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68 e Congrès de la Société franc ¸ aise de médecine interne, Saint-Malo, 12–14 décembre 2013 / La Revue de médecine interne 34S (2013) A80–A180 A177 la prise en charge financière est mis en avant par les internes (95 %). Douze pour cent des internes sont pris en charge par des orga- nismes locaux. Très peu d’internes savent qu’ils peuvent bénéficier d’une prise en charge par l’AJI ou la SNFMI (10 %). Les congrès de la SNFMI sont importants pour les internes (83 %). Ils apprécient la qualité pédagogique des congrès (81 %), mais aussi la possibilité d’établir des relations entre confrères (32 %). Sur l’échelle numérique de Lickert numérotée de 1 à 5, l’intérêt des sujets traités en congrès était évalué à 3,9 (IC 95 % 3,6–4,3). Les internes aime- raient trouver aussi des informations sur les possibilités d’exercice en post-internat (77 %), la pratique libérale en médecine interne (95 %), ainsi que sur les différents DESC (49 %). Conclusion.– Ce sondage montre l’importance accordée par les jeunes internistes aux congrès de la SNFMI, qui constituent un des principaux moyens de formation. Cependant, les difficultés finan- cières, organisationnelles et géographiques sont mises en exergue. Référence [1] Roux X, et al. Rev Med Interne 2011, http://dx.doi. org/10.1016/j.revmed.2011.07.006 . http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.322 CA200 Myélome multiple et plasmocytomes extramédullaires. Aspects descriptifs, iconographiques et revue de la littérature : à propos de 17 cas M.B. Khaldi , N.K.E. Bouziane , H. Lafer , N. Benfenatki Médecine interne, EPH Rouiba, Alger, Algérie Introduction.– Le plasmocytome extra-médullaire est osseux ou extra-osseux, unique ou multiple. Le plasmocytome solitaire peut évoluer vers un myélome au terme de quelques mois à années d’évolution. Patients et méthodes.– Notre étude a concerné 17 patients atteints de myélome multiple avec plasmocytomes hospitalisés sur une période de13 ans dans un service de médecine interne. Le but est de recenser les différentes localisations dans une série de myélome avec plasmocytomes ; étudier les aspects iconographiques et faire une revue de la littérature. Résultats.– L’âge moyen de nos patients est de 61 ans. Un plasmo- cytome est observé avec une fréquence de 19,5 % (17/87) révélant le myélome dans 3 cas. Différentes localisations sont observées : osseuse 10 cas, ganglionnaire 2 cas, cérébrale 2 cas, cutanée et par- ties molles 3 cas, thoracique 4 cas, cavum 1 cas orbitaire 1 cas. Sept patients ont une atteinte multifocale. L’insuffisance rénale est rap- portée chez 10 patients. 2/3 des patients sont au stade III selon la classification de Salmon et Durie. Le protocole VAD a été utilisé chez 75 % des patients. Huit patients sont décédés au cours des premières cures de chimiothérapie. Une iconographie illustrant les différentes localisations sera présentée. Discussion.– Le profil clinicobiologique et évolutif de nos patients est superposable à celui décrit dans la littérature. Il est à noter cependant la fréquence des atteintes multifocales (07/17 cas) ainsi que les localisations rarement décrites au cours du myélome telles le cavum et l’orbite. Conclusion.– La survenue des plasmocytomes extra-médullaires au moment du diagnostic (5 %) témoigne d’une maladie très agressive, d’une faible chimiosensibilité, d’un pronostic sombre et d’une survie très faible. Sous-diagnostiquée, les séries autopsiques rapportent une infiltration plasmocytaire extra-médullaire dans 2/3 des cas. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.323 CA201 Un érythème nécrolytique migrateur révélant un glucagonome L. Hellouin de Menibus , K. Alexandre , C. Assié , N. Cailleux , S. Menon , H. Levesque , Y. Benhamou Médecine interne, CHU de Rouen, Rouen, France Introduction.