2Sous le Patronage de Monsieur le Ministre

De la Santé de la Population et de la Réforme Hospitalière

Journées de la saHP société algérienne de l'Hypertension Pulmonaire

èmes

16 & 17 Février 2017 Alger - Hôtel Aurassi, Salle Elwan, niveau B

PROGRAMME& Recueil des abstRacts

2 èmesJournées de la SAHP

Membres du bureau de la saHPPrésident

Pr AMRANE Rabah

Vice PrésidentsPr KRIM Messaad

Pr ACHOUR KarimaPr SAIGHI Omar

Secrétaire GénéralePr FISSAH Aziza

Secrétaire Général AdjointePr HAKEM Djenette

TrésorièrePr YAHIAOUI Rachida

Trésorière AdjointeDr METHIA Nadera

Relations ExtérieuresDr BENNOUI Zakia

AssesseursDr DJAMI NassimaDr SLIMANI Nabila

Dr LARIBI Abdeslam

comité d'Organisation Pr AMRANE RabahPr FISSAH AzizaDr DJAMI NassimaDr SLIMANI Nabila

comité scientifique Pr AMRANE RabahPr FISSAH AzizaPr HAKEM DjennettePr KRIM MessaadPr ACHOUR KarimaPr METHIA NaderaPr YAHIAOUI RachidaPr BENNOUI Zakia Dr ABOURA

secrétariat Service de Pneumologie,

CHU de Bab El Oued, Alger.Téléphone : 021 960 343 & 021 970 482.

Mail : rabah_amrane@yahoo.fr.

secrétariat Madame BELAHCEN MalikaMadame BERMOUL Salima

Sous le Patronage de Monsieur le Ministre De la Santé de la Population et de la Réforme Hospitalière

2èmes JOURNEES DE LA SOCIETE ALGERIENNE DE L'HYPERTENSION

PULMONAIRE

saHP16 & 17 Février 2017

Alger - Hôtel Aurassi - Salle Elwan, niveau B

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2 èmesJournées de la SAHPSOCIETE ALGERIENNE DE L'HYPERTENSION PULMONAIRE

Matin Fil rougeHtaP groupe 1 1ère séancePrésidents : Pr R. Amrane, Pr M. Krim, Pr L. Baough

09h00 - 09h20 HtaP des connectivitesD. HAKEM

09h20 - 09h40 HtaP et HtP- Pid au cours de la sclérodermie : Profil échographique, hémodynamique et évolutifN. METHIA

09h40 - 10h00 Facteurs prédictifs de survenue d'une HtaP au cours du suivi de la sclérodermie : expérience d'un service de Médecine interne N. SLIMANI, S. LASSOUAOUI, D. HAKEM, A. BERRAH

10h00 - 10h20 Discussion10h20 - 11h00 Pause-café

2ème séance Présidents : Pr Y. Berrabah, Pr D. Nibouche, Pr N. Methia

11h00 - 11h20 Prise en charge de l'HtaP au cours de la sclérodermie : sommes nous conformes aux recommandations ? A. BERRAH, D. HAKEM et col.

11h20 - 11h40 cardiopathies congénitales et HtaP chez l'enfantR. ABOURA

11h40 - 12h00 Place du cathétérisme interventionnel dans la prise en charge des HtPdes cardiopathies congénitalesM. TOUATI

12h00 - 12h20 Discussion

12h30 - 14h00 Déjeuner

Programme scientifiqueJeudi 16 Février 2017

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08h30-09h00 Séance Inaugurale

aprés midi Fil orange HtP post embolique

1ère séance Présidents : Pr S. Benkhedda, Pr S. Lellou, Pr Z. Benoui

14h00-14h20 epidémiologie et clinique des HtPPe N. DJAMI

14h20-14h40 Profil évolutif des HtP post emboliques chroniquesR. YAHIAOUI

14h40-15h00 caractéristiques et suivi prospectif sur deux ans des enfants atteints d'hypertension artérielle pulmonaire : expérience d'un centre de l'OuestalgérienM.M. BEKKAR, S. KARA MOSTEFA

15h00 - 15h20 Discussion15h 20-15h45 Pause-café

2ème séance Présidents : Pr A. Bourezak, Pr K. Achour, Pr Hamoudi

15h45- 16h15 chirurgie des HtP K. ACHOUR

16h15-16h20 embolie pulmonaire bilatérale d'une tumeur de l'oreillette droite (Video) R. BOUREZAK

16h20 - 16h30 Discussion

SEANCE POSTERS09h00- 12h00 affichage Posters

11h00- 12h00 séance Présidents : Pr D. Hakem, Dr N. Djami, Dr N. Slimani, Dr M. Touati

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2 èmesJournées de la SAHPSOCIETE ALGERIENNE DE L'HYPERTENSION PULMONAIRE

Programme scientifiqueJeudi 16 Février 2017

Matin Fil rougeHtP des groupes 2 et 3

1ère séancePrésidents : Pr M. LHadj, Pr A. Fissah, Pr R. Boughrarou

09h00-09h20 HtP secondaires aux pathologies du cœur gauche M. KRIM

09h20-09h40 Résultats de la chirurgie des valvulopathies mitrales avec hypertension artérielle pulmonaire R. BOUKERROUCHA et col.

09h40-10h00 echocardiographie des HtP Z. BENNOUI

10h00-10h20 Discussion10h20-10h45 Pause-café

2ème séance Présidents : Pr A. Chelghoum, Pr R. Yahiaoui, Pr D. Hakem

10h45-11h05 HtP des pathologies respiratoires A. FISSAH

11h05-11h25 HtP et Pid R. YAHIAOUI

11h25-11h45 imagerie des HtP R. BOUGHRAROU

11h45-12h00 Discussion

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2 èmesJournées de la SAHPSOCIETE ALGERIENNE DE L'HYPERTENSION PULMONAIRE

Programme scientifiqueVendredi 17 Février 2017

clÔtuRe des JOuRnées

R ÉSUMÉS DESC OMMUNICATIONSO RALES

Facteurs prédictifs de survenue d'une HtaPau cours de la sclérodermie : expérience d’unservice de médecine interne n. slimani, D. Hakem, S. Lassouaoui, M. Ibrir, A. Berrah

Introduction : L’hypertension pulmonaire constitue l’une des prin-cipales causes de mortalité au cours de la sclérodermie systé-mique (ScS). Les facteurs prédictifs d’apparition d’hypertensionpulmonaire dans la sclérodermie (ScS) demeurent mal connus Objectif : Le but de ce travail est de déterminer des paramètresnon invasifs et échocardiographiques pouvant prédire le risquede survenue de l’HTAP au cours de cette affection. Protocole : une fiche standardisée est établie pour tous les pa-tients avec recueil des principales données caractérisant la ScSpotentiellement associées à l’hypertension pulmonaire regrou-pant les caractéristiques démographiques de chaque patient, ledélai d’apparition des symptômes, le sous type de la ScS (scorede Rodnan modifié), la présence de télangiectasies, d’ulcères di-gitaux complété par une évaluation par la capillaroscopie digi-tale (CD). La classe fonctionnelle (NYHA), le test de marche de 6min, les tests fonctionnels pulmonaires (CPT, DLCO selon sa dis-ponibilité, les biomarqueurs à type taux de BNP, Nt pro BNP,l’acide urique sérique, le profil d’autoanticorps, le tout orientantvers la réalisation électrocardiographiques puis le recours à uncathétérisme droit si la probabilité échographique le permet.Résultats : Ce travail rétrospectif, descriptif a inclus 25 patientssclérodermiques dont l’âge est supérieur à 18 ans, le diagnos-tic de la ScS est retenu selon les critères ACR/EULAR établi en2013, l’HTAP de repos est définie par une pression artérielle pul-monaire (PAPs) supérieure à 35mm Hg, une pression artériellepulmonaire moyenne supérieure à 25 mmHg. Au préalable,toutes les comorbidités associées à la ScS, les pathologies ducœur gauche, les situations post emboliques ont été exclu decette étude. Deux patients ont été perdus de vue non com-pliants. Les résultats préliminaires ont objectivé un nombre de23 patients sclérodermiques inclus dans cette étude, avec unâge moyen de 46 ans (29-62), une nette prédominance fémi-nine 64%, répartis en deux groupes : HTAP+ : 9, HTAP- :14. Legroupe HTAP+ est plus âgé (54 vs 44 ans). La forme cutanée li-mitée est fréquemment retrouvée dans le groupe HTAP + avecdes anticorps anticentromère (ACA) positif comparativementaux formes diffuses constatées dans le groupe HTAP-, une his-toire de télangiectasies est constante dans le groupe HTAP+(78%), présentant fréquemment un stade > 2 à la CD et uneclasse fonctionnelle (OMS) plus sévère. Le taux d’urate sériqueet le Nt pro BNP sont plus élevés dans le groupe HTAP+, le tauxde seuil de vitesse de régurgitation à l’échocardiographie estnettement plus élevé dans ce groupe comparativement augroupe HTAP-, ainsi que d’autres variables sont associées à laprésence d’HTAP ont été identifiés.Conclusion : Les résultats retrouvés chez nos patients sont su-perposables à ceux décelés par l’étude Detect. Au terme de cetravail effectué dans notre service, l’hypertension pulmonaireest associée à des indices prédictifs à déterminer de façon cor-

