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Annales de Cardiologie et d’Angéiologie 58 (2009) 94–98

Article original

Myxomes cardiaques (à propos de 23 cas opérés)

Cardiac myxomas (a series of 23 cases)

A. Bakkali a,∗, M. Sedrati b, Y. Cheikhaoui a, R.D. Kacemi a, W. Maazouzi a

a Service de chirurgie cardiovasculaire « A », hôpital Ibn-Sina, Rabat, Marocb Service de cardiologie « A », hôpital Ibn-Sina, Rabat, Maroc

Recu le 18 decembre 2005 ; accepté le 25 juillet 2008Disponible sur Internet le 22 aout 2008

ésumé

Objectif. – Nous rapportons à travers ce travail les particularités cliniques, thérapeutiques et évolutives du myxome cardiaque à la lumière desonnées de notre expérience initiale avec revue de la littérature.

Méthodes et résultats. – Entre mai 1980 et janvier 2005, 23 malades ayant un myxome cardiaque ont été opérés dans notre formation : 21 myxomese l’oreillette gauche et deux de l’oreillette droite. L’âge moyen était de 42,73 ans (extrêmes 21 à 60 ans). Le sex-ratio était de 2,28 (16 femmest sept hommes). Si quatre cas furent une découverte fortuite d’échocardiographie, les 19 autres patients avaient des symptômes diversementssociés : dyspnée d’effort, palpitations, tableau d’insuffisance cardiaque gauche, syncope positionnelle, embolie systémique, précordialgie etableau d’insuffisance cardiaque droite. Dans tous les cas, le diagnostic était réalisé par l’échocardiographie. Chez tous les malades, notre attitudehirurgicale a été une exérèse large emportant une partie du septum interauriculaire. Les suites postopératoires ont été le plus souvent simples : uneul patient, qui a présenté une double récidive, est décédé à la deuxième reprise dans les suites d’une médiastinite.

Conclusion. – Le myxome est une tumeur rare et relève d’une chirurgie d’urgence avec un faible risque opératoire. Cependant, le risque deécidive, encore mystérieux, impose un suivi échocardiographique à long terme.

2008 Publie par Elsevier Masson SAS.

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Objective. – This study aims to report clinical particularities, treatment concepts, potential evolution related to cardiac myxoma to the light ofur initial experience and reviewed of the literature.

Methods and results. – Between May 1980 and January 2005: 23 patients were operated in our service for cardiac myxoma. There were 21eft-atrium myxomas and two in right atrium. The mean age was 42.73 years (range 21 to 60 years). The sex-ratio was 2.28 (16 women and seven

en). In four cases, the myxomas were chance findings at echocardiography but the 19 symptomatic patients had different symptoms: dyspnea,alpitations, left ventricular failure, positional syncope, systemic embolism, chest pain or right ventricular failure. The diagnostic of myxoma wasealized in all cases by echocardiography. The resection of the tumor and a wide part of the inter-atrial septum were performed in all case. Theost-operative course was usually uncomplicated: only one patient had double recurrence and died of mediastinitis after the third operation.

Conclusion. – The myxoma is considered to be rare, and remains classical emergency with low operative risk, however the risk of recurrencemposes a long-term follow-up by echocardiography.

2008 Publie par Elsevier Masson SAS.

eywords: Atrium; Myxoma; Surgery

ots clés : Myxome ; Oreillette ; Chirurgie

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : drbakkaliabd@yahoo.fr (A. Bakkali).

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003-3928/$ – see front matter © 2008 Publie par Elsevier Masson SAS.oi:10.1016/j.ancard.2008.07.013

. Introduction

Bien que rare, le myxome reste la tumeur la plus fréquentees tumeurs intracardiaques. Son diagnostic est rendu facilerâce à l’échocardiographie et son traitement s’impose dés le

ologie et d’Angéiologie 58 (2009) 94–98 95

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mr2pddsttumeur et sa base d’implantation (Fig. 2). Dans six cas, un patchen Dacron a été nécessaire pour fermer la solution de continuité.

Tableau 1Résumant les données échocardiographiques.

Cas Siège Base Dimension (mm) Prolabant Atteinte valvulaire

1 OG SIA 30/20 − −2 OG SIA 30/28 − −3 OG SIA 46/30 + −4 OG SIA 40/41 + IM5 OG SIA 35/30 − −6 OG SIA 60/42 + −7 OG SIA 74/50 + −8 OG SIA 54/32 + −9 OG SIA 100/48 + IM + IT10 OG SIA 47/19 + −11 OD SIA 43/33 + −12 OG SIA 63/40 + −13 OG SIA 68/27 + IM14 OG SIA 60/40 + IM15 OD SIA 36/20 + IT16 OG SIA 30/28 − −17 OG SIA 80/50 + −18 OG SIA 52/40 + −19 OG SIA 38/26 + −20 OG SIA 41/33 + −21 OG SIA 52/48 + −

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iagnostic vu ses complications sévères, en particuliers embo-iques.

