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Revue Marocaine de Rhumatologie

Disponible en ligne sur

www.smr.maCAS CLINIQUE

Décrite en 1937 par le dermatologue turc Hulusi Behcet, la maladie qui porte son nom est une vascularite systémique d’étiologie inconnue [1]. Elle est caractérisée cliniquement par une aphtose buccale récidivante ou le plus souvent bucco-génitale, associée à des manifestations systémiques dont les plus fréquentes sont cutanées, oculaires, articulaires, vasculaires, neurologiques et digestives. Le substratum anatomique commun à ces différentes atteintes est une vascularite touchant indifféremment tous les

vaisseaux avec une prédominance pour l’atteinte veineuse [2,3]. La maladie de Behcet est rare et ubiquitaire [4]. Actuellement, les critères les plus communément admis pour retenir le diagnostic sont ceux du Groupe International d’Etude sur la maladie de Behcet [5].

L’atteinte articulaire est fréquente, occupant la 3ème position après l’atteinte cutanéo-muqueuse et oculaire. Elle peut être inaugurale ou revêtir des aspects inhabituels pouvant errer le diagnostic comme dans notre cas.

Polyarthrite chronique érosive au cours de la maladie de Behcet.Chronic erosive polyarthritis during Behcet disease.

Meriam El Amrani, Wafaa Rachidi, Saadia Janani, Ouafa Mkinsi.Service de Rhumatologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca - Maroc.

Rev Mar Rhum 2014; 27: 54-7

Correspondance à adresser à : Dr. M. El AmraniEmail : e.meriam@hotmail.com

RésuméLa maladie de Behcet est une vascularite définie

cliniquement par des signes cutanéo-muqueux

associés à des manifestations systémiques.

L’atteinte articulaire se traduit habituellement par

des arthralgies inflammatoires ou des arthrites

intermittentes. Nous rapportons le cas d’un patient

de 34 ans, qui a présenté plus de 3 épisodes annuels

d’aphtose bipolaire, associés à une atteinte oculaire

sévère ayant abouti à une cécité bilatérale. Le

malade est admis dans un tableau de polyarthrite

symétrique et déformante évoluant depuis 3 ans.

Cette poussée articulaire est contemporaine

d’un aphte buccal et d’une lésion de pseudo-

folliculite. La recherche de facteurs rhumatoïdes

et d’ACPA est revenue négative. L’antigène HLA

B51 est présent et l’antigène HLA B27 absent. Les

radiographies des articulations périphériques ont

objectivé une atteinte ostéo-cartilagineuse étendue

aux mains, coudes, genoux et avant-pieds. Bien que

les arthrites érosives soient rares au cours de la

maladie de Behcet, leur constatation suggérerait de

les rattacher à cette affection.

Mots clés : Polyarthrite chronique érosive; Behcet; Vascularite.

Abstract

Behcet’s disease is a vasculitis clinically defined

by mucocutaneous signs associated with

systemic manifestations. Joint involvement

usually results in inflammatory joint pain or

intermittent arthritis. We report a case of a

34 year old patient, who presented several

episodes of bipolar aphthosis associated

with severe ocular involvement. The patient

was admitted with a deforming symmetrical

polyarthritis evolving for three years, with oral

aphtosis and pseudo-folliculitis. Rheumatoid

factor and ACPA were negative. The HLA B51

antigen was present and the HLA B27 absent.

Radiographs of peripheral joints showed

destructive osteochondral involvement of

hands, elbows, knees and forefeet. Although

erosive arthritis is rare in Behçet’s disease, it

may be related to this condition.

Key words : Chronic erosive polyarthritis;

Behcet; Vasculitis.

