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Cas clinique

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Osteopetrose mandibulaire : la chirurgieorthognatique est-elle possible ?

Is orthognathic surgery an alternative for mandibularosteopetrosis?

R. Stroumsaa, M. Barat-Drillauda,*, C. Chossegrosa, A. Fisherb, L. Guyotc, J.-L. Blanca

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Recu le :13 decembre 2011Accepte le :21 decembre 2012Disponible en ligne30 janvier 2013

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a Service stomatologie et chirurgie maxillofaciale, CHU de Timone, boulevard Jean-Moulin,13385 Marseille cedex 5, Franceb Service immunologie, hematologie et rhumatologie pediatriques, groupe hospitalier Neckerenfants-malades, 149, rue de Sevres, 75743 Paris cedex 15, Francec Service de chirurgie maxillofaciale, stomatologie et plastique, hopital Nord, chemin desBourrelys, 13015 Marseille, France

Disponible en ligne sur

www.sciencedirect.com

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SummaryIntroduction. Osteopetrosis is a metabolic bone disease that leads

to bone malformation and bone healing disorders. We report the case

of a patient who underwent orthognathic surgery to treat a class III

skeletal malocclusion.

Observation. A 21-year-old patient had presented with osteopetrosis

in his childhood, which had been treated by bone marrow transplanta-

tion. He presented with esthetic and functional sequels, a class III

skeletal malocclusion, lateral mandibular deviation, and dental age-

nesis. This dysmorphism was corrected by bimaxillar osteotomy. The

postoperative outcome was uneventful, with satisfactory and stable

healing.

Discussion. The patient’s lesions where after-effects of his disease,

but the bone structure is normal, because osteopetrosis regressed

after bone marrow transplantation. There is no risk for the consolida-

tion. Osteopetrosis, even when treated by bone marrow transplanta-

tion, is not a contraindication for maxillomandibular osteotomy.

� 2013 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Keywords: Osteopetrosis, Orthognathic surgery

ResumeIntroduction. L’osteopetrose est une maladie metabolique osseuse

qui entraıne des malformations osseuses et des troubles de la

consolidation. Nous en rapportons un cas que nous avons opere

en chirurgie orthognathique pour un decalage squelettique en classe

III.

Observation. Le patient age de 21 ans a ete traite dans l’enfance

par greffe de moelle osseuse pour une osteopetrose. Il gardait des

sequelles fonctionnelles et esthetiques avec une classe III squelet-

tique, une lateromandibulie et des agenesies dentaires. Cette dys-

morphose a ete corrigee par une osteotomie bimaxillaire. Les suites

operatoires ont ete simples avec une consolidation satisfaisante et

stable.

Discussion. L’osteopetrose, traitee par greffe de moelle osseuse,

n’est pas une contre-indication aux osteotomies maxillomandibulai-

res.

� 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.

Mots cles : Osteopetrose, Chirurgie orthognathique

Introduction

L’osteopetrose ou « maladie des os de marbre », decrite parAlbers-Schonberg en 1904 [1] est une maladie metaboliqueosseuse autosomique qui entraıne des troubles de la conso-

* Auteur correspondant.94, rue Bernardin de Saint-Pierre, 76600 Le Havre.e-mail : mariebarat@gmail.com

2213-6533/$ - see front matter � 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.http://dx.doi.org/10.1016/j.revsto.2012.12.006 Rev Stomatol Chir Maxillofac Chir Oral 2013;114:43

lidation et des malformations osseuses caracteristiques, quiau niveau maxillomandibulaire, sont le plus souvent desdefauts de croissance anteroposterieur du maxillaire, la man-dibule semblant plus epargnee. Aucun cas de chirurgie ortho-gnathique, dans le traitement des sequelles esthetiques etfonctionnelles de la face de cette pathologie, n’a a ce jour eterapporte, probablement en raison de la rarete de la maladie.C’est pourquoi nous avons decide de rapporter ce cas, ici uneclasse III squelettique par retromaxillie avec lateromandibulie

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R. Stroumsa et al. Rev Stomatol Chir Maxillofac Chir Oral 2013;114:43-45

et agenesies dentaires, avec un resultat clinique tout a faitsatisfaisant.

Observation

Un patient de 21 ans, porteur d’une osteopetrose autoso-mique recessive traite par greffe de moelle osseuse a l’agede deux ans, a consulte pour une dysharmonie faciale sequel-laire comportant une osteocondensation et une hypoplasiedes maxillaires responsable d’une classe III squelettique, unelateromandibulie et des agenesies dentaires. Pour cette rai-son, la classe dentaire etait difficile a evaluer (fig. 1).Apres une mise en etat buccodentaire et une preparationorthodontique, il a beneficie d’une osteotomie bimaxillairecomportant une osteotomie de Le Fort I d’avancee de 8 mm etune osteotomie mandibulaire type Epker (clivage sagittal) desbranches montantes mandibulaires d’avancee de 2 mm et derotation vers la droite de 5 mm.Nous n’avons pas pris de precautions particulieres concernantl’osteosynthese. Des plaques preformees d’avancee de 8 mm(Stryker) ont ete utilisees au maxillaire et des plaques avecquatre trous standards (Stryker, pont moyen) ont ete mises enplace sur la mandibule, avec des vis cruciformes de 5 mm aumaxillaire et 7 mm a la mandibule.Le blocage postoperatoire a ete fait par trois vis de blocagerapide maxillaires et trois vis mandibulaires, vu l’etat des dents,avec ligatures intermaxillaires au fil d’acier 3/0. Le patient aensuite suivi un regime liquide pendant trois semaines, suivant[(Figure_1)TD$FIG]