Nous rapportons dans ce travail l’expérience de notre équipe.

. Matériels et méthodes

.1. Patients

Vingt-trois cas de myxomes cardiaque ont été diagnostiquést opérés dans notre formation durant la période allant de mai980 à janvier 2005.

Le sex-ratio était de 2,28 (16 femmes pour sept hommes) ;’âge moyen était 42,73 (extrêmes : 21 à 60 ans).

.2. Circonstances de découverte et diagnostic

Chez quatre malades, la découverte a été fortuite : dans leadre d’un bilan d’hypertension artérielle dans deux cas, à’occasion de l’auscultation d’un souffle systolique au foyer

itral chez un seul malade et en post-partum chez une seulealade.Les 19 patients (82,6 %) restants avaient des symptômes

iversement associés :

dyspnée d’effort (11 cas) ;palpitation (cinq cas) ;tableau d’insuffisance cardiaque gauche (quatre cas) ;malaise postural (quatre cas) ;précordialgie (deux cas) ;accident vasculaire cérébral ischémique (deux cas) ;ischémie aiguë du membre inférieur gauche (un cas) ;syndrome fébrile (un cas) ;tableau d’insuffisance cardiaque droite (un cas).

Des signes auscultatoires de valvulopathie mitrale étaientetrouvés chez 11 malades : à type de souffle d’insuffisanceitrale dans sept cas, de roulement diastolique évoquant une sté-

ose mitrale, dans quatre cas ; ainsi qu’un souffle d’insuffisancericuspidienne dans deux cas.

Tous les malades avaient un rythme régulier sinusal avecrois cas d’hypertrophie auriculaire gauche et un seul cas’hypertrophie auriculaire droite.

La sémiologie radiologique était marquée par des signes’œdème aigu pulmonaire dans deux cas, des signes de sur-harge hilaire dans quatre cas et de cardiomégalie modérée dansix cas.

Sur le plan biologique : cinq malades présentaient uneugmentation de la vitesse de sédimentation à la premièreeure.

Chez tous les malades, le diagnostic de myxome a été évoquéur les données de l’échocardiographie transthoracique (Fig. 1)t confirmé par l’étude anatomopathologique des pièces opéra-oires. Les myxomes étaient localisés dans l’oreillette gauche

ans 21 cas (91,3 %) et dans l’oreillette droite dans deux cas8,7 %), avec des dimensions allant de 30 mm à 100 mm de grandxe. Chez quatre patients, ont été constatés des lésions valvu-aires à type d’insuffisance mitrale (trois cas), d’insuffisance

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ig. 1. Échocardiographie transthoracique (coupe quatre cavités) : myxome de’OG prolabant dans le VG.

ricuspide (un cas) et d’insuffisance concomitante mitrale etricuspide (un cas) (Tableau 1).

Le traitement chirurgical a été effectué par sternotomieédiane sous circulation extracorporelle en hypothermie modé-

ée. L’abord des myxomes a été réalisé par voie biatriale dans les1 cas de localisation auriculaire gauche, et par atriotomie droiteour les deux cas de siège auriculaire droit. Pour les myxomese l’OG, notre propre technique est une délimitation de la base’implantation, à septum fermé, grâce à l’épreuve à l’aiguille deeringue suivie d’incision du septum et sondage progressif de laumeur au dissecteur. Dans tous les cas, l’exérèse portait sur la

2 OG SIA 33/25 − −3 OG SIA 57/41 + −G : oreillette gauche ; OD : oreillette droite ; SIA : septum interauriculaire ;

M : insuffisance mitrale ; IT : insuffisance tricuspide.

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Tableau 2Constatations peropératoires et gestes chirurgicaux.

Cas Macro Base Lésion valvulaire Gestes

1 Gélatineuse, friable SIA – Résection + suture2 Gélatineuse, friable SIA – Résection + suture3 Gélatineuse, polylobé SIA – Résection + suture4 Gélatineuse, friable SIA Dilatation d’anneau mitrale Résection + suture + AM5 Ovalaire, remanié Toit d’ OG – Résection + patch6 Gélatineuse, remanié SIA – Résection + suture7 Gélatineuse, friable SIA – Résection + patch8 Gélatineuse, friable SIA – Résection + suture9 Gélatineuse, polylobé SIA Dilatation annulaire mitrotricuspide Résection + patch + AM + AT10 Gélatineuse, friable SIA – Résection + suture11 Gélatineuse, friable SIA – Résection + suture12 Gélatineuse, friable SIA – Résection + suture13 Polylobé remanié, Ca+ SIA Valve myxomateuse Résection + patch + RQPV + AM14 Gélatineuse, friable SIA Déformation d’anneau mitrale Résection + suture + PK15 Gélatineuse, friable SIA Dilatation d’anneau tricuspide Résection + suture + plastie de De Vega16 Ovalaire, remanié, Ca+ SIA – Résection + suture + patch17 Gélatineuse, friable SIA – Résection + suture18 Gélatineuse, friable SIA – Résection + suture19 Gélatineuse, ovalaire SIA – Résection + suture20 Gélatineuse, polylobé SIA – Résection + suture21 Gélatineuse, friable SIA – Résection + suture + patch22