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ObSERvAtION

Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 34 ans, suivi pour une maladie de Behcet depuis 9 ans. Le diagnostic a été retenu devant la survenue de plus de 3

épisodes annuels d’aphtose bucco-génitale, associés à une atteinte oculaire sévère à l’origine d’une cécité bilatérale ; l’examen ophtalmologique a objectivité une uvéite antérieure ; le fond d’œil, à la recherche d’une vascularite rétinienne, n’a pas pu être examiné en raison de la présence de synéchies irido-cristalliniennes. Une échographie oculaire a été indiquée mais non réalisée. Le patient a été hospitalisé au mois d’août 2009 devant une poussée articulaire de sa maladie faite de synovites des 2ème et 3ème métacarpo-phalangiennes, 2ème, 3ème et 4ème interphalangiennes droites, 4ème et 5ème interphalangiennes proximales gauches, des coudes, des genoux et des chevilles, avec une limitation du poignet droit, des deux genoux, et un flessum bilatéral des coudes ; l’ensemble réalisant une polyarthrite grossièrement symétrique et déformante. Cette poussée articulaire est associée à des signes cutanéo-muqueux à type d’aphte buccal siégeant à la lèvre inférieure et lésion pseudo-folliculaire apparue au niveau du front. Le bilan immunologique a mis en évidence la positivité de l’antigène HLA B51 et la négativité de l’antigène HLA B27. Le dosage des facteurs rhumatoïdes et des ACPA s’est révélé négatif. Les radiographies des mains ont objectivé un pincement radio-carpien et carpo-métacarpien bilatéral, un pincement des 1ère, 2ème Et 3ème métacarpo-phalangiennes droites, 2ème, 3ème et 4ème métacarpo-phalangiennes gauches et interphalangiennes proximales, avec un aspect de carpite fusionnante bilatérale et présence de géodes multiples. Les radiographies des genoux ont objectivé un pincement tri-compartimental bilatéral et celles des avant-pieds la présence de géodes au niveau de la phalange proximale du 1er orteil. Au total, ces radiographies témoignent bien du caractère érosif de la polyarthrite. La polyarthrite chronique érosive a suscité le recours à un traitement de fond par méthotrexate à raison de 15mg/semaine, associé pendant les premières semaines à des AINS.

Polyarthrite chronique érosive au cours de la maladie de Behcet.

Tableau 1 : Critères diagnostiques du Groupe International d’Etude sur la maladie de Behcet

Critères majeursAphtose buccale récidivante : au moins 3 épisodes annuels

Critères mineurs

Aphtose génitale récidivante

Atteinte oculaire : uvéite antérieure ou postérieure, vascularite rétinienne

Manifestations cutanées : érythème noueux, pseudo-folliculite, lésions papulo-pustuleuses acnéiformes en dehors de la période pubertaire et en dehors de tout traitement corticoide

Positivité de l’intradermo-réaction à l’eau

Diagnostic positif si un critère majeur + 2 mineurs(a)

Figure 1 : Radiographies standards : pincement global de l’interligne tibio-fémorale (a); pincement huméro-radial et huméro-cubital (b); carpite fusionnante bilatérale (c).

(b)

(c)

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Nous disposons d’un recul de 6 mois. Le patient a significativement bien répondu au traitement : le nombre de synovites est réduit à 2 (au niveau des genoux), la raideur matinale a nettement diminué de même que la fréquence des réveils nocturnes.

DISCUSSION

Les manifestations articulaires de la maladie de Behcet sont fréquentes, de l’ordre de 45% dans les séries de la littérature [6-11]. Cette fréquence place l’atteinte articulaire en 3ème position derrière l’aphtose buccale (99,6%) et l’aphtose génitale (86,6%) [12]. Les articulations périphériques sont concernées avec prédilection : genoux et chevilles, suivis des poignets, coudes et épaules [8,13,14]. L’atteinte des petites articulations des mains (métacarpo-phalangiennes et interphalangiennes proximales) et des pieds (métatarso-phalangiennes et médiotarsiennes) est moins fréquente [14-16]. Plusieurs tableaux cliniques peuvent être réalisés, variant des simples arthralgies aux véritables arthrites. La mono-arthrite et l’oligo-arthrite touchent essentiellement l’homme, intéressant de préférence les grosses articulations des membres inférieurs ; la polyarthrite survient plus fréquemment chez la femme et associe une atteinte des grosses articulations à celle des petites articulations des mains et des pieds, le plus souvent symétrique [6,8,9,17]. Ces arthrites évoluent sur un mode aigu ou subaigu, le plus souvent récidivant mais rarement chronique. Les accès d’inflammation articulaire se produisent à intervalles irréguliers, coïncidant souvent avec les poussées cutanéo-muqueuses (aphtose buccale ou génitale et pseudo-folliculite) et exceptionnellement avec les poussées neurologiques.