[(Figure_2)TD$FIG]

Figure 2. Radiographies postoperatoires : a : teleradiographie de profil ; b : p

Figure 1. Radiographies preoperatoires : a : teleradiographie de profil ; b : pa

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le protocole mis en place dans le service. Il a ensuite etedebloque et a eu un regime mixe pendant encore trois semai-nes. Nous avons procede a une visite de controle a un mois, a sixmois et a un an.Les radiographies postoperatoires montraient un patient enclasse I squelettique et une amelioration sur la retromaxillie,avec toutefois une petite avancee mandibulaire en memetemps qu’un recentrage pour des raisons occlusales preim-plantaires et preprothetiques (fig. 2).L’ablation du materiel d’osteosynthese a ete realisee a 14 mois,sous anesthesie generale. La consolidation etait satisfaisanteet l’occlusion maxillomandibulaire etait inchangee par rap-port au resultat postoperatoire immediat.Nous n’avons pas observe de complications particulieres chezce patient durant la phase de consolidation : pas de pseudar-throse, de cal vicieux ni d’infection.Une rhinoplastie et la pose d’implants ont ensuite ete envi-sagees, a visee esthetique.

Discussion

L’osteopetrose, ou maladie d’Albers-Schonberg, ou encoremaladie des os de marbre (marble bone disease) n’est pasune contre-indication aux osteotomies maxillomandibulaireset aux traitements orthodontiques, si elle a ete correctementprise en charge et traitee, ou si on est en presence d’une formepeu severe. Sa prevalence est de 1/200 000 a 1/300 000 naissances ; elle est plus elevee chez les couples

anoramique dentaire.

noramique dentaire.

Osteopetrose mandibulaire : la chirurgie orthognatique est-elle possible ?

consanguins ou du Costa Rica. Il existe plusieurs formescliniques de severites differentes de la maladie [2].Lorsque l’etat dentaire est precaire, une mise en etat bucco-dentaire est indispensable avant l’intervention afin de pre-venir les complications infectieuses.L’osteopetrose est une maladie grave, qui entraıne, au niveaufacial, des osteomyelites mandibulaires, des abces dentaireset des caries, une osteocondensation des maxillaires avecdysmorphose, et des compressions des nerfs craniens. Lesdysmorphoses les plus souvent rapportees sont des classes IIId’Angle par retromaxillie et des beances anterieures.D’un point de vue physiopathologique, la maladie est pro-voquee par une anomalie des osteoclastes a l’origine de lapersistance de cartilage calcifie dans l’os trabeculaire. L’os esttres dense, la corticale epaisse au detriment d’un canalmedullaire etroit. Malgre son epaisseur, l’os est fragile.C’est pourquoi ces patients presentent des problemes deconsolidation et des fractures frequentes. En orthopedie,ces fractures sont le plus souvent traitees de maniere ortho-pedique, car la mise en place de materiel d’osteosynthese estassociee a une majoration des fractures et des complicationsinfectieuses.Le traitement par greffe de moelle osseuse est le traitementde reference des formes les plus graves [3]. Il permet decontroler et de faire regresser les lesions et de normaliser

la structure osseuse. Les deformations osseuses sont parcontre definitives et necessitent un traitement specifique.Notre experience nous a donc montre que sur un cas traitepar greffe de moelle osseuse, nous ne prenons pas plus derisques a pratiquer une chirurgie orthognathique mais cela neconcerne malheureusement qu’un seul cas, ce qui n’est passignificatif. Neanmoins, nous ne pouvons tirer de conclusionssur les formes non traitees ou les formes peu severes.

Declaration d’interets

Les auteurs declarent ne pas avoir de conflits d’interets enrelation avec cet article.

References[1] Stark Z, Savarirayan R. Osteopetrosis. Orphanet J Rare Dis

2009;4:5.[2] Michou L, Brown JP. Genetics of bone diseases: Paget’s disease,

fibrous dysplasia, osteopetrosis, and osteogenesis imperfecta.Joint Bone Spine 2011;78:252–8.

[3] Gerritsen EJ, Vossen JM, Fasth A, Friedrich W, Morgan G,Padmos A, et al. Bone marrow transplantation for autosomalrecessive osteopetrosis. A report from the Working Party onInborn Errors of the European Bone Marrow TransplantationGroup. J Pediatr 1994;125:896–902.

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