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Prise en charge d’un enfant trisomique en situation d’urgence Iris Henzi, MD Anesthésie Sion

Prise en charge d’un enfant trisomique - SIGA/FSIA

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Page 1: Prise en charge d’un enfant trisomique - SIGA/FSIA

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Iris Henzi MD Anestheacutesie Sion

Toronto Genegraveve

Une

expeacuteriencehellip

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Deacutefinition et histoire

Originecausaliteacute de la Trisomie

Caracteacuteristiques clinique

Malformation et le rocircle de lrsquoAnestheacutesie

Strateacutegies drsquoanestheacutesie

Conclusions

Trisomie

Anomalie chromosomique (paire est triplet)

Causes

2 chromosomes apporteacute par geacuteniteur

Trisomie complegravete (full trisomy) ou Trisomie partielle (partial trisomy)

Mauvaise reacutepartition lors division cellulaire (trisomie mosaique)

Deacutefinition

Histoire de la Trisomie

1866 John Langdon Down deacutecrit des enfants ayant de retard mental avec un

visage ressemblant aux gens de Mongolia ldquomongoloidesrdquo

1960 changement de nom Down Syndrome (sur pression des chercheurs

asiatiques)

1930 speacuteculation que lrsquoorigine est un deacutefaut chromosomale

1959 Lejeune et Jacobs premiegravere preuve qursquoil y a une triplication chromosomale

(21) due agrave une translocation et de mosaicism chromosomale

Classification

Trisomie

21 (Down Syndrome)

18 (Edward Syndrome)

13 (Patau Syndrome) 9

8 (Warkany Syndrome)

22

Une maladie geacuteneacutetique La trisomie 21 au quotidien

Down Syndrome

(Trisomie 21)

Diagnostic preacutenatale

Anamnegravese

Echographie et prise de sang

Amniocentegravese

Diagnostic agrave la naissance

Signes

Tecircte plus petite que la normale

Nez souvent petit et aplati agrave la racine

Yeux leacutegegraverement brideacutes avec preacutesence

drsquoeacutepicanthus

Oreilles plus petites parfois ourleacutees

Bouche petite et grosse langue (macroglossie)

Cou court

Main petite un seul pli palmaire

Confirmation de diagnostic par deacutetermination de caryotype

Down Syndrome

Malfomations associeacutees

40-60 Malfomation cardiaque congeacutenitale

20 Instabiliteacute atlanto-axiale

Malformation cranio-faciale

Steacutenose laryngo-tracheacuteale et sous-glottique

10 Malformation intestinale

Risque de problegravemes auditifs et visuels

Risque de problegravemes thyroidiens

Troubles cognitives (Retard mentale Epilepsie)

Dysfonction immunitaire

Risque de Leuceacutemie

Down Syndrome

Malformations et Anestheacutesie

40-60 Malformations cardiaques congeacutenitales

AVSD (deacutefaut atrioventirculaire complet)

CIACIV

Tetralogy De Fallot

Voies aeacuteriennesRespiratoires

MicroceacutephaliesMacroglossie

Steacutenose sous-glottique Apneacutee du sommeil Obstruction des voies

aeacuteriennes sup

Infection des voies aeacuteriennes

Instabiliteacute atlanto-occipitale

Gastointestinal

Risque augmenteacute de reflux gastro-oesophagien

Fistule trans-oesophagienne

Atreacutesie ou steacutenose duodeacutenale

Maladie de Hirschsprung

Down Syndrome

Malformations et Anestheacutesie

Troubles cognitifs et comportementaux

Deacuteficience intellectuelle (Quotien intellectuel 40-45)

Les troubles sensoriels drsquoorigine centrale (auditif visuel tactile)

Le deacuteficit attentionneacute

Le deacuteficit mneacutesique (meacutemoire agrave court terme deacuteficitaire)

La maturation neuro-physiologique

La fragiliteacute psychologique et les troubles

du comportement

Le retard psychomoteur

Les troubles de repegraveres spatio-temporels

Les troubles du rhythme

Le deacuteficit de la meacutediation verbale du comportement

Qursquoest-ce qui est la survie drsquoun

enfant trisomique 21

Probabiliteacute de survie agrave un mois 98 1an 93 5ans 91 et 20ans 88

Nouveau-neacute avec petit poids risque mortaliteacute de 24x (peacuteriode neacuteonatale)

Preacutesence de malformations cardiaque augmente risque mortaliteacute de 5x

Le rocircle de lrsquoAnestheacutesie

AANA J 2005 Apr73(2)103-7 Anesthetic considerations for patients with Down syndrome Meitzner MC Skurnowicz JA Source William Beaumont Hospital Royal Oak MI USA

Can Anaesth Soc J 1982 Nov29(6)593-9 Anaesthetic considerations in Downs syndrome experience with 100 patients and a review of the literature Kobel M Creighton RE Steward DJ

Ped Anesth 2004 14 733-8

Complications suspecteacutees

Leacutesions cardiaque

Petit poids

Risques dlsquoinfections augmenteacutes

Instabiliteacute atlanto-axial

Taux de cateacutecholamine du systegraveme nerveux central diminueacute

1982 Kobel Creighton and Stewart

Conclusions

Incidence de complications est bas

Faut connaitre la physiopathologie

Et aujourdrsquohui

Borland LM Colligan J et Brandom BW 2004

Eacutetude reacutetrospective de 1988-1995

488 patients avec Down Syndrom subi 930 proceacutedures

Complications lieacutees agrave lrsquoAnestheacutesie

Bradycardie seacutevegravere 366

Obstruction des voies aeacuteriennes 183

Stridor postintubation 183

Intubation difficile 054

Bronchospasm 043

Complications lieacutees agrave lrsquoAnestheacutesie chez un enfant atteint de Down Syndrome et un enfant pas atteint de Down Syndrome

[Borland et al 2004]

Bradycardie

Causes

Hypoxeacutemie

Doses drsquoAnestheacutesie

Chirurgie ou eacutetat pathologique associeacute (ASA)

Diminution du taux de cateacutecholamine du systegraveme nerveux central

lt 100 FCmin

Pression arteacuterielle chez lrsquoenfant deacutepend du deacutebit cardiaque freacutequence cardiaque

Quoi faire

Eviter hypoxeacutemie

Diminuer halogegravene agrave lrsquoinduction (eacuteviter Halothane)

Atropine

Bradycardie

3 enfants drsquoenviron 2 ans

Induction sous Seacutevoflurane

Sev Ex 38-45

Bradycardie de gt100 agrave 40min pendant 10-15 secondes

Reacutepondus aux Anticholinergiques (Atropine ou Glycco)

Bradycardie

60 enfants en bonne santeacute et pas de preacutemedication

Preacutesence de rhythme nodal Bradycardie

Plus tocirct sous Seacutevo haute conc 8

Obstruction des voies aeacuteriennes

Cause

Anomalie craniofaciale ou maxillofaciale

(microbrachycephalie occiput plat petit cou macroglossie

discret hypoplasie mandibulaire)

Petit nasopharynx

Hypotonie geacuteneacuteraliseacutee et tonus vagale hyper-reacuteactif

Instabiliteacute atlanto-axiale 20 (C1C2 subluxation)

Steacutenose laryngotracheacuteale et subglottique

Risques drsquoinfection respiratoires

Apneacutees du sommeil

Quoi faire

Masque adapteacute

Guedel ou tube nasopharyngeacute

Eventuel intubation difficile

[Anesthesiology 2013]

Obstruction des voies aeacuteriennes

Apneacutee du sommeil

Conclusion

Collapse geacuteneacuteraliseacutee du pharynx preacutedomine chez ceux avec perturbations de sommeil

deacutependant de lrsquoacircge sex et BMI Hypertrophie Adeacutenoidienne favorisant lrsquoobstruction est moindre

que chez les controcircles

Stridor post-intubation

Causes

Steacutenose subglottique

Tube tracheacuteale inadeacutequate

Quoi faire

1982 Kobel et al 23 tube tracheacuteale plus petit que normalement agrave lrsquoacircge

TOT avec petite fuite et avertissement de stridor post-OP

Raceacutemic Adreacutenaline inhalation

Eacutevt Dexameacutethasone administration en cas seacutevegravere

Faire eacutevaluer les voies aeacuteriennes par les ORL

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Enfant atteint de la Trisomie a plusieurs malformations

Retard de deacuteveloppement cardiaque des voies aeacuteriennes gastro-

intestinale osteacuteoarticulaire meacutetabolique endocrinienne et

neurologique

Problegravemes anestheacutesiques multiples

Obstructions voies aeacuteriennes (ventilation et intubation difficile) Bradycardie

agrave lrsquoinduction ou per-OP Stridor post-intubation ou odegraveme laryngeacute apneacutee du

sommeil instabiliteacute atlanto-axiale obeacutesiteacute (accegraves veineux difficile)

collaboration difficile (retard mentale)

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Strateacutegies anestheacutesiques

Anamnegravese et histoire de malformations preacutesentes

Induction sous halogeacuteneacutes bradycardie Atropine preacutepareacute

Masque et intubation adapteacute (chariot intubation difficile)

Tube tracheacuteale adeacutequate (plus petit que la norme)

Accegraves veineux eacuteventuel difficile

Attention aux opiaceacutes en cas drsquoApneacutee du sommeil

Surveillance post-Anestheacutesie adapteacutee

Merci pour

votre

attention

Page 2: Prise en charge d’un enfant trisomique - SIGA/FSIA

Toronto Genegraveve

Une

expeacuteriencehellip

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Deacutefinition et histoire

Originecausaliteacute de la Trisomie

Caracteacuteristiques clinique

Malformation et le rocircle de lrsquoAnestheacutesie

Strateacutegies drsquoanestheacutesie

Conclusions

Trisomie

Anomalie chromosomique (paire est triplet)

Causes

2 chromosomes apporteacute par geacuteniteur

Trisomie complegravete (full trisomy) ou Trisomie partielle (partial trisomy)

Mauvaise reacutepartition lors division cellulaire (trisomie mosaique)

Deacutefinition

Histoire de la Trisomie

1866 John Langdon Down deacutecrit des enfants ayant de retard mental avec un

visage ressemblant aux gens de Mongolia ldquomongoloidesrdquo

1960 changement de nom Down Syndrome (sur pression des chercheurs

asiatiques)

1930 speacuteculation que lrsquoorigine est un deacutefaut chromosomale

1959 Lejeune et Jacobs premiegravere preuve qursquoil y a une triplication chromosomale

(21) due agrave une translocation et de mosaicism chromosomale

Classification

Trisomie

21 (Down Syndrome)

18 (Edward Syndrome)

13 (Patau Syndrome) 9

8 (Warkany Syndrome)

22

Une maladie geacuteneacutetique La trisomie 21 au quotidien

Down Syndrome

(Trisomie 21)

Diagnostic preacutenatale

Anamnegravese

Echographie et prise de sang

Amniocentegravese

Diagnostic agrave la naissance

Signes

Tecircte plus petite que la normale

Nez souvent petit et aplati agrave la racine

Yeux leacutegegraverement brideacutes avec preacutesence

drsquoeacutepicanthus

Oreilles plus petites parfois ourleacutees

Bouche petite et grosse langue (macroglossie)

Cou court

Main petite un seul pli palmaire

Confirmation de diagnostic par deacutetermination de caryotype

Down Syndrome

Malfomations associeacutees

40-60 Malfomation cardiaque congeacutenitale

20 Instabiliteacute atlanto-axiale

Malformation cranio-faciale

Steacutenose laryngo-tracheacuteale et sous-glottique

10 Malformation intestinale

Risque de problegravemes auditifs et visuels

Risque de problegravemes thyroidiens

Troubles cognitives (Retard mentale Epilepsie)

Dysfonction immunitaire

Risque de Leuceacutemie

Down Syndrome

Malformations et Anestheacutesie

40-60 Malformations cardiaques congeacutenitales

AVSD (deacutefaut atrioventirculaire complet)

CIACIV

Tetralogy De Fallot

Voies aeacuteriennesRespiratoires

MicroceacutephaliesMacroglossie

Steacutenose sous-glottique Apneacutee du sommeil Obstruction des voies

aeacuteriennes sup

Infection des voies aeacuteriennes

Instabiliteacute atlanto-occipitale

Gastointestinal

Risque augmenteacute de reflux gastro-oesophagien

Fistule trans-oesophagienne

Atreacutesie ou steacutenose duodeacutenale

Maladie de Hirschsprung

Down Syndrome

Malformations et Anestheacutesie

Troubles cognitifs et comportementaux

Deacuteficience intellectuelle (Quotien intellectuel 40-45)

Les troubles sensoriels drsquoorigine centrale (auditif visuel tactile)

Le deacuteficit attentionneacute

Le deacuteficit mneacutesique (meacutemoire agrave court terme deacuteficitaire)

La maturation neuro-physiologique

La fragiliteacute psychologique et les troubles

du comportement

Le retard psychomoteur

Les troubles de repegraveres spatio-temporels

Les troubles du rhythme

Le deacuteficit de la meacutediation verbale du comportement

Qursquoest-ce qui est la survie drsquoun

enfant trisomique 21

Probabiliteacute de survie agrave un mois 98 1an 93 5ans 91 et 20ans 88

Nouveau-neacute avec petit poids risque mortaliteacute de 24x (peacuteriode neacuteonatale)

Preacutesence de malformations cardiaque augmente risque mortaliteacute de 5x

Le rocircle de lrsquoAnestheacutesie

AANA J 2005 Apr73(2)103-7 Anesthetic considerations for patients with Down syndrome Meitzner MC Skurnowicz JA Source William Beaumont Hospital Royal Oak MI USA

Can Anaesth Soc J 1982 Nov29(6)593-9 Anaesthetic considerations in Downs syndrome experience with 100 patients and a review of the literature Kobel M Creighton RE Steward DJ

Ped Anesth 2004 14 733-8

Complications suspecteacutees

Leacutesions cardiaque

Petit poids

Risques dlsquoinfections augmenteacutes

Instabiliteacute atlanto-axial

Taux de cateacutecholamine du systegraveme nerveux central diminueacute

1982 Kobel Creighton and Stewart

Conclusions

Incidence de complications est bas

Faut connaitre la physiopathologie

Et aujourdrsquohui

Borland LM Colligan J et Brandom BW 2004

Eacutetude reacutetrospective de 1988-1995

488 patients avec Down Syndrom subi 930 proceacutedures

Complications lieacutees agrave lrsquoAnestheacutesie

Bradycardie seacutevegravere 366

Obstruction des voies aeacuteriennes 183

Stridor postintubation 183

Intubation difficile 054

Bronchospasm 043

Complications lieacutees agrave lrsquoAnestheacutesie chez un enfant atteint de Down Syndrome et un enfant pas atteint de Down Syndrome

[Borland et al 2004]

Bradycardie

Causes

Hypoxeacutemie

Doses drsquoAnestheacutesie

Chirurgie ou eacutetat pathologique associeacute (ASA)

Diminution du taux de cateacutecholamine du systegraveme nerveux central

lt 100 FCmin

Pression arteacuterielle chez lrsquoenfant deacutepend du deacutebit cardiaque freacutequence cardiaque

Quoi faire

Eviter hypoxeacutemie

Diminuer halogegravene agrave lrsquoinduction (eacuteviter Halothane)

Atropine

Bradycardie

3 enfants drsquoenviron 2 ans

Induction sous Seacutevoflurane

Sev Ex 38-45

Bradycardie de gt100 agrave 40min pendant 10-15 secondes

Reacutepondus aux Anticholinergiques (Atropine ou Glycco)

Bradycardie

60 enfants en bonne santeacute et pas de preacutemedication

Preacutesence de rhythme nodal Bradycardie

Plus tocirct sous Seacutevo haute conc 8

Obstruction des voies aeacuteriennes

Cause

Anomalie craniofaciale ou maxillofaciale

(microbrachycephalie occiput plat petit cou macroglossie

discret hypoplasie mandibulaire)

Petit nasopharynx

Hypotonie geacuteneacuteraliseacutee et tonus vagale hyper-reacuteactif

Instabiliteacute atlanto-axiale 20 (C1C2 subluxation)

Steacutenose laryngotracheacuteale et subglottique

Risques drsquoinfection respiratoires

Apneacutees du sommeil

Quoi faire

Masque adapteacute

Guedel ou tube nasopharyngeacute

Eventuel intubation difficile

[Anesthesiology 2013]

Obstruction des voies aeacuteriennes

Apneacutee du sommeil

Conclusion

Collapse geacuteneacuteraliseacutee du pharynx preacutedomine chez ceux avec perturbations de sommeil

deacutependant de lrsquoacircge sex et BMI Hypertrophie Adeacutenoidienne favorisant lrsquoobstruction est moindre

que chez les controcircles

Stridor post-intubation

Causes

Steacutenose subglottique

Tube tracheacuteale inadeacutequate

Quoi faire

1982 Kobel et al 23 tube tracheacuteale plus petit que normalement agrave lrsquoacircge

TOT avec petite fuite et avertissement de stridor post-OP

Raceacutemic Adreacutenaline inhalation

Eacutevt Dexameacutethasone administration en cas seacutevegravere

Faire eacutevaluer les voies aeacuteriennes par les ORL

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Enfant atteint de la Trisomie a plusieurs malformations

Retard de deacuteveloppement cardiaque des voies aeacuteriennes gastro-

intestinale osteacuteoarticulaire meacutetabolique endocrinienne et

neurologique

Problegravemes anestheacutesiques multiples

Obstructions voies aeacuteriennes (ventilation et intubation difficile) Bradycardie

agrave lrsquoinduction ou per-OP Stridor post-intubation ou odegraveme laryngeacute apneacutee du

sommeil instabiliteacute atlanto-axiale obeacutesiteacute (accegraves veineux difficile)

collaboration difficile (retard mentale)

