Particularit des soins palliatifs pdiatriques

Dr MH Drouineau ERRSPP Nantes

Dfinition des soins palliatifs Les soins palliatifs sont des soins actifs dans une approche globale de la personne atteinte dune maladie grave volutive ou terminale.

Lobjectif des soins palliatifs est de soulager les douleurs physiques et les autres symptmes, mais aussi de prendre en compte la souffrance psychologique, sociale et spirituelle

SFAP Socit Franaise dAccompagnement en Soins Palliatifs

Dfinition OMS des soins palliatifs (1990)Soins actifs, complets, donns aux malades dont laffection ne rpond plus aux traitements curatifsLa lutte contre la douleur et les autres symptmes ainsi que la prise en considration des problmes psychologiques, sociaux et spirituels sont primordiauxIls ne htent ni ne retardent le dcsLeur but est de prserver la meilleure qualit de vie possible jusqu la mort.

DECES PEDIATRIQUES FRANCEDcs/an 2006

Terminologie connatreConcepts:

- soins curatifs- soins palliatifs- soins de support- Phase terminale

Particularit des soins palliatifs pdiatriquesDifficult diagnostic:

Incidence faible

Difficult de dclarer un enfant en soins palliatifs

Particularit des soins palliatifs pdiatriquesQui sont les enfants en soins palliatifs:

Enfant qui nat en soins palliatifsEnfant qui entre en soins palliatifs

Qui sont les enfantsen soins palliatifs?

Classification des pathologies qubcoisesGroupe 1: maladies pour lesquelles un traitement curatif existe mais o lchec est possible, o laccs aux soins palliatifs peut tre ncessaire avec des tentatives de traitement curatif et/ou si le traitement choue.

Ex :cancer

Classification des pathologies qubcoisesGroupe 2: maladies o une mort prmature est invitable avec une longue priode de traitement intense permettant de prolonger la vie et permettant une participation des activits normales adaptes lge.

Ex: mucoviscidose

Classification des pathologies qubcoisesGroupe 3: maladies progressives sans option de traitement curatif, o le traitement est uniquement palliatif et peut stendre pendant des annes.

Ex: dystrophie musculaire

Classification des pathologies qubcoisesGroupe 4: conditions irrversibles et non progressives avec des soins compliqus prdisposant des complications et la possibilit dune mort prmature. Ces conditions peuvent amener une dtrioration non prvisible mais quon ne considre pas comme progressive.Ex: IMC, accidents avec problmes neurologiques

Classification des pathologies qubcoisesGroupe 5: nouveau-n dont lesprance de vie est trs limite

Groupe 6: enfants qui subissent des traumatismes intentionnels ou non, ainsi que les morts subites du nourrisson et les mortinaissances. Les soins sadressent aux vivants , famille et proche.

Particularit des soins palliatifs pdiatriquesLe cadre juridique:

Loi du 12 avril 2005 (loi Lonetti)Rapport Sicard du 18/12/2012

Que dit la loi Lonetti notion dobstination draisonnable dveloppement des soins palliatifs dcision collgiale personne de confiance transparence

Loi Lonetti Ces actes ne doivent pas tre poursuivis par une obstination draisonnable.Lorsqu'ils apparaissent inutiles, disproportionns ou n'ayant d'autre effet que le seul maintien artificiel de la vie, ils peuvent tre suspendus ou ne pas tre entrepris.Dans ce cas, le mdecin sauvegarde la dignit du mourant et assure la qualit de sa vie en dispensant les soins viss l'article L. 1110-10.

Loi Lonetti Toute personne a le droit de recevoir des soins visant soulager sa douleur. Celle-ci doit tre en toute circonstance prvenue, value, prise en compte et traite.

Loi Lonetti Les professionnels de sant mettent en oeuvre tous les moyens leur disposition pour assurer chacun une vie digne jusqu' la mort.Si le mdecin constate qu'il ne peut soulager la souffrance d'une personne, en phase avance ou terminale d'une affection grave et incurable, quelle qu'en soit la cause, qu'en lui appliquant un traitement qui peut avoir pour effet secondaire d'abrger sa vie, il doit en informer le malade, , la personne de confiance , la famille ou, dfaut, un des proches. La procdure suivie est inscrite dans le dossier mdical.

Loi Lonetti Les soins palliatifs sont des soins actifs et continus pratiqus par une quipe interdisciplinaire en institution ou domicile. Ils visent soulager la douleur, apaiser la souffrance psychique, sauvegarder la dignit de la personne malade et soutenir son entourage.

Que dit le rapport Sicard?Rapport labor par la Mission prsidentielle de rflexion sur la fin de vie cre par dcret du prsident de la Rpublique Franois Hollande le 17 juillet 2012.

