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Pathologies des confins Pathologies des confins neuro-psycho-gériatriques Dr Dr. V. LEFEBVRE LEFEBVRE des des NOETTES NOETTES Dr Dr. V. LEFEBVRE LEFEBVRE des des NOETTES NOETTES Psychiatre Psychiatre du du sujet sujet âgé âgé C.H.E.Roux AP-HP Limeil

Pathologies des confinsPathologies des confins neuro ... · relation entre le syndrome et une maladie entraînant ... • Le diagnostic différentiel du syndrome de Charles Bonnet

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Pathologies des confinsPathologies des confins neuro-psycho-gériatriquesp y g q

DrDr.. VV.. LEFEBVRELEFEBVRE desdes NOETTESNOETTESDrDr.. VV.. LEFEBVRELEFEBVRE desdes NOETTESNOETTES

PsychiatrePsychiatre dudu sujetsujet âgéâgé

C.H.E.Roux AP-HP Limeil

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LE SYNDROME DE CHARLES BONNET

Le syndrome de Charles Bonnet doit son nom à un philosophe suisse qui l’anom à un philosophe suisse qui l a décrit pour la première fois en 1760. Il s’agissait pour lui d’une autos agissait pour lui d une auto-observation. Il est caractérisé par la

d’h ll i ti i llsurvenue d’hallucinations visuelles élaborées isolées chez des patients sans aucun antécédent psychiatrique.

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Etude Teunisse en 1996 :

• Patients vus en ophtalmologie• Age moyen des patients atteints :75,

4 ans4 ans• Étiologie de la baisse d’acuité

i ll é ifivisuelle : pas spécifique• Pas de patho psy (personnalité ?)Pas de patho psy (personnalité ?)• Pas de troubles cognitif

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D i ti li i 1Description clinique 1:

• Age moyen de début du trouble : 72 ans• Fréquence de plusieurs fois par jour à• Fréquence de plusieurs fois par jour à

quelques épisodes par an• Durée de quelques secondes à quelques• Durée de quelques secondes à quelques

heuresC t d h ll i ti T è ié• Contenu des hallucinations : Très variéescontenu affectif : +/- (bizarre, drôle, beau)

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Description clinique 2:

• Prise de conscience : 82% immédiatement, lesautres après avoir été corrigé

• Vécu : détachement, mais les patients, psouhaitent que ça s’arrête

• Consultation pour le trouble :Consultation pour le trouble :• 73% n’en n’ont jamais parlé à leur médecin

U l d i it lé• Un seul de ceux qui en avait parlé a eu undiagnostic exact !

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L d d Ch l B t t défi iLe syndrome de Charles Bonnet est défini par:

• Existence d’au moins une hallucinationi ll l d tvisuelle complexe, correspondant une

perception sans objet et non à unedéf ti d’ bj t i t tdéformation d’un objet existant

• Prise de conscience complète ou aumoins partielle du caractère irréel de laperception,

• Absence d’autre hallucination dans uneautre sphère sensorielle,p ,

• Absence de délire.

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Quelle est l’étiologie du syndrome de Charles Bonnet ?

- Relation entre le syndrome de Charles Bonnet et lestroubles visuels

R l ti t l d d Ch l B t t l- Relation entre le syndrome de Charles Bonnet et lesdétériorations cognitives :

• Pour quasiment tous les auteurs il n’existe aucune• Pour quasiment tous les auteurs, il n existe aucunerelation entre le syndrome et une maladie entraînantune détérioration des fonctions cognitives.u e dété o at o des o ct o s cog t es

- Relation entre le syndrome de Charles Bonnet et lestroubles psychiatriques :p y q

• Les études ne montrent aucun lien entre unepathologie psychiatrique et le syndrome de CharlesBonnet

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Diagnostic différentiel du syndrome deDiagnostic différentiel du syndrome de Charles Bonnet:

• Le diagnostic différentiel du syndrome de Charles Bonnet estreprésenté par toutes les autres causes d’hallucinations du sujetreprésenté par toutes les autres causes d hallucinations du sujetâgé.

• Hallucinations de la maladie de Parkinson• Les hallucinations hypnagogiques (ou hypnopompiques),• L’hallucinose pédonculaire liée à une lésion du mésencéphale ou

du tronc cérébral ou du thalamus.du t o c cé éb a ou du t a a us• Les hallucinations visuelles de la démence à corps de Lewy,

constitue un des diagnostic différentiel les plus fréquents.L h ll i i i i i i i• Les autres hallucinations : certaines migraines, certaines atteintesvasculaires cérébrales (infarctus de l’artère cérébrale postérieure),les épilepsies focales avec crises partielles complexes, lessyndromes toxiques ou les syndromes de sevrage.