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Strateacutegies anestheacutesiques

Anamnegravese et histoire de malformations preacutesentes

Induction sous halogeacuteneacutes bradycardie Atropine preacutepareacute

Masque et intubation adapteacute (chariot intubation difficile)

Tube tracheacuteale adeacutequate (plus petit que la norme)

Accegraves veineux eacuteventuel difficile

Attention aux opiaceacutes en cas drsquoApneacutee du sommeil

Surveillance post-Anestheacutesie adapteacutee

Merci pour

votre

attention

Page 3: Prise en charge d’un enfant trisomique - SIGA/FSIA

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Deacutefinition et histoire

Originecausaliteacute de la Trisomie

Caracteacuteristiques clinique

Malformation et le rocircle de lrsquoAnestheacutesie

Strateacutegies drsquoanestheacutesie

Conclusions

Trisomie

Anomalie chromosomique (paire est triplet)

Causes

2 chromosomes apporteacute par geacuteniteur

Trisomie complegravete (full trisomy) ou Trisomie partielle (partial trisomy)

Mauvaise reacutepartition lors division cellulaire (trisomie mosaique)

Deacutefinition

Histoire de la Trisomie

1866 John Langdon Down deacutecrit des enfants ayant de retard mental avec un

visage ressemblant aux gens de Mongolia ldquomongoloidesrdquo

1960 changement de nom Down Syndrome (sur pression des chercheurs

asiatiques)

1930 speacuteculation que lrsquoorigine est un deacutefaut chromosomale

1959 Lejeune et Jacobs premiegravere preuve qursquoil y a une triplication chromosomale

(21) due agrave une translocation et de mosaicism chromosomale

Classification

Trisomie

21 (Down Syndrome)

18 (Edward Syndrome)

13 (Patau Syndrome) 9

8 (Warkany Syndrome)

22

Une maladie geacuteneacutetique La trisomie 21 au quotidien

Down Syndrome

(Trisomie 21)

Diagnostic preacutenatale

Anamnegravese

Echographie et prise de sang

Amniocentegravese

Diagnostic agrave la naissance

Signes

Tecircte plus petite que la normale

Nez souvent petit et aplati agrave la racine

Yeux leacutegegraverement brideacutes avec preacutesence

drsquoeacutepicanthus

Oreilles plus petites parfois ourleacutees

Bouche petite et grosse langue (macroglossie)

Cou court

Main petite un seul pli palmaire

Confirmation de diagnostic par deacutetermination de caryotype

Down Syndrome

Malfomations associeacutees

40-60 Malfomation cardiaque congeacutenitale

20 Instabiliteacute atlanto-axiale

Malformation cranio-faciale

Steacutenose laryngo-tracheacuteale et sous-glottique

10 Malformation intestinale

Risque de problegravemes auditifs et visuels

Risque de problegravemes thyroidiens

Troubles cognitives (Retard mentale Epilepsie)

Dysfonction immunitaire

Risque de Leuceacutemie

Down Syndrome

Malformations et Anestheacutesie

40-60 Malformations cardiaques congeacutenitales

AVSD (deacutefaut atrioventirculaire complet)

CIACIV

Tetralogy De Fallot

Voies aeacuteriennesRespiratoires

MicroceacutephaliesMacroglossie

Steacutenose sous-glottique Apneacutee du sommeil Obstruction des voies

aeacuteriennes sup

Infection des voies aeacuteriennes

Instabiliteacute atlanto-occipitale

Gastointestinal

Risque augmenteacute de reflux gastro-oesophagien

Fistule trans-oesophagienne

Atreacutesie ou steacutenose duodeacutenale

Maladie de Hirschsprung

Down Syndrome

Malformations et Anestheacutesie

Troubles cognitifs et comportementaux

Deacuteficience intellectuelle (Quotien intellectuel 40-45)

Les troubles sensoriels drsquoorigine centrale (auditif visuel tactile)

Le deacuteficit attentionneacute

Le deacuteficit mneacutesique (meacutemoire agrave court terme deacuteficitaire)

La maturation neuro-physiologique

La fragiliteacute psychologique et les troubles

du comportement

Le retard psychomoteur

Les troubles de repegraveres spatio-temporels

Les troubles du rhythme

Le deacuteficit de la meacutediation verbale du comportement

Qursquoest-ce qui est la survie drsquoun

enfant trisomique 21

Probabiliteacute de survie agrave un mois 98 1an 93 5ans 91 et 20ans 88

Nouveau-neacute avec petit poids risque mortaliteacute de 24x (peacuteriode neacuteonatale)

Preacutesence de malformations cardiaque augmente risque mortaliteacute de 5x

Le rocircle de lrsquoAnestheacutesie

AANA J 2005 Apr73(2)103-7 Anesthetic considerations for patients with Down syndrome Meitzner MC Skurnowicz JA Source William Beaumont Hospital Royal Oak MI USA

Can Anaesth Soc J 1982 Nov29(6)593-9 Anaesthetic considerations in Downs syndrome experience with 100 patients and a review of the literature Kobel M Creighton RE Steward DJ

Ped Anesth 2004 14 733-8

Complications suspecteacutees

Leacutesions cardiaque

Petit poids

Risques dlsquoinfections augmenteacutes

Instabiliteacute atlanto-axial

Taux de cateacutecholamine du systegraveme nerveux central diminueacute

1982 Kobel Creighton and Stewart

Conclusions

Incidence de complications est bas

Faut connaitre la physiopathologie

Et aujourdrsquohui

Borland LM Colligan J et Brandom BW 2004

Eacutetude reacutetrospective de 1988-1995

488 patients avec Down Syndrom subi 930 proceacutedures

Complications lieacutees agrave lrsquoAnestheacutesie

Bradycardie seacutevegravere 366

Obstruction des voies aeacuteriennes 183

Stridor postintubation 183

Intubation difficile 054

Bronchospasm 043

Complications lieacutees agrave lrsquoAnestheacutesie chez un enfant atteint de Down Syndrome et un enfant pas atteint de Down Syndrome

[Borland et al 2004]

Bradycardie

Causes

Hypoxeacutemie

Doses drsquoAnestheacutesie

Chirurgie ou eacutetat pathologique associeacute (ASA)

Diminution du taux de cateacutecholamine du systegraveme nerveux central

lt 100 FCmin

Pression arteacuterielle chez lrsquoenfant deacutepend du deacutebit cardiaque freacutequence cardiaque

Quoi faire

Eviter hypoxeacutemie

Diminuer halogegravene agrave lrsquoinduction (eacuteviter Halothane)

Atropine

Bradycardie

3 enfants drsquoenviron 2 ans

Induction sous Seacutevoflurane

Sev Ex 38-45

Bradycardie de gt100 agrave 40min pendant 10-15 secondes

Reacutepondus aux Anticholinergiques (Atropine ou Glycco)

Bradycardie

60 enfants en bonne santeacute et pas de preacutemedication

Preacutesence de rhythme nodal Bradycardie

Plus tocirct sous Seacutevo haute conc 8

Obstruction des voies aeacuteriennes

Cause

Anomalie craniofaciale ou maxillofaciale

(microbrachycephalie occiput plat petit cou macroglossie

discret hypoplasie mandibulaire)

Petit nasopharynx

Hypotonie geacuteneacuteraliseacutee et tonus vagale hyper-reacuteactif

Instabiliteacute atlanto-axiale 20 (C1C2 subluxation)

Steacutenose laryngotracheacuteale et subglottique

Risques drsquoinfection respiratoires

Apneacutees du sommeil

Quoi faire

Masque adapteacute

Guedel ou tube nasopharyngeacute

Eventuel intubation difficile

[Anesthesiology 2013]

Obstruction des voies aeacuteriennes

Apneacutee du sommeil

Conclusion

Collapse geacuteneacuteraliseacutee du pharynx preacutedomine chez ceux avec perturbations de sommeil

deacutependant de lrsquoacircge sex et BMI Hypertrophie Adeacutenoidienne favorisant lrsquoobstruction est moindre

que chez les controcircles

Stridor post-intubation

Causes

Steacutenose subglottique

Tube tracheacuteale inadeacutequate

Quoi faire

1982 Kobel et al 23 tube tracheacuteale plus petit que normalement agrave lrsquoacircge

TOT avec petite fuite et avertissement de stridor post-OP

Raceacutemic Adreacutenaline inhalation

Eacutevt Dexameacutethasone administration en cas seacutevegravere

Faire eacutevaluer les voies aeacuteriennes par les ORL

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Enfant atteint de la Trisomie a plusieurs malformations

Retard de deacuteveloppement cardiaque des voies aeacuteriennes gastro-

intestinale osteacuteoarticulaire meacutetabolique endocrinienne et

neurologique

Problegravemes anestheacutesiques multiples

Obstructions voies aeacuteriennes (ventilation et intubation difficile) Bradycardie

agrave lrsquoinduction ou per-OP Stridor post-intubation ou odegraveme laryngeacute apneacutee du

sommeil instabiliteacute atlanto-axiale obeacutesiteacute (accegraves veineux difficile)

collaboration difficile (retard mentale)

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Strateacutegies anestheacutesiques

Anamnegravese et histoire de malformations preacutesentes

Induction sous halogeacuteneacutes bradycardie Atropine preacutepareacute

Masque et intubation adapteacute (chariot intubation difficile)

Tube tracheacuteale adeacutequate (plus petit que la norme)

Accegraves veineux eacuteventuel difficile

Attention aux opiaceacutes en cas drsquoApneacutee du sommeil

Surveillance post-Anestheacutesie adapteacutee

Merci pour

votre

attention

Page 4: Prise en charge d’un enfant trisomique - SIGA/FSIA

Trisomie

Anomalie chromosomique (paire est triplet)

Causes

2 chromosomes apporteacute par geacuteniteur

Trisomie complegravete (full trisomy) ou Trisomie partielle (partial trisomy)

Mauvaise reacutepartition lors division cellulaire (trisomie mosaique)

Deacutefinition

Histoire de la Trisomie

1866 John Langdon Down deacutecrit des enfants ayant de retard mental avec un

visage ressemblant aux gens de Mongolia ldquomongoloidesrdquo

1960 changement de nom Down Syndrome (sur pression des chercheurs

asiatiques)

1930 speacuteculation que lrsquoorigine est un deacutefaut chromosomale

1959 Lejeune et Jacobs premiegravere preuve qursquoil y a une triplication chromosomale

(21) due agrave une translocation et de mosaicism chromosomale

Classification

Trisomie

21 (Down Syndrome)

18 (Edward Syndrome)

13 (Patau Syndrome) 9

8 (Warkany Syndrome)

22

Une maladie geacuteneacutetique La trisomie 21 au quotidien

Down Syndrome

(Trisomie 21)

Diagnostic preacutenatale

Anamnegravese

Echographie et prise de sang

Amniocentegravese

Diagnostic agrave la naissance

Signes

Tecircte plus petite que la normale

Nez souvent petit et aplati agrave la racine

Yeux leacutegegraverement brideacutes avec preacutesence

drsquoeacutepicanthus

Oreilles plus petites parfois ourleacutees

Bouche petite et grosse langue (macroglossie)

Cou court

Main petite un seul pli palmaire

Confirmation de diagnostic par deacutetermination de caryotype

Down Syndrome

Malfomations associeacutees

40-60 Malfomation cardiaque congeacutenitale

20 Instabiliteacute atlanto-axiale

Malformation cranio-faciale

Steacutenose laryngo-tracheacuteale et sous-glottique

10 Malformation intestinale

Risque de problegravemes auditifs et visuels

Risque de problegravemes thyroidiens

Troubles cognitives (Retard mentale Epilepsie)

Dysfonction immunitaire

Risque de Leuceacutemie

Down Syndrome

Malformations et Anestheacutesie

40-60 Malformations cardiaques congeacutenitales

AVSD (deacutefaut atrioventirculaire complet)

CIACIV

Tetralogy De Fallot

Voies aeacuteriennesRespiratoires

MicroceacutephaliesMacroglossie

Steacutenose sous-glottique Apneacutee du sommeil Obstruction des voies

aeacuteriennes sup

Infection des voies aeacuteriennes

Instabiliteacute atlanto-occipitale

Gastointestinal

Risque augmenteacute de reflux gastro-oesophagien

Fistule trans-oesophagienne

Atreacutesie ou steacutenose duodeacutenale

Maladie de Hirschsprung

Down Syndrome

Malformations et Anestheacutesie

Troubles cognitifs et comportementaux

Deacuteficience intellectuelle (Quotien intellectuel 40-45)

Les troubles sensoriels drsquoorigine centrale (auditif visuel tactile)

Le deacuteficit attentionneacute

Le deacuteficit mneacutesique (meacutemoire agrave court terme deacuteficitaire)

La maturation neuro-physiologique

La fragiliteacute psychologique et les troubles

du comportement

Le retard psychomoteur

Les troubles de repegraveres spatio-temporels

Les troubles du rhythme

Le deacuteficit de la meacutediation verbale du comportement

Qursquoest-ce qui est la survie drsquoun

enfant trisomique 21

Probabiliteacute de survie agrave un mois 98 1an 93 5ans 91 et 20ans 88

Nouveau-neacute avec petit poids risque mortaliteacute de 24x (peacuteriode neacuteonatale)

Preacutesence de malformations cardiaque augmente risque mortaliteacute de 5x

Le rocircle de lrsquoAnestheacutesie

AANA J 2005 Apr73(2)103-7 Anesthetic considerations for patients with Down syndrome Meitzner MC Skurnowicz JA Source William Beaumont Hospital Royal Oak MI USA

Can Anaesth Soc J 1982 Nov29(6)593-9 Anaesthetic considerations in Downs syndrome experience with 100 patients and a review of the literature Kobel M Creighton RE Steward DJ

Ped Anesth 2004 14 733-8

Complications suspecteacutees

Leacutesions cardiaque

Petit poids

Risques dlsquoinfections augmenteacutes

Instabiliteacute atlanto-axial

Taux de cateacutecholamine du systegraveme nerveux central diminueacute

1982 Kobel Creighton and Stewart

Conclusions

Incidence de complications est bas

Faut connaitre la physiopathologie

Et aujourdrsquohui

Borland LM Colligan J et Brandom BW 2004

Eacutetude reacutetrospective de 1988-1995

488 patients avec Down Syndrom subi 930 proceacutedures

Complications lieacutees agrave lrsquoAnestheacutesie

Bradycardie seacutevegravere 366

Obstruction des voies aeacuteriennes 183

Stridor postintubation 183

Intubation difficile 054

Bronchospasm 043

Complications lieacutees agrave lrsquoAnestheacutesie chez un enfant atteint de Down Syndrome et un enfant pas atteint de Down Syndrome

[Borland et al 2004]

Bradycardie

Causes

Hypoxeacutemie

Doses drsquoAnestheacutesie

Chirurgie ou eacutetat pathologique associeacute (ASA)

Diminution du taux de cateacutecholamine du systegraveme nerveux central

lt 100 FCmin

Pression arteacuterielle chez lrsquoenfant deacutepend du deacutebit cardiaque freacutequence cardiaque

Quoi faire

Eviter hypoxeacutemie

Diminuer halogegravene agrave lrsquoinduction (eacuteviter Halothane)

Atropine

Bradycardie

3 enfants drsquoenviron 2 ans

Induction sous Seacutevoflurane

Sev Ex 38-45

Bradycardie de gt100 agrave 40min pendant 10-15 secondes

Reacutepondus aux Anticholinergiques (Atropine ou Glycco)

Bradycardie

60 enfants en bonne santeacute et pas de preacutemedication

Preacutesence de rhythme nodal Bradycardie

Plus tocirct sous Seacutevo haute conc 8

Obstruction des voies aeacuteriennes

Cause

Anomalie craniofaciale ou maxillofaciale

(microbrachycephalie occiput plat petit cou macroglossie

discret hypoplasie mandibulaire)

Petit nasopharynx

Hypotonie geacuteneacuteraliseacutee et tonus vagale hyper-reacuteactif

Instabiliteacute atlanto-axiale 20 (C1C2 subluxation)

Steacutenose laryngotracheacuteale et subglottique

Risques drsquoinfection respiratoires

Apneacutees du sommeil

Quoi faire

Masque adapteacute

Guedel ou tube nasopharyngeacute

Eventuel intubation difficile

[Anesthesiology 2013]

Obstruction des voies aeacuteriennes

Apneacutee du sommeil

Conclusion

Collapse geacuteneacuteraliseacutee du pharynx preacutedomine chez ceux avec perturbations de sommeil

deacutependant de lrsquoacircge sex et BMI Hypertrophie Adeacutenoidienne favorisant lrsquoobstruction est moindre

que chez les controcircles

Stridor post-intubation

Causes

Steacutenose subglottique

Tube tracheacuteale inadeacutequate

Quoi faire

1982 Kobel et al 23 tube tracheacuteale plus petit que normalement agrave lrsquoacircge

TOT avec petite fuite et avertissement de stridor post-OP

Raceacutemic Adreacutenaline inhalation

Eacutevt Dexameacutethasone administration en cas seacutevegravere

Faire eacutevaluer les voies aeacuteriennes par les ORL

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Enfant atteint de la Trisomie a plusieurs malformations