– L’érythème nécrolytique migrateur (ENM) est une dermatose évoluant par poussées. La sémiologie regroupe des macules érythémateuses au centre desquelles apparaissent rapide- ment des bulles flaccides, fragiles, qui après rupture, laissent place à des érosions croûteuses. L’enquête étiologique peut révéler une carences en zinc, un glucagonome sous jacent ou plus rarement une maladie cœliaque. Toutefois, la rareté du glucagonome (1 cas pour 20 millions d’habitants) ne doit pas en limiter sa recherche. Patients et méthodes.– Nous rapportons une observation d’un patient âgé de 80 ans présentant un érythème nécrolytique migra- teur révélant un glucagonome. Résultats.– Il s’agit d’un patient ayant pour antécédents un cancer in situ du tiers moyen de l’œsophage opéré en 1991, un syndrome myélodysplasique, une exogénose chronique sevrée depuis 1 an. Il nous a été adressé pour bilan d’une altération de l’état géné- ral associée à une éruption cutanée généralisée. L’examen clinique retrouvait des lésions papulo-érythémateuses diffuses du tronc, du visage et des membres, desquamatives et érosives au niveau des fesses évocatrices d’un ENM. L’examen abdominal permet- tait de palper une masse abdominale épigastrique indolore non pulsatile. Aucune adénopathie n’était palpée. Le bilan biologique standard n’était pas contributif hormis l’existence d’une anémie normocyatire arégénérative ancienne, d’une hypoalbuminémie à 23 g/L. La glycémie à jeun était à 6,1 mmol/L, la fonction rénale et le bilan hépatique étaient normaux. La biopsie cutanée montrait une parakératose peu spécifique ne permettant pas d’éliminer une dermatose d’origine carentielle. La recherche d’une carence en zinc était à la limite de la normale basse avec un taux de 8,9 mol/L (N : 9–17). En revanche, le dosage du glucagon sanguin revenait fortement augmenté à 1504 ng/L (N : 59–178). Le scanner thora- coabdominopelvien objectivait une lésion tissulaire arrondie de 54 mm appendue à la queue du pancréas. Le diagnostic de gluca- gonome a donc été posé. L’évolution a été rapidement fatale sans qu’aucun bilan d’extension n’ait pu être réalisé ni même un traite- ment spécifique entrepris. Discussion.– Le glucagononme et les carences en zinc sont les deux principales étiologies à rechercher devant un ENM. Un érythème nécrolytique migrateur est systématiquement présent au cours des glucagonomes et permet d’en révéler le diagnostic dans 70 % des cas. Une présentation psoriasiforme peut parfois égarer le dia- gnostic. De même, les hyperglycémies modérées voire un diabète peuvent manquer au cours du glucagonome dans près de 10 % des cas. Classiquement il s’agit d’une tumeur unique, de grande taille (2 à plus de 5 cm) et localisée généralement dans la queue du pan- créas (47 à 75 % des cas). Le traitement de l’ENM se fait en deux temps : d’une part le traitement du glucagonome par exérèse chi- rurgicale précédée d’une administration d’octréotide et d’autre part la réalisation de perfusions d’acides aminés dans la mesure ou cette lésion serait induite par une déplétion protidique épidermique res- ponsable des nécroses cellulaires. Le pronostic est variable puisque la médiane de survie après diagnostic est de 2 à 3 ans. Conclusion.– Le glucagonome est une tumeur neuroendocrinienne rare souvent révélée par un érythème nécrolytique migrateur. Il doit faire rechercher une NEM de type 1 en fonction de l’âge du patient. Un carence en zinc doit également être systématiquement recherchée en présence d’un ENM. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.324