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2 Ovalaire, remanié SIA –3 Gélatineuse, friable SIA –

M : annuloplastie mitrale ; AT : annuloplastie tricuspide ; Ca+ : calcification ; P

Trois annuloplasties mitrales et une tricuspide par anneauncomplet à flexibilité modulée ont été associées. Une plastiee Kay pour une insuffisance mitrale ainsi qu’une plastie de Deega pour insuffisance tricuspide ont été réalisées (Tableau 2).

. Résultats

.1. Mortalité

Un seul malade est décédé par défaillance multiviscérale danses suites d’une médiastinite.

.2. Morbidité

La durée de séjour moyenne en réanimation a été de 3,6ours (deux à 21 jours). Le recours aux médicaments inotropesositives a été nécessaire dans 18 cas (78,3 %). Les suites

ig. 2. Vue opératoire : extirpation en bloc d’un myxome remanié de l’OG.

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Résection + sutureRésection + suture

lastie de Kay ; RQPV : résection quadrangulaire de la petite valve.

ostopératoires étaient simples, en dehors d’un épisode deédiastinite avec, comme épiphénomène, quatre épisodes debrillation auriculaire et trois épisodes de tachycardie sinusaleui furent réduites par l’amiodarone.

.3. Récidive

Un seul patient a présenté une double récidive : la premièrest survenue trois ans après la cure chirurgicale et a intéressé leême site (OG – SIA), ce qui a nécessité une résection large

e la base d’implantation, la deuxième après 12 ans, de mêmeocalisation, pour laquelle a été réalisée une résection de tout leeptum interauriculaire (SIA). Ce patient est décédé, au vingt etnième jour, par défaillance multiviscérale.

. Discussion

Bien que le myxome soit la tumeur cardiaque primitive la plusréquente chez l’adulte, il reste toutefois rare, ne représentantue 0,25 % des cardiopathies [1]. Ainsi, nous avons pu colliger3 observations de myxome cardiaque sur une période de 25ns.

L’âge moyen lors du diagnostic est généralement comprisntre 30 et 60, ce qui été le cas dans notre série. Cependant desyxomes ont été décrits chez des patients de trois à 83 ans [2,3].a prédominance féminine que nous avons constatée dans notretude (sex-ratio : 2,28 ; 69 % sont des femmes), concorde avec

e qui est rapporté dans la littérature (70 % sont des femmes)3].

Le caractère histologique bénin du myxome est admis parous les auteurs. Il s’agit d’une tumeur développée à partir de

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eliquats embryonnaires séquestrés essentiellement dans la fossevale du SIA [4,5].

D’où la nette prédominance du site d’implantation au niveauu SIA, avec comme siège préférentiel : l’OG (75 %) suivi de’OD (18 %) [2]. Dans notre série, le siège était auriculaireauche dans 91,3% des cas et auriculaire droit dans 8,7 % desas, le site d’implantation était le SIA, sauf dans un seul cas oùl s’agissait le toit de l’OG. Sur le plan histopathologique, Loire4] oppose des myxomes « actifs » sécrétant de l’interleukine, au fort potentiel emboligène et volontiers accompagnés deanifestations inflammatoires [6,7], à des myxomes « inactifs »

aucicellulaires, volontiers calcifiés et vieillis.La sémiologie que nous avons constatée chez nos patients

’était pas différente de celle rapportée dans la littérature,ominée par un polymorphisme clinique. Les manifestations’insuffisance cardiaque gauche associées à des signes de valvu-opathie mitrale (type pseudo-rétrécissement) pouvant atteindre0 % des manifestations cliniques dans certaines séries [8]. Lesalaises, les syncopes positionnelles, les embolies systémiques,

es manifestations générales associant fièvre, altération de l’étaténéral et syndrome inflammatoire complètent diversement lesrésentations cliniques [9].

Quatre malades de notre série avaient un myxome quiescent,e découverte fortuite, rejoint les cas asymptomatiques décritsepuis l’ère de l’échocardiographie. Ainsi, Oldershaw et al. [10]elatent trois cas de patients avec de longues périodes libres deept, 11, et 16 ans entre la manifestation clinique initiale et laurvenue d’autres symptômes amenant au diagnostic.