Retard de deacuteveloppement cardiaque des voies aeacuteriennes gastro-

intestinale osteacuteoarticulaire meacutetabolique endocrinienne et

neurologique

Problegravemes anestheacutesiques multiples

Obstructions voies aeacuteriennes (ventilation et intubation difficile) Bradycardie

agrave lrsquoinduction ou per-OP Stridor post-intubation ou odegraveme laryngeacute apneacutee du

sommeil instabiliteacute atlanto-axiale obeacutesiteacute (accegraves veineux difficile)

collaboration difficile (retard mentale)

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Strateacutegies anestheacutesiques

Anamnegravese et histoire de malformations preacutesentes

Induction sous halogeacuteneacutes bradycardie Atropine preacutepareacute

Masque et intubation adapteacute (chariot intubation difficile)

Tube tracheacuteale adeacutequate (plus petit que la norme)

Accegraves veineux eacuteventuel difficile

Attention aux opiaceacutes en cas drsquoApneacutee du sommeil

Surveillance post-Anestheacutesie adapteacutee

Merci pour

votre

attention

Page 5: Prise en charge d’un enfant trisomique - SIGA/FSIA

Histoire de la Trisomie

1866 John Langdon Down deacutecrit des enfants ayant de retard mental avec un

visage ressemblant aux gens de Mongolia ldquomongoloidesrdquo

1960 changement de nom Down Syndrome (sur pression des chercheurs

asiatiques)

1930 speacuteculation que lrsquoorigine est un deacutefaut chromosomale

1959 Lejeune et Jacobs premiegravere preuve qursquoil y a une triplication chromosomale

(21) due agrave une translocation et de mosaicism chromosomale

Classification

Trisomie

21 (Down Syndrome)

18 (Edward Syndrome)

13 (Patau Syndrome) 9

8 (Warkany Syndrome)

22

Une maladie geacuteneacutetique La trisomie 21 au quotidien

Down Syndrome

(Trisomie 21)

Diagnostic preacutenatale

Anamnegravese

Echographie et prise de sang

Amniocentegravese

Diagnostic agrave la naissance

Signes

Tecircte plus petite que la normale

Nez souvent petit et aplati agrave la racine

Yeux leacutegegraverement brideacutes avec preacutesence

drsquoeacutepicanthus

Oreilles plus petites parfois ourleacutees

Bouche petite et grosse langue (macroglossie)

Cou court

Main petite un seul pli palmaire

Confirmation de diagnostic par deacutetermination de caryotype

Down Syndrome

Malfomations associeacutees

40-60 Malfomation cardiaque congeacutenitale

20 Instabiliteacute atlanto-axiale

Malformation cranio-faciale

Steacutenose laryngo-tracheacuteale et sous-glottique

10 Malformation intestinale

Risque de problegravemes auditifs et visuels

Risque de problegravemes thyroidiens

Troubles cognitives (Retard mentale Epilepsie)

Dysfonction immunitaire

Risque de Leuceacutemie

Down Syndrome

Malformations et Anestheacutesie

40-60 Malformations cardiaques congeacutenitales

AVSD (deacutefaut atrioventirculaire complet)

CIACIV

Tetralogy De Fallot

Voies aeacuteriennesRespiratoires

MicroceacutephaliesMacroglossie

Steacutenose sous-glottique Apneacutee du sommeil Obstruction des voies

aeacuteriennes sup

Infection des voies aeacuteriennes

Instabiliteacute atlanto-occipitale

Gastointestinal

Risque augmenteacute de reflux gastro-oesophagien

Fistule trans-oesophagienne

Atreacutesie ou steacutenose duodeacutenale

Maladie de Hirschsprung

Down Syndrome

Malformations et Anestheacutesie

Troubles cognitifs et comportementaux

Deacuteficience intellectuelle (Quotien intellectuel 40-45)

Les troubles sensoriels drsquoorigine centrale (auditif visuel tactile)

Le deacuteficit attentionneacute

Le deacuteficit mneacutesique (meacutemoire agrave court terme deacuteficitaire)

La maturation neuro-physiologique

La fragiliteacute psychologique et les troubles

du comportement

Le retard psychomoteur

Les troubles de repegraveres spatio-temporels

Les troubles du rhythme

Le deacuteficit de la meacutediation verbale du comportement

Qursquoest-ce qui est la survie drsquoun

enfant trisomique 21

Probabiliteacute de survie agrave un mois 98 1an 93 5ans 91 et 20ans 88

Nouveau-neacute avec petit poids risque mortaliteacute de 24x (peacuteriode neacuteonatale)

Preacutesence de malformations cardiaque augmente risque mortaliteacute de 5x

Le rocircle de lrsquoAnestheacutesie

AANA J 2005 Apr73(2)103-7 Anesthetic considerations for patients with Down syndrome Meitzner MC Skurnowicz JA Source William Beaumont Hospital Royal Oak MI USA

Can Anaesth Soc J 1982 Nov29(6)593-9 Anaesthetic considerations in Downs syndrome experience with 100 patients and a review of the literature Kobel M Creighton RE Steward DJ

Ped Anesth 2004 14 733-8

Complications suspecteacutees

Leacutesions cardiaque

Petit poids

Risques dlsquoinfections augmenteacutes

Instabiliteacute atlanto-axial

Taux de cateacutecholamine du systegraveme nerveux central diminueacute

1982 Kobel Creighton and Stewart

Conclusions

Incidence de complications est bas

Faut connaitre la physiopathologie

Et aujourdrsquohui

Borland LM Colligan J et Brandom BW 2004

Eacutetude reacutetrospective de 1988-1995

488 patients avec Down Syndrom subi 930 proceacutedures

Complications lieacutees agrave lrsquoAnestheacutesie

Bradycardie seacutevegravere 366

Obstruction des voies aeacuteriennes 183

Stridor postintubation 183

Intubation difficile 054

Bronchospasm 043

Complications lieacutees agrave lrsquoAnestheacutesie chez un enfant atteint de Down Syndrome et un enfant pas atteint de Down Syndrome

[Borland et al 2004]

Bradycardie

Causes

Hypoxeacutemie

Doses drsquoAnestheacutesie

Chirurgie ou eacutetat pathologique associeacute (ASA)

Diminution du taux de cateacutecholamine du systegraveme nerveux central

lt 100 FCmin

Pression arteacuterielle chez lrsquoenfant deacutepend du deacutebit cardiaque freacutequence cardiaque

Quoi faire

Eviter hypoxeacutemie

Diminuer halogegravene agrave lrsquoinduction (eacuteviter Halothane)

Atropine

Bradycardie

3 enfants drsquoenviron 2 ans

Induction sous Seacutevoflurane

Sev Ex 38-45

Bradycardie de gt100 agrave 40min pendant 10-15 secondes

Reacutepondus aux Anticholinergiques (Atropine ou Glycco)

Bradycardie

60 enfants en bonne santeacute et pas de preacutemedication

Preacutesence de rhythme nodal Bradycardie

Plus tocirct sous Seacutevo haute conc 8

Obstruction des voies aeacuteriennes

Cause

Anomalie craniofaciale ou maxillofaciale

(microbrachycephalie occiput plat petit cou macroglossie

discret hypoplasie mandibulaire)

Petit nasopharynx

Hypotonie geacuteneacuteraliseacutee et tonus vagale hyper-reacuteactif

Instabiliteacute atlanto-axiale 20 (C1C2 subluxation)

Steacutenose laryngotracheacuteale et subglottique

Risques drsquoinfection respiratoires

Apneacutees du sommeil

Quoi faire

Masque adapteacute

Guedel ou tube nasopharyngeacute

Eventuel intubation difficile

[Anesthesiology 2013]

Obstruction des voies aeacuteriennes

Apneacutee du sommeil

Conclusion

Collapse geacuteneacuteraliseacutee du pharynx preacutedomine chez ceux avec perturbations de sommeil

deacutependant de lrsquoacircge sex et BMI Hypertrophie Adeacutenoidienne favorisant lrsquoobstruction est moindre

que chez les controcircles

Stridor post-intubation

Causes

Steacutenose subglottique

Tube tracheacuteale inadeacutequate

Quoi faire

1982 Kobel et al 23 tube tracheacuteale plus petit que normalement agrave lrsquoacircge

TOT avec petite fuite et avertissement de stridor post-OP

Raceacutemic Adreacutenaline inhalation

Eacutevt Dexameacutethasone administration en cas seacutevegravere

Faire eacutevaluer les voies aeacuteriennes par les ORL

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Enfant atteint de la Trisomie a plusieurs malformations

Retard de deacuteveloppement cardiaque des voies aeacuteriennes gastro-

intestinale osteacuteoarticulaire meacutetabolique endocrinienne et

neurologique

Problegravemes anestheacutesiques multiples

Obstructions voies aeacuteriennes (ventilation et intubation difficile) Bradycardie

agrave lrsquoinduction ou per-OP Stridor post-intubation ou odegraveme laryngeacute apneacutee du

sommeil instabiliteacute atlanto-axiale obeacutesiteacute (accegraves veineux difficile)

collaboration difficile (retard mentale)

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Strateacutegies anestheacutesiques

Anamnegravese et histoire de malformations preacutesentes

Induction sous halogeacuteneacutes bradycardie Atropine preacutepareacute

Masque et intubation adapteacute (chariot intubation difficile)

Tube tracheacuteale adeacutequate (plus petit que la norme)

Accegraves veineux eacuteventuel difficile

Attention aux opiaceacutes en cas drsquoApneacutee du sommeil

Surveillance post-Anestheacutesie adapteacutee

Merci pour

votre

attention

Page 6: Prise en charge d’un enfant trisomique - SIGA/FSIA

Classification

Trisomie

21 (Down Syndrome)

18 (Edward Syndrome)

13 (Patau Syndrome) 9

8 (Warkany Syndrome)

22

Une maladie geacuteneacutetique La trisomie 21 au quotidien

Down Syndrome

(Trisomie 21)

Diagnostic preacutenatale

Anamnegravese

Echographie et prise de sang

Amniocentegravese

Diagnostic agrave la naissance

Signes

Tecircte plus petite que la normale

Nez souvent petit et aplati agrave la racine

Yeux leacutegegraverement brideacutes avec preacutesence

drsquoeacutepicanthus

Oreilles plus petites parfois ourleacutees

Bouche petite et grosse langue (macroglossie)

Cou court

Main petite un seul pli palmaire

Confirmation de diagnostic par deacutetermination de caryotype

Down Syndrome

Malfomations associeacutees

40-60 Malfomation cardiaque congeacutenitale

20 Instabiliteacute atlanto-axiale

Malformation cranio-faciale

Steacutenose laryngo-tracheacuteale et sous-glottique

10 Malformation intestinale

Risque de problegravemes auditifs et visuels

Risque de problegravemes thyroidiens

Troubles cognitives (Retard mentale Epilepsie)

Dysfonction immunitaire

Risque de Leuceacutemie

Down Syndrome

Malformations et Anestheacutesie

40-60 Malformations cardiaques congeacutenitales

AVSD (deacutefaut atrioventirculaire complet)

CIACIV

Tetralogy De Fallot

Voies aeacuteriennesRespiratoires

MicroceacutephaliesMacroglossie

Steacutenose sous-glottique Apneacutee du sommeil Obstruction des voies

aeacuteriennes sup

Infection des voies aeacuteriennes

Instabiliteacute atlanto-occipitale

Gastointestinal

Risque augmenteacute de reflux gastro-oesophagien

Fistule trans-oesophagienne

Atreacutesie ou steacutenose duodeacutenale

Maladie de Hirschsprung

Down Syndrome

Malformations et Anestheacutesie

Troubles cognitifs et comportementaux

Deacuteficience intellectuelle (Quotien intellectuel 40-45)

Les troubles sensoriels drsquoorigine centrale (auditif visuel tactile)

Le deacuteficit attentionneacute

Le deacuteficit mneacutesique (meacutemoire agrave court terme deacuteficitaire)

La maturation neuro-physiologique

La fragiliteacute psychologique et les troubles

du comportement

Le retard psychomoteur

Les troubles de repegraveres spatio-temporels

Les troubles du rhythme

Le deacuteficit de la meacutediation verbale du comportement

Qursquoest-ce qui est la survie drsquoun

enfant trisomique 21

Probabiliteacute de survie agrave un mois 98 1an 93 5ans 91 et 20ans 88

Nouveau-neacute avec petit poids risque mortaliteacute de 24x (peacuteriode neacuteonatale)

Preacutesence de malformations cardiaque augmente risque mortaliteacute de 5x

Le rocircle de lrsquoAnestheacutesie

AANA J 2005 Apr73(2)103-7 Anesthetic considerations for patients with Down syndrome Meitzner MC Skurnowicz JA Source William Beaumont Hospital Royal Oak MI USA

Can Anaesth Soc J 1982 Nov29(6)593-9 Anaesthetic considerations in Downs syndrome experience with 100 patients and a review of the literature Kobel M Creighton RE Steward DJ

Ped Anesth 2004 14 733-8

Complications suspecteacutees

Leacutesions cardiaque

Petit poids

Risques dlsquoinfections augmenteacutes

Instabiliteacute atlanto-axial

Taux de cateacutecholamine du systegraveme nerveux central diminueacute

1982 Kobel Creighton and Stewart

Conclusions

Incidence de complications est bas

Faut connaitre la physiopathologie

Et aujourdrsquohui

Borland LM Colligan J et Brandom BW 2004

Eacutetude reacutetrospective de 1988-1995

488 patients avec Down Syndrom subi 930 proceacutedures

Complications lieacutees agrave lrsquoAnestheacutesie

Bradycardie seacutevegravere 366

Obstruction des voies aeacuteriennes 183

Stridor postintubation 183

Intubation difficile 054

Bronchospasm 043

Complications lieacutees agrave lrsquoAnestheacutesie chez un enfant atteint de Down Syndrome et un enfant pas atteint de Down Syndrome

[Borland et al 2004]

Bradycardie

Causes

Hypoxeacutemie

Doses drsquoAnestheacutesie

Chirurgie ou eacutetat pathologique associeacute (ASA)

Diminution du taux de cateacutecholamine du systegraveme nerveux central

lt 100 FCmin

Pression arteacuterielle chez lrsquoenfant deacutepend du deacutebit cardiaque freacutequence cardiaque

Quoi faire

Eviter hypoxeacutemie

Diminuer halogegravene agrave lrsquoinduction (eacuteviter Halothane)

Atropine

Bradycardie

3 enfants drsquoenviron 2 ans

Induction sous Seacutevoflurane

Sev Ex 38-45

Bradycardie de gt100 agrave 40min pendant 10-15 secondes

Reacutepondus aux Anticholinergiques (Atropine ou Glycco)

Bradycardie

60 enfants en bonne santeacute et pas de preacutemedication

Preacutesence de rhythme nodal Bradycardie

Plus tocirct sous Seacutevo haute conc 8

Obstruction des voies aeacuteriennes

Cause

Anomalie craniofaciale ou maxillofaciale

(microbrachycephalie occiput plat petit cou macroglossie

discret hypoplasie mandibulaire)

Petit nasopharynx

Hypotonie geacuteneacuteraliseacutee et tonus vagale hyper-reacuteactif

Instabiliteacute atlanto-axiale 20 (C1C2 subluxation)

Steacutenose laryngotracheacuteale et subglottique

Risques drsquoinfection respiratoires

Apneacutees du sommeil

Quoi faire

Masque adapteacute

Guedel ou tube nasopharyngeacute

Eventuel intubation difficile

[Anesthesiology 2013]

Obstruction des voies aeacuteriennes

Apneacutee du sommeil

Conclusion

Collapse geacuteneacuteraliseacutee du pharynx preacutedomine chez ceux avec perturbations de sommeil

deacutependant de lrsquoacircge sex et BMI Hypertrophie Adeacutenoidienne favorisant lrsquoobstruction est moindre

que chez les controcircles

Stridor post-intubation

Causes

Steacutenose subglottique

Tube tracheacuteale inadeacutequate

Quoi faire

1982 Kobel et al 23 tube tracheacuteale plus petit que normalement agrave lrsquoacircge

TOT avec petite fuite et avertissement de stridor post-OP

Raceacutemic Adreacutenaline inhalation

Eacutevt Dexameacutethasone administration en cas seacutevegravere

Faire eacutevaluer les voies aeacuteriennes par les ORL

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Enfant atteint de la Trisomie a plusieurs malformations

Retard de deacuteveloppement cardiaque des voies aeacuteriennes gastro-

intestinale osteacuteoarticulaire meacutetabolique endocrinienne et

neurologique

Problegravemes anestheacutesiques multiples

Obstructions voies aeacuteriennes (ventilation et intubation difficile) Bradycardie

agrave lrsquoinduction ou per-OP Stridor post-intubation ou odegraveme laryngeacute apneacutee du

sommeil instabiliteacute atlanto-axiale obeacutesiteacute (accegraves veineux difficile)

collaboration difficile (retard mentale)

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Strateacutegies anestheacutesiques

Anamnegravese et histoire de malformations preacutesentes

Induction sous halogeacuteneacutes bradycardie Atropine preacutepareacute

Masque et intubation adapteacute (chariot intubation difficile)

Tube tracheacuteale adeacutequate (plus petit que la norme)

Accegraves veineux eacuteventuel difficile

Attention aux opiaceacutes en cas drsquoApneacutee du sommeil

Surveillance post-Anestheacutesie adapteacutee

Merci pour

votre

attention

Page 7: Prise en charge d’un enfant trisomique - SIGA/FSIA

Une maladie geacuteneacutetique La trisomie 21 au quotidien

Down Syndrome

(Trisomie 21)