recte afin d’identifier un sous-groupe de patients scléroder-miques peu symptomatiques mais à haut risque de développerune hypertension pulmonaire, auquel le clinicien devrait porterune attention particulière et une approche échocardiogra-phique régulière appropriée permettant d’établir un score pré-dictif de risque et le recours précoce au cathétérisme droit envisant comme objectif d’améliorer le pronostic de ce groupe depatient. La taille de l’échantillon constitue la limite de notreétude pour cela des études prospectives mériteraient pourmieux définir certaines spécificités algériennes sclérodermiques.

Prise en charge de l’hypertension pulmo-naire au cours des sclérodermies : sommes-nous conformes aux recommandations ? d. Hakem, N. Slimani, S. Lassouaoui, M. Ibrir, D. Bensalah, R. Ya-hiaouiI, A. Fissah, R. Amrane, A. Berrah

Introduction : Les recommandations actuelles de la prise encharge de l’ HT(A)P au cours de la sclérodermie ScS reposent surdes algorithmes simplifiés et validés. Du dépistage au diagnostic età l’évaluation thérapeutique, les praticiens aujourd’hui disposentdes outils simples, performants pour une prise en charge adaptée.Objet : Revoir à travers nos pratiques la qualité de notre prise encharge de l’HT(A)P pulmonaire au cours de la ScS et ce confor-mément aux recommandations internationales.Méthodes et patients : À travers un questionnaire remis aux mé-decins généralistes, spécialistes en médecine interne et enpneumologie, nous avons évalué les différentes étapes de cetteprise en charge. Le protocole repose sur plusieurs items : - Devant quelle symptomatologie suspectez-vous une HTAP aucours d’une ScS ?- Quels examens pratiquez-vous au moment du diagnostic de laScS ?- Quels sont les signes qui vous font suspecter une HT(A)P dansle suivi d’une ScS ?- Quels sont les facteurs pronostiques d’une ScS ?- Citez 4 signes prédictifs de la survenue d’une HT(A)P au coursde la ScS ?- Sur quels examens vous basez-vous pour indiquer une écho-graphie doppler cardiaque ?- Faites-vous une échocardiographie doppler systématique dansvotre évaluation ? Justifiez votre réponse- A quelle fréquence estimez-vous le risque de survenue d’uneHT(A)P au cours de la ScS ?- Selon vous le pronostic d’une HT(A)P au cours d’une ScS est-ilplus grave ou moins grave comparativement à l’HTAP idiopa-thique ?- A quel groupe appartient l’HTAP de la sclérodermie systémique ?- En dehors d’une urgence à qui referez-vous votre patient aumoment du diagnostic d’une HT(A)P cardiologue, pneumo-logue, interniste ? Autre précisez - Quels paramètres en écho doppler cardiaque vous permettentd’évaluer le pronostic de cette HTAP?

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2 èmesJournées de la SAHP- Avez-vous des difficultés à réaliser un cathétérisme droit pourconfirmer et évaluer votre HTAP-ScS ?- Sur quels examens repose le suivi de votre patient HTAP-ScS ?- Citez les thérapeutiques spécifiques de l’HTAP au cours de la ScS ?- Avez-vous suivi des HTP au cours de la ScS. Combien ?- Avez-vous des difficultés à hospitaliser vos patients au momentdu diagnostic ?- Avez-vous le sentiment que votre prise est adaptée ? Justifiezvotre réponse- Qu’aimeriez-vous changer pour une meilleure prise en charge ?- Recevez-vous pour le suivi votre patient après validation et éva-luation de son HTAP ?Résultats : Les résultats préliminaires sont des indicateurs d’uneprise en charge qui restent à parfaire particulièrement par la sen-sibilisation des médecins généralistes et de santé publique loind’un pôle universitaire. Les internistes qui reçoivent cette affec-tion en première ligne disposent des explorations cardiovascu-laires de dépistage et de suivi de ces affections handicapantes etlourdes sur le plan de la prise en charge globale tant articulaireque viscérales (cœur, poumon, rein, foie, etc.).Conclusion : Il est impératif d’homogénéiser nos pratiques dansla prise en charge de l’HT-(A)P au cours de la ScS et d’adapter aumieux les recommandations à notre environnement. Les compé-tences et les moyens - mêmes s’ils restent dispersés - existent ; ilfaudra les utiliser au mieux. Les explorations ayant un coût, il fau-dra les pratiquer et les répéter selon un algorithme réfléchi. Enfinseul un registre national nous permettra d’évaluer la qualité denotre prise en charge.

epidémiologie et clinique des HtP post-embolique (HtP-Pe) n. dJaMi, Service de Pneumologie, CHU de Bab El Oued, Alger.

L’HTP-PE est une maladie sévère, liée à la persistance et l’organisa-tion fibreuse des caillots après une ou plusieurs embolies pulmo-naires aigues. L’évolution de l’embolie est fatale dans 20-40% descas. Chez les survivants, elle se fait vers la résorption des caillotspar fibrinolyse locale spontanée ou pharmacologique avec res-tauration du lit artériel pulmonaire. Dans 1-4% des cas, cette ré-sorption fait défaut, ce qui provoquera une organisation fibreusedes caillots dans les artères pulmonaires. Elle est diagnostiquéechez 4% des malades après une embolie pulmonaire. L’incidencecumulée varie de 0,1-9% selon les études publiées. Cette maladie,considérée autrefois comme exceptionnelle, est actuellement deplus en plus fréquemment diagnostiquée et de mieux en mieuxprise en charge grâce à l’existence d’un traitement chirurgical cu-ratif et au développement de nouvelles thérapeutiques interven-tionnelles permettant d’améliorer le pronostic de cette maladie.Cependant, 40% des patients ne sont pas opérables au momentdu diagnostic et qui pourront bénéficier des thérapeutiques spé-cifiques dont l’efficacité a été démontrée par plusieurs études (BE-NEFit, CHEST1). Parmi les facteurs de risque des HTP-PE (registrejaponais),10-20% des patients avait des anticorps anti-cardiolipineset l’augmentation du facteur VIII. D’autres facteurs sont associés àun risque élevé d’HTPPE notamment la splénectomie, les désor-dres myéloprolifératifs et les désordres inflammatoires chronique.Une étude multicentrique japonaise a rapporté que l’HTPPE sansrapport avec une thrombose veineuse profonde est associée à laprésence d’HLA-B-520, suggérant que cette forme peut être asso-ciée à une vasculopathie. Une histoire embolique n‘est pas re-trouvée chez 40% des HTP-PE. Il n’y a pas de signes cliniquesspécifiques de l’HTP-PE, et la période « lune de miel » entre l’épi-sode aigue d’embolie pulmonaire et le diagnostic des HTP-PE peutdurer de quelques mois à quelques années.Conclusion : L’HTPPE demeure rare er sévère. Son dépistage et son

diagnostic doivent être précoces afin d’identifier les patients opé-rables par endartériectomie, seul traitement curatif, et déterminerles facteurs de risques. Pour les patients non opérables, les traite-ments médicamenteux spécifiques ont prouvé leur efficacité dansl’amélioration de l’hémodynamique de cette pathologie.