Les données de la littérature concernant le développementpontané des myxomes intra-auriculaires restent encore impré-ises. L’évaluation de la vitesse de croissance des myxomes estoutefois possible à partir de quelques observations. Roudautt al. [11] ainsi que Allal et al. [12] rapportent respectivementn et trois observations de myxomes auriculaires gauches seéveloppant en huit, 11, 12 ou 14 mois après une premièrechocardiographie sans image anormale visible. Pochis et al.13] présentent le cas d’un homme de 62 ans chez qui desanifestations neurologiques amèneront à pratiquer deux écho-

ardiographies à 17 mois d’intervalle révélant la croissance d’unyxome auriculaire gauche de 7,5 × 3,5 cm, soit 0,44 cm parois.L’échocardiographie est devenue l’examen incontournable

our le diagnostic du myxome, la détermination de ses carac-ères (siège, base d’implantation, taille, calcification. . .) ainsiue celle des lésions satellites [14,15]. L’étude pluricentriqueuropéenne donne une fiabilité de 100 % à l’échocardiographieransœsophagienne et 95 % à l’échocardiographie transthora-ique pour les myxomes de l’oreillette gauche [4]. Toutefois,e recours à l’imagerie par résonance magnétique avec injec-ion de produit de contraste peut être intéressant, notammentn cas de localisation atypique, pour trancher entre thrombust myxome. Cependant, la prise de contraste n’est pas un signeathognomonique du myxome et peut se voir en cas de néovascu-

arisation d’un thrombus chronique et en cas de d’autres tumeursardiaques (sarcomes) [16]. Dans notre série, le diagnostic deyxome a été assuré dans tous les cas par l’échocardiographie

ransthoracique.

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La résection chirurgicale permet le plus souvent un traite-ent définitif et doit être rapidement effectuée étant donné les

isques de mort subite et d’embolie. Cependant il n’existe pas deéritable consensus concernant aussi bien la voie d’abord que’attitude vis-à-vis du site d’implantation [17]. Ainsi, Craford,n 1953, avait préconisé l’atriotomie gauche. En 1973, Kabbanit Cooley insistaient sur la voie biatriale avec comme avantage’identification précise de la base d’implantation, sa large résec-ion passant dans le tissu sain et l’inspection des quatre cavitésardiaques.

L’attitude vis-à-vis de la base d’implantation diffère d’unuteur à l’autre : allant d’une simple photocoagulation auaser, d’une zone d’un centimètre de diamètre autour du site’attachement à l’excision au bistouri. Notre technique (voieiatriale, délimitation de la base d’implantation à l’aguille, son-age progressif du myxome au dissecteur avec résection largee la base d’implantation) nous paraît satisfaisante, puisqu’elleermet d’extirper la tumeur en bloc et d’éviter sa fragmentationécrite comme une source de récidive.

Dans la littérature, les résultats de la chirurgie sont excellentsvec une mortalité hospitalière de l’ordre de 2 % [18]. Mais elleeste largement influencée par l’âge et la chirurgie combinée15]. Dans notre série, nous avons eu un seul décès suite à uneédiastinite lors d’une deuxième récidive.La morbidité postopératoire, marquée par une incidence éle-

ée des troubles de rythme et de conduction [15], est favoriséear l’abord biatrial et les larges excisions. Dans notre série, nousvons noté sept cas d’arythmie supraventriculaire transitoire, sur1 cas d’abord biatrial.

La récidive des myxomes cardiaques survient dans 4,75%es cas [19]. La survenue d’une deuxième récidive est rare :eulement sept cas ont été rapportés dans la littérature [19]. SeloncCarthy et al. [20], le risque de récidive est de 1 à 3 % en

as de myxome sporadique, passe à 10 % en cas de myxomeamilial, grimpe à 21 % en cas de complexe de Carney (associantyxomes cutanés, myxome cardiaque récidivant et syndrome

e Cushing) et atteint 33 % en cas de myxomes multiples. Laécurrence peut être en rapport avec une résection incomplète,ne embolie des fragments des tumeurs très friables au course leur extraction ou à des tumeurs multifocales non identifiées.ans notre étude, un seul malade, classé dans le groupe des cas

poradiques, a présenté une double récidive de même siège quea première présentation, et chez qui l’hypothèse d’une résectionncomplète a été évoquée.

. Conclusion

Le myxome cardiaque est caractérisé par un polymorphismelinique qui peut être déroutant pour le clinicien. L’avènemente l’échocardiographie en a bouleversé l’approche diagnostique.algré sa nature histologique, bénigne, sa localisation intracar-

mpose une cure chirurgicale en urgence avec un risque deortalité postopératoire minime. Le risque de récidive à long

erme impose une résection large, une exploration minutieusees quatre cavités et un suivi échocardiographique régulier.

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8 A. Bakkali et al. / Annales de Cardi

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