Le plus souvent, l’atteinte articulaire survient après les autres manifestations de la maladie. [6,17,18]. Il n’est pas rare que les manifestations articulaires soient inaugurales ou du moins qu’elles constituent le motif de la 1ère consultation [6,9,17-19].

Notre patient a rapporté des poussées articulaires remontant à l’adolescence, à type de monoarthrite du genou puis d’oligoarthrite; ces arthrites se sont résolues sans séquelles. La polyarthrite décrite à son admission est survenue 6 ans après les premiers symptômes de la maladie. Elle est chronique, bilatérale et grossièrement symétrique, contemporaine d’une poussée cutanéo-muqueuse (aphte buccal et lésion de pseudo-folliculite). Hormis la cécité bilatérale objectivée à l’examen ophtalmologique, aucune autre atteinte systémique n’a été rapportée.

Bien qu’elle soit rare, l’atteinte articulaire destructrice et/ou déformante est rapportée par plusieurs auteurs [8,20-23]. D’après la littérature, elle intéresse avec prédilection les petites

articulations des mains et des pieds, alors qu’habituellement au cours de la maladie de Behcet prédomine l’atteinte des grosses articulations. Cliniquement, les petites articulations atteintes sont le siège de déformations irréductibles des doigts et des pieds, tels des pieds creux ou des orteils en griffe [24]. Benamour a observé six cas de polyarthrite déformante des doigts et des orteils dont quatre de polyarthrite destructrice [17], et Ben Taarit deux polyarthrites déformantes et destructrices intéressant les petites articulations des mains, avec un aspect radiologique en faveur d’une carpite érosive bilatérale et asymétrique [9]. Ce tableau clinico-radiologique peut prêter à confusion avec une authentique polyarthrite rhumatoïde. Il peut s’agir d’une association fortuite d’autant plus que les deux observations répondaient aux critères de l’ARA de la polyarthrite rhumatoïde. Cependant, la négativité de la sérologie rhumatoïde, des anticorps antikératine et le caractère asymétrique de l’atteinte articulaire clinique et/ou radiologique et la négativité de la recherche des autres rhumatismes inflammatoires chroniques destructeurs permettent de trancher en faveur de la maladie de Behcet. Vernon Roberts et al. ont rapporté 2 cas d’érosions osseuses au niveau de la tête fémorale et du manubrium sternal [20]. Yurdakul a observé des érosions ostéo-cartilagineuses chez 5 patients [25]. Benhamou et al. ont rapporté l’observation d’un patient de 29 ans dont les premiers symptômes de la maladie se sont manifestés à 12 ans [26] ; la polyarthrite destructrice a accompagné les poussées de la maladie et siégé aux poignets, aux mains, aux pieds et à un coude. Les auteurs ont suggéré que l’importance des lésions destructrices peut être en rapport avec l’ancienneté de l’atteinte articulaire. Mitja-Piferrer a rapporté 11 cas de maladie de Behcet avec une atteinte radiologique prononcée dans un cas (érosion de la tête du 3ème métacarpien, pincement radio-carpien, érosion de l’olécrane, géode de la tête du 1er métatarsien gauche, érosions du calcanéum et périostite des phalanges proximales) [27]. Ben Dov et al. ont décrit des déformations irréductibles et des érosions au niveau de la 5ème interphalangienne proximale de la main droite [24]. Sur 18 cas d’atteinte articulaire, Zini a rapporté deux mono-arthrites du genou avec un pincement fémoro-tibial interne et des micro-géodes [28]. Dans une série de 340 cas de maladie de Behcet avec atteinte articulaire [8], hormis deux patients qui répondaient également aux critères de la polyarthrite rhumatoïde, six ont présenté une polyarthrite chronique déformante et séronégative, destructrice chez quatre d’entre eux ; les destructions articulaires ont intéressé les doigts et/ou orteils, plus rarement les poignets. Ait Ouazar a rapporté l’observation d’une jeune femme de 38 ans qui présentait une maladie de Behcet avec une

CAS CLINIQUEM. El Amrani et al.