Profil évolutif de l’HtP post embolique chronique (HtPPec)R.Yahiaoui1, Z.Bennoui2, D.Hakem3, R.Boughrarou4, I. Messaoudi1,R.Recouche1, S.Bouchene1, R.Amrane1, A.Fissah1

Service de pneumologie, CHU Bab El Oued1; Service de cardiologie, CHU Béni Messous2 . Service de Médecine interne3. CHU Bab El Oued3. Service de Radiologie4. CHU Bab El Oued1

Introduction : HTPPEC est définie par une augmentation de laPAPm (>25 mmHg) associée à des défauts de perfusion persis-tant après 3 mois d’anti coagulation efficace. L’HTPPEC est ca-ractérisée par une composante mécanique potentiellementaccessible à la chirurgie et une artériopathie distale variable.L’objectif de notre étude, était d’évaluer les stratégies diagnostiques,les modalités thérapeutiques et le profil évolutif des malades.Méthodes : 126 cas d’hypertension pulmonaire sont colligés defaçon prospective dans l’unité d’HTAP, crée dans le service depneumologie du CHU Bab El Oued depuis 2009.Résultats : Parmi les 126 cas d’HTP toutes causes confondues, 30étaient des HTP post emboliques chroniques, dont 23 Femmes(76,6%) et 7 Hommes (23,33%) âgés entre 21 et 80 ans avec unemoyenne d’âge de 52 ans. 12 (40%) patients ont rapporté à l’inter-rogatoire la notion d’embolie pulmonaire aigue. La dyspnée étaitle maître symptôme retrouvée chez tous les patients au stade fonc-tionnel III et IV de la NYHA (71,4%), suivie de douleurs thoraciques.Sur le plan hémodynamique, le cathétérisme cardiaque droit avaitretrouvé une moyenne de pression de 50 mmHg de PAPm,55mmHg de PAPo, 3,77 de RVP et une moyenne de 1,20 d’indexcardiaque. Seulement 3 (1%) patients ont bénéficié d’un traitementchirurgical (2 patientes ont subi une endartériectomie et la 3èmeune transplantation bloc cœur-poumon.). Le reste de nos patientsétaient tous mis sous anticoagulants à vie associés à un traitementconventionnel, et enfin à un traitement spécifique (antagonistesdes récepteurs de l’endothéline) à défaut de l’intervention chirur-gicale. L’évolution est marquée par une bonne amélioration cli-nique et hémodynamique chez 20 (66%) patients grâce autraitement spécifique le plus souvent combinés, une stabilisationdes symptômes chez 07(23,33%) patients. Par ailleurs nous déplo-rons 03 décès par insuffisance cardiaque droite. en conclusion, la création d’un centre spécialisé dans notre paysest indispensable, afin de développer les techniques chirurgi-cales «l’endartériectomie et la transplantation pulmonaire», enapportant tous les outils nécessaires à sa réalisation, sans oublierla formation du personnel apte à effectuer cette chirurgie hau-tement spécialisée, et surtout d’identifier au mieux les maladesopérables, en travaillant en étroite collaboration avec les diffé-rents spécialistes concernés par cette pathologie curable grâceà cette chirurgie.

caractéristiques et suivi prospectif sur deuxans des enfants atteints d’hypertension arté-rielle pulmonaire : expérience d’un centre del’ouest algérienM.M. bekkar, S. Kara MostefaUnité de Cardiologie Pédiatrique, EHS Pédiatrique Canastel Oran

Introduction : L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) chezl’enfant est une pathologie progressive et sévère. Son retentis-sement sur la qualité de vie est important et son pronostic est

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2 èmesJournées de la SAHPmauvais. Les données décrivant l’HTAP chez l’enfant sont peunombreuses. En Algérie et particulièrement chez l’enfant, l’HTAPsouffre d’un retard considérable en matière de possibilités dediagnostic, d’offres thérapeutiques et d’accès aux soins.Matériel et méthodes : Il s’agit d’une étude prospective mo-nocentrique et non interventionnelle, avec pour objectif declarifier l’épidémiologie spécifique de l’HTAP pédiatrique,d’évaluer sa prise en charge et le traitement médical ainsi quela qualité de vie et le devenir des patients durant une périodede deux ans (2014 -2016), en excluant les patients avec uneHTAP persistante du nouveau-né. L’étude a été réalisée au ni-veau de l’unité de cardiologie pédiatrique, à l’hôpital pédia-trique de Canastel à Oran, un point de référence pour letraitement de l’HTAP de l’enfant à l’ouest Algérien.Résultats et discussion : Soixante enfants d’âge moyen de 8,2 ±5,8 ans ont été inclus de janvier 2014 à décembre 2015. Les pa-tients avaient une HTAP associée avec une cardiopathie congé-nitale (76%), idiopathique (20%), associée à une HIV (3%) ou àune hypertension portale (1%). A l’inclusion, la majorité des pa-tients de cette étude était en classe fonctionnelle WHO/NYHA IIou III (73%). Pendant le suivi, le nombre d’associations de médi-caments spécifiques de l’HTAP prescrit a augmenté (57% des pa-tients contre 20% à l’inclusion). La majorité des patients estrestée stable en ce qui concerne l’état clinique, le test de marchede 6 minutes et la qualité de vie. La survie à 1 et 2 ans a été esti-mée à 88% (intervalle de confiance à 95% : [73, 95]) et 80% (95%intervalle de confiance : [72, 94]).Conclusion : Chez l’enfant, les HTAP associées aux cardiopathiescongénitales et idiopathiques représentent la majorité des cas. Lesassociations de traitements spécifiques de l’HTAP peuvent avoircontribué à la stabilité de la maladie et à une meilleure survie.

Résultats de la chirurgie des valvulopathies mi-trales avec hypertension artérielle pulmonaireR. boukarroucha, S. Bendjaballah, N. Messikh, S. Cherif, B. Aziza,R. Lakhal, K. Bouguerra, Ch. Rakouk, F. Aimer, R. Bouharagua, A. Brahami.

Objectif : Les valvulopathies rhumatismales (RM +++) repré-sentent la complication ultime et redoutable du RAA. En l’ab-sence de traitement, l’évolution peut se faire vers l’HTAP et ladysfonction cardiaque droite ; cette HTAP a été admise commeétant un facteur prédictif de mauvais résultat postopératoire.L’objectif de notre étude est d’évaluer les résultats après chi-rurgie mitrale chez ces patients arrivés au stade d’HTAP modé-rée et sévère.Patients et méthodes : Il s’agit d’une étude observationnelledescriptive rétrospective s’étalant de janvier 2006 à décembre2012 ; elle a concerné 201 dossiers de patients opérés à l’EHS «Djeghri Mokhtar » de leur valvulopathie mitrale ou mitro-tri-cuspide évoluée au stade d’HTAP. Ces patients ont été répartisen deux groupes selon le degré d’HTAP préopératoire : [GroupeA (102 patients en HTAP modérée, 40 ≤ PAPS < 60 mmhg) ;Groupe B : 99 patients en HTAP sévère, PAPS ≥ 60 mmhg]. Dansnotre étude, l’évaluation de l’HTAP s’est faite exclusivement parécho-Doppler cardiaque. Le recueil des données pré, per etpostopératoires a inclus l’âge, le sexe, le stade fonctionnel, letype de chirurgie et la CEC. La PAPS, le diamètre de l’OG, leDTDVG, la FEVG ont été évalués et comparés. Résultats : Le suivi des patients est en moyenne de 61,73 mois(de 30 mois à 108 mois). L’amélioration de la symptomatologiefonctionnelle est manifeste chez la majorité des patients avecamélioration de la qualité de vie. Nous assistons à une régres-sion significative de la PAPS moyenne dans les deux groupes du-

rant le follow-up : (48,72 ± 5,85 versus 29,12 ± 8,29 mmhg dansle groupe A ; 77,90 ± 15,62 versus 28,87 ± 10,61 mmhg dans legroupe B). La mortalité hospitalière globale est de 0,49% (0%dans le groupe A, 0,98% dans le groupe B. La mortalité tardiveest de 2,48%(3,92% dans le groupe A, 1,01% dans le groupe B).La survie globale à 05 ans est de 96,5%. Conclusion : La PAPS revient à des valeurs proches de la normalechez la plupart des patients après chirurgie. Ainsi, même très sé-vère, l’HTAP ne doit en aucun cas faire récuser cette catégorie depatients dont la prise en charge a été améliorée par le dévelop-pement de la CEC, de la protection myocardique et des proto-coles d’anesthésie-réanimation.

