© Masson, Paris, 2005. Gastroenterol Clin Biol 2005;29:607-609

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Ponction sous échoendoscopie d’un cystadénome hépatique

Stéphane BONNET (1), Dominique BÉCHADE (2), Laurent PALAZZO (3), Jérôme DESRAMÉ (2), Olivier BATON (1), Ahmed BOUNAIM (1), Bernard BARANGER (1), Jean-Pierre ALGAYRES (2)

(1) Service de Chirurgie Viscérale et Vasculaire, (2) Service de Clinique Médicale, Hôpital du Val de Grâce, 74 boulevard de Port Royal, 75230 Paris Cedex 05 ; (3) 30 rue d’Astorg, 75008 Paris.

RÉSUMÉLe diagnostic des cystadénomes hépatiques est difficile avec lesmoyens d’imagerie médicale conventionnelle. Quand ces tumeurskystiques hépatobiliaires sont localisées dans le foie gauche, laponction sous échoendoscopie contribue au diagnostic en montrantdes taux élevés d’ACE et de CA 19-9 au sein d’un liquide muci-neux. Le diagnostic définitif de cystadénome n’est affirmé qu’àl’examen anatomopathologique de la pièce opératoire.

Mots-clés : Cystadénome hépatobiliaire, Ponction sous échoendoscopie.

SUMMARY

Stéphane BONNET, Dominique BÉCHADE, Laurent PALAZZO, Jérôme DESRAMÉ, Olivier BATON, Ahmed BOUNAIM, Bernard BARANGER, Jean-Pierre ALGAYRES

The diagnosis of hepatic cystadenoma is difficult with the conven-tional radiologic imaging. When these hepatobiliary cystic tumorsare located in the left liver, Echoendoscopic ultrasound/Fine needleaspiration can help in the diagnosis by showing high levels of cysticCEA and CA 19-9 in a mucinous fluid. Definitive histological evalu-ation is assessed by the examination of the operative specimen.

es cystadénomes hépatiques sont des tumeurs kystiqueshépatobiliaires rares et de diagnostic pré-opératoiredifficile en imagerie [1]. Pour les lésions du foie gau-

che, l’échoendoscopie avec ponction peut contribuer au dia-gnostic.

Observation

Une femme de 62 ans, sans antécédent particulier, consultait en avril2004 pour des douleurs non fébriles de l’hypochondre droit apparues3 mois plus tôt et d’aggravation progressive. L’anamnèse retrouvait lanotion de séjours récents aux Antilles, au Mali et au Sénégal. À l’examenclinique, on notait une hépatomégalie, sans ascite, ni ictère, ni œdèmesdes membres inférieurs. Les examens biologiques étaient normaux endehors d’une cholestase anictérique modérée (γ-GT à 2 fois la limitesupérieure de la normale (N) et phosphatases alcalines à 1,8 N). L’écho-graphie abdominale retrouvait une lésion kystique de 9 cm de grand axedans le segment II hépatique qui contenait des processus échogènes fran-gés et mobiles.

L’ensemble présentait un aspect de membrane flottante évocateur dekyste hydatique (figure 1). La sérologie de l’hydatidose par hémaggluti-nation était négative. Il existait plusieurs kystes biliaires simples adjacents,dont un de 8 cm localisé au niveau du segment IV. La lésion du segment IIétait responsable d’un effet de masse sur la veine cave inférieure enarrière et sur la branche porte gauche en avant et en bas. Le scannerhépatique mettait en évidence, au niveau du segment II, une lésion homo-gène sans paroi visible et sans calcification de densité supérieure à celledes kystes biliaires simples (24 Unités Hounsfield vs 10). Il n’existait pasde rehaussement après l’injection de produit de contraste. En IRM, elleétait hyperintense en T1 et en T2, et contenait des zones hypointenses enT2 (figure 2). En T1 après injection de gadolinium, une paroi était nette-ment visible (figure 3). En échoendoscopie, la lésion avait un contenu