Myélome multiple et plasmocytomes extramédullaires. Aspects descriptifs, iconographiques et revue de la littérature : à propos de 17 cas

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Page 1: Myélome multiple et plasmocytomes extramédullaires. Aspects descriptifs, iconographiques et revue de la littérature : à propos de 17 cas

68e Congrès de la Société francaise de médecine interne, Saint-Malo, 12–14 décembre 2013 / La Revue de médecine interne 34S (2013) A80–A180 A177

la prise en charge financière est mis en avant par les internes (95 %).Douze pour cent des internes sont pris en charge par des orga-nismes locaux. Très peu d’internes savent qu’ils peuvent bénéficierd’une prise en charge par l’AJI ou la SNFMI (10 %).Les congrès de la SNFMI sont importants pour les internes (83 %). Ilsapprécient la qualité pédagogique des congrès (81 %), mais aussi lapossibilité d’établir des relations entre confrères (32 %). Sur l’échellenumérique de Lickert numérotée de 1 à 5, l’intérêt des sujets traitésen congrès était évalué à 3,9 (IC 95 % 3,6–4,3). Les internes aime-raient trouver aussi des informations sur les possibilités d’exerciceen post-internat (77 %), la pratique libérale en médecine interne(95 %), ainsi que sur les différents DESC (49 %).Conclusion.– Ce sondage montre l’importance accordée par lesjeunes internistes aux congrès de la SNFMI, qui constituent un desprincipaux moyens de formation. Cependant, les difficultés finan-cières, organisationnelles et géographiques sont mises en exergue.Référence[1] Roux X, et al. Rev Med Interne 2011, http://dx.doi.

org/10.1016/j.revmed.2011.07.006.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.322

CA200Myélome multiple et plasmocytomesextramédullaires. Aspects descriptifs,iconographiques et revue de lalittérature : à propos de 17 casM.B. Khaldi , N.K.E. Bouziane , H. Lafer ,N. BenfenatkiMédecine interne, EPH Rouiba, Alger, Algérie

Introduction.– Le plasmocytome extra-médullaire est osseux ouextra-osseux, unique ou multiple. Le plasmocytome solitaire peutévoluer vers un myélome au terme de quelques mois à annéesd’évolution.Patients et méthodes.– Notre étude a concerné 17 patients atteintsde myélome multiple avec plasmocytomes hospitalisés sur unepériode de13 ans dans un service de médecine interne. Le but estde recenser les différentes localisations dans une série de myélomeavec plasmocytomes ; étudier les aspects iconographiques et faireune revue de la littérature.Résultats.– L’âge moyen de nos patients est de 61 ans. Un plasmo-cytome est observé avec une fréquence de 19,5 % (17/87) révélantle myélome dans 3 cas. Différentes localisations sont observées :osseuse 10 cas, ganglionnaire 2 cas, cérébrale 2 cas, cutanée et par-ties molles 3 cas, thoracique 4 cas, cavum 1 cas orbitaire 1 cas. Septpatients ont une atteinte multifocale. L’insuffisance rénale est rap-portée chez 10 patients. 2/3 des patients sont au stade III selon laclassification de Salmon et Durie. Le protocole VAD a été utilisé chez75 % des patients. Huit patients sont décédés au cours des premièrescures de chimiothérapie. Une iconographie illustrant les différenteslocalisations sera présentée.Discussion.– Le profil clinicobiologique et évolutif de nos patientsest superposable à celui décrit dans la littérature. Il est à notercependant la fréquence des atteintes multifocales (07/17 cas) ainsique les localisations rarement décrites au cours du myélome tellesle cavum et l’orbite.Conclusion.– La survenue des plasmocytomes extra-médullairesau moment du diagnostic (5 %) témoigne d’une maladie trèsagressive, d’une faible chimiosensibilité, d’un pronostic sombre etd’une survie très faible. Sous-diagnostiquée, les séries autopsiquesrapportent une infiltration plasmocytaire extra-médullaire dans2/3 des cas.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.323