Hypertension pulmonaire et pneumopathiesinterstitielles diffuses R. Yahiaoui. Service de pneumologie, CHU Bab El Oued

L'hypertension pulmonaire (HTP) est une complication fré-quente des pneumopathies interstitielles diffuses (PID). L’HTP as-sociée à une PID est généralement légère ou modérée.Cependant lorsqu’elle est sévère, d'autres causes sous-jacentespotentiellement mieux traitables devraient être exclues. De nouveaux concepts concernant les différents mécanismesphysiopathologiques de l'hypertension pulmonaire dans lapneumopathie interstitielle ont été publiés. En effet, les PID, par-tagent des aspects communs avec les phénomènes pathogé-niques impliqués dans le développement de l’HTP, ce quiexplique l’augmentation relative de l’HTP dans les pneumopa-thies interstitielles diffuses (30 à 40%).Plusieurs facteurs sont responsables du remodelage atteignantle secteur parenchymateux et vasculaire. En particulier, les rôlesdu système d'endothéline (ET), du facteur de croissance (Trans-forming Growth Factor: TGF-b1), de l'activation du facteur decroissance du tissu conjonctif (connective tissue growth factor: CTGF) et du stress oxydatif, qui sont bien reconnus dans cesdeux pathologies. Plusieurs auteurs ont également discuté l’im-pact de la fibro prolifération sur la vascularisation pulmonaire,et inversement l'impact de l'angiogenèse sur la fibrose pulmo-naire dans le contexte de la pathogenèse des PID comme la fi-brose pulmonaire idiopathique (IPF). Par ailleurs, l’absence desymptômes cliniques conduit souvent à un diagnostic tardif.De ce fait, le diagnostic devrait être évoquer devant la sévéritédes symptômes, la dégradation sévère de la DLCO, la présenced’hypoxie ou de la désaturation en oxygène à l’effort, aug-mentation de la vitesse du flux tricuspidien à l’échocoeur, et deB-Peptide Natriurétique (BNP) et pro-hormone N-terminal BPeptide Natriurétique (ProBNP), qui sont des outils potentielle-ment utiles dans l’identification de l’HTP, le cathétérisme car-diaque droit est nécessaire pour confirmer finalement laprésence de l’HTP. De nos jours, faut-il vraiment traiter cegroupe de pathologie par les traitements spécifiques approu-vés pour l’HTAP du groupe1 comme les Prostanoides, inhibi-teurs de la phosphodiesterase, et les antagonistes desrécepteurs de l’endothéline, qui restent des options promet-teuses? Cependant leur utilisation peut être entravée par deseffets néfastes sur les échanges gazeux et leur efficacité resteencore à prouver dans des essais cliniques bien contrôlés. en conclusion, l’HTP est une complication sévère des PID et demauvais pronostic, elle évolue indépendamment de la fonctionpulmonaire. Il faut savoir l’évoquer sur des signes cliniques,échographiques cardiaques et de la confirmer au cathétérismecardiaque droit.La place des agents vaso-actifs reste encore à définir, la trans-plantation bi pulmonaire reste le traitement de choix.

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P1– chirurgie d'un embole de l'artère pulmo-naire : à propos d'un cas s. dahel, A. Saaoui, A. Saila, A. Belhamri, K. Achour

P2– Forme extrême d'une HtaP segmentairenéonatale. à propos d'un cas t. Hacini 1, M. Touati2

Hôpital Central de l'Armée1, CMCI Bou Ismail2

L'expression néonatale d'une hypertension artérielle pulmonaire seg-mentaire est extrêmement rare. Nous rapportons le cas d'un nou-veau-né qui a présenté une forme extrême du syndrome du cime-terre associé à une HTAP segmentaire sévère. Le syndrome du ci-meterre est dé/ni par un retour veineux pulmonaire anormal de siègeunilatéral inférieur droit, la présence d'une séquestrationpulmonairede vascularisation systémique fait toute la gravité de cette pathologie.La présentation clinique, les résultats des explorations morphologiquesainsi que les options thérapeutiques vont être discuter.

P3– Hypertension pulmonaire (HtP) postembolique chronique d’origine hydatique : à propos d’une observationM. ammari, R. Yahiaoui1, Z. Bennoui2, R. Boughrarou3, B. Bour-rezak1, R. Amrane1, A. Fissah1

Service de pneumologie C.H.U B.E.O, Alger, Algérie1. Service de cardiologieC.H.U Béni Messous, Alger, Algérie2. Service de radiologie C.H.U B.E.O, Alger,Algérie3. Chirurgie cardiaque et vasculaire Mohammad Abderrahmani, BirMourad Rais, Alger, Algérie4

Introduction : L’hydatidose cardiaque est une localisation rareet grave pouvant se compliquer d’une HTAP, conséquence d’uneembolie pulmonaire secondaire à la rupture du kyste hydatiquecardiaque.Objectif : Rapporter une observation pour illustrer ce sujet Observation : D.M âgée de 47 ans, aux antécédents d’une hydati-dose multiple avec localisation pulmonaire bilatérale inopérable,mise sous traitement pharmacologique : AlBENDAZOLE depuis2003. Elle a présenté en 2011 une embolie pulmonaire révélée parune dyspnée aigue et une hémoptysie de petite abondance. Lesdonnées de l’angioscanner thoracique confirme le diagnostic etconclut à une embolie pulmonaire massive bilatérale secondaire àla rupture d’un kyste hydatique cardiaque du ventricule droit. Lepatient a bénéficié d’un traitement anticoagulant puis d’une chi-rurgie cardiaque (kystectomie) sous circulation extracorporelle dontl’évolution immédiate était favorable. Cependant à 3 mois de l’in-tervention le patient est revu pour une dyspnée stade III de NYHAavec des signes d’insuffisance cardiaque droite. Des signes droitétaient notés à l’ECG, l’écho-doppler cardiaque objectivait alors uneHTAP estimée à 80 mmHg de PAPS, une insuffisance tricuspidienne(IT) grade III, une TAPSE à 38mm avec dilatation des cavités droites.Il n’est pas noté de récidive locale de l’hydatidose à l’imagerie par ré-sonnance magnétique (IRM)cardiaque, pas de localisation hépa-tique révélée à l’échographie abdominale, par contre l’angioscanner

thoracique montre une dilatation de l’artère pulmonaire (32 mmde diamètre transverse), avec présence de défects endoluminauxbilatéraux intéressant les branches artérielles s/segmentaires etatélectasies en bandes des bases, et sur les fenêtres parenchyma-teuses de nombreux kystes dont certains sont rompus et d’autressains, un périmètre de marche de 6 mn à 350 m, un syndrome res-trictif à 65% de la valeur prédictive à l’exploration fonctionnelle res-piratoire (EFR) et le taux de pro- BNP à 950 pg/ml. Un traitementconventionnel (diurétiques, inhibiteurs de l’enzyme de conversionet anticoagulants), associé à un antagoniste des récepteurs de l’en-dothéline et à un inhibiteur de la phosphodiestérase type 5 stabi-lise la patiente. L’évolution à 8 mois de traitement est marquée parune amélioration clinique et fonctionnelle (stade II NYHA). Discussion :Notre patiente présente une HTP sévère secondaire àl’embolie hydatique, due à la migration d’éléments hydatiquesdans la circulation pulmonaire. L’échographie cardiaque n’a pas étéréalisée initialement lors du bilan d’extension de l’hydatidose pul-monaire en 2003 négligeant ainsi cette localisation cardiaque dontle contexte est peu évocateur en raison d’une grande latence clinique.Le pronostic reste réservé malgré le traitement chirurgical et médicalsoulignant l’importance de la prévention.Conclusion : A l’instar des hypertensions portales (H.T.P) compli-quant les kystes hydatiques compressifs du dôme hépatique, l’HTPcomplique la rupture des kystes hydatiques du ventricule droit etaggrave le pronostic de cette affection encore endémique, volon-tiers multifocale justifiant une exploration cardiaque systématique(ETT, ETO, IRM cardiaque etc.) de toute hydatidose pulmonaire.