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arthrite destructrice du poignet gauche [23]. Notre patient a présenté une polyarthrite déformante, limitant le poignet droit, les deux genoux, et réalisant un flessum irréductible des deux coudes. Les radiographies des mains et des pieds ont objectivé une destruction ostéo-carilagineuse manifeste. Ce tableau clinique confronté aux images radiologiques nous a amené à évoquer une polyarthrite rhumatoïde associée à la maladie de Behcet, d’autant plus que le patient a rapporté la notion de rhumatisme inflammatoire déformant la main chez le père. L’ensemble des sérologies réalisées (facteurs rhumatoïdes, ACPA, HLA B27) se sont avérées négatives.

CONCLUSION

L’atteinte articulaire est fréquente dans la maladie de Behcet. Elle peut être inaugurale, évoluer parallèlement à des manifestations extra-articulaires, en particulier cutanéo-muqueuses, ou survenir quelques années après le début de la maladie. L’arthro-Behcet se traduit habituellement par une atteinte périphérique qui revêt plusieurs aspects cliniques : les arthralgies inflammatoires des grosses articulations, en particulier des membres inférieurs, sont les plus fréquentes. La forme polyarticulaire considérée comme rare a été décrite chez notre patient et associe une atteinte des grosses articulations à celle des petites articulations des mains et des pieds. Les formes déformantes et destructrices sont exceptionnelles, posant le problème de leur diagnostic. Dans notre cas, en dépit des arguments cliniques, radiologiques et immunologiques, on ne peut conclure à une polyarthrite chronique érosive liée à la maladie de Behcet.

L’atteinte articulaire de la maladie de Behcet évolue en général de façon favorable, spontanément ou sous anti-inflammatoires non stéroïdiens et colchicine, avec le plus souvent une guérison sans séquelles. Dans notre cas, la polyarthrite érosive a suscité le recours à un traitement de fond par méthotrexate à raison de 15mg/semaine.

DéCLARAtION D’INtéRêt

Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêt.

RéféRENCES1. Behcet H. A propos d’une entité morbide due probablement à un virus

spécial donnant lieu à une manifestation généralisée. Bull Soc Fr Dermatol Syphil 1938 ; 45 : 420-33.

2. O’Duffy JD. Vasculitis in Behcet’s disease : arterial and venous and vessels of all sizes. J. Rheumatol 1992 ; 19 : 341-3.

3. Lie JT. Vascular involvement in Behcet’s disease : criteria for diagnosis of Behcet’s disease. Lancet, 1990 ; 335 : 1078-80.

4. Sung Bin Cho, Suhyun Cho, and Dongsik Bang, Yonsei. New Insights in the Clinical Understanding of Behçet’s Disease. Med J 53(1):35-42, 2012

5. International Study Group for Behcet’s Disease : Criteria for diagnosis of Behcet’s disease. Lancet, 1990 ; 335 : 1078-80.

6. M.A. Ait Badi, M. Zyani, S. Kaddouri, R. NIaane, A. Hda, J-P. Algayres. Les manifestations articulaires de la maladie de Behcet. A propose de 79 cas. La revue de Médecine Interne, Volume 29, Issue 4, April 2008, Pages 277-282.

7. Gharibdoost F, Davatchi F, Shahram F, Akbarian M, Chams C. Clinical manifestations of Behcet’s disease in Iran. Analysis of 2068 cases. Ann Med Interne 1993 ; 514 supl 1) : 28s.

8. Benamour S, Zeroual B, Alaoui FZ. Joint manifestations in Behcte disease : A review of 340 cases. Rev Rhum Engl Ed 1998 ; 65 : 299-307.