Constat des difficults de la France dans lorganisation de la prise en charge de la fin de vie.labsence de formation spcifique des mdecinsle dveloppement encore insuffisant de la prise en charge palliative des malades en fin de viela sparation excessive des approches curatives et palliatives

Particularit des soins palliatifs pdiatriquesLorganisation Nantes:

Services de pdiatrie de lHME, LISP (2)LHAD pdiatrique (rayon de 30 km)tablissements extra-hospitaliers (CH/IME/ESEAN)Lquipe ressource rgionale de soins palliatifs pdiatriques (ERRSPP Nantes)Lieu de rpit

Spcificit pdiatriqueLunit familiale

Un enfant = tre en devenir

Lhomostasie familialeUne histoireUn quilibre Un fonctionnementUne cultureUne spiritualitUne intimit

Le fonctionnement familialLes parents = partenaires de soin.

Soignants naturelsRespect des souhaits, des rites spirituels, religieux et culturels

Lentit familialeDeux objectifs Faire alliance

Respecter les limites que la famille nous donne

La famille au coeur Accepter le cheminement de la familleCheminement variable+++Pas de dcisions dfinitivesSelonLtat de lenfantLe stade de la maladieLa dynamique familiale

La spcificit pdiatriqueDu projet de vie la perspective de vie

Donner au prsent une nouvelle actualit, permette que la vie mme courte de lenfant prenne sens pour lui et sa famille

Tout faire pour mon enfant

Savoir accueillir et entendre les attitudes contradictoires des parents

Laccompagnement de lenfant en fin de vie domicileMaintien du projet domicile en collaboration avec les acteurs libraux et partenaires de soin

Assurer la scurit de lenfant domicile

Souplesse et adaptation aux besoins:Possibilit dhospitalisation de rpitHospitalisation pour adaptation et valuation des traitementsChoix du lieu du dcs

Symptmes: frquence et ressentiDouleurAsthnieAnorexieTroubles digestifsNauses/vomissementsconstipationTroubles respiratoires

Prise en charge des symptmesTypes de prises en chargeTtt mdicamenteuxVoie dadministrationEffets secondaires acceptables ou non?Ttt non mdicamenteux

Bnfices/risques

Particularit des soins palliatifs pdiatriquesPas dunits de soins palliatifsProjet de vie au centreAvec les soins curatifsla mort dun enfant est une histoire prive

Mcanismes de dfense des soignantsLes soins palliatifs nous rappellent la ralit de la mort des enfants et des limites de la mdecine

Ralits parfois vcues comme un chec

Or, il ny a pas deux mdecines+++

EthiquePrincipesAutonomieBienfaisanceNon malfaisanceJustice distributive

AutonomieExpression de la volont du patient, lie celle des parents

BienfaisanceRalisation dactions motives par le meilleur intrt pour lenfant

Non malfaisanceDtermination dun choix en lien avec le rapport bnfice/risques des traitements

Justice distributiveTout enfant ayant la mme pathologie recevant les mmes traitements

Excs dangereuxEuthanasie: intention dlibre de donner la mort

Obstination draisonnable: poursuite sans bnfice pour lenfant des traitements, ayant parfois des effets secondaires svres

Ethique procduraleConcertation avec les parentsCollgialit dcisionnelleTransparence dans les dcisions et les actes (colligs dans le dossier)

Difficultstre sr dtre entendu?Courrier ou non?Comment prvoir?

Accompagnement des enfants en fin de vie et de leur famillePour conclure

Le mourant est dabord un vivant:On est soit vivant, soit mort, mais jamais littralement mourantIl est important de ne jamais expatrier du monde des vivants celui qui achve son existence.

Cas clinique: mamadou Enfant de 10 ans suivi pour une tumeur crbrale Enfant franais, parents guinens

Cas clinique: mamadou SymptmesCphalesParesthsieTroubles de la dglutitionProjet de vieVoyage pour revoir sa grand mre

Cas clinique: mamadouPrise en chargeEntretien avec parentsaccompagnement

Cas clinique: AngeNouveau n avec diagnostic antnatal de cardiopathie complexe non viablePoursuite de grossesse avec demande de prise en charge palliative

Cas clinique: AngeNaissanceRetour domicileSuiviFin de vie

Cas clinique: FloraEnfant de 9 ans prise en charge pour neuroblastome mtastatiqueSymptmesProjet de vie

Cas clinique: FloraAccompagnementFin de vie

Cas clinique: HibaDiagnostic antnatal de trisomie 18Poursuite de la grossesseFamille musulmane

Cas clinique: HibaPrise en charge initialePrise en charge domicileLe problme de lalimentation+