P4– Maladie veino occlusive. à propos d’un casa. benferhat, R.Yahiaoui1, A. Alet Z.Bennoui2, R. Boughrarou3,R. Amrane1, A. Fissah1

Service de pneumologie C.H.U B.E.O, Alger, Algérie1. Service de cardiologie C.H.UBéni Messous, Alger, Algérie2. Service de radiologie C.H.U B.E.O, Alger, Algérie1

Introduction : la maladie veino-occlusive (MVO) est une maladie in-dividualisée au sein du groupe des hypertensions artérielles pul-monaires (HTAP), du fait de sa spécificité diagnostique, pronostiqueet de prise en charge. Sa prévalence exacte n’est pas connue, Ce-pendant elle représente entre 5 et 10% des formes d’HTAP considéréeinitialement comme idiopathique. Son aspect clinique et hémody-namique ne permet pas de la distinguer de l’HTAP idiopathique. Laconfirmation diagnostique est anatomopathologique (atteinte vei-nulaire) mais les biopsies pulmonaires sont à haut risque et ne sontdonc pas recommandées. Une approche diagnostic se fait de façonmoins invasive, intégrant l’angioscanner thoracique, les gaz du sang,les épreuves fonctionnelles respiratoires [diffusion du monoxyde decarbone (DLCO) effondrée] et le lavage broncho alvéolaire (hémor-ragie intra-alvéolaire occulte) permettent de dépister les sujets à risqued’avoir une MVO et d’éviter ainsi le recours à la biopsie pulmonaire.Objectif : Nous rapportons l’observation médicale d’une patientesoufrant d’une maladie veino-occlusive familiale sévère.Observation : M.S âgée de 22 ans, originaire d’El oued et y demeu-rant, divorcée, mère d’un EVBP âgé de 10 mois, femme au foyer, sanshabitudes toxiques et sans notion d’exposition particulière, adres-sée dans notre service pour prise en charge d’une insuffisance car-

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R ÉSUMÉS DESC OMMUNICATIONSP AR AFFICHAGE (POSTERS)

2 èmesJournées de la SAHPdiaque droite secondaire à une HTAP primitive d’allure héritable. Lapatiente rapporte à l’interrogatoire la notion de décès brutal d’unfrère âgé de 18 ans. Le début de la symptomatologie remonte aumois de février 2013, alors que la patiente était au 5ème mois degrossesse, marquée par l’installation d’une dyspnée d’effort rapi-dement croissante avec exacerbation majeur en post partum lemois de juin 2013, où elle fut hospitalisée en réanimation à El Oueddans un tableau d’insuffisance cardiaque droite, ayant nécessité untraitement digitalo-diurétique associé aux anti vitamines K, et plu-sieurs examens complémentaires. Devant la non amélioration deson état clinique, elle fut transférée dans notre service pour priseen charge spécialisée. L’examen physique, a retrouvé une patienteconsciente et coopérante, cyanose des extrémités, polypnée aumoindre effort. FR=28 cycles/mn, FC=98btt/mn, TA=100/70 mmHg,SaO2 = 73% en A.A. Examen pleur-pulmonaire: râles crépitants bi-latéraux. Examen cardio vasculaire: rythme régulier avec un éclatde B2 au foyer pulmonaire, et signe de Harzer positif. Examen del’abdomen et des membres inférieurs : Hépatomégalie doulou-reuse. Ainsi que des œdèmes des membres inférieurs. Le reste del’examen clinique était sans particularité. La radiographie thora-cique avait montré une augmentation de calibres des 2 artères pul-monaires, associée à un syndrome alvéolo-interstitiel. Bilanbiologique, immunologique, hormonal ainsi que les sérologies vi-rales sont sans anomalies. ProBNP= 6210pg/l. L’échodoppler car-diaque: IT grade III, dilatation des cavités droites, PAPm à 110 mmHg,avec dysfonction du ventricule droit. DLCO effondrée à 25%.TM6mn non réalisé du fait de l’état critique de la patiente (hypoxieau repos). L’angioscanner thoracique avait objectivé une dilatationdu tronc de l’artère pulmonaire et de ses bronches, de volumi-neuses adénopathies médiastinales, épaississement bilatéral dessepta, avec des nodules flous centro-lobulaire associés à un aspectde verre dépoli. Cathétérisme cardiaque droit a confirmé le diag-nostic d’une HTAP précapillaire sévère. Patiente a été mise sous trai-tement conventionnel (oxygène à fort débit, traitementdigitalo-diurétique, AVK) associé à un antagoniste des récepteursde l’endothéline et à un inhibiteur de la phosphodiestérase 5, ce quia aggravé l’état de la patiente, ayant nécessité l’arrêt immédiat deces derniers. Au terme du tableau clinique, radiologique et hémo-dynamique le diagnostic de la maladie veino occlusive est retenu.L’évolution est marquée par l’amélioration clinique. La patiente dé-cède subitement à son domicile 2 mois après sa sortie de l’hôpital. Conclusion : Les patients atteints de MVO ont un pronostic sombreet sont à risque de développer des œdèmes pulmonaires sévèresaprès initiation des traitements spécifiques de l’HTAP. La réponse auxtraitements spécifiques étant limitée et le pronostic plus péjoratif, latransplantation pulmonaire reste le traitement de choix de la MVO.

P5– asthme cardiaque révélant une HtaP secondaire à une cardiopathie congénitaletraitée par cathétérisme interventionnel.à propos d’un cas chez une femme de 46 ans n. djami1, Z. Benoui2, M. Touati3, A. Benferhat, Nouri, R. Amrane,A. Fissah1Service de pneumologie, CHU Bab El Oued. 2Service cardiologie, CHU BeniMessous. 3Service de cardiologie Bousmail.

Introduction : L’hypertension pulmonaire est l’une des compli-cations les plus sérieuses survenant chez 15% des patients por-teurs de cardiopathies congénitales. La communicationinter-auriculaire (CIA) représente un tiers des cardiopathies opé-rées à l’âge adulte. Des techniques spectaculaires d’occlusion deces CIA se sont développées récemment et ont remplacé avan-tageusement la chirurgie.Cas clinique : Il s’agit d’une patiente âgée de 46 ans ,opérée pourgoitre par thyroïdectomie partielle et pour syndrome du canal

carpien, suivie pour hypercholestérolémie sous traitement, trai-tée pour asthme depuis 13 ans. Dans le cadre du bilan de sonasthme non contrôlé avec exacerbations fréquentes, une radio-graphie thoracique objectivait une cardiomégalie avec hyper-trophie de l’artère pulmonaire gauche, complétée d’uneéchocardiographie qui montrait la présence d’une HTAP avecPAPS à 63 mmhg, dilatation des cavités cardiaques droites et dela veine cave inferieure associé à une CIA type ostium secondumlarge avec shunt gauche-droit. L’angio scanner thoracique confir-mait le diagnostic de CIA sans anomalies du retour veineux avecune dilatation du tronc de l’artère pulmonaire (30 mm) et un as-pect de perfusion en mosaïque au niveau des deux poumons.L’EFR objectivait la présence d’un syndrome obstructif modérénon réversible sous β mimétique. L’écho doppler hépatique étaitsans anomalies. La patiente a bénéficié d’une fermeture percu-tanée de la CIA par cathétérisme. L’échocardiographie post-opé-ratoire a mis en évidence un retour à la normale de la PAPS quiest estimée à 20 mmhg sans shunt résiduel et prothèse en place.L’évolution est favorable sur le plan clinique, radiologique etéchocardiographique un mois après.Discussion : La CIA représente 10% des cardiopathies congénitaleset le type ostium secondum est le plus fréquent. Seuls 10% despatients avec une large CIA développent une HTAP qui survient ra-rement avant l’âge de 20 ans. Les patients deviennent symptoma-tiques à partir de 50 ans si le defect est large. La survenue d’uneHTAP fixée est rare (moins de 7% des CIA ostium secondum). Lesméthodes de fermeture percutanée sont maintenant au point etremplacent la chirurgie pour les CIA de moins de 35mm.Conclusion : Le diagnostic d’asthme ne doit être porté qu’aprèsavoir éliminé les autres comorbidités notamment cardiaques,surtout si ce dernier est non contrôlé. Le dépistage et le traite-ment précoce des cardiopathies congénitales permet d’éviter lepassage vers une pathologie vasculaire. Les progrès du cathété-risme interventionnel permettent aujourd’hui la fermeture de lamajorité des CIA ostium secondum, avec comparé à la chirurgie,des suites plus simples.Bibliographie- J.wacker, M.beghette, complications vasculaires pulmonaires des cardiopathiescongénitales, EMC, pneumologie ,6-024-B-15,2011.