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Traitement du syndrome de Charles yBonnet

• Les approches médicamenteuses : résultatsdécevants

• Les approches non médicamenteuses sont ellesbeaucoup plus intéressantes :

1 F i bil ht l l i t i l’ ité1- Faire un bilan ophtalmologique et corriger l’acuitévisuelle chaque fois que cela est possible, mêmechez des patients détérioréschez des patients détériorés.

2- Expliquer au patient qu’il s’agit de troubles peuévolutifs et le rassurer.évolutifs et le rassurer.

3- Écouter les patients et examiner avec eux s’ils n’ontpas déjà trouvé des stratégies pour faire diminuerp j g pou cesser les phénomènes et les encourager à lesdévelopper

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LE SYNDROME D’EKBOM

Ce syndrome a été décrit initialement parEkb S èd l d “ déliEkbom en Suède sous le nom de “ déliredermatozoïque ”. Il est caractérisé parl’ iti h d f d’âl’apparition chez des femmes d’âgemoyen, de plaintes de démangeaisons

l i ti d’ itiavec la conviction d’un parasitismeexogène qui donnent lieu à la recherched tit bêt t à l i dde petites bêtes et à la mise en œuvre deprocédés de destruction.

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Classiquement1 :

• Femmes• D’âge mur ou âgées• Sans antécédent psychiatriquep y q• En excellente santé• Efficience intellectuelle normale• Efficience intellectuelle normale• Conviction délirante inébranlable mais

i ’ t à di tsommaire, c’est-à-dire sans autre développement thématique.

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Cl i t 2Classiquement 2:Le contenu thématique de ces hallucinations• Le contenu thématique de ces hallucinationstactiles correspond le plus souvent à dessensations de grouillement presque toujourssensations de grouillement presque toujoursrapportées à des parasites cutanés

• Le prurit et les impressions de pullulationp p pparasitaire ont un caractère obsédant ou peuventprendre l’aspect d’une idée fixe ou d’une phobie.

• Trouble rare (0.2/1000)• Délai de consultation : un an en moyenne• Trouble chronique• Traitement ?

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LE SYNDROME DE DIOGENE

La dénomination de syndrome deLa dénomination de syndrome deDiogène vient d’une étude portantsur des patients de plus de 65 anssur des patients de plus de 65 ans,admis à l’hôpital pour une affectionsomatique aiguë, et vivant dans unétat d’incurie extrême.

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HISTORIQUE

Diogène né à SINOPE au IVème siècle avantJé Ch i tJésus Christ,

disciple de Socrate,Chef de file des cyniquesMépris de la sociétéMépris de la société.Choix de vie - libre arbitreDé t t t lDénuement totalDormait dans un tonneau

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REVUE DE LAREVUE DE LA LITTERATURELITTERATURE

• 1963 Stevens Gériatre Anglais 8 cas P.A.

• 1963 Mac Millan et Shaw Psychiatres 72cas

• 1966 « senile breakdownsyndrome »syndrome »

• 1975 Clark et Mankikar 30 cas P.A.

• 1993 Taurand Gériatre Français 21 cas.

• 1999 Grignon Psychiatre Français 5 cas (Toc)• 1999 Grignon Psychiatre Français 5 cas (Toc)

• 2000 Halliday 91 cas ( 50%sujets jeunes)

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EPIDEMIOLOGIE• Prévalence 0,5 pour 1000 habitants

h d j t d 60 tpar an chez des sujets de 60 ans etplus ( Mac Milan et Shaw 1963)

• Sexe ratio variable selon les études• Légère supériorité féminine (Mac MilanLégère supériorité féminine (Mac Milan,

Clark, Martin, Sikdar)

• 2,5 hommes pour 1 femme (Halliday,2,5 hommes pour 1 femme (Halliday,Cohorte +jeune)

• Mise en jeu du pronostic vital :j p• Mortalité 46% (63% de femmes) (Clark 1975)

• Aucun décès à court terme ( i d• Aucun décès à court terme (en soins desuite) (Taurand 1990)

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CRITERES DIAGNOSTIQUES

• N ’EXISTE PAS DANS LE DMS IV• DSM III R = TROUBLE D ’ADAPTATION ATYPIQUE

•• CRITERESCRITERES DIAGNOSTIQUESDIAGNOSTIQUES DEDE CLARKCLARK 19751975•• CRITERESCRITERES DIAGNOSTIQUESDIAGNOSTIQUES DEDE CLARKCLARK 19751975

•• LOGEMENTLOGEMENT dansdans unun étatétat dede GRANDEGRANDESALETESALETE tt COMPLETCOMPLET DESORDREDESORDRESALETESALETE etet enen COMPLETCOMPLET DESORDREDESORDRE

