Le Cahier du CCMn°67 - Juin 2015

SOMMaire À bientôt...

PréSentatiOn du MOiS

L’actualité médicale du Centre Cardio-Thoracique de Monaco

1.

FORME ATY « PIQUE » DE CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE

Rendez-vous en OCTOBRE 2015 pour le prochain numéro du Cahier du CCM.Forme aty«pique» de cardiomyopathie hypertrophique

Fermeture percutanée de l’auricule

Diverticule congénital du ventricule gauche

Circulation hépatique et cardiopathie D. Valla - Beaujon

18JUIN

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EN BREFLes 1, 2 et 3 juillet prochain se dérouleront à Paris le «Master of Mitral Valve Repair», organisé par Edwards Lifescience. À cette occasion, l’auditoire pourra assister à des retransmissions en live depuis le Centre d’interventions réalisées par le Pr. Dreyfus.Ils pourront également lui poser des questions en direct, concernant sa technique de réparation des valves mitrales et tricuspides.

Patiente de 57 ans , d’origine asiatique, hypertendue mo-dérée, adressé par son cardiologue en raison de la pré-sence à l’ECG d’une hypertrophie ventriculaire gauche, non retrouvée à l’échographie trans-thoracique.L’IRM a permis de mettre en évidence un ventricule gauche non dilaté, de fonction systolique segmentaire et globale conservée, avec une masse totale non augmen-tée mais un aspect d’ hypertrophie limitée à l’apex.La fraction d’éjection était à 60 %, EDVI et ESVI à 66 et 26 ml/m², masse indexée à 79 g/m². Il y avait une très discrète accélération de vitesse intra-ventriculaire. Apres injection de gadolinium, il n’a pas été retrouvé de rehaussement tardif, notamment dans le segment hyper-trophié.Le ventricule droite est apparu non dilaté, non hyper-trophié, de fonction systolique conservée. Il n’a pas été noté de valvulopathies significatives ou d’épanchement péricardique associés.Les constatations remnographiques sont en faveur d’une cardiomyopathie hypertrophique asymétrique apicale, sans signe de fibrose intra myocardique, sans obstruc-tion significative.

La cardiomyopathie hypertrophique apicale est une forme de CMH qui prédomine chez les patients asiatiques (25% des CMH au japon vs 2 à 9% en occident).

2.

À l’ECG, on retrouve généralement des ondes T négatives géantes dans les dérivations précordiales.Les critères diagnostique échographique sont une épaisseur du myocarde apical supérieur à 15 mm ou un ratio épaisseur apicale/épaisseur des parois basales supérieur à 1.5, avec effacement de la cavité apicale en systole et un aspect typique d’ «as de pique» de la cavité ventriculaire gauche ; il ne s’y associe pas d’ obstruction dynamique à l’éjection du ventricule gauche.

L’IRM permet d’affiner le diagnostic par une meilleure visualisation du myocarde et notamment de l’apex (un tiers des cas ne sont pas diagnostiqués en échographie). Le rehaussement tardif (présent dans un tiers des cas) apporte également une valeur pronostique, la présence de fibrose étant un facteur de risque de survenue d’arythmies ventriculaires.

Malgré l’intégrité des artères coronaires, des anévrismes apicaux peuvent survenir par des lésions ischémiques.

Le pronostic des CMH apicales serait cependant moins sévère que celui des autres formes anatomiques de CMH.

Dr. Laura IACUZIO, Dr Nicolas HUGUES.

3.

Le Cahier du CCM

FERMETURE PERCUTANéE DE L’AURICULEDans la fibrillation atriale non valvulaire, la source des thrombi est dans plus de 90% des cas l’auricule gauche (selon des séries autopsiques ou échocardiographiques) (fig. 1).

Il est donc logique d’espérer une réduction du risque throm-bo-embolique en occluant cet appendice, comme cela a été démontré récemment (Holmes et al., Lancet 2009). Cela est désormais possible par voie percutanée et nous disposons à l’heure actuelle de 2 types de dispositifs :

1. le dispositif Amplatzer Cardiac Plug (ou ACP) 2. le dispositif de Boston Scientific appelé Watchman.

Chaque dispositif propose une approche originale pour l’oc-clure l’appendice. - L’ACP est constitué de deux parties différentes : un lobe per-mettant l’ancrage du dispositif dans les premiers centimètres de l’auricule et un disque réalisant l’occlusion de l’auricule à l’ostium (fig. 2).

- Le Watchman, lui, s’insère dans l’auricule comme un bouchon de champagne pour occlure l’ostium de l’appendice (fig. 3).

Dans les deux cas, une évaluation préalable de la taille et de la morphologie de l’auricule par une approche multimodale (scanner, ETO, angiographie) est nécessaire.

Elle permet de s’assurer de la va-cuité de l’auricule, d’étudier la mor-phologie (nombre de lobes, forme de l’auricule en chou-fleur, aile de poulet ou manche à air - voir fig. 4) et enfin d’estimer la taille de prothèse la mieux adaptée.

Un monitorage échocardiographique par voie trasnoesophagienne est réalisé tout au long de la procédure, afin de guider la ponction transeptale si besoin, de vérifier l’absence de complication (effraction péricardique et tamponnade) et le bon positionnement de la prothèse dans l’auricule.

Dr Franck LEVY.

Auricule gauche en forme d’aile de poulet

Dispositif ACP en place dans l’auricule gauche

Dispositif watchman en place dans l’auricule gauche

Thrombus dans l’auricule gauche chez un patient en acfa chronique non anticoagulée

fig. 1

fig. 2 fig. 3

fig. 4 fig. 5 fig. 6

Direction De la publication : L’équipe médicale du CCM. comité De réDaction Du numéro : Laura IACUZIO, Nicolas HUGUES, Franck LEVY.

pour recevoir le cahier Du ccm : Centre Cardio-Thoracique de Monaco, 11 bis avenue d’Ostende, BP223, MC98004 MONACO CedexTél. +377 92 16 80 00email : info@ccm.mcSite internet : www.ccm.mc© 2015 - Centre Cardio-Thoracique de Monaco - Tous droits réservés

4.

Enfant de 7 ans, connu pour un diverticule du VG parfaitement toléré cliniquement et hémodynami-quement, présentant des extrasystoles ventricu-laires monomorphes depuis la période néo-natale avec sur le dernier holter, de nombreux passages en bigéminisme sans élément répétitif.

L’IRM a permis de mettre en évidence un ventricule gauche discrètement dilaté, non hypertrophié, de fonction systolique conservée : FE à 62 %, EDVI et ESVI à 103 et 39 ml/m².

Présence d’un aspect de diverticule localisé à la pointe du ventricule gauche, s’étendant vers la paroi inférieure, d’aspect «dyskinétique» en systole.Absence de thrombus identifiable dans la cavité ventriculaire gauche.Après injection de Gadolinium, absence de cap-tation tardive de Gadolinium signant l’absence de fibrose ou de nécrose.

Le reste de l’examen ne montrait aucune anomalie significative associée.

Dr Laura IACUZIO, Dr Nicolas HUGUES.

DIVERTICULE CONGéNITAL DU VENTRICULE GAUCHE