hétérogène en majeure partie hypoéchogène, évoquant soit un processusmixte tissulaire et liquidien, soit un processus mixte contenant un liquidetrès épais et un liquide plus fluide (figure 4). Deux ponctions aspirationsétaient réalisées, l’une dans la formation liquidienne et l’autre dans la for-mation interprétée comme une lésion tissulaire ou un liquide très épais.L’étude cytologique à l’état frais, et après coloration au PAS, ne montraitni crochet ni membrane proligère, permettant d’écarter le diagnosticd’infection à Echinococcus granulosus. L’étude histologique ne retrouvaitaucun revêtement épithélial ni aucune structure parasitaire. Par contre, leliquide prélevé contenait plus de 5 000 U/mL de mucines M1. Dans leliquide de ponction, l’ACE était à 2 482,9 ng/mL (seuil de significativité :> 400 ng/mL) et le CA 19-9 supérieur à 499 500 U/mL (seuil designificativité : > 50 000 U/mL). Dans l’hypothèse d’un cystadénome oud’un cystadénocarcinome, une hépatectomie gauche était réalisée. L’exé-rèse totale de la lésion imposait de sectionner le tronc commun cavo-sus-hépatique et de disséquer la veine sus-hépatique droite laminée par lalésion. L’examen macroscopique retrouvait une tumeur de 10 cm de dia-mètre bombant sous la capsule hépatique. A la coupe, la quasi totalité dela tumeur était occupée par un matériel nécrotique associé à des remanie-ments hémorragiques. L’examen anatomopathologique retrouvait en péri-phérie un revêtement épithélial muco-sécrétant, constitué par une ou deuxassises de cellules cubo-cylindriques ou aplaties, sans foyer de dysplasieou de carcinome invasif. Ce revêtement épithélial reposait sur un tissumésenchymateux dense et cellulaire (figure 5). L’ensemble permettait deretenir le diagnostic de cystadénome mucineux. En post-opératoire, l’évo-lution était favorable, avec la disparition des douleurs de l’hypocondredroit et une rapide amélioration de l’état général.

Discussion

Les cystadénomes hépatiques sont des tumeurs rares, repré-sentant moins de 5 % des kystes non parasitaires du foie [2]. Ilssont 100 à 200 fois plus rares que les kystes biliaires [3], et leurprévalence se situe entre 1/10 000 à 1/20 000 parmi lestumeurs hépatiques [4]. Leur pathogénie est inconnue, même siune origine congénitale peut être suspectée en raison de l’exis-tence de canaux biliaires anormaux au contact de la tumeur oud’anomalies associées du système porte [5]. Les cystadénomestouchent dans 80 à 90 % des cas des femmes de plus de 50 ans

Echoendoscopic ultrasound/fine needle aspiration of an hepatic cystadenoma

(Gastroenterol Clin Biol 2005;29:607-609)

Tirés à part : D. BÉCHADE, Clinique Médicale, Hôpital du Val deGrâce, 74 boulevard de Port Royal, 75230 Paris Cedex 05.E-mail : bechade.dominique@wanadoo.fr

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[3]. L’éventualité d’une hormonodépendance a été ainsi suggé-rée par l’expression de récepteurs pour la progestérone et lesœstrogènes au sein d’un stroma mésenchymateux de typepseudo-ovarien. Dans la majorité des cas, les cystadénomes sontde localisation intra-hépatique exclusive, touchant de façonindifférente les lobes droit et gauche. Dans 20 % des cas ils sedéveloppent dans les voies biliaires extra-hépatiques [6], avecdes localisations exceptionnelles au niveau de la vésicule biliaire

[7]. Les manifestations cliniques sont dominées par les douleursabdominales dans 60 % des cas, éventuellement associées à unsyndrome dyspeptique [3]. Un ictère survient en cas de compres-sion des voies biliaires, de communication avec la voie biliaire,ou de développement extra-hépatique : sa prévalence est de30 % dans les localisations intra-hépatiques exclusives [5] et de86 % dans les localisations extra-hépatiques [6]. Les examensbiologiques sont normaux, mais il est possible de rencontrer uneélévation de l’activité de la γ-GT et des phosphatases alcalinesdans 20 % des cas [5].