Diagnostic preacutenatale

Anamnegravese

Echographie et prise de sang

Amniocentegravese

Diagnostic agrave la naissance

Signes

Tecircte plus petite que la normale

Nez souvent petit et aplati agrave la racine

Yeux leacutegegraverement brideacutes avec preacutesence

drsquoeacutepicanthus

Oreilles plus petites parfois ourleacutees

Bouche petite et grosse langue (macroglossie)

Cou court

Main petite un seul pli palmaire

Confirmation de diagnostic par deacutetermination de caryotype

Down Syndrome

Malfomations associeacutees

40-60 Malfomation cardiaque congeacutenitale

20 Instabiliteacute atlanto-axiale

Malformation cranio-faciale

Steacutenose laryngo-tracheacuteale et sous-glottique

10 Malformation intestinale

Risque de problegravemes auditifs et visuels

Risque de problegravemes thyroidiens

Troubles cognitives (Retard mentale Epilepsie)

Dysfonction immunitaire

Risque de Leuceacutemie

Down Syndrome

Malformations et Anestheacutesie

40-60 Malformations cardiaques congeacutenitales

AVSD (deacutefaut atrioventirculaire complet)

CIACIV

Tetralogy De Fallot

Voies aeacuteriennesRespiratoires

MicroceacutephaliesMacroglossie

Steacutenose sous-glottique Apneacutee du sommeil Obstruction des voies

aeacuteriennes sup

Infection des voies aeacuteriennes

Instabiliteacute atlanto-occipitale

Gastointestinal

Risque augmenteacute de reflux gastro-oesophagien

Fistule trans-oesophagienne

Atreacutesie ou steacutenose duodeacutenale

Maladie de Hirschsprung

Down Syndrome

Malformations et Anestheacutesie

Troubles cognitifs et comportementaux

Deacuteficience intellectuelle (Quotien intellectuel 40-45)

Les troubles sensoriels drsquoorigine centrale (auditif visuel tactile)

Le deacuteficit attentionneacute

Le deacuteficit mneacutesique (meacutemoire agrave court terme deacuteficitaire)

La maturation neuro-physiologique

La fragiliteacute psychologique et les troubles

du comportement

Le retard psychomoteur

Les troubles de repegraveres spatio-temporels

Les troubles du rhythme

Le deacuteficit de la meacutediation verbale du comportement

Qursquoest-ce qui est la survie drsquoun

enfant trisomique 21

Probabiliteacute de survie agrave un mois 98 1an 93 5ans 91 et 20ans 88

Nouveau-neacute avec petit poids risque mortaliteacute de 24x (peacuteriode neacuteonatale)

Preacutesence de malformations cardiaque augmente risque mortaliteacute de 5x

Le rocircle de lrsquoAnestheacutesie

AANA J 2005 Apr73(2)103-7 Anesthetic considerations for patients with Down syndrome Meitzner MC Skurnowicz JA Source William Beaumont Hospital Royal Oak MI USA

Can Anaesth Soc J 1982 Nov29(6)593-9 Anaesthetic considerations in Downs syndrome experience with 100 patients and a review of the literature Kobel M Creighton RE Steward DJ

Ped Anesth 2004 14 733-8

Complications suspecteacutees

Leacutesions cardiaque

Petit poids

Risques dlsquoinfections augmenteacutes

Instabiliteacute atlanto-axial

Taux de cateacutecholamine du systegraveme nerveux central diminueacute

1982 Kobel Creighton and Stewart

Conclusions

Incidence de complications est bas

Faut connaitre la physiopathologie

Et aujourdrsquohui

Borland LM Colligan J et Brandom BW 2004

Eacutetude reacutetrospective de 1988-1995

488 patients avec Down Syndrom subi 930 proceacutedures

Complications lieacutees agrave lrsquoAnestheacutesie

Bradycardie seacutevegravere 366

Obstruction des voies aeacuteriennes 183

Stridor postintubation 183

Intubation difficile 054

Bronchospasm 043

Complications lieacutees agrave lrsquoAnestheacutesie chez un enfant atteint de Down Syndrome et un enfant pas atteint de Down Syndrome

[Borland et al 2004]

Bradycardie

Causes

Hypoxeacutemie

Doses drsquoAnestheacutesie

Chirurgie ou eacutetat pathologique associeacute (ASA)

Diminution du taux de cateacutecholamine du systegraveme nerveux central

lt 100 FCmin

Pression arteacuterielle chez lrsquoenfant deacutepend du deacutebit cardiaque freacutequence cardiaque

Quoi faire

Eviter hypoxeacutemie

Diminuer halogegravene agrave lrsquoinduction (eacuteviter Halothane)

Atropine

Bradycardie

3 enfants drsquoenviron 2 ans

Induction sous Seacutevoflurane

Sev Ex 38-45

Bradycardie de gt100 agrave 40min pendant 10-15 secondes

Reacutepondus aux Anticholinergiques (Atropine ou Glycco)

Bradycardie

60 enfants en bonne santeacute et pas de preacutemedication

Preacutesence de rhythme nodal Bradycardie

Plus tocirct sous Seacutevo haute conc 8

Obstruction des voies aeacuteriennes

Cause

Anomalie craniofaciale ou maxillofaciale

(microbrachycephalie occiput plat petit cou macroglossie

discret hypoplasie mandibulaire)

Petit nasopharynx

Hypotonie geacuteneacuteraliseacutee et tonus vagale hyper-reacuteactif

Instabiliteacute atlanto-axiale 20 (C1C2 subluxation)

Steacutenose laryngotracheacuteale et subglottique

Risques drsquoinfection respiratoires

Apneacutees du sommeil

Quoi faire

Masque adapteacute

Guedel ou tube nasopharyngeacute

Eventuel intubation difficile

[Anesthesiology 2013]

Obstruction des voies aeacuteriennes

Apneacutee du sommeil

Conclusion

Collapse geacuteneacuteraliseacutee du pharynx preacutedomine chez ceux avec perturbations de sommeil

deacutependant de lrsquoacircge sex et BMI Hypertrophie Adeacutenoidienne favorisant lrsquoobstruction est moindre

que chez les controcircles

Stridor post-intubation

Causes

Steacutenose subglottique

Tube tracheacuteale inadeacutequate

Quoi faire

1982 Kobel et al 23 tube tracheacuteale plus petit que normalement agrave lrsquoacircge

TOT avec petite fuite et avertissement de stridor post-OP

Raceacutemic Adreacutenaline inhalation

Eacutevt Dexameacutethasone administration en cas seacutevegravere

Faire eacutevaluer les voies aeacuteriennes par les ORL

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Enfant atteint de la Trisomie a plusieurs malformations

Retard de deacuteveloppement cardiaque des voies aeacuteriennes gastro-

intestinale osteacuteoarticulaire meacutetabolique endocrinienne et

neurologique

Problegravemes anestheacutesiques multiples

Obstructions voies aeacuteriennes (ventilation et intubation difficile) Bradycardie

agrave lrsquoinduction ou per-OP Stridor post-intubation ou odegraveme laryngeacute apneacutee du

sommeil instabiliteacute atlanto-axiale obeacutesiteacute (accegraves veineux difficile)

collaboration difficile (retard mentale)

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Strateacutegies anestheacutesiques

Anamnegravese et histoire de malformations preacutesentes

Induction sous halogeacuteneacutes bradycardie Atropine preacutepareacute

Masque et intubation adapteacute (chariot intubation difficile)

Tube tracheacuteale adeacutequate (plus petit que la norme)

Accegraves veineux eacuteventuel difficile

Attention aux opiaceacutes en cas drsquoApneacutee du sommeil

Surveillance post-Anestheacutesie adapteacutee

Merci pour

votre

attention

Page 8: Prise en charge d’un enfant trisomique - SIGA/FSIA

Down Syndrome

(Trisomie 21)

Diagnostic preacutenatale

Anamnegravese

Echographie et prise de sang

Amniocentegravese

Diagnostic agrave la naissance

Signes

Tecircte plus petite que la normale

Nez souvent petit et aplati agrave la racine

Yeux leacutegegraverement brideacutes avec preacutesence

drsquoeacutepicanthus

Oreilles plus petites parfois ourleacutees

Bouche petite et grosse langue (macroglossie)

Cou court

Main petite un seul pli palmaire

Confirmation de diagnostic par deacutetermination de caryotype

Down Syndrome

Malfomations associeacutees

40-60 Malfomation cardiaque congeacutenitale

20 Instabiliteacute atlanto-axiale

Malformation cranio-faciale

Steacutenose laryngo-tracheacuteale et sous-glottique

10 Malformation intestinale

Risque de problegravemes auditifs et visuels

Risque de problegravemes thyroidiens

Troubles cognitives (Retard mentale Epilepsie)

Dysfonction immunitaire

Risque de Leuceacutemie

Down Syndrome

Malformations et Anestheacutesie

40-60 Malformations cardiaques congeacutenitales

AVSD (deacutefaut atrioventirculaire complet)

CIACIV

Tetralogy De Fallot

Voies aeacuteriennesRespiratoires

MicroceacutephaliesMacroglossie

Steacutenose sous-glottique Apneacutee du sommeil Obstruction des voies

aeacuteriennes sup

Infection des voies aeacuteriennes

Instabiliteacute atlanto-occipitale

Gastointestinal

Risque augmenteacute de reflux gastro-oesophagien

Fistule trans-oesophagienne

Atreacutesie ou steacutenose duodeacutenale

Maladie de Hirschsprung

Down Syndrome

Malformations et Anestheacutesie

Troubles cognitifs et comportementaux

Deacuteficience intellectuelle (Quotien intellectuel 40-45)

Les troubles sensoriels drsquoorigine centrale (auditif visuel tactile)

Le deacuteficit attentionneacute

Le deacuteficit mneacutesique (meacutemoire agrave court terme deacuteficitaire)

La maturation neuro-physiologique

La fragiliteacute psychologique et les troubles

du comportement

Le retard psychomoteur

Les troubles de repegraveres spatio-temporels

Les troubles du rhythme

Le deacuteficit de la meacutediation verbale du comportement

Qursquoest-ce qui est la survie drsquoun

enfant trisomique 21

Probabiliteacute de survie agrave un mois 98 1an 93 5ans 91 et 20ans 88

Nouveau-neacute avec petit poids risque mortaliteacute de 24x (peacuteriode neacuteonatale)

Preacutesence de malformations cardiaque augmente risque mortaliteacute de 5x

Le rocircle de lrsquoAnestheacutesie

AANA J 2005 Apr73(2)103-7 Anesthetic considerations for patients with Down syndrome Meitzner MC Skurnowicz JA Source William Beaumont Hospital Royal Oak MI USA

Can Anaesth Soc J 1982 Nov29(6)593-9 Anaesthetic considerations in Downs syndrome experience with 100 patients and a review of the literature Kobel M Creighton RE Steward DJ

Ped Anesth 2004 14 733-8

Complications suspecteacutees

Leacutesions cardiaque

Petit poids

Risques dlsquoinfections augmenteacutes

Instabiliteacute atlanto-axial

Taux de cateacutecholamine du systegraveme nerveux central diminueacute

1982 Kobel Creighton and Stewart

Conclusions

Incidence de complications est bas

Faut connaitre la physiopathologie

Et aujourdrsquohui

Borland LM Colligan J et Brandom BW 2004

Eacutetude reacutetrospective de 1988-1995

488 patients avec Down Syndrom subi 930 proceacutedures

Complications lieacutees agrave lrsquoAnestheacutesie

Bradycardie seacutevegravere 366

Obstruction des voies aeacuteriennes 183

Stridor postintubation 183

Intubation difficile 054

Bronchospasm 043

Complications lieacutees agrave lrsquoAnestheacutesie chez un enfant atteint de Down Syndrome et un enfant pas atteint de Down Syndrome

[Borland et al 2004]

Bradycardie

Causes

Hypoxeacutemie

Doses drsquoAnestheacutesie

Chirurgie ou eacutetat pathologique associeacute (ASA)

Diminution du taux de cateacutecholamine du systegraveme nerveux central

lt 100 FCmin

Pression arteacuterielle chez lrsquoenfant deacutepend du deacutebit cardiaque freacutequence cardiaque

Quoi faire

Eviter hypoxeacutemie

Diminuer halogegravene agrave lrsquoinduction (eacuteviter Halothane)

Atropine

Bradycardie

3 enfants drsquoenviron 2 ans

Induction sous Seacutevoflurane

Sev Ex 38-45

Bradycardie de gt100 agrave 40min pendant 10-15 secondes

Reacutepondus aux Anticholinergiques (Atropine ou Glycco)

Bradycardie

60 enfants en bonne santeacute et pas de preacutemedication

Preacutesence de rhythme nodal Bradycardie

Plus tocirct sous Seacutevo haute conc 8

Obstruction des voies aeacuteriennes

Cause

Anomalie craniofaciale ou maxillofaciale

(microbrachycephalie occiput plat petit cou macroglossie

discret hypoplasie mandibulaire)

Petit nasopharynx

Hypotonie geacuteneacuteraliseacutee et tonus vagale hyper-reacuteactif

Instabiliteacute atlanto-axiale 20 (C1C2 subluxation)

Steacutenose laryngotracheacuteale et subglottique

Risques drsquoinfection respiratoires

Apneacutees du sommeil

Quoi faire

Masque adapteacute

Guedel ou tube nasopharyngeacute

Eventuel intubation difficile

[Anesthesiology 2013]

Obstruction des voies aeacuteriennes

Apneacutee du sommeil

Conclusion

Collapse geacuteneacuteraliseacutee du pharynx preacutedomine chez ceux avec perturbations de sommeil

deacutependant de lrsquoacircge sex et BMI Hypertrophie Adeacutenoidienne favorisant lrsquoobstruction est moindre

que chez les controcircles

Stridor post-intubation

Causes

Steacutenose subglottique

Tube tracheacuteale inadeacutequate

Quoi faire

1982 Kobel et al 23 tube tracheacuteale plus petit que normalement agrave lrsquoacircge

TOT avec petite fuite et avertissement de stridor post-OP

Raceacutemic Adreacutenaline inhalation

Eacutevt Dexameacutethasone administration en cas seacutevegravere

Faire eacutevaluer les voies aeacuteriennes par les ORL

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Enfant atteint de la Trisomie a plusieurs malformations

Retard de deacuteveloppement cardiaque des voies aeacuteriennes gastro-

intestinale osteacuteoarticulaire meacutetabolique endocrinienne et

neurologique

Problegravemes anestheacutesiques multiples

Obstructions voies aeacuteriennes (ventilation et intubation difficile) Bradycardie

agrave lrsquoinduction ou per-OP Stridor post-intubation ou odegraveme laryngeacute apneacutee du

sommeil instabiliteacute atlanto-axiale obeacutesiteacute (accegraves veineux difficile)

collaboration difficile (retard mentale)

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Strateacutegies anestheacutesiques

Anamnegravese et histoire de malformations preacutesentes

Induction sous halogeacuteneacutes bradycardie Atropine preacutepareacute

Masque et intubation adapteacute (chariot intubation difficile)

Tube tracheacuteale adeacutequate (plus petit que la norme)

Accegraves veineux eacuteventuel difficile

Attention aux opiaceacutes en cas drsquoApneacutee du sommeil

Surveillance post-Anestheacutesie adapteacutee

Merci pour

votre

attention

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Down Syndrome

Malfomations associeacutees

40-60 Malfomation cardiaque congeacutenitale

20 Instabiliteacute atlanto-axiale

Malformation cranio-faciale

Steacutenose laryngo-tracheacuteale et sous-glottique

10 Malformation intestinale

Risque de problegravemes auditifs et visuels

Risque de problegravemes thyroidiens

Troubles cognitives (Retard mentale Epilepsie)

Dysfonction immunitaire

Risque de Leuceacutemie

Down Syndrome

Malformations et Anestheacutesie

40-60 Malformations cardiaques congeacutenitales

AVSD (deacutefaut atrioventirculaire complet)

CIACIV

Tetralogy De Fallot

Voies aeacuteriennesRespiratoires

MicroceacutephaliesMacroglossie

Steacutenose sous-glottique Apneacutee du sommeil Obstruction des voies

aeacuteriennes sup

Infection des voies aeacuteriennes

Instabiliteacute atlanto-occipitale

Gastointestinal

Risque augmenteacute de reflux gastro-oesophagien

Fistule trans-oesophagienne

Atreacutesie ou steacutenose duodeacutenale

Maladie de Hirschsprung

Down Syndrome

Malformations et Anestheacutesie

Troubles cognitifs et comportementaux

Deacuteficience intellectuelle (Quotien intellectuel 40-45)

Les troubles sensoriels drsquoorigine centrale (auditif visuel tactile)

Le deacuteficit attentionneacute

Le deacuteficit mneacutesique (meacutemoire agrave court terme deacuteficitaire)

La maturation neuro-physiologique

La fragiliteacute psychologique et les troubles

du comportement

Le retard psychomoteur

Les troubles de repegraveres spatio-temporels

Les troubles du rhythme

Le deacuteficit de la meacutediation verbale du comportement

Qursquoest-ce qui est la survie drsquoun

enfant trisomique 21

Probabiliteacute de survie agrave un mois 98 1an 93 5ans 91 et 20ans 88

Nouveau-neacute avec petit poids risque mortaliteacute de 24x (peacuteriode neacuteonatale)

Preacutesence de malformations cardiaque augmente risque mortaliteacute de 5x

Le rocircle de lrsquoAnestheacutesie

AANA J 2005 Apr73(2)103-7 Anesthetic considerations for patients with Down syndrome Meitzner MC Skurnowicz JA Source William Beaumont Hospital Royal Oak MI USA