P6– HtaP secondaire à un lupus érythémateuxsystémique. à propos d’un cas et revue de lalittérature n. djami1, K.A. Sik2, N. Methia2, R. Amrane1, A. Fissah1

Service de pneumologie, CHU Bab El Oued1, 2Cardiologie CHU Mustapha

Introduction : Les connectivites peuvent induire, au cours deleur évolution, une HTAP, dont la tête de liste figure la scléro-dermie. Le lupus est rarement à l’origine d’une HTAP, dont lesmécanismes sont variables. Par ailleurs, son pronostic est meil-leur que celui de la sclérodermie.Patient/méthodes : Patiente âgée de 45 ans, sans antécédentsparticuliers, sans antécédents familiaux, suivie pour lupus éry-thémateux systémique depuis 17 ans (syndrome de Raynaud,cutané, articulaire et glomérulaire) sous corticothérapie aulong court , immunosuppresseur, antipaludéens de synthèseet anticoagulants. La patiente présente depuis une année unedyspnée d’effort stade II mMRC associée à une douleur mé-diothoracique. L’examen clinique retrouvait une patiente enbon état général avec de bonnes constantes hémodyna-miques. L’examen pleuro-pulmonaire était sans anomalies,l’examen cardio-vasculaire retrouvait un éclat de B2 sans signesd’insuffisance cardiaque droite. Un bilan cardiaque objectivaitla présence d’une HTAP, confirmée au cathétérisme cardiaquedroit. La radiographie thoracique ne retrouvait pas d’atteintes

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2 èmesJournées de la SAHPparenchymateuses et l’EFR était normale. La scintigraphie pul-monaire de perfusion était normale.Discussion : Le lupus représente 2% des HTAP du groupe 1. Lesmécanismes de la survenue d’une HTP sont variés : elle peut êtresecondaire à une pneumopathie interstitielle, à un événementthrombo-embolique chronique ou post-capillaire sur valvulopa-thie gauche. Ces causes ne sont pas retrouvées chez notre patiente.Elle peut être isolée et dans ce cas rien ne permet de la différen-cier de l’HTAP idiopathique sur le plan anatomo-physiopatholo-gique. Du fait de sa faible prévalence, les nouvelles recomman-dations ne préconisent de réaliser une échocardiographie qu’enprésence de symptômes évocateurs. La découverte du lupus pré-cède généralement le diagnostic de l’HTAP avec un délai moyende 8,8 mois. Elle est rarement révélatrice du lupus et peut être fa-vorisée par une prise médicamenteuse notamment les œstro-pro-gestatifs (absente chez notre patiente). Le phénomène de Raynaudest observé dans 39% des cas en présence d’HTAP versus 16% enson absence. Le traitement est fonction de la classe fonctionnelleet comporte l’association corticothérapie et immunosuppresseurset éventuellement un traitement spécifique de l’HTAP.Conclusion : Le lupus érythémateux systémique est rarementpourvoyeur d’HTAP et n’implique pas un dépistage systéma-tique comme il est fait au cours de la sclérodermie. Le traitementde première intention en cas d’HTAP peu sévères est basé sur lesimmunosuppresseurs. En cas de réponse insuffisante un traite-ment vasodilatateur peut être institué. La survie des patients lu-piques avec HTAP est de 74% ce qui apparait bien meilleur qu’aucours de la sclérodermie.Bibliographie 1- E. Hachulla,D. Launay, hypertension pulmonaire associée aux connectivites : parti-cularités cliniques et pronostiques, BMR.ACTUALITES (2011),3 ,S49-S552- ESC/ERS Guidelines 20153- D. Carnier ,atteinte respiratoire au cours du lupus érythémateux systémique, RMR2008 ;25 :1289-303

P7– Hypertension pulmonaire et lupusérythémateux systémique : expérience d’unservice de médecine interneK. abbaci-daghor1, K. Hamchaoui1, D. Hakem1, S. Medaouad1, T. Haddad1, N. Slimani1, I. Bendimerad1, L. Betaimi1, S. Lassouaoui1, R. Bougherarou2, A. Berrah1

1Service de médicine interne, CHU Bab El Oued. 2Service d’imagerie médicale, CHU Bab El Oued

Introduction : L’hypertension pulmonaire des connectivites faitpartie du groupe 1, néanmoins au cours du lupus, elle est le plussouvent multifactorielle. En dépit de nos connaissances clas-siques sur la prise en charge thérapeutique de l’hypertension ar-térielle pulmonaire au cours du lupus notamment le rôleincontestable du traitement immunosuppresseurs, nous consta-tons l’intérêt de plus en plus rapporté du traitement spécifique.Nous illustrons l’expérience du service à travers ce travail. Observations : nous avons colligés 6 cas de lupus et hyperten-sion pulmonaire sur une période de 5 ans allant de janvier 2012à décembre 2016. Il s’agit de 6 femmes jeunes dont l’âge varie de23 à 42 ans. Le délai diagnostique de l’HTP varie de 3 mois à 5ans. L’hypertension pulmonaire était post embolique dans 1 cas,en rapport avec une cardiopathie valvulaire gauche dans 1 caset isolée dans les autres cas. 3 patientes avaient une dyspnéestade III avec une dysfonction VD et 3 patientes avaient une dys-pnée stade II. La pression artérielle pulmonaire systolique variede 58 à 125 mmHg. Le cathétérisme cardiaque droit a été réa-lisé chez 3 patientes et a confirmé le diagnostic d’hypertensionpulmonaire précapillaire. Toutes les patientes ont bénéficié d’untraitement symptomatique, des conseils sur l’hygiène de vie etun traitement corticoïde. 3 patientes ont reçu un traitement im-

munosuppresseurs type cyclophosphamide. 4 patientes ont bé-néficié d’un traitement spécifique : 2 ont reçu du Sildénafil, 1 duBosentan, 1 association Sildénafil et Bosentan. L’évolution a étéémaillée d’un décès au cours d’une HTAP sévère avec signes demauvais pronostic, alors qu’il y avait une nette amélioration chezles patientes ayant bénéficié d’un traitement immunosuppres-seur et spécifique précoce. L’indication de l’endartériectomie aété posée chez une patiente.Conclusion : L’hypertension pulmonaire au cours du lupus est sou-vent grave et multifactorielle. Elle nécessite une prise en chargeprécoce et adaptée aussi bien à travers un traitement immuno-suppresseur qu’un traitement spécifique car souvent réversible.

P8– Hypertension pulmonaire : entre mystèreset découvertess. lassouaoui, T. Haddad, M. Ibrir, A. Berrah Service de médecine interne, CHU Bab El Oued

L’hypertension pulmonaire est un ensemble de maladies se tra-duisant par une élévation des pressions dans la circulation pul-monaire. Elle se définit par une PAPm sup à 25 mmHg au repos aucathétérisme cardiaque droit. Autrefois considérée comme pri-mitive, c’est-à-dire sans cause retrouvée ou secondaire à une af-fection identifiée, la classification des HTP a profondément évoluéces dernières années. Plusieurs études ont rapporté qu’une HTAPpouvait compliquer l’évolution des anémies hémolytiques chro-niques au cours de la sphérocytose héréditaire. Nous rapportonsun cas d’hypertension artérielle pulmonaire chez un patient de 42ans porteur d’une sphérocytose héréditaire, ayant eu une splé-nectomie à 14 ans. L’apparition récente d’une dyspnée stade 3 as-socié à des douleurs thoraciques conduit le patient en médecineinterne. L’ECG, l’échocardiographie ainsi que l’angioscanner sonten faveur d’une embolie pulmonaire avec HTAP. L’anticoagula-tion à dose curative a été instaurée. Le mécanisme de l’HTAP dansla sphérocytose héréditaire demeure inconnu, mais deux méca-nismes principaux sont discutés : l’un direct, l’obstruction vascu-laire et l’autre indirect, secondaire aux effets de l’anémie chronique.Certains auteurs ont évoqué la possibilité d’un rôle propre de lasplénectomie qui se traduit par la diminution du NO entrainantune dysfonction endothéliale, un état pro-inflammatoire avec ac-tivation plaquettaire et enfin, la circulation des globules rougesdysmorphiques engendrant un état d’hyperviscosité.