Les cystadénomes contiennent d’importantes quantités demucus au sein de logettes séparées par des cloisons fibreuses. Encas de lésion typique, l’échographie abdominale est l’examen deréférence [8] : elle montre une masse souvent multiloculaire, auxcontours réguliers, à contenu liquidien anéchogène kystique avecun renforcement postérieur, contenant des cloisons irrégulièresavec parfois des nodules muraux et des projections papillaires[9]. Le scanner, moins sensible que l’échographie pour l’examendes structures internes, retrouve une masse kystique de faibledensité, contenant parfois des nodules muraux, des septa et desprojections papillaires qui se rehaussent après l’injection du pro-duit de contraste. L’intérêt du scanner est de mettre en évidenceune paroi parfois épaisse qui se rehausse après l’injection [3], etde préciser les rapports de la lésion avec les structures adjacen-tes. Comme pour le kyste hydatique, l’IRM montre une lésion denature liquidienne, hypointense en T1, hyperintense en T2, avecdes septas intra-muraux rehaussés après l’injection de produit decontraste [1]. L’IRM est utile au diagnostic différentiel des cysta-dénomes avec les kystes biliaires hémorragiques qui sont hype-rintenses en T1 et en T2 [1, 10]. Il présente un intérêt pour lamise en évidence d’une hémorragie intra-kystique au sein ducystadénome. Cet aspect serait prédictif de malignité [1]. Dans

Fig. 1 – Echographie abdominale : massekystique de 9 cm contenant descloisons hyper-échogènes, localiséedans le segment II.Abdominal ultrasound: a 9 cm diam-eter cystic mass containing echoge-nic septa, located in segment II.

Fig. 2 – IRM/séquences en pondération T2 : lésion en hypersignal T2contenant des zones hypointenses.MRI/T2-weighted images: high signal on T2 weighted images, withlow signal inside.

Fig. 3 – IRM/séquences en pondération T1 :lésion en hypersignal homogène T1 avecprise de contraste dans la paroi lors del’injection de gadolinium.MRI/T1-weighted images: high homoge-neous signal on T1 weighted imageswith contrast uptake in the cystic wallduring the gadolinium injection.

Ponction sous échoendoscopie d’un cystadénome hépatique

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la plupart des cas la découverte concomitante d’une lésion kysti-que atypique et de kystes biliaires typiques, souvent multiples etde petite taille, oriente le diagnostic vers la nature biliaire dukyste atypique [1]. Cependant, d’authentiques cystadénomeshépatiques ont été décrits, comme chez notre malade, en asso-ciation avec de multiples kystes biliaires simples [11]. En échoen-doscopie, l’aspect semble équivalent à celui des cystadénomesdu pancréas, mais les données de la littérature concernant leslocalisations hépatiques sont trop rares pour permettre une com-paraison précise de ces deux lésions.

Dans notre observation, la lésion était tout à fait accessible àune ponction sous échographie. Avec cette technique, le tauxd’essaimage tumoral sur le trajet de ponction est très faible, éva-lué à 1/20 000 [12], et la ponction sous échoendoscopien’apporte pas d’autre bénéfice face à ce risque. Par contre, la

visibilité de cloisons en échographie, contrastant avec un con-tenu homogène au scanner et un aspect hyperintense en T1 et enT2 aurait pu orienter vers un kyste hémorragique, biliaire ounon. Malgré l’absence de niveau kystique interne et de sinauxtémoignant une fixation par l’hémosidérine en IRM, ce qui allaitcontre ce diagnostic, la ponction sous échoendoscopie a permisde réduire un éventuel risque hémorragique. La ponction a parailleurs écarté définitivement le diagnostic de kyste hydatiqueséro-négative, comme cela est le cas dans 5 à 15 % des cas, et aorienté vers le diagnostic de cystadénome ou de cystadénocarci-nome, compte tenu des taux très élevés d’ACE et de CA 19-9 ausein d’un liquide très mucineux. Ces taux intra-kystiques élevésd’ACE et de CA 19-9 ne préjugent en rien de la nature bénigneou maligne de la lésion [4]. Une attitude chirurgicale radicalepar hépatectomie partielle, compte tenu du potentiel malin deces lésions hépatobiliaires, est recommandée [8, 13, 14].

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Fig. 4 – Echoendoscopie : masse kystique hétérogène à composante mixte.Endoscopic ultrasound: heterogeneous cystic mass with two differentcomponents.

Fig. 5 – La couche épithéliale est composée de cellules sécrétant de la mucineet reposant sur un stroma cellulaire dense et fibreux (HES x 400).The epithelial lining is composed of mucin-secreting cells supportedby a cellular and fibroblastic stroma (HES x 400).