•• ACCUMULATIONACCUMULATION d’objetsd’objets inutilesinutiles ,hétéroclites,hétéroclitesetet dede déchetsdéchets ((SYLLOGOMANIESYLLOGOMANIE))

•• COMPLETECOMPLETE NEGLIGENCENEGLIGENCE dede SOISOICOMPLETECOMPLETE NEGLIGENCENEGLIGENCE dede SOISOI•• ABSENCEABSENCE dede MALADIEMALADIE

PSYCHIATRIQUEPSYCHIATRIQUEPSYCHIATRIQUEPSYCHIATRIQUE•• INTELLIGENCEINTELLIGENCE SUPSUP.. àà lala MOYENNEMOYENNE

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Sur un plan épidémiologique :

Le syndrome de Diogène aurait uneincidence annuelle de 0,5 pour 1000personnes âgées de plus de 60 ans.p g pBien que retrouvé à tous les âges, ilconcernerait en l’absence deconcernerait, en l absence depsychose, essentiellement despersonnes âgées Sur le planpersonnes âgées. Sur le plannosologique, le syndrome deDiogène peut être rangé dans lestroubles de l’adaptation atypique du

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Caractéristiques communes du d 1syndrome1 :

• accumulation d’objets inutiles et de• accumulation d objets inutiles et dedéchets (syllogomanie)

• complète négligence de soi• absence de maladie psychiatriqueabsence de maladie psychiatrique

(chez plus de la moitié des sujets)i t lli l tôt é i à l• intelligence plutôt supérieure à lamoyenne

• niveau d’éducation plutôt élevé

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Caractéristiques communes du d 2syndrome2 :

• isolement social en général• isolement social, en général• personnalité plutôt distante,

méfiante, agressive; labilitéémotionnelle et tendance à déformerémotionnelle et tendance à déformerla réalité

f d id é• refus des aides proposées• absence totale de sentiment de honte

relative aux conditions de vie• âge supérieur à 65 ans• âge supérieur à 65 ans

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Un travail plus récent propose des critères diagnostics simplifiés pour le g p psyndrome de Diogène se rapportant essentiellement à la caractérisation duessentiellement à la caractérisation du mode de vie :• conditions de vie sordides (dans un

taudis))• négligence marquée de soi

i l t• isolement• tendance à l’accumulation• désintérêt de l’environnement

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ETIOPATHOGENIE

•• EFFONDREMENTEFFONDREMENT SENILESENILE DESDES NORMESNORMES DEDEPROPRETEPROPRETE PERSONNELLESPERSONNELLES ETETPROPRETEPROPRETE PERSONNELLESPERSONNELLES ETETDD ’ENVIRONNEMENT’ENVIRONNEMENT (MAC(MAC MILLANMILLAN 19961996))

• REJET DES CONDITIONS DE VIE HABITUELLES• REJET DES CONDITIONS DE VIE HABITUELLES= ATTITUDE ACTIVE ET POSITIVE (MARTIN -HUNYADI)ANGOISSEANGOISSE DEDE MORCELLEMENTMORCELLEMENT MODEMODE DEDE•• ANGOISSEANGOISSE DEDE MORCELLEMENT,MORCELLEMENT, MODEMODE DEDERELATIONRELATION FUSIONNELLEFUSIONNELLE AA LL ’OBJET,’OBJET, DELIREDELIREPARANOIAQUEPARANOIAQUE COMMECOMME MECANISMEMECANISME DEDEPARANOIAQUEPARANOIAQUE COMMECOMME MECANISMEMECANISME DEDEDEFENSEDEFENSE (KOCHER(KOCHER 19941994))

• PATHOLOGIE DU DEUIL (CHEBILI 1998)

•• ALTERATIONALTERATION DUDU «« MOIMOI--PEAUPEAU »» SURSUR UNEUNEPERSONNALITEPERSONNALITE NARCISSIQUENARCISSIQUE FRAGILISEEFRAGILISEE PARPARLESLES PERTESPERTES (ANZIEU(ANZIEU 19741974))LESLES PERTESPERTES (ANZIEU(ANZIEU 19741974))

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ILLUSTRATIONS CLINIQUES

• MONSIEUR A. 66 ans : Pb cardiaque ,hospitalisation visite maison Créteil passagehospitalisation , visite maison Créteil , passagede l’hygiene, D.C.

• MADAME K. 72 ans: vieille fille de bonne famille ,vivant seule depuis le DC de ses parents dansvivant seule depuis le DC de ses parents dansleurs appartement dans le XVI = taudis, mangedans les poubelles etc.. Hospitalisée contre songré perd tous ses repères syndrome deglissement, dépendante et perte cognitive totaleen 3 moisen 3 mois.