Can Anaesth Soc J 1982 Nov29(6)593-9 Anaesthetic considerations in Downs syndrome experience with 100 patients and a review of the literature Kobel M Creighton RE Steward DJ

Ped Anesth 2004 14 733-8

Complications suspecteacutees

Leacutesions cardiaque

Petit poids

Risques dlsquoinfections augmenteacutes

Instabiliteacute atlanto-axial

Taux de cateacutecholamine du systegraveme nerveux central diminueacute

1982 Kobel Creighton and Stewart

Conclusions

Incidence de complications est bas

Faut connaitre la physiopathologie

Et aujourdrsquohui

Borland LM Colligan J et Brandom BW 2004

Eacutetude reacutetrospective de 1988-1995

488 patients avec Down Syndrom subi 930 proceacutedures

Complications lieacutees agrave lrsquoAnestheacutesie

Bradycardie seacutevegravere 366

Obstruction des voies aeacuteriennes 183

Stridor postintubation 183

Intubation difficile 054

Bronchospasm 043

Complications lieacutees agrave lrsquoAnestheacutesie chez un enfant atteint de Down Syndrome et un enfant pas atteint de Down Syndrome

[Borland et al 2004]

Bradycardie

Causes

Hypoxeacutemie

Doses drsquoAnestheacutesie

Chirurgie ou eacutetat pathologique associeacute (ASA)

Diminution du taux de cateacutecholamine du systegraveme nerveux central

lt 100 FCmin

Pression arteacuterielle chez lrsquoenfant deacutepend du deacutebit cardiaque freacutequence cardiaque

Quoi faire

Eviter hypoxeacutemie

Diminuer halogegravene agrave lrsquoinduction (eacuteviter Halothane)

Atropine

Bradycardie

3 enfants drsquoenviron 2 ans

Induction sous Seacutevoflurane

Sev Ex 38-45

Bradycardie de gt100 agrave 40min pendant 10-15 secondes

Reacutepondus aux Anticholinergiques (Atropine ou Glycco)

Bradycardie

60 enfants en bonne santeacute et pas de preacutemedication

Preacutesence de rhythme nodal Bradycardie

Plus tocirct sous Seacutevo haute conc 8

Obstruction des voies aeacuteriennes

Cause

Anomalie craniofaciale ou maxillofaciale

(microbrachycephalie occiput plat petit cou macroglossie

discret hypoplasie mandibulaire)

Petit nasopharynx

Hypotonie geacuteneacuteraliseacutee et tonus vagale hyper-reacuteactif

Instabiliteacute atlanto-axiale 20 (C1C2 subluxation)

Steacutenose laryngotracheacuteale et subglottique

Risques drsquoinfection respiratoires

Apneacutees du sommeil

Quoi faire

Masque adapteacute

Guedel ou tube nasopharyngeacute

Eventuel intubation difficile

[Anesthesiology 2013]

Obstruction des voies aeacuteriennes

Apneacutee du sommeil

Conclusion

Collapse geacuteneacuteraliseacutee du pharynx preacutedomine chez ceux avec perturbations de sommeil

deacutependant de lrsquoacircge sex et BMI Hypertrophie Adeacutenoidienne favorisant lrsquoobstruction est moindre

que chez les controcircles

Stridor post-intubation

Causes

Steacutenose subglottique

Tube tracheacuteale inadeacutequate

Quoi faire

1982 Kobel et al 23 tube tracheacuteale plus petit que normalement agrave lrsquoacircge

TOT avec petite fuite et avertissement de stridor post-OP

Raceacutemic Adreacutenaline inhalation

Eacutevt Dexameacutethasone administration en cas seacutevegravere

Faire eacutevaluer les voies aeacuteriennes par les ORL

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Enfant atteint de la Trisomie a plusieurs malformations

Retard de deacuteveloppement cardiaque des voies aeacuteriennes gastro-

intestinale osteacuteoarticulaire meacutetabolique endocrinienne et

neurologique

Problegravemes anestheacutesiques multiples

Obstructions voies aeacuteriennes (ventilation et intubation difficile) Bradycardie

agrave lrsquoinduction ou per-OP Stridor post-intubation ou odegraveme laryngeacute apneacutee du

sommeil instabiliteacute atlanto-axiale obeacutesiteacute (accegraves veineux difficile)

collaboration difficile (retard mentale)

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Strateacutegies anestheacutesiques

Anamnegravese et histoire de malformations preacutesentes

Induction sous halogeacuteneacutes bradycardie Atropine preacutepareacute

Masque et intubation adapteacute (chariot intubation difficile)

Tube tracheacuteale adeacutequate (plus petit que la norme)

Accegraves veineux eacuteventuel difficile

Attention aux opiaceacutes en cas drsquoApneacutee du sommeil

Surveillance post-Anestheacutesie adapteacutee

Merci pour

votre

attention

Page 10: Prise en charge d’un enfant trisomique - SIGA/FSIA

Down Syndrome

Malformations et Anestheacutesie

40-60 Malformations cardiaques congeacutenitales

AVSD (deacutefaut atrioventirculaire complet)

CIACIV

Tetralogy De Fallot

Voies aeacuteriennesRespiratoires

MicroceacutephaliesMacroglossie

Steacutenose sous-glottique Apneacutee du sommeil Obstruction des voies

aeacuteriennes sup

Infection des voies aeacuteriennes

Instabiliteacute atlanto-occipitale

Gastointestinal

Risque augmenteacute de reflux gastro-oesophagien

Fistule trans-oesophagienne

Atreacutesie ou steacutenose duodeacutenale

Maladie de Hirschsprung

Down Syndrome

Malformations et Anestheacutesie

Troubles cognitifs et comportementaux

Deacuteficience intellectuelle (Quotien intellectuel 40-45)

Les troubles sensoriels drsquoorigine centrale (auditif visuel tactile)

Le deacuteficit attentionneacute

Le deacuteficit mneacutesique (meacutemoire agrave court terme deacuteficitaire)

La maturation neuro-physiologique

La fragiliteacute psychologique et les troubles

du comportement

Le retard psychomoteur

Les troubles de repegraveres spatio-temporels

Les troubles du rhythme

Le deacuteficit de la meacutediation verbale du comportement

Qursquoest-ce qui est la survie drsquoun

enfant trisomique 21

Probabiliteacute de survie agrave un mois 98 1an 93 5ans 91 et 20ans 88

Nouveau-neacute avec petit poids risque mortaliteacute de 24x (peacuteriode neacuteonatale)

Preacutesence de malformations cardiaque augmente risque mortaliteacute de 5x

Le rocircle de lrsquoAnestheacutesie

AANA J 2005 Apr73(2)103-7 Anesthetic considerations for patients with Down syndrome Meitzner MC Skurnowicz JA Source William Beaumont Hospital Royal Oak MI USA

Can Anaesth Soc J 1982 Nov29(6)593-9 Anaesthetic considerations in Downs syndrome experience with 100 patients and a review of the literature Kobel M Creighton RE Steward DJ

Ped Anesth 2004 14 733-8

Complications suspecteacutees

Leacutesions cardiaque

Petit poids

Risques dlsquoinfections augmenteacutes

Instabiliteacute atlanto-axial

Taux de cateacutecholamine du systegraveme nerveux central diminueacute

1982 Kobel Creighton and Stewart

Conclusions

Incidence de complications est bas

Faut connaitre la physiopathologie

Et aujourdrsquohui

Borland LM Colligan J et Brandom BW 2004

Eacutetude reacutetrospective de 1988-1995

488 patients avec Down Syndrom subi 930 proceacutedures

Complications lieacutees agrave lrsquoAnestheacutesie

Bradycardie seacutevegravere 366

Obstruction des voies aeacuteriennes 183

Stridor postintubation 183

Intubation difficile 054

Bronchospasm 043

Complications lieacutees agrave lrsquoAnestheacutesie chez un enfant atteint de Down Syndrome et un enfant pas atteint de Down Syndrome

[Borland et al 2004]

Bradycardie

Causes

Hypoxeacutemie

Doses drsquoAnestheacutesie

Chirurgie ou eacutetat pathologique associeacute (ASA)

Diminution du taux de cateacutecholamine du systegraveme nerveux central

lt 100 FCmin

Pression arteacuterielle chez lrsquoenfant deacutepend du deacutebit cardiaque freacutequence cardiaque

Quoi faire

Eviter hypoxeacutemie

Diminuer halogegravene agrave lrsquoinduction (eacuteviter Halothane)

Atropine

Bradycardie

3 enfants drsquoenviron 2 ans

Induction sous Seacutevoflurane

Sev Ex 38-45

Bradycardie de gt100 agrave 40min pendant 10-15 secondes

Reacutepondus aux Anticholinergiques (Atropine ou Glycco)

Bradycardie

60 enfants en bonne santeacute et pas de preacutemedication

Preacutesence de rhythme nodal Bradycardie

Plus tocirct sous Seacutevo haute conc 8

Obstruction des voies aeacuteriennes

Cause

Anomalie craniofaciale ou maxillofaciale

(microbrachycephalie occiput plat petit cou macroglossie

discret hypoplasie mandibulaire)

Petit nasopharynx

Hypotonie geacuteneacuteraliseacutee et tonus vagale hyper-reacuteactif

Instabiliteacute atlanto-axiale 20 (C1C2 subluxation)

Steacutenose laryngotracheacuteale et subglottique

Risques drsquoinfection respiratoires

Apneacutees du sommeil

Quoi faire

Masque adapteacute

Guedel ou tube nasopharyngeacute

Eventuel intubation difficile

[Anesthesiology 2013]

Obstruction des voies aeacuteriennes

Apneacutee du sommeil

Conclusion

Collapse geacuteneacuteraliseacutee du pharynx preacutedomine chez ceux avec perturbations de sommeil

deacutependant de lrsquoacircge sex et BMI Hypertrophie Adeacutenoidienne favorisant lrsquoobstruction est moindre

que chez les controcircles

Stridor post-intubation

Causes

Steacutenose subglottique

Tube tracheacuteale inadeacutequate

Quoi faire

1982 Kobel et al 23 tube tracheacuteale plus petit que normalement agrave lrsquoacircge

TOT avec petite fuite et avertissement de stridor post-OP

Raceacutemic Adreacutenaline inhalation

Eacutevt Dexameacutethasone administration en cas seacutevegravere

Faire eacutevaluer les voies aeacuteriennes par les ORL

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Enfant atteint de la Trisomie a plusieurs malformations

Retard de deacuteveloppement cardiaque des voies aeacuteriennes gastro-

intestinale osteacuteoarticulaire meacutetabolique endocrinienne et

neurologique

Problegravemes anestheacutesiques multiples

Obstructions voies aeacuteriennes (ventilation et intubation difficile) Bradycardie

agrave lrsquoinduction ou per-OP Stridor post-intubation ou odegraveme laryngeacute apneacutee du

sommeil instabiliteacute atlanto-axiale obeacutesiteacute (accegraves veineux difficile)

collaboration difficile (retard mentale)

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Strateacutegies anestheacutesiques

Anamnegravese et histoire de malformations preacutesentes

Induction sous halogeacuteneacutes bradycardie Atropine preacutepareacute

Masque et intubation adapteacute (chariot intubation difficile)

Tube tracheacuteale adeacutequate (plus petit que la norme)

Accegraves veineux eacuteventuel difficile

Attention aux opiaceacutes en cas drsquoApneacutee du sommeil

Surveillance post-Anestheacutesie adapteacutee

Merci pour

votre

attention

Page 11: Prise en charge d’un enfant trisomique - SIGA/FSIA

Gastointestinal

Risque augmenteacute de reflux gastro-oesophagien

Fistule trans-oesophagienne

Atreacutesie ou steacutenose duodeacutenale

Maladie de Hirschsprung

Down Syndrome

Malformations et Anestheacutesie

Troubles cognitifs et comportementaux

Deacuteficience intellectuelle (Quotien intellectuel 40-45)

Les troubles sensoriels drsquoorigine centrale (auditif visuel tactile)

Le deacuteficit attentionneacute

Le deacuteficit mneacutesique (meacutemoire agrave court terme deacuteficitaire)

La maturation neuro-physiologique

La fragiliteacute psychologique et les troubles

du comportement

Le retard psychomoteur

Les troubles de repegraveres spatio-temporels

Les troubles du rhythme

Le deacuteficit de la meacutediation verbale du comportement

Qursquoest-ce qui est la survie drsquoun

enfant trisomique 21

Probabiliteacute de survie agrave un mois 98 1an 93 5ans 91 et 20ans 88

Nouveau-neacute avec petit poids risque mortaliteacute de 24x (peacuteriode neacuteonatale)

Preacutesence de malformations cardiaque augmente risque mortaliteacute de 5x

Le rocircle de lrsquoAnestheacutesie

AANA J 2005 Apr73(2)103-7 Anesthetic considerations for patients with Down syndrome Meitzner MC Skurnowicz JA Source William Beaumont Hospital Royal Oak MI USA

Can Anaesth Soc J 1982 Nov29(6)593-9 Anaesthetic considerations in Downs syndrome experience with 100 patients and a review of the literature Kobel M Creighton RE Steward DJ

Ped Anesth 2004 14 733-8

Complications suspecteacutees

Leacutesions cardiaque

Petit poids

Risques dlsquoinfections augmenteacutes

Instabiliteacute atlanto-axial

Taux de cateacutecholamine du systegraveme nerveux central diminueacute

1982 Kobel Creighton and Stewart

Conclusions

Incidence de complications est bas

Faut connaitre la physiopathologie

Et aujourdrsquohui

Borland LM Colligan J et Brandom BW 2004

Eacutetude reacutetrospective de 1988-1995

488 patients avec Down Syndrom subi 930 proceacutedures

Complications lieacutees agrave lrsquoAnestheacutesie

Bradycardie seacutevegravere 366

Obstruction des voies aeacuteriennes 183

Stridor postintubation 183

Intubation difficile 054

Bronchospasm 043

Complications lieacutees agrave lrsquoAnestheacutesie chez un enfant atteint de Down Syndrome et un enfant pas atteint de Down Syndrome

[Borland et al 2004]

Bradycardie

Causes

Hypoxeacutemie

Doses drsquoAnestheacutesie

Chirurgie ou eacutetat pathologique associeacute (ASA)

Diminution du taux de cateacutecholamine du systegraveme nerveux central

lt 100 FCmin

Pression arteacuterielle chez lrsquoenfant deacutepend du deacutebit cardiaque freacutequence cardiaque

Quoi faire

Eviter hypoxeacutemie

Diminuer halogegravene agrave lrsquoinduction (eacuteviter Halothane)

Atropine

Bradycardie

3 enfants drsquoenviron 2 ans

Induction sous Seacutevoflurane

Sev Ex 38-45

Bradycardie de gt100 agrave 40min pendant 10-15 secondes

Reacutepondus aux Anticholinergiques (Atropine ou Glycco)

Bradycardie

60 enfants en bonne santeacute et pas de preacutemedication

Preacutesence de rhythme nodal Bradycardie

Plus tocirct sous Seacutevo haute conc 8

Obstruction des voies aeacuteriennes

Cause

Anomalie craniofaciale ou maxillofaciale

(microbrachycephalie occiput plat petit cou macroglossie

discret hypoplasie mandibulaire)

Petit nasopharynx

Hypotonie geacuteneacuteraliseacutee et tonus vagale hyper-reacuteactif

Instabiliteacute atlanto-axiale 20 (C1C2 subluxation)

Steacutenose laryngotracheacuteale et subglottique

Risques drsquoinfection respiratoires

Apneacutees du sommeil

Quoi faire

Masque adapteacute

Guedel ou tube nasopharyngeacute

Eventuel intubation difficile

[Anesthesiology 2013]

Obstruction des voies aeacuteriennes

Apneacutee du sommeil

Conclusion

Collapse geacuteneacuteraliseacutee du pharynx preacutedomine chez ceux avec perturbations de sommeil

deacutependant de lrsquoacircge sex et BMI Hypertrophie Adeacutenoidienne favorisant lrsquoobstruction est moindre

que chez les controcircles

Stridor post-intubation

Causes

Steacutenose subglottique

Tube tracheacuteale inadeacutequate

Quoi faire

1982 Kobel et al 23 tube tracheacuteale plus petit que normalement agrave lrsquoacircge

TOT avec petite fuite et avertissement de stridor post-OP

Raceacutemic Adreacutenaline inhalation

Eacutevt Dexameacutethasone administration en cas seacutevegravere

Faire eacutevaluer les voies aeacuteriennes par les ORL

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Enfant atteint de la Trisomie a plusieurs malformations

Retard de deacuteveloppement cardiaque des voies aeacuteriennes gastro-

intestinale osteacuteoarticulaire meacutetabolique endocrinienne et

neurologique

Problegravemes anestheacutesiques multiples

Obstructions voies aeacuteriennes (ventilation et intubation difficile) Bradycardie

agrave lrsquoinduction ou per-OP Stridor post-intubation ou odegraveme laryngeacute apneacutee du

sommeil instabiliteacute atlanto-axiale obeacutesiteacute (accegraves veineux difficile)

collaboration difficile (retard mentale)

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Strateacutegies anestheacutesiques

Anamnegravese et histoire de malformations preacutesentes

Induction sous halogeacuteneacutes bradycardie Atropine preacutepareacute

Masque et intubation adapteacute (chariot intubation difficile)

Tube tracheacuteale adeacutequate (plus petit que la norme)

