Informations professionnelles Rev Stomatol Chir Maxillofac 2006;107:185-190

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L’hémangiopéricytome mandibulaire, tumeur vasculaire maligne. À propos d’un cas

S. Deneuve, J.P. Lezy, F. Cyna-Gorse, C. Vacher (Paris)

Résumé : L’hémangiopéricytome estune tumeur rare, développée à partir despéricytes, cellules périvasculaires nor-malement présentes dans les paroiscapillaires. Nous rapportons l’observa-tion d’un homme de 41 ans adressé pourprise en charge d’une tumeur mandibu-

laire. Cette observation montre que lediagnostic clinique et radiographique enest difficile. La biopsie faite avec pru-dence au bloc opératoire a permis uneembolisation en urgence et le diagnosticde certitude. Celle-ci n’a pas empêchéun saignement d’exérèse. La reconstruc-

tion a été assurée par un lambeau ostéo-musculo-cutané pédiculé de trapèze. Lesdonnées de la littérature sont rappor-tées et montrent que l’aspect radiogra-phique est peu spécifique, le potentielmalin est variable et le traitementrepose sur l’exérèse chirurgicale.

Pseudo-anévrisme carotidien après reconstruction mandibulaire et radiothérapie pour carcinome adénoïde kystique

C. Dekeister, M. Mejdoubi, M. Irsutti, F. Jalbert, F. Boutault, J.R. Paoli (Toulouse)

Un syndrome de Sturge-Weber-Krabbe atypique avec fistule ostéodurale associée

E. Soubeyrand, M.R. Guillou-Jamard, P. Courtheoux, S. Khouri, D. Labbé, J. Nicolas, J.F. Compère, H. Benateau (Caen)

Résumé : Les auteurs rapportent le casd’un patient, âgé de 35 ans, dont le motifen consultation de chirurgie maxillo-faciale est la présence d’une masseferme, non douloureuse du cuir chevelu.Ses antécédents médicaux sont marquéspar un hématome intracérébral gauche,responsable d’une hémiplégie droiteavec aphasie et un hématome extradu-ral, médullaire C3-C4, suivi d’une tétra-plégie. L’ensemble de ces symptômes

neurologiques a régressé totalementsans séquelles. Son examen clinique esten faveur d’un syndrome de Sturge-Weber-Krabbe devant un angiome capil-laire plan dans le territoire du V1 et du V2gauche, et un angiome sous-conjoncti-val de l’œil homolatéral. Ce syndrome estcependant atypique car il s’associe à unemalformation artérioveineuse du scalpavec fistule ostéodurale communicantavec le sinus veineux longitudinal supé-

rieur. La prise en charge est réalisée enradiologie interventionnelle avec cathé-térisme hypersélectif. Après avoirdétaillé la démarche diagnostique, laphysiopathologie de ces accidents vascu-laires, et la prise en charge thérapeuti-que, une revue de la littérature fait lepoint sur cette pathologie associant unangiome plan capillaire dans le territoiretrigéminé V1 et anomalie vasculaire lep-toméningée homolatérale.

Barrage contre le flux vasculaire : à propos de l’évolution inexorable de quatre observations de tumeurs vasculaires

S. Dakpe, G. Bitar, B. Guichard, P. Leyman, B. Devauchelle (Amiens)

Résumé : Le discours lénifiant, nondénué de pertinence, tant s’en faut,tenu par certaines grandes équipes àpropos des hémangiomes et des mal-formations vasculaires contraste avecune pratique médicale parfois désespé-rée à l’égard de lésions gigantesquesnon maîtrisées.Certaines des observations présentéesici l’ont déjà lors d’un précédent congrès

de la discipline il y a une quinzained’années environ. Pour aucune d’entreelles, un progrès a été valablement cons-taté. Au contraire, un enfant est décédé,victime de la iatrogénie et de nouvellesobservations, rares heureusement, ajou-tent leurs voix au débat.Cet aveu d’impuissance, doublé de quel-ques sévères humiliations ou de fins dra-matiques quand, par sursaut d’orgueil,

quelques interventions ont été cepen-dant menées, ne sied pas à un tempéra-ment chirurgical peu enclin à lacontemplation. Et élargir le débat ausein de consultations pluridisciplinaires,ou comme ici devant une société scienti-fique ne vaut, au-delà de la dilution desresponsabilités que si soutien concret,donc proposition thérapeutique, estassuré au malade et à sa famille.