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Syndrome de Diogène et pathologieSyndrome de Diogène et pathologie mentale

Chez les sujets âgés, il faut recherchersystématiquement une démence associée:systématiquement une démence associée:

• +++ les démences avec atteinte du lobe frontalont des traits communsont des traits communs

• changement de personnalité sur un mode hostile• perte de motivation• perte de motivation• anosognosie• syllogomanie qui peut être considérée comme• syllogomanie qui peut être considérée comme

une forme de persévération motrice

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Traitement :

• Il n’y a pas de traitement connu dusyndrome de Diogène.

• Le changement de cadre de vie etLe changement de cadre de vie etl’entrée dans une institution estrarement acceptée par le patientrarement acceptée par le patient

• Place des mesures telles quecuratelle, tutelle etc…

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PRISE EN CHARGEPRISE EN CHARGE• 3 OPTIONS• 3 OPTIONS1/ NE RIEN FAIRE RESPECTER LE LIBRE

ARBITREARBITREACCEPTER le REFUS de

SOINSRISQUER la NON

ASSISTANCEA PERSONNE EN DANGER

2/ INTERVENIREN URGENCE HOSPITALISATION SOUSEN URGENCE HOSPITALISATION SOUS

CONTRAINTE,SURMORTALITESURMORTALITE

3/ INTERVENIRINTERVENIRENEN AMONTAMONT TISSER DES LIENSENEN AMONTAMONT TISSER DES LIENS

NEGOCIER PASSAGESERVICES SOCIAUX ET

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SYNDROME DE DIOGENESYNDROME DE DIOGENESYNDROME DE DIOGENESYNDROME DE DIOGENEFRAGILITE OU RESISTANCE ?FRAGILITE OU RESISTANCE ?

LES DEUX

FRAGILITE RESISTANCEFRAGILITE RESISTANCE

REFUS DE SOINSCHOIX DE VIE

ISOLEMENT SOCIAL

PSYCHOSESYLLOGOMANIELIBRE ARBITRE

ALCOOLISME

DEPRESSION

TROUBLE DE LA PERSONNALITE

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LE SYNDROME DE REGRESSION PSYCHOMOTRICEPSYCHOMOTRICE

C’est une entité clinique située aux confinsd l i t bl l i tde plusieurs tableaux neurologiques etpsychiatriques du grand âge:

1) ce syndrome constitue-t-il réellement uneentité sémiologique à part ?

2) que doit on en penser en terme dephysiopathogénie ?p y p g

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Tableau clinique de la régression h t ipsychomotrice:

• Des signes posturaux (rétropulsion)• Des troubles de la marche (lenteur au démarrage et une• Des troubles de la marche (lenteur au démarrage et une

marche à petit pas à petits pas, sans déroulement du pied au sol.. Ces difficultés sont majorées au demi-tour p jet à l’approche d’un obstacle)

• Associés à des troubles neurologique et gpsychocomportementaux. (hypertonie qualifiée d’oppositionnelle)

• Lors d’un déséquilibre : altération, voire disparition des réactions d’adaptation posturale et des réactions de protectionprotection.

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Réflexions sur la physiopathogénie:

•• DeuxDeux modèlesmodèles différentsdifférents: l'un considérant lei illi l l' lvieillissement seul et l'autre prenant en compte les

effets intriqués de l'âge et des pathologies.• Le syndrome de syndrome de régression• Le syndrome de syndrome de régression

psychomotrice serait ainsi l’expression d’unedécompensation des fonctions motrices, système

èparticulièrement complexe associant laprogrammation de la posture et du mouvement.

• Le retentissement psychologique des troubles de la• Le retentissement psychologique des troubles de lamotricité, et très souvent la peur de chuter peutentraîner une auto-limitation de la motricité et aggraversous la forme d’un cercle vicieux le syndrome derégression psychomotrice.

• L’expérience de chute et d’un station au sol prolongée• L expérience de chute et d un station au sol prolongéesans être secouru est souvent aussi très traumatisanteet peut être à l’origine d’un syndrome de stress post-

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Les principes de prise en charge

• La prise en charge est à la fois• La prise en charge est à la foismultifactorielle et multidisciplinaire et doitêtre mise en joue précocement pourêtre mise en joue précocement pourespérer avoir une certaine efficacité.Pl t d l l b bilité d• Plus on tarde, plus la probabilité deretrouver une certaine autonomie motrice

’ is’amenuise.• La rééducation constitue un autre aspect

particulièrement important de la prise encharge : physique et psychologique.

• Approche multidisciplinaire ++