Accegraves veineux eacuteventuel difficile

Attention aux opiaceacutes en cas drsquoApneacutee du sommeil

Surveillance post-Anestheacutesie adapteacutee

Merci pour

votre

attention

Page 12: Prise en charge d’un enfant trisomique - SIGA/FSIA

Troubles cognitifs et comportementaux

Deacuteficience intellectuelle (Quotien intellectuel 40-45)

Les troubles sensoriels drsquoorigine centrale (auditif visuel tactile)

Le deacuteficit attentionneacute

Le deacuteficit mneacutesique (meacutemoire agrave court terme deacuteficitaire)

La maturation neuro-physiologique

La fragiliteacute psychologique et les troubles

du comportement

Le retard psychomoteur

Les troubles de repegraveres spatio-temporels

Les troubles du rhythme

Le deacuteficit de la meacutediation verbale du comportement

Qursquoest-ce qui est la survie drsquoun

enfant trisomique 21

Probabiliteacute de survie agrave un mois 98 1an 93 5ans 91 et 20ans 88

Nouveau-neacute avec petit poids risque mortaliteacute de 24x (peacuteriode neacuteonatale)

Preacutesence de malformations cardiaque augmente risque mortaliteacute de 5x

Le rocircle de lrsquoAnestheacutesie

AANA J 2005 Apr73(2)103-7 Anesthetic considerations for patients with Down syndrome Meitzner MC Skurnowicz JA Source William Beaumont Hospital Royal Oak MI USA

Can Anaesth Soc J 1982 Nov29(6)593-9 Anaesthetic considerations in Downs syndrome experience with 100 patients and a review of the literature Kobel M Creighton RE Steward DJ

Ped Anesth 2004 14 733-8

Complications suspecteacutees

Leacutesions cardiaque

Petit poids

Risques dlsquoinfections augmenteacutes

Instabiliteacute atlanto-axial

Taux de cateacutecholamine du systegraveme nerveux central diminueacute

1982 Kobel Creighton and Stewart

Conclusions

Incidence de complications est bas

Faut connaitre la physiopathologie

Et aujourdrsquohui

Borland LM Colligan J et Brandom BW 2004

Eacutetude reacutetrospective de 1988-1995

488 patients avec Down Syndrom subi 930 proceacutedures

Complications lieacutees agrave lrsquoAnestheacutesie

Bradycardie seacutevegravere 366

Obstruction des voies aeacuteriennes 183

Stridor postintubation 183

Intubation difficile 054

Bronchospasm 043

Complications lieacutees agrave lrsquoAnestheacutesie chez un enfant atteint de Down Syndrome et un enfant pas atteint de Down Syndrome

[Borland et al 2004]

Bradycardie

Causes

Hypoxeacutemie

Doses drsquoAnestheacutesie

Chirurgie ou eacutetat pathologique associeacute (ASA)

Diminution du taux de cateacutecholamine du systegraveme nerveux central

lt 100 FCmin

Pression arteacuterielle chez lrsquoenfant deacutepend du deacutebit cardiaque freacutequence cardiaque

Quoi faire

Eviter hypoxeacutemie

Diminuer halogegravene agrave lrsquoinduction (eacuteviter Halothane)

Atropine

Bradycardie

3 enfants drsquoenviron 2 ans

Induction sous Seacutevoflurane

Sev Ex 38-45

Bradycardie de gt100 agrave 40min pendant 10-15 secondes

Reacutepondus aux Anticholinergiques (Atropine ou Glycco)

Bradycardie

60 enfants en bonne santeacute et pas de preacutemedication

Preacutesence de rhythme nodal Bradycardie

Plus tocirct sous Seacutevo haute conc 8

Obstruction des voies aeacuteriennes

Cause

Anomalie craniofaciale ou maxillofaciale

(microbrachycephalie occiput plat petit cou macroglossie

discret hypoplasie mandibulaire)

Petit nasopharynx

Hypotonie geacuteneacuteraliseacutee et tonus vagale hyper-reacuteactif

Instabiliteacute atlanto-axiale 20 (C1C2 subluxation)

Steacutenose laryngotracheacuteale et subglottique

Risques drsquoinfection respiratoires

Apneacutees du sommeil

Quoi faire

Masque adapteacute

Guedel ou tube nasopharyngeacute

Eventuel intubation difficile

[Anesthesiology 2013]

Obstruction des voies aeacuteriennes

Apneacutee du sommeil

Conclusion

Collapse geacuteneacuteraliseacutee du pharynx preacutedomine chez ceux avec perturbations de sommeil

deacutependant de lrsquoacircge sex et BMI Hypertrophie Adeacutenoidienne favorisant lrsquoobstruction est moindre

que chez les controcircles

Stridor post-intubation

Causes

Steacutenose subglottique

Tube tracheacuteale inadeacutequate

Quoi faire

1982 Kobel et al 23 tube tracheacuteale plus petit que normalement agrave lrsquoacircge

TOT avec petite fuite et avertissement de stridor post-OP

Raceacutemic Adreacutenaline inhalation

Eacutevt Dexameacutethasone administration en cas seacutevegravere

Faire eacutevaluer les voies aeacuteriennes par les ORL

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Enfant atteint de la Trisomie a plusieurs malformations

Retard de deacuteveloppement cardiaque des voies aeacuteriennes gastro-

intestinale osteacuteoarticulaire meacutetabolique endocrinienne et

neurologique

Problegravemes anestheacutesiques multiples

Obstructions voies aeacuteriennes (ventilation et intubation difficile) Bradycardie

agrave lrsquoinduction ou per-OP Stridor post-intubation ou odegraveme laryngeacute apneacutee du

sommeil instabiliteacute atlanto-axiale obeacutesiteacute (accegraves veineux difficile)

collaboration difficile (retard mentale)

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Strateacutegies anestheacutesiques

Anamnegravese et histoire de malformations preacutesentes

Induction sous halogeacuteneacutes bradycardie Atropine preacutepareacute

Masque et intubation adapteacute (chariot intubation difficile)

Tube tracheacuteale adeacutequate (plus petit que la norme)

Accegraves veineux eacuteventuel difficile

Attention aux opiaceacutes en cas drsquoApneacutee du sommeil

Surveillance post-Anestheacutesie adapteacutee

Merci pour

votre

attention

Page 13: Prise en charge d’un enfant trisomique - SIGA/FSIA

Qursquoest-ce qui est la survie drsquoun

enfant trisomique 21

Probabiliteacute de survie agrave un mois 98 1an 93 5ans 91 et 20ans 88

Nouveau-neacute avec petit poids risque mortaliteacute de 24x (peacuteriode neacuteonatale)

Preacutesence de malformations cardiaque augmente risque mortaliteacute de 5x

Le rocircle de lrsquoAnestheacutesie

AANA J 2005 Apr73(2)103-7 Anesthetic considerations for patients with Down syndrome Meitzner MC Skurnowicz JA Source William Beaumont Hospital Royal Oak MI USA

Can Anaesth Soc J 1982 Nov29(6)593-9 Anaesthetic considerations in Downs syndrome experience with 100 patients and a review of the literature Kobel M Creighton RE Steward DJ

Ped Anesth 2004 14 733-8

Complications suspecteacutees

Leacutesions cardiaque

Petit poids

Risques dlsquoinfections augmenteacutes

Instabiliteacute atlanto-axial

Taux de cateacutecholamine du systegraveme nerveux central diminueacute

1982 Kobel Creighton and Stewart

Conclusions

Incidence de complications est bas

Faut connaitre la physiopathologie

Et aujourdrsquohui

Borland LM Colligan J et Brandom BW 2004

Eacutetude reacutetrospective de 1988-1995

488 patients avec Down Syndrom subi 930 proceacutedures

Complications lieacutees agrave lrsquoAnestheacutesie

Bradycardie seacutevegravere 366

Obstruction des voies aeacuteriennes 183

Stridor postintubation 183

Intubation difficile 054

Bronchospasm 043

Complications lieacutees agrave lrsquoAnestheacutesie chez un enfant atteint de Down Syndrome et un enfant pas atteint de Down Syndrome

[Borland et al 2004]

Bradycardie

Causes

Hypoxeacutemie

Doses drsquoAnestheacutesie

Chirurgie ou eacutetat pathologique associeacute (ASA)

Diminution du taux de cateacutecholamine du systegraveme nerveux central

lt 100 FCmin

Pression arteacuterielle chez lrsquoenfant deacutepend du deacutebit cardiaque freacutequence cardiaque

Quoi faire

Eviter hypoxeacutemie

Diminuer halogegravene agrave lrsquoinduction (eacuteviter Halothane)

Atropine

Bradycardie

3 enfants drsquoenviron 2 ans

Induction sous Seacutevoflurane

Sev Ex 38-45

Bradycardie de gt100 agrave 40min pendant 10-15 secondes

Reacutepondus aux Anticholinergiques (Atropine ou Glycco)

Bradycardie

60 enfants en bonne santeacute et pas de preacutemedication

Preacutesence de rhythme nodal Bradycardie

Plus tocirct sous Seacutevo haute conc 8

Obstruction des voies aeacuteriennes

Cause

Anomalie craniofaciale ou maxillofaciale

(microbrachycephalie occiput plat petit cou macroglossie

discret hypoplasie mandibulaire)

Petit nasopharynx

Hypotonie geacuteneacuteraliseacutee et tonus vagale hyper-reacuteactif

Instabiliteacute atlanto-axiale 20 (C1C2 subluxation)

Steacutenose laryngotracheacuteale et subglottique

Risques drsquoinfection respiratoires

Apneacutees du sommeil

Quoi faire

Masque adapteacute

Guedel ou tube nasopharyngeacute

Eventuel intubation difficile

[Anesthesiology 2013]

Obstruction des voies aeacuteriennes

Apneacutee du sommeil

Conclusion

Collapse geacuteneacuteraliseacutee du pharynx preacutedomine chez ceux avec perturbations de sommeil

deacutependant de lrsquoacircge sex et BMI Hypertrophie Adeacutenoidienne favorisant lrsquoobstruction est moindre

que chez les controcircles

Stridor post-intubation

Causes

Steacutenose subglottique

Tube tracheacuteale inadeacutequate

Quoi faire

1982 Kobel et al 23 tube tracheacuteale plus petit que normalement agrave lrsquoacircge

TOT avec petite fuite et avertissement de stridor post-OP

Raceacutemic Adreacutenaline inhalation

Eacutevt Dexameacutethasone administration en cas seacutevegravere

Faire eacutevaluer les voies aeacuteriennes par les ORL

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Enfant atteint de la Trisomie a plusieurs malformations

Retard de deacuteveloppement cardiaque des voies aeacuteriennes gastro-

intestinale osteacuteoarticulaire meacutetabolique endocrinienne et

neurologique

Problegravemes anestheacutesiques multiples

Obstructions voies aeacuteriennes (ventilation et intubation difficile) Bradycardie

agrave lrsquoinduction ou per-OP Stridor post-intubation ou odegraveme laryngeacute apneacutee du

sommeil instabiliteacute atlanto-axiale obeacutesiteacute (accegraves veineux difficile)

collaboration difficile (retard mentale)

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Strateacutegies anestheacutesiques

Anamnegravese et histoire de malformations preacutesentes

Induction sous halogeacuteneacutes bradycardie Atropine preacutepareacute

Masque et intubation adapteacute (chariot intubation difficile)

Tube tracheacuteale adeacutequate (plus petit que la norme)

Accegraves veineux eacuteventuel difficile

Attention aux opiaceacutes en cas drsquoApneacutee du sommeil

Surveillance post-Anestheacutesie adapteacutee

Merci pour

votre

attention

Page 14: Prise en charge d’un enfant trisomique - SIGA/FSIA

Le rocircle de lrsquoAnestheacutesie

AANA J 2005 Apr73(2)103-7 Anesthetic considerations for patients with Down syndrome Meitzner MC Skurnowicz JA Source William Beaumont Hospital Royal Oak MI USA

Can Anaesth Soc J 1982 Nov29(6)593-9 Anaesthetic considerations in Downs syndrome experience with 100 patients and a review of the literature Kobel M Creighton RE Steward DJ

Ped Anesth 2004 14 733-8

Complications suspecteacutees

Leacutesions cardiaque

Petit poids

Risques dlsquoinfections augmenteacutes

Instabiliteacute atlanto-axial

Taux de cateacutecholamine du systegraveme nerveux central diminueacute

1982 Kobel Creighton and Stewart

Conclusions

Incidence de complications est bas

Faut connaitre la physiopathologie

Et aujourdrsquohui

Borland LM Colligan J et Brandom BW 2004

Eacutetude reacutetrospective de 1988-1995

488 patients avec Down Syndrom subi 930 proceacutedures

Complications lieacutees agrave lrsquoAnestheacutesie

Bradycardie seacutevegravere 366

Obstruction des voies aeacuteriennes 183

Stridor postintubation 183

Intubation difficile 054

Bronchospasm 043

Complications lieacutees agrave lrsquoAnestheacutesie chez un enfant atteint de Down Syndrome et un enfant pas atteint de Down Syndrome

[Borland et al 2004]

Bradycardie

Causes

Hypoxeacutemie

Doses drsquoAnestheacutesie

Chirurgie ou eacutetat pathologique associeacute (ASA)

Diminution du taux de cateacutecholamine du systegraveme nerveux central

lt 100 FCmin

Pression arteacuterielle chez lrsquoenfant deacutepend du deacutebit cardiaque freacutequence cardiaque

Quoi faire

Eviter hypoxeacutemie

Diminuer halogegravene agrave lrsquoinduction (eacuteviter Halothane)

Atropine

Bradycardie

3 enfants drsquoenviron 2 ans

Induction sous Seacutevoflurane

Sev Ex 38-45

Bradycardie de gt100 agrave 40min pendant 10-15 secondes

Reacutepondus aux Anticholinergiques (Atropine ou Glycco)

Bradycardie

60 enfants en bonne santeacute et pas de preacutemedication

Preacutesence de rhythme nodal Bradycardie

Plus tocirct sous Seacutevo haute conc 8

Obstruction des voies aeacuteriennes

Cause

Anomalie craniofaciale ou maxillofaciale

(microbrachycephalie occiput plat petit cou macroglossie

discret hypoplasie mandibulaire)

Petit nasopharynx

Hypotonie geacuteneacuteraliseacutee et tonus vagale hyper-reacuteactif

Instabiliteacute atlanto-axiale 20 (C1C2 subluxation)

Steacutenose laryngotracheacuteale et subglottique

Risques drsquoinfection respiratoires

Apneacutees du sommeil

Quoi faire

Masque adapteacute

Guedel ou tube nasopharyngeacute

Eventuel intubation difficile

[Anesthesiology 2013]

Obstruction des voies aeacuteriennes

Apneacutee du sommeil

Conclusion

Collapse geacuteneacuteraliseacutee du pharynx preacutedomine chez ceux avec perturbations de sommeil

deacutependant de lrsquoacircge sex et BMI Hypertrophie Adeacutenoidienne favorisant lrsquoobstruction est moindre

que chez les controcircles

Stridor post-intubation

Causes

Steacutenose subglottique

Tube tracheacuteale inadeacutequate

Quoi faire

1982 Kobel et al 23 tube tracheacuteale plus petit que normalement agrave lrsquoacircge

TOT avec petite fuite et avertissement de stridor post-OP

Raceacutemic Adreacutenaline inhalation

Eacutevt Dexameacutethasone administration en cas seacutevegravere

Faire eacutevaluer les voies aeacuteriennes par les ORL

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Enfant atteint de la Trisomie a plusieurs malformations

Retard de deacuteveloppement cardiaque des voies aeacuteriennes gastro-

intestinale osteacuteoarticulaire meacutetabolique endocrinienne et

neurologique

Problegravemes anestheacutesiques multiples

Obstructions voies aeacuteriennes (ventilation et intubation difficile) Bradycardie

agrave lrsquoinduction ou per-OP Stridor post-intubation ou odegraveme laryngeacute apneacutee du

sommeil instabiliteacute atlanto-axiale obeacutesiteacute (accegraves veineux difficile)

collaboration difficile (retard mentale)

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Strateacutegies anestheacutesiques

Anamnegravese et histoire de malformations preacutesentes

Induction sous halogeacuteneacutes bradycardie Atropine preacutepareacute

Masque et intubation adapteacute (chariot intubation difficile)

Tube tracheacuteale adeacutequate (plus petit que la norme)

Accegraves veineux eacuteventuel difficile

Attention aux opiaceacutes en cas drsquoApneacutee du sommeil

Surveillance post-Anestheacutesie adapteacutee

Merci pour

votre

attention

Page 15: Prise en charge d’un enfant trisomique - SIGA/FSIA

AANA J 2005 Apr73(2)103-7 Anesthetic considerations for patients with Down syndrome Meitzner MC Skurnowicz JA Source William Beaumont Hospital Royal Oak MI USA

Can Anaesth Soc J 1982 Nov29(6)593-9 Anaesthetic considerations in Downs syndrome experience with 100 patients and a review of the literature Kobel M Creighton RE Steward DJ

Ped Anesth 2004 14 733-8

Complications suspecteacutees

Leacutesions cardiaque

Petit poids

Risques dlsquoinfections augmenteacutes

Instabiliteacute atlanto-axial

Taux de cateacutecholamine du systegraveme nerveux central diminueacute

1982 Kobel Creighton and Stewart

Conclusions

Incidence de complications est bas

Faut connaitre la physiopathologie

Et aujourdrsquohui

Borland LM Colligan J et Brandom BW 2004

Eacutetude reacutetrospective de 1988-1995

488 patients avec Down Syndrom subi 930 proceacutedures

Complications lieacutees agrave lrsquoAnestheacutesie

Bradycardie seacutevegravere 366

Obstruction des voies aeacuteriennes 183

Stridor postintubation 183

Intubation difficile 054

Bronchospasm 043

Complications lieacutees agrave lrsquoAnestheacutesie chez un enfant atteint de Down Syndrome et un enfant pas atteint de Down Syndrome