CA201Un érythème nécrolytique migrateurrévélant un glucagonomeL. Hellouin de Menibus , K. Alexandre , C. Assié ,N. Cailleux , S. Menon , H. Levesque , Y. BenhamouMédecine interne, CHU de Rouen, Rouen, France

Introduction.– L’érythème nécrolytique migrateur (ENM) est unedermatose évoluant par poussées. La sémiologie regroupe desmacules érythémateuses au centre desquelles apparaissent rapide-ment des bulles flaccides, fragiles, qui après rupture, laissent placeà des érosions croûteuses. L’enquête étiologique peut révéler unecarences en zinc, un glucagonome sous jacent ou plus rarement unemaladie cœliaque. Toutefois, la rareté du glucagonome (1 cas pour20 millions d’habitants) ne doit pas en limiter sa recherche.Patients et méthodes.– Nous rapportons une observation d’unpatient âgé de 80 ans présentant un érythème nécrolytique migra-teur révélant un glucagonome.Résultats.– Il s’agit d’un patient ayant pour antécédents un cancerin situ du tiers moyen de l’œsophage opéré en 1991, un syndromemyélodysplasique, une exogénose chronique sevrée depuis 1 an.Il nous a été adressé pour bilan d’une altération de l’état géné-ral associée à une éruption cutanée généralisée. L’examen cliniqueretrouvait des lésions papulo-érythémateuses diffuses du tronc,du visage et des membres, desquamatives et érosives au niveaudes fesses évocatrices d’un ENM. L’examen abdominal permet-tait de palper une masse abdominale épigastrique indolore nonpulsatile. Aucune adénopathie n’était palpée. Le bilan biologiquestandard n’était pas contributif hormis l’existence d’une anémienormocyatire arégénérative ancienne, d’une hypoalbuminémie à23 g/L. La glycémie à jeun était à 6,1 mmol/L, la fonction rénale etle bilan hépatique étaient normaux. La biopsie cutanée montraitune parakératose peu spécifique ne permettant pas d’éliminer unedermatose d’origine carentielle. La recherche d’une carence en zincétait à la limite de la normale basse avec un taux de 8,9 �mol/L(N : 9–17). En revanche, le dosage du glucagon sanguin revenaitfortement augmenté à 1504 ng/L (N : 59–178). Le scanner thora-coabdominopelvien objectivait une lésion tissulaire arrondie de54 mm appendue à la queue du pancréas. Le diagnostic de gluca-gonome a donc été posé. L’évolution a été rapidement fatale sansqu’aucun bilan d’extension n’ait pu être réalisé ni même un traite-ment spécifique entrepris.Discussion.– Le glucagononme et les carences en zinc sont les deuxprincipales étiologies à rechercher devant un ENM. Un érythèmenécrolytique migrateur est systématiquement présent au coursdes glucagonomes et permet d’en révéler le diagnostic dans 70 %des cas. Une présentation psoriasiforme peut parfois égarer le dia-gnostic. De même, les hyperglycémies modérées voire un diabètepeuvent manquer au cours du glucagonome dans près de 10 % descas. Classiquement il s’agit d’une tumeur unique, de grande taille(2 à plus de 5 cm) et localisée généralement dans la queue du pan-créas (47 à 75 % des cas). Le traitement de l’ENM se fait en deuxtemps : d’une part le traitement du glucagonome par exérèse chi-rurgicale précédée d’une administration d’octréotide et d’autre partla réalisation de perfusions d’acides aminés dans la mesure ou cettelésion serait induite par une déplétion protidique épidermique res-ponsable des nécroses cellulaires. Le pronostic est variable puisquela médiane de survie après diagnostic est de 2 à 3 ans.Conclusion.– Le glucagonome est une tumeur neuroendocriniennerare souvent révélée par un érythème nécrolytique migrateur. Ildoit faire rechercher une NEM de type 1 en fonction de l’âge dupatient. Un carence en zinc doit également être systématiquementrecherchée en présence d’un ENM.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.324