9. Ben Taarit C, Turki S, Ben Maiz H. Les manifestations rhumatologiques de la maladie de Behcet à propose de 309 cas. Rev Med Interne 2001 ; 22 : 1049-55.

10. Filali-Ansary N, Tazi-Mezalek Z, Mohattane A, Adnaoui M, Aouni M, Maaouni A, et al. La maladie de Behcet à propos de 162 observations. Ann Med Interne 1999 ; 150 : 178-88.

11. Oliveira AC, Buosi AL, Dutra LA, de Souza AW. Behcet disease : clinical features and management in a Brazilian tertiary hospital. J Clin Rheumatol. 2011 Dec;17(8):416-20.

12. Benamour S, Zeroual B, Bennise R, Amraoui A, Bettal S. Maladie de Behcet 316 cas. Presse Med 1990. 19 : 1485-9.

13. I. Imbert, P. Legros, E. D. Prignen, N. Bergaoui, T. Sekkat, A. Chaouni-Berbich et al. Manifestations articulaires de la maladie de Behcet. A propos de 65 observations. Rev Rhum 54 (1987), 54 : 93-6.

14. M.F Kahn, A.P Peltier, O Meyer and J.C Piette. Maladies et syndromes systémiques. Quatrième édition, Flammarion Médecine Sciences, Paris (2000), pp. 883-924.

15. Barnes CG : Behcet’s syndrome. Joint manifestation and synovial pathology. In : Lehner T, Barnes CG, eds. Behcet’s syndrome : clinical and immunological features. New York Academic Press, 1979 ; 199-212.

16. Koss JC, Dalinka MK : Atlantoaxial subluxation in Behcet’s syndrome. Am J Roentgenol, 1980 ; 134 : 392-3.

17. Benamour S. Manifestations rhumatismales de la maladie de Behcet. 1999 ; 150 n° 7, pp. 562-570.

18. Bisson M, Amor B, Kahan A, Delbarre F. Les manifestations articulaires de l’aphtose (syndrome de Behcet). Sem Hop Paris, 1971 ; 47 : 2023-33.

19. Strachan RW, Wigzell FW : Polyarthritis in behcet’s multiple symptom complex : Ann Rheum Dis, 1963 ; 22 : 26-35.

20. Vernon Roberts B, Barnes CG, Revell PA. Synovial pathology in Behcet’s syndrome. Ann Rheum Dis 1978 ; 37 : 139-45.

21. Jawad ASM, Goodwill CJ. Behcet’s disease with erosive arthritis. Ann Rheum Dis 1986 ; 45 : 961-2.

22. Sciuto M, Porciello G, Occhipinti G, Trippi D, Cristina Cagno M, Vitali C. Multiple and reversible osteolytic lesions : An unusual manifestations of Behcet’s disease. J Rheumatol 1996 ; 23 : 564-6.

23. M.Ait Ouazar, R. Niamane. Arthrite érosive du poignet : une manifestation rare de la maladie de Behcet. La Revue de médecine interne 31 (2010) e14–e15.

24. Ben-Dov I, Zimmerman J. Deforming arthritis of the hands in Behcet’s disease. J Rheumatol 1982 ; 9 : 617-8.

25. Yurdakul S, Yazici H, Tuzun Y et al. The arthritis of Behcet’s disease : a prospective study. Ann Rheum Dis, 1983 ; 42 : 505-15.

26. Benhamou CL, Dougados M, Amor B. Polyarthrite destructrice et maladie de Behcet. Ann Med Interne, 1982 : 133 : 576-9.

27. Mitja-Piferrer J, Del Oumobru JA, Granados Duran F et al. : Sindrome de Behcet Revision a propositode 11 casos. Rev Esp Rheum, 1976 ; 3 : 177-88.

28. Zini R, Alaoui BY, Hassar M, Tazi A, Berbich A : La maladie de Behcet. Maroc Med, 1978 ; 1 : 27-33.

Polyarthrite chronique érosive au cours de la maladie de Behcet.