[Borland et al 2004]

Bradycardie

Causes

Hypoxeacutemie

Doses drsquoAnestheacutesie

Chirurgie ou eacutetat pathologique associeacute (ASA)

Diminution du taux de cateacutecholamine du systegraveme nerveux central

lt 100 FCmin

Pression arteacuterielle chez lrsquoenfant deacutepend du deacutebit cardiaque freacutequence cardiaque

Quoi faire

Eviter hypoxeacutemie

Diminuer halogegravene agrave lrsquoinduction (eacuteviter Halothane)

Atropine

Bradycardie

3 enfants drsquoenviron 2 ans

Induction sous Seacutevoflurane

Sev Ex 38-45

Bradycardie de gt100 agrave 40min pendant 10-15 secondes

Reacutepondus aux Anticholinergiques (Atropine ou Glycco)

Bradycardie

60 enfants en bonne santeacute et pas de preacutemedication

Preacutesence de rhythme nodal Bradycardie

Plus tocirct sous Seacutevo haute conc 8

Obstruction des voies aeacuteriennes

Cause

Anomalie craniofaciale ou maxillofaciale

(microbrachycephalie occiput plat petit cou macroglossie

discret hypoplasie mandibulaire)

Petit nasopharynx

Hypotonie geacuteneacuteraliseacutee et tonus vagale hyper-reacuteactif

Instabiliteacute atlanto-axiale 20 (C1C2 subluxation)

Steacutenose laryngotracheacuteale et subglottique

Risques drsquoinfection respiratoires

Apneacutees du sommeil

Quoi faire

Masque adapteacute

Guedel ou tube nasopharyngeacute

Eventuel intubation difficile

[Anesthesiology 2013]

Obstruction des voies aeacuteriennes

Apneacutee du sommeil

Conclusion

Collapse geacuteneacuteraliseacutee du pharynx preacutedomine chez ceux avec perturbations de sommeil

deacutependant de lrsquoacircge sex et BMI Hypertrophie Adeacutenoidienne favorisant lrsquoobstruction est moindre

que chez les controcircles

Stridor post-intubation

Causes

Steacutenose subglottique

Tube tracheacuteale inadeacutequate

Quoi faire

1982 Kobel et al 23 tube tracheacuteale plus petit que normalement agrave lrsquoacircge

TOT avec petite fuite et avertissement de stridor post-OP

Raceacutemic Adreacutenaline inhalation

Eacutevt Dexameacutethasone administration en cas seacutevegravere

Faire eacutevaluer les voies aeacuteriennes par les ORL

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Enfant atteint de la Trisomie a plusieurs malformations

Retard de deacuteveloppement cardiaque des voies aeacuteriennes gastro-

intestinale osteacuteoarticulaire meacutetabolique endocrinienne et

neurologique

Problegravemes anestheacutesiques multiples

Obstructions voies aeacuteriennes (ventilation et intubation difficile) Bradycardie

agrave lrsquoinduction ou per-OP Stridor post-intubation ou odegraveme laryngeacute apneacutee du

sommeil instabiliteacute atlanto-axiale obeacutesiteacute (accegraves veineux difficile)

collaboration difficile (retard mentale)

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Strateacutegies anestheacutesiques

Anamnegravese et histoire de malformations preacutesentes

Induction sous halogeacuteneacutes bradycardie Atropine preacutepareacute

Masque et intubation adapteacute (chariot intubation difficile)

Tube tracheacuteale adeacutequate (plus petit que la norme)

Accegraves veineux eacuteventuel difficile

Attention aux opiaceacutes en cas drsquoApneacutee du sommeil

Surveillance post-Anestheacutesie adapteacutee

Merci pour

votre

attention

Page 16: Prise en charge d’un enfant trisomique - SIGA/FSIA

Complications suspecteacutees

Leacutesions cardiaque

Petit poids

Risques dlsquoinfections augmenteacutes

Instabiliteacute atlanto-axial

Taux de cateacutecholamine du systegraveme nerveux central diminueacute

1982 Kobel Creighton and Stewart

Conclusions

Incidence de complications est bas

Faut connaitre la physiopathologie

Et aujourdrsquohui

Borland LM Colligan J et Brandom BW 2004

Eacutetude reacutetrospective de 1988-1995

488 patients avec Down Syndrom subi 930 proceacutedures

Complications lieacutees agrave lrsquoAnestheacutesie

Bradycardie seacutevegravere 366

Obstruction des voies aeacuteriennes 183

Stridor postintubation 183

Intubation difficile 054

Bronchospasm 043

Complications lieacutees agrave lrsquoAnestheacutesie chez un enfant atteint de Down Syndrome et un enfant pas atteint de Down Syndrome

[Borland et al 2004]

Bradycardie

Causes

Hypoxeacutemie

Doses drsquoAnestheacutesie

Chirurgie ou eacutetat pathologique associeacute (ASA)

Diminution du taux de cateacutecholamine du systegraveme nerveux central

lt 100 FCmin

Pression arteacuterielle chez lrsquoenfant deacutepend du deacutebit cardiaque freacutequence cardiaque

Quoi faire

Eviter hypoxeacutemie

Diminuer halogegravene agrave lrsquoinduction (eacuteviter Halothane)

Atropine

Bradycardie

3 enfants drsquoenviron 2 ans

Induction sous Seacutevoflurane

Sev Ex 38-45

Bradycardie de gt100 agrave 40min pendant 10-15 secondes

Reacutepondus aux Anticholinergiques (Atropine ou Glycco)

Bradycardie

60 enfants en bonne santeacute et pas de preacutemedication

Preacutesence de rhythme nodal Bradycardie

Plus tocirct sous Seacutevo haute conc 8

Obstruction des voies aeacuteriennes

Cause

Anomalie craniofaciale ou maxillofaciale

(microbrachycephalie occiput plat petit cou macroglossie

discret hypoplasie mandibulaire)

Petit nasopharynx

Hypotonie geacuteneacuteraliseacutee et tonus vagale hyper-reacuteactif

Instabiliteacute atlanto-axiale 20 (C1C2 subluxation)

Steacutenose laryngotracheacuteale et subglottique

Risques drsquoinfection respiratoires

Apneacutees du sommeil

Quoi faire

Masque adapteacute

Guedel ou tube nasopharyngeacute

Eventuel intubation difficile

[Anesthesiology 2013]

Obstruction des voies aeacuteriennes

Apneacutee du sommeil

Conclusion

Collapse geacuteneacuteraliseacutee du pharynx preacutedomine chez ceux avec perturbations de sommeil

deacutependant de lrsquoacircge sex et BMI Hypertrophie Adeacutenoidienne favorisant lrsquoobstruction est moindre

que chez les controcircles

Stridor post-intubation

Causes

Steacutenose subglottique

Tube tracheacuteale inadeacutequate

Quoi faire

1982 Kobel et al 23 tube tracheacuteale plus petit que normalement agrave lrsquoacircge

TOT avec petite fuite et avertissement de stridor post-OP

Raceacutemic Adreacutenaline inhalation

Eacutevt Dexameacutethasone administration en cas seacutevegravere

Faire eacutevaluer les voies aeacuteriennes par les ORL

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Enfant atteint de la Trisomie a plusieurs malformations

Retard de deacuteveloppement cardiaque des voies aeacuteriennes gastro-

intestinale osteacuteoarticulaire meacutetabolique endocrinienne et

neurologique

Problegravemes anestheacutesiques multiples

Obstructions voies aeacuteriennes (ventilation et intubation difficile) Bradycardie

agrave lrsquoinduction ou per-OP Stridor post-intubation ou odegraveme laryngeacute apneacutee du

sommeil instabiliteacute atlanto-axiale obeacutesiteacute (accegraves veineux difficile)

collaboration difficile (retard mentale)

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Strateacutegies anestheacutesiques

Anamnegravese et histoire de malformations preacutesentes

Induction sous halogeacuteneacutes bradycardie Atropine preacutepareacute

Masque et intubation adapteacute (chariot intubation difficile)

Tube tracheacuteale adeacutequate (plus petit que la norme)

Accegraves veineux eacuteventuel difficile

Attention aux opiaceacutes en cas drsquoApneacutee du sommeil

Surveillance post-Anestheacutesie adapteacutee

Merci pour

votre

attention

Page 17: Prise en charge d’un enfant trisomique - SIGA/FSIA

Et aujourdrsquohui

Borland LM Colligan J et Brandom BW 2004

Eacutetude reacutetrospective de 1988-1995

488 patients avec Down Syndrom subi 930 proceacutedures

Complications lieacutees agrave lrsquoAnestheacutesie

Bradycardie seacutevegravere 366

Obstruction des voies aeacuteriennes 183

Stridor postintubation 183

Intubation difficile 054

Bronchospasm 043

Complications lieacutees agrave lrsquoAnestheacutesie chez un enfant atteint de Down Syndrome et un enfant pas atteint de Down Syndrome

[Borland et al 2004]

Bradycardie

Causes

Hypoxeacutemie

Doses drsquoAnestheacutesie

Chirurgie ou eacutetat pathologique associeacute (ASA)

Diminution du taux de cateacutecholamine du systegraveme nerveux central

lt 100 FCmin

Pression arteacuterielle chez lrsquoenfant deacutepend du deacutebit cardiaque freacutequence cardiaque

Quoi faire

Eviter hypoxeacutemie

Diminuer halogegravene agrave lrsquoinduction (eacuteviter Halothane)

Atropine

Bradycardie

3 enfants drsquoenviron 2 ans

Induction sous Seacutevoflurane

Sev Ex 38-45

Bradycardie de gt100 agrave 40min pendant 10-15 secondes

Reacutepondus aux Anticholinergiques (Atropine ou Glycco)

Bradycardie

60 enfants en bonne santeacute et pas de preacutemedication

Preacutesence de rhythme nodal Bradycardie

Plus tocirct sous Seacutevo haute conc 8

Obstruction des voies aeacuteriennes

Cause

Anomalie craniofaciale ou maxillofaciale

(microbrachycephalie occiput plat petit cou macroglossie

discret hypoplasie mandibulaire)

Petit nasopharynx

Hypotonie geacuteneacuteraliseacutee et tonus vagale hyper-reacuteactif

Instabiliteacute atlanto-axiale 20 (C1C2 subluxation)

Steacutenose laryngotracheacuteale et subglottique

Risques drsquoinfection respiratoires

Apneacutees du sommeil

Quoi faire

Masque adapteacute

Guedel ou tube nasopharyngeacute

Eventuel intubation difficile

[Anesthesiology 2013]

Obstruction des voies aeacuteriennes

Apneacutee du sommeil

Conclusion

Collapse geacuteneacuteraliseacutee du pharynx preacutedomine chez ceux avec perturbations de sommeil

deacutependant de lrsquoacircge sex et BMI Hypertrophie Adeacutenoidienne favorisant lrsquoobstruction est moindre

que chez les controcircles

Stridor post-intubation

Causes

Steacutenose subglottique

Tube tracheacuteale inadeacutequate

Quoi faire

1982 Kobel et al 23 tube tracheacuteale plus petit que normalement agrave lrsquoacircge

TOT avec petite fuite et avertissement de stridor post-OP

Raceacutemic Adreacutenaline inhalation

Eacutevt Dexameacutethasone administration en cas seacutevegravere

Faire eacutevaluer les voies aeacuteriennes par les ORL

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Enfant atteint de la Trisomie a plusieurs malformations

Retard de deacuteveloppement cardiaque des voies aeacuteriennes gastro-

intestinale osteacuteoarticulaire meacutetabolique endocrinienne et

neurologique

Problegravemes anestheacutesiques multiples

Obstructions voies aeacuteriennes (ventilation et intubation difficile) Bradycardie

agrave lrsquoinduction ou per-OP Stridor post-intubation ou odegraveme laryngeacute apneacutee du

sommeil instabiliteacute atlanto-axiale obeacutesiteacute (accegraves veineux difficile)

collaboration difficile (retard mentale)

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Strateacutegies anestheacutesiques

Anamnegravese et histoire de malformations preacutesentes

Induction sous halogeacuteneacutes bradycardie Atropine preacutepareacute

Masque et intubation adapteacute (chariot intubation difficile)

Tube tracheacuteale adeacutequate (plus petit que la norme)

Accegraves veineux eacuteventuel difficile

Attention aux opiaceacutes en cas drsquoApneacutee du sommeil

Surveillance post-Anestheacutesie adapteacutee

Merci pour

votre

attention

Page 18: Prise en charge d’un enfant trisomique - SIGA/FSIA

Complications lieacutees agrave lrsquoAnestheacutesie chez un enfant atteint de Down Syndrome et un enfant pas atteint de Down Syndrome

[Borland et al 2004]

Bradycardie

Causes

Hypoxeacutemie

Doses drsquoAnestheacutesie

Chirurgie ou eacutetat pathologique associeacute (ASA)

Diminution du taux de cateacutecholamine du systegraveme nerveux central

lt 100 FCmin

Pression arteacuterielle chez lrsquoenfant deacutepend du deacutebit cardiaque freacutequence cardiaque

Quoi faire

Eviter hypoxeacutemie

Diminuer halogegravene agrave lrsquoinduction (eacuteviter Halothane)

Atropine

Bradycardie

3 enfants drsquoenviron 2 ans

Induction sous Seacutevoflurane

Sev Ex 38-45

Bradycardie de gt100 agrave 40min pendant 10-15 secondes

Reacutepondus aux Anticholinergiques (Atropine ou Glycco)

Bradycardie

60 enfants en bonne santeacute et pas de preacutemedication

Preacutesence de rhythme nodal Bradycardie

Plus tocirct sous Seacutevo haute conc 8

Obstruction des voies aeacuteriennes

Cause

Anomalie craniofaciale ou maxillofaciale

(microbrachycephalie occiput plat petit cou macroglossie

discret hypoplasie mandibulaire)

Petit nasopharynx

Hypotonie geacuteneacuteraliseacutee et tonus vagale hyper-reacuteactif

Instabiliteacute atlanto-axiale 20 (C1C2 subluxation)

Steacutenose laryngotracheacuteale et subglottique

Risques drsquoinfection respiratoires

Apneacutees du sommeil

Quoi faire

Masque adapteacute

Guedel ou tube nasopharyngeacute

Eventuel intubation difficile

[Anesthesiology 2013]

Obstruction des voies aeacuteriennes

Apneacutee du sommeil

Conclusion

Collapse geacuteneacuteraliseacutee du pharynx preacutedomine chez ceux avec perturbations de sommeil

deacutependant de lrsquoacircge sex et BMI Hypertrophie Adeacutenoidienne favorisant lrsquoobstruction est moindre

que chez les controcircles

Stridor post-intubation

Causes

Steacutenose subglottique

Tube tracheacuteale inadeacutequate

Quoi faire

1982 Kobel et al 23 tube tracheacuteale plus petit que normalement agrave lrsquoacircge

TOT avec petite fuite et avertissement de stridor post-OP

Raceacutemic Adreacutenaline inhalation

Eacutevt Dexameacutethasone administration en cas seacutevegravere

Faire eacutevaluer les voies aeacuteriennes par les ORL

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Enfant atteint de la Trisomie a plusieurs malformations

Retard de deacuteveloppement cardiaque des voies aeacuteriennes gastro-

intestinale osteacuteoarticulaire meacutetabolique endocrinienne et

neurologique

Problegravemes anestheacutesiques multiples

Obstructions voies aeacuteriennes (ventilation et intubation difficile) Bradycardie

agrave lrsquoinduction ou per-OP Stridor post-intubation ou odegraveme laryngeacute apneacutee du

sommeil instabiliteacute atlanto-axiale obeacutesiteacute (accegraves veineux difficile)

collaboration difficile (retard mentale)

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Strateacutegies anestheacutesiques

Anamnegravese et histoire de malformations preacutesentes

Induction sous halogeacuteneacutes bradycardie Atropine preacutepareacute

Masque et intubation adapteacute (chariot intubation difficile)

Tube tracheacuteale adeacutequate (plus petit que la norme)

Accegraves veineux eacuteventuel difficile

Attention aux opiaceacutes en cas drsquoApneacutee du sommeil

Surveillance post-Anestheacutesie adapteacutee

Merci pour

votre

attention

Page 19: Prise en charge d’un enfant trisomique - SIGA/FSIA

Bradycardie

Causes

Hypoxeacutemie

Doses drsquoAnestheacutesie

Chirurgie ou eacutetat pathologique associeacute (ASA)

Diminution du taux de cateacutecholamine du systegraveme nerveux central

lt 100 FCmin

Pression arteacuterielle chez lrsquoenfant deacutepend du deacutebit cardiaque freacutequence cardiaque

Quoi faire

Eviter hypoxeacutemie

Diminuer halogegravene agrave lrsquoinduction (eacuteviter Halothane)

Atropine

Bradycardie

3 enfants drsquoenviron 2 ans

Induction sous Seacutevoflurane

Sev Ex 38-45

Bradycardie de gt100 agrave 40min pendant 10-15 secondes

Reacutepondus aux Anticholinergiques (Atropine ou Glycco)