P9– Hypertension pulmonaire sévère (HtP)associée à une sarcoïdose médiastinale stade i.à propos d’un cas.i. Messaoudi, R.Yahiaoui1, Z. Bennoui2, R. Boughrarou3, R. Amrane1, A. Fissah1

Service de pneumologie CHU B.E.O, Alger, Algérie1. Service de cardiologie, CHUBéni Messous, Alger, Algérie 2. Service de radiologie, CHU B.E.O, Alger, Algérie3

Introduction : L'hypertension pulmonaire associée à la sarcoï-dose est classée dans le groupe V de la classification de l'hyper-tension pulmonaire 2013 car l'hypertension pulmonaire dans cecas est de cause multifactorielle. La pathogénie de l'hyperten-sion pulmonaire associée à la sarcoïdose est en rapport avec ladestruction fibrotique de la vascularisation pulmonaire, des at-teintes granulomateuses pulmonaires et/ ou une compressionextrinsèque des vaisseaux pulmonaires par des adénopathiesmédiastinales ou hilaires.Objectif : Nous rapportons l’observation médicale de notre casayant une HTP associée à une sarcoïdose médiastinale stade I.Observation : Il s’agit d’une patiente âgée de 61 ans, originaired’Alger et y demeurant, veuve, mère de 5 enfants vivants, femme

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2 èmesJournées de la SAHPau foyer sans habitude toxiques et sans notion d’exposition en-vironnementale, suivie depuis 2012 pour sarcoïdose stade I,adressée dans notre service pour une dyspnée d’effort d’appari-tion récente. L’histoire clinique remonte à une année, marquéepar une dyspnée d’effort d’aggravation progressive (stade III deNYHA), associée à une toux sèche, sans autres signes respira-toires ou extra-respiratoires associés, chez qui l’examen pleuroquelques râles crépitants basi-thoraciques bilatéraux avec unhippocratisme digital, sans signes en faveur d’une connectivitenotamment pas de poly arthralgies, pas de déficit musculaire,pas de xérostomie ou xérophtalmie, pas de phénomène de Ray-naud, et sans autres signes cutanées. FR=27 cycles/mn,FC=88btt/mn, SaO2 = 92% en AA. La radiographie thoraciquemontrait de grosses adénopathies hilaires bilatérales avec signesde rétraction. L’angio-TDM thoracique avait révélait la présencede volumineuses adénopathies médiastinales et hilaires bilaté-rales calcifiées et compressives avec une atélectasie du segmentantérieur du LSD, du lobe moyen et de la lingula, ainsi que até-lectasies. La spirométrie objectivait un trouble ventilatoire mixte(CVF=58%, VEMS= 40%, IT= 68%). TM 6mn = 202 m, l’échocar-diographie révélait la présence d’une PAPs à 65 mmHg avec unedilatation des cavités droites. Le cathétérisme cardiaque droitconfirme le diagnostic d’une HTP précapillaire PAPm= 40 mmHg,IC= 2,5, RVP=2,7UW, PAPO= 11 mmHg. La patiente a été misesous corticothérapie per os, sous bronchodilatateur de courtedurée d’action, les anticoagulants, les diurétiques et le sildéna-fil. L’évolution était favorable sur le plan clinique avec une amé-lioration fonctionnelle de la dyspnée devenue stade IIfonctionnel de NYHA, et du périmètre de marche (TM6mn=242). Conclusion : L'hypertension pulmonaire est un facteur prédictifde mauvais pronostic dans la sarcoïdose et augmente le risque demortalité avec l'augmentation de la sévérité de l'hypertension pul-monaire. En conséquence, les médecins devraient être vigilantspour dépister cette pathologie, devant une dyspnée persistanteou inexpliquée chez des patients présentant une sarcoïdose pul-monaire quelque soit le stade évolutif de cette pathologie.

P10– Hypertension pulmonaire sévère (HtP)associée à un emphysème des sommets et fi-brose pulmonaire des bases combinés. à propos d’un casa. nouri, R. Yahiaoui1, Z. Bennoui2, R. Boughrarou3, R. Amrane1,A. Fissah1.1Service de pneumologie, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie 2Service de cardiologie C.H.U Béni Messous, Alger, Algérie 3Service de radiologie CHU Bab El Oued, Alger, Algérie

Introduction : Le syndrome d’emphysème des sommets et fi-brose pulmonaire des bases combinés (SEF) est une nouvelle en-tité clinique, fonctionnelle et scanographique. Il se rencontrechez l’homme présentant un tabagisme important et s’associesouvent à une hypertension pulmonaire sévère, alors que les vo-lumes pulmonaires et les débits expiratoires relativementconservés contrastent avec une altération sévère de la diffusiondu monoxyde de carbone (CO). Ces patient soufrant de cettemaladie présentent une morbi-mortalité très élevée .Ce sombrepronostic semble être associé au développement d’une gravehypertension pulmonaire.Objectif : Nous rapportons l’observation médicale de notre casayant une HTP associée à un SEF Observation : Il s’agit d’un patient âgé de 61 ans, originaire d’Algeret y demeurant, veuf, père de 2 enfants vivants, agent administratifdans une entreprise de pétrole¸ tabagique à raison d’un paquet/jourdepuis 30 ans, sans antécédents pathologiques, et sans exposition

professionnelle ni environnementale, adressé dans notre service pouraggravation d’une dyspnée d’effort chronique sur fibrose pulmonaire.L’histoire clinique remonte à 7 mois, marquée par une aggravationrapide de sa dyspnée d’effort devenue de repos (stade IV de NYHA),associée à une toux sèche, sans autres signes respiratoires ou extra-respiratoires associés, chez qui l’examen physique trouvait desrâles crépitants basi-thoraciques bilatéraux avec un hippocratismedigital, sans signes en faveur d’une connectivite notamment pas depoly arthralgies, pas de déficit musculaire, pas de xérostomie ou xé-rophtalmie, pas de phénomène de Raynaud, et sans autres signescutanées. FR = 29 cycles/mn, FC = 96 btt/mn, SaO2 = 84% en AA. Laradiographie thoracique montrait un syndrome interstitiel diffus aux2 poumons, et l’angio-TDM thoracique avait confirmé le diagnosticen précisant la présence d’un emphysème au niveau des 2/3 des som-mets et une fibrose pulmonaire au niveau des bases faite des lésionsde type pneumopathie interstitielle commune usuelle. La spirométrieobjectivait un trouble ventilatoire restrictif (CVF=60%, VEMS= 68, IT=113, CPT= 59%), la DLCO= 25%. TM6mn=192m. ECG : signes d’un cœurpulmonaire droit. L’échocardiographie révélait la présence d’une PAPmà 80 mmHg. Le cathétérisme cardiaque droit confirme le diagnos-tic d’une HTP précapillaire : PAPm= 60 mmHg, IC = 1.5, RVP = 2.5UW,PAPO= 10 mmHg. Le malade a été mis sous une oxygénothérapieà domicile, les bronchodilatateurs, une corticothérapie inhalée, lesanticoagulants, les diurétiques et le sildénafil. L’évolution était favorablesur le plan clinique avec une amélioration de la dyspnée qui est de-venue stade II de NYHA. 8 mois après, le patient décède dans un ta-bleau d’insuffisance cardiaque droite. Conclusion : L’HTP associée à cette nouvelle entité est grave,reste méconnue des médecins et dont le traitement reste latransplantation « bloc cœur-poumon ».Discussion : La prévalence de ce syndrome reste inconnue, ilpourrait représenter jusqu’à 5 à 10% des cas de pneumopathieinterstitielle diffuse idiopathique. Le SEF est un syndrome, quis’observe dans la majorité des cas chez le sexe masculin, prin-cipalement chez les fumeurs ou anciens fumeurs (le plus sou-vent à plus de 40 paquets-années), mais peut également se ren-contrer au cours des connectivites (sclérodermie systémique, po-lyarthrite rhumatoïde, dermatomyosite), ainsi que chez des su-jets ayant une exposition professionnelle, ou dans le cadre d’unecause génétique. En effet, certaines études ont envisagé que despolymorphismes de gènes de cytokines puissent expliquer unesusceptibilité individuelle à développer un syndrome d’em-physème des sommets et fibrose des bases en réponse à unagent environnemental. De même, la prévalence élevée de l’hy-pertension pulmonaire au cours de ce syndrome pourrait êtrefavorisée par une prédisposition génétique (telle qu’un poly-morphisme du gène codant pour le transporteur de la séroto-nine, qui est associé à un risque accru d’HTP au cours de la bron-cho-pneumopathie chronique obstructive) [1] [3]. Sur le plan cli-nique, la dyspnée d’effort est constante, parfois intense associéedans 50 % des cas à une toux qui peut être parfois productive.L’examen clinique trouve des râles crépitants chez la majoritéde patients avec la présence d’un hippocratisme digital dans lamoitié des cas. Les signes généraux sont habituellement absents[4]. Sur le plan fonctionnel, les volumes et les débits pulmonairessont souvent normaux ou subnormaux, avec un abaissement ma-jeur du transfert du monoxyde de carbone, associé à une mo-dification des gaz du sang qui se manifeste par une hypoxémied’exercice [5]. La confirmation diagnostique se fait par TDM-HR.Trois présentations scanographiques sont décrites [6] : la forme« transition progressive » est le siège d’une zone intermédiaireoù emphysème et rayons de miel à large maille sont difficiles àdifférencier. La seconde est celle d’un emphysème para septalprédominant. Dans la dernière présentation, il n’y a pas de re-lation topographique évidente entre la fibrose et l’emphy-