Bradycardie

60 enfants en bonne santeacute et pas de preacutemedication

Preacutesence de rhythme nodal Bradycardie

Plus tocirct sous Seacutevo haute conc 8

Obstruction des voies aeacuteriennes

Cause

Anomalie craniofaciale ou maxillofaciale

(microbrachycephalie occiput plat petit cou macroglossie

discret hypoplasie mandibulaire)

Petit nasopharynx

Hypotonie geacuteneacuteraliseacutee et tonus vagale hyper-reacuteactif

Instabiliteacute atlanto-axiale 20 (C1C2 subluxation)

Steacutenose laryngotracheacuteale et subglottique

Risques drsquoinfection respiratoires

Apneacutees du sommeil

Quoi faire

Masque adapteacute

Guedel ou tube nasopharyngeacute

Eventuel intubation difficile

[Anesthesiology 2013]

Obstruction des voies aeacuteriennes

Apneacutee du sommeil

Conclusion

Collapse geacuteneacuteraliseacutee du pharynx preacutedomine chez ceux avec perturbations de sommeil

deacutependant de lrsquoacircge sex et BMI Hypertrophie Adeacutenoidienne favorisant lrsquoobstruction est moindre

que chez les controcircles

Stridor post-intubation

Causes

Steacutenose subglottique

Tube tracheacuteale inadeacutequate

Quoi faire

1982 Kobel et al 23 tube tracheacuteale plus petit que normalement agrave lrsquoacircge

TOT avec petite fuite et avertissement de stridor post-OP

Raceacutemic Adreacutenaline inhalation

Eacutevt Dexameacutethasone administration en cas seacutevegravere

Faire eacutevaluer les voies aeacuteriennes par les ORL

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Enfant atteint de la Trisomie a plusieurs malformations

Retard de deacuteveloppement cardiaque des voies aeacuteriennes gastro-

intestinale osteacuteoarticulaire meacutetabolique endocrinienne et

neurologique

Problegravemes anestheacutesiques multiples

Obstructions voies aeacuteriennes (ventilation et intubation difficile) Bradycardie

agrave lrsquoinduction ou per-OP Stridor post-intubation ou odegraveme laryngeacute apneacutee du

sommeil instabiliteacute atlanto-axiale obeacutesiteacute (accegraves veineux difficile)

collaboration difficile (retard mentale)

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Strateacutegies anestheacutesiques

Anamnegravese et histoire de malformations preacutesentes

Induction sous halogeacuteneacutes bradycardie Atropine preacutepareacute

Masque et intubation adapteacute (chariot intubation difficile)

Tube tracheacuteale adeacutequate (plus petit que la norme)

Accegraves veineux eacuteventuel difficile

Attention aux opiaceacutes en cas drsquoApneacutee du sommeil

Surveillance post-Anestheacutesie adapteacutee

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Page 20: Prise en charge d’un enfant trisomique - SIGA/FSIA

Bradycardie

3 enfants drsquoenviron 2 ans

Induction sous Seacutevoflurane

Sev Ex 38-45

Bradycardie de gt100 agrave 40min pendant 10-15 secondes

Reacutepondus aux Anticholinergiques (Atropine ou Glycco)

Bradycardie

60 enfants en bonne santeacute et pas de preacutemedication

Preacutesence de rhythme nodal Bradycardie

Plus tocirct sous Seacutevo haute conc 8

Obstruction des voies aeacuteriennes

Cause

Anomalie craniofaciale ou maxillofaciale

(microbrachycephalie occiput plat petit cou macroglossie

discret hypoplasie mandibulaire)

Petit nasopharynx

Hypotonie geacuteneacuteraliseacutee et tonus vagale hyper-reacuteactif

Instabiliteacute atlanto-axiale 20 (C1C2 subluxation)

Steacutenose laryngotracheacuteale et subglottique

Risques drsquoinfection respiratoires

Apneacutees du sommeil

Quoi faire

Masque adapteacute

Guedel ou tube nasopharyngeacute

Eventuel intubation difficile

[Anesthesiology 2013]

Obstruction des voies aeacuteriennes

Apneacutee du sommeil

Conclusion

Collapse geacuteneacuteraliseacutee du pharynx preacutedomine chez ceux avec perturbations de sommeil

deacutependant de lrsquoacircge sex et BMI Hypertrophie Adeacutenoidienne favorisant lrsquoobstruction est moindre

que chez les controcircles

Stridor post-intubation

Causes

Steacutenose subglottique

Tube tracheacuteale inadeacutequate

Quoi faire

1982 Kobel et al 23 tube tracheacuteale plus petit que normalement agrave lrsquoacircge

TOT avec petite fuite et avertissement de stridor post-OP

Raceacutemic Adreacutenaline inhalation

Eacutevt Dexameacutethasone administration en cas seacutevegravere

Faire eacutevaluer les voies aeacuteriennes par les ORL

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Enfant atteint de la Trisomie a plusieurs malformations

Retard de deacuteveloppement cardiaque des voies aeacuteriennes gastro-

intestinale osteacuteoarticulaire meacutetabolique endocrinienne et

neurologique

Problegravemes anestheacutesiques multiples

Obstructions voies aeacuteriennes (ventilation et intubation difficile) Bradycardie

agrave lrsquoinduction ou per-OP Stridor post-intubation ou odegraveme laryngeacute apneacutee du

sommeil instabiliteacute atlanto-axiale obeacutesiteacute (accegraves veineux difficile)

collaboration difficile (retard mentale)

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Strateacutegies anestheacutesiques

Anamnegravese et histoire de malformations preacutesentes

Induction sous halogeacuteneacutes bradycardie Atropine preacutepareacute

Masque et intubation adapteacute (chariot intubation difficile)

Tube tracheacuteale adeacutequate (plus petit que la norme)

Accegraves veineux eacuteventuel difficile

Attention aux opiaceacutes en cas drsquoApneacutee du sommeil

Surveillance post-Anestheacutesie adapteacutee

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Page 21: Prise en charge d’un enfant trisomique - SIGA/FSIA

Bradycardie

60 enfants en bonne santeacute et pas de preacutemedication

Preacutesence de rhythme nodal Bradycardie

Plus tocirct sous Seacutevo haute conc 8

Obstruction des voies aeacuteriennes

Cause

Anomalie craniofaciale ou maxillofaciale

(microbrachycephalie occiput plat petit cou macroglossie

discret hypoplasie mandibulaire)

Petit nasopharynx

Hypotonie geacuteneacuteraliseacutee et tonus vagale hyper-reacuteactif

Instabiliteacute atlanto-axiale 20 (C1C2 subluxation)

Steacutenose laryngotracheacuteale et subglottique

Risques drsquoinfection respiratoires

Apneacutees du sommeil

Quoi faire

Masque adapteacute

Guedel ou tube nasopharyngeacute

Eventuel intubation difficile

[Anesthesiology 2013]

Obstruction des voies aeacuteriennes

Apneacutee du sommeil

Conclusion

Collapse geacuteneacuteraliseacutee du pharynx preacutedomine chez ceux avec perturbations de sommeil

deacutependant de lrsquoacircge sex et BMI Hypertrophie Adeacutenoidienne favorisant lrsquoobstruction est moindre

que chez les controcircles

Stridor post-intubation

Causes

Steacutenose subglottique

Tube tracheacuteale inadeacutequate

Quoi faire

1982 Kobel et al 23 tube tracheacuteale plus petit que normalement agrave lrsquoacircge

TOT avec petite fuite et avertissement de stridor post-OP

Raceacutemic Adreacutenaline inhalation

Eacutevt Dexameacutethasone administration en cas seacutevegravere

Faire eacutevaluer les voies aeacuteriennes par les ORL

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Enfant atteint de la Trisomie a plusieurs malformations

Retard de deacuteveloppement cardiaque des voies aeacuteriennes gastro-

intestinale osteacuteoarticulaire meacutetabolique endocrinienne et

neurologique

Problegravemes anestheacutesiques multiples

Obstructions voies aeacuteriennes (ventilation et intubation difficile) Bradycardie

agrave lrsquoinduction ou per-OP Stridor post-intubation ou odegraveme laryngeacute apneacutee du

sommeil instabiliteacute atlanto-axiale obeacutesiteacute (accegraves veineux difficile)

collaboration difficile (retard mentale)

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Strateacutegies anestheacutesiques

Anamnegravese et histoire de malformations preacutesentes

Induction sous halogeacuteneacutes bradycardie Atropine preacutepareacute

Masque et intubation adapteacute (chariot intubation difficile)

Tube tracheacuteale adeacutequate (plus petit que la norme)

Accegraves veineux eacuteventuel difficile

Attention aux opiaceacutes en cas drsquoApneacutee du sommeil

Surveillance post-Anestheacutesie adapteacutee

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Page 22: Prise en charge d’un enfant trisomique - SIGA/FSIA

Obstruction des voies aeacuteriennes

Cause

Anomalie craniofaciale ou maxillofaciale

(microbrachycephalie occiput plat petit cou macroglossie

discret hypoplasie mandibulaire)

Petit nasopharynx

Hypotonie geacuteneacuteraliseacutee et tonus vagale hyper-reacuteactif

Instabiliteacute atlanto-axiale 20 (C1C2 subluxation)

Steacutenose laryngotracheacuteale et subglottique

Risques drsquoinfection respiratoires

Apneacutees du sommeil

Quoi faire

Masque adapteacute

Guedel ou tube nasopharyngeacute

Eventuel intubation difficile

[Anesthesiology 2013]

Obstruction des voies aeacuteriennes

Apneacutee du sommeil

Conclusion

Collapse geacuteneacuteraliseacutee du pharynx preacutedomine chez ceux avec perturbations de sommeil

deacutependant de lrsquoacircge sex et BMI Hypertrophie Adeacutenoidienne favorisant lrsquoobstruction est moindre

que chez les controcircles

Stridor post-intubation

Causes

Steacutenose subglottique

Tube tracheacuteale inadeacutequate

Quoi faire

1982 Kobel et al 23 tube tracheacuteale plus petit que normalement agrave lrsquoacircge

TOT avec petite fuite et avertissement de stridor post-OP

Raceacutemic Adreacutenaline inhalation

Eacutevt Dexameacutethasone administration en cas seacutevegravere

Faire eacutevaluer les voies aeacuteriennes par les ORL

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Enfant atteint de la Trisomie a plusieurs malformations

Retard de deacuteveloppement cardiaque des voies aeacuteriennes gastro-

intestinale osteacuteoarticulaire meacutetabolique endocrinienne et

neurologique

Problegravemes anestheacutesiques multiples

Obstructions voies aeacuteriennes (ventilation et intubation difficile) Bradycardie

agrave lrsquoinduction ou per-OP Stridor post-intubation ou odegraveme laryngeacute apneacutee du

sommeil instabiliteacute atlanto-axiale obeacutesiteacute (accegraves veineux difficile)

collaboration difficile (retard mentale)

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Strateacutegies anestheacutesiques

Anamnegravese et histoire de malformations preacutesentes

Induction sous halogeacuteneacutes bradycardie Atropine preacutepareacute

Masque et intubation adapteacute (chariot intubation difficile)

Tube tracheacuteale adeacutequate (plus petit que la norme)

Accegraves veineux eacuteventuel difficile

Attention aux opiaceacutes en cas drsquoApneacutee du sommeil

Surveillance post-Anestheacutesie adapteacutee

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Page 23: Prise en charge d’un enfant trisomique - SIGA/FSIA

[Anesthesiology 2013]

Obstruction des voies aeacuteriennes

Apneacutee du sommeil

Conclusion

Collapse geacuteneacuteraliseacutee du pharynx preacutedomine chez ceux avec perturbations de sommeil

deacutependant de lrsquoacircge sex et BMI Hypertrophie Adeacutenoidienne favorisant lrsquoobstruction est moindre

que chez les controcircles

Stridor post-intubation

Causes

Steacutenose subglottique

Tube tracheacuteale inadeacutequate

Quoi faire

1982 Kobel et al 23 tube tracheacuteale plus petit que normalement agrave lrsquoacircge

TOT avec petite fuite et avertissement de stridor post-OP

Raceacutemic Adreacutenaline inhalation

Eacutevt Dexameacutethasone administration en cas seacutevegravere

Faire eacutevaluer les voies aeacuteriennes par les ORL

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Enfant atteint de la Trisomie a plusieurs malformations

Retard de deacuteveloppement cardiaque des voies aeacuteriennes gastro-

intestinale osteacuteoarticulaire meacutetabolique endocrinienne et

neurologique

Problegravemes anestheacutesiques multiples

Obstructions voies aeacuteriennes (ventilation et intubation difficile) Bradycardie

agrave lrsquoinduction ou per-OP Stridor post-intubation ou odegraveme laryngeacute apneacutee du

sommeil instabiliteacute atlanto-axiale obeacutesiteacute (accegraves veineux difficile)

collaboration difficile (retard mentale)

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Strateacutegies anestheacutesiques

Anamnegravese et histoire de malformations preacutesentes

Induction sous halogeacuteneacutes bradycardie Atropine preacutepareacute

Masque et intubation adapteacute (chariot intubation difficile)

Tube tracheacuteale adeacutequate (plus petit que la norme)

Accegraves veineux eacuteventuel difficile

Attention aux opiaceacutes en cas drsquoApneacutee du sommeil

Surveillance post-Anestheacutesie adapteacutee

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Page 24: Prise en charge d’un enfant trisomique - SIGA/FSIA

Obstruction des voies aeacuteriennes

Apneacutee du sommeil

Conclusion

Collapse geacuteneacuteraliseacutee du pharynx preacutedomine chez ceux avec perturbations de sommeil

deacutependant de lrsquoacircge sex et BMI Hypertrophie Adeacutenoidienne favorisant lrsquoobstruction est moindre

que chez les controcircles

Stridor post-intubation

Causes

Steacutenose subglottique

Tube tracheacuteale inadeacutequate

Quoi faire

1982 Kobel et al 23 tube tracheacuteale plus petit que normalement agrave lrsquoacircge

TOT avec petite fuite et avertissement de stridor post-OP

Raceacutemic Adreacutenaline inhalation

Eacutevt Dexameacutethasone administration en cas seacutevegravere

Faire eacutevaluer les voies aeacuteriennes par les ORL

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Enfant atteint de la Trisomie a plusieurs malformations

Retard de deacuteveloppement cardiaque des voies aeacuteriennes gastro-

intestinale osteacuteoarticulaire meacutetabolique endocrinienne et

neurologique

Problegravemes anestheacutesiques multiples

Obstructions voies aeacuteriennes (ventilation et intubation difficile) Bradycardie

agrave lrsquoinduction ou per-OP Stridor post-intubation ou odegraveme laryngeacute apneacutee du

sommeil instabiliteacute atlanto-axiale obeacutesiteacute (accegraves veineux difficile)

collaboration difficile (retard mentale)

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Strateacutegies anestheacutesiques

Anamnegravese et histoire de malformations preacutesentes

Induction sous halogeacuteneacutes bradycardie Atropine preacutepareacute

Masque et intubation adapteacute (chariot intubation difficile)

Tube tracheacuteale adeacutequate (plus petit que la norme)

Accegraves veineux eacuteventuel difficile

Attention aux opiaceacutes en cas drsquoApneacutee du sommeil

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Steacutenose subglottique

Tube tracheacuteale inadeacutequate

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1982 Kobel et al 23 tube tracheacuteale plus petit que normalement agrave lrsquoacircge

TOT avec petite fuite et avertissement de stridor post-OP

Raceacutemic Adreacutenaline inhalation

Eacutevt Dexameacutethasone administration en cas seacutevegravere

Faire eacutevaluer les voies aeacuteriennes par les ORL

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

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Enfant atteint de la Trisomie a plusieurs malformations

Retard de deacuteveloppement cardiaque des voies aeacuteriennes gastro-

intestinale osteacuteoarticulaire meacutetabolique endocrinienne et

neurologique

Problegravemes anestheacutesiques multiples

Obstructions voies aeacuteriennes (ventilation et intubation difficile) Bradycardie

agrave lrsquoinduction ou per-OP Stridor post-intubation ou odegraveme laryngeacute apneacutee du

sommeil instabiliteacute atlanto-axiale obeacutesiteacute (accegraves veineux difficile)

collaboration difficile (retard mentale)

Prise en charge drsquoun enfant trisomique

en situation drsquourgence

Conclusions

Strateacutegies anestheacutesiques

Anamnegravese et histoire de malformations preacutesentes

Induction sous halogeacuteneacutes bradycardie Atropine preacutepareacute

Masque et intubation adapteacute (chariot intubation difficile)

Tube tracheacuteale adeacutequate (plus petit que la norme)

Accegraves veineux eacuteventuel difficile

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intestinale osteacuteoarticulaire meacutetabolique endocrinienne et

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Obstructions voies aeacuteriennes (ventilation et intubation difficile) Bradycardie

agrave lrsquoinduction ou per-OP Stridor post-intubation ou odegraveme laryngeacute apneacutee du

sommeil instabiliteacute atlanto-axiale obeacutesiteacute (accegraves veineux difficile)

collaboration difficile (retard mentale)

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Strateacutegies anestheacutesiques

Anamnegravese et histoire de malformations preacutesentes

Induction sous halogeacuteneacutes bradycardie Atropine preacutepareacute

Masque et intubation adapteacute (chariot intubation difficile)

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Anamnegravese et histoire de malformations preacutesentes

Induction sous halogeacuteneacutes bradycardie Atropine preacutepareacute

Masque et intubation adapteacute (chariot intubation difficile)

Tube tracheacuteale adeacutequate (plus petit que la norme)

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