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2 èmesJournées de la SAHPsème. Le pronostic du SEF est mauvais, avec une médiane de sur-vie de l’ordre de six ans l’apparition d’une hypertension pul-monaire précapillaire marque un tournant évolutif défavorableet reste un facteur pronostique majeur, la survie médianen’étant que de 16 mois à partir du diagnostic d’hypertension pul-monaire au cathétérisme cardiaque droit[7]. Le cancer broncho-pulmonaire semble également représenter une complication as-sez fréquente chez ces patients fumeurs ou anciens fumeurs. Letraitement n’est pas codifié, il reste symptomatique. L’arrêt dutabac est indispensable. La corticothérapie orale entraîne ra-rement une amélioration franche clinique ou radiologique. Letraitement spécifique de l’HTP entraine une nette améliorationclinique et des paramètres hémodynamiques [8].Conclusion : Ce cas clinique nous a permis de sensibiliser le restede l’équipe soignante vis-à-vis cette entité qui est grave et resteméconnue et dont le traitement n’est pas codifié et qui est pu-rement symptomatique.

P11– un état thrombotique symptomatiquemajeur négligé à l’origine d’une hyperten-sion pulmonaire : Revue d’une observation.d. Moussaoui, D. Hakem, T. Haddad, N. Slimani, M. Ibrir, S. Lassouaoui, R. Boughrarou, B. Mansouri, S. Harriti, R. Amrane, A. BerrahMédecine interne, CTS, Centre national d’imagerie médicale, pneumologie. Hôpital Dr Mohammad Lamine Debaghine, CHU Bab-El-Oued, Alger, Algérie

Objectif : Intérêt d’un diagnostic de thrombophilie et de la priseen charge précoce des événements thrombotiques avant la sur-venue de complications redoutables compromettant le pronos-tic (H.T.P post-embolique, Budd –Chiari, HIC etc.).Observation : Y.N, âgée de 42 ans, comptable, originaire et de-meurant à Skikda, G7P0C2A5(avortements tardifs) et antécédentsd’une tuberculose pulmonaire en 2008, et de 3 thromboses vei-neuses profondes ‘TVP’ (1997, 2005, 2011) négligées sur le planétiologique et thérapeutique. Elle rapporte la notion d’une hospi-talisation- quelques mois auparavant- pour une suspicion d’em-bolie pulmonaire confirmée par les examens appropriés. Lamalade est depuis en attente d’un traitement spécifique pour H.T.Ppost- embolique. Elle est réadmise devant l’aggravation de sa dys-pnée. A l’admission, son état général est conservé, la TA est à 120/70 mmHg, la SpO2 = 95%. La dyspnée d’effort est de Type selonla NYHA. Le TTM6’ est estimé à 460 m. On retrouve la notion dedouleurs thoraciques pseudo-angineuses et l’auscultation car-

diaque retrouve un éclat de B2 au foyer pulmonaire sans signesd’insuffisance cardiaque droite ou gauche. Il n’y pas de signes cu-tanés de type Livedo, vespertilio, purpura vasculaire etc. ni d’at-teinte neurologique. Par ailleurs, il n’y a aucun signe en faveurd’une maladie de système, infectieuse ou néoplasique. L’ECG re-trouve un HAD, hémi-bloc postérieur et un sous décalage diffus duST. L’ETT retrouve une dilatation des cavités droites ; surface del’OD=19 cm2 et OG, VG non dilatés non hypertrophiés, FE = 56%,présence d’un septum paradoxal, la PAPS est estimée à 100 mmHg,la Vit tricuspidienne à 2 m/s, la TAPSE = 21 mm et le péricarde estsec. Scintigraphie pulmonaire de perfusion : met en évidence undéfect perfusionnel sévère des 2 poumons d’origine post embo-lique très probable. L’angioscanner thoracique retrouve un aspectcompatible avec une maladie thromboembolique chronique(MVTE) au stade d’HTAP avec retentissement droit et des signesd’hémorragie alvéolaire (verre dépoli). EFR : les chiffres et lescourbes spirométriques sont normaux. Biologie : Le taux des D-Dimères et des troponines sont négatifs et le taux de NT Pro-BNPest estimé à 586 pg/m. le TCK est à 43 sec. Le taux des anticardio-lipine (aCL) à IgG est à 99 et les antiB2GPI à 106 à deux reprises. Laprotéine S est abaissée à 47%.Par ailleurs le taux d’acide urique està 136, une cholestase biologique. Le bilan immunologique à la re-cherche d’une connectivite et d’une vascularite est négatif. Discussion : Le cathétérisme cardiaque droit confirme l’HTP detype pré-capillaire et estime l’index cardiaque à 3,6. Le diagnos-tic d’une HTP post-embolique chronique sur un SAPL primaireassocié à un déficit en protéine S est ainsi retenu. L’atteinte dis-tale des embolies pulmonaires fait récuser le geste chirurgicalradical type endartériectomie. La malade est mise sous spirono-lactone, acénocoumarol, hydroxychloroquine et - faute de la dis-ponibilité du riociguat indiqué dans ce contexte - d’un inhibiteurdes récepteurs de l’endothéline ‘bosentan avec une évolution etune tolérance à court et moyen termes satisfaisante lui permet-tant des activités de la vie courante.Conclusion : La méconnaissance diagnostique des MVTE devantune symptomatologie aussi caractéristique peut être à l’origined’une évolution dramatique. En plus du risque vital immédiat, lesMVTE exposent au risque d’une HTP dont le pronostic reste à cesjours sombres en dépit des grandes avancés thérapeutiques etcela au préjudice du patient. Cela dénote de l’intérêt de sensibili-ser les malades et leur entourage, ainsi que les jeunes médecins àson dépistage précoce. Cette situation impose également la re-connaissance des états inflammatoires chroniques thrombotiquesqui la génèrent (SAPL, lupus systémique, Behçet, manifestationsystémique des cancers et de certaines thérapeutiques).

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Notes.......................................................................................................................................................................................................................................................................................

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Exposition de peintureDr BOUADDOU Amin,

Pneumologue

2 Journées de la SAHP Société Algérienne de l'Hypertension Pulmonaire

16 & 17 Février 2017 Alger - Hôtel Aurassi, Salle Elwan, niveau B

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REMERCIEMENTSTous nos remerciements les plus chaleureux aux laboratoiresqui ont bien voulu participer à ces deuxièmes journées et dontla contribution financière a ainsi permis sa tenue.

Sponsors Gold ►Laboratoires ACTELIONSilver ►Laboratoires BAYERBronze ►Laboratoires SAIDAL

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