Reins - OncologiK - reseau-carol.fr ?· Tumeurs sur rein greffé, tumeur du rein chez un greffé ou…

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    14-Sep-2018

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  • De OncologiK.

    Ce rfrentiel, dont l'utilisation s'effectue sur le fondement des principes dontologiques d'exercice personnel de la mdecine, a t labor par ungroupe de travail pluridisciplinaire de professionnels du rseau de cancrologie de Lorraine, ONCOLOR conformment aux donnes acquises de lascience au 11 mai 2012. Les professionnels des rseaux de cancrologie d'Alsace (CAROL), de Bourgogne (ONCOBOURGOGNE), de Champagne-Ardenne (ONCOCHA) et de Franche-Comt (ONCOLIE), ont particip au sminaire des 11 et 12 mai 2012 ainsi qu' la relecture du document.

    Ce rfrentiel concerne le cancer du rein de l'adulte.

    Les cancers du rein reprsentent 2 3 % de tous les cancers. 90 % sont des formes pithliales. L'ge moyen audiagnostic est de 60 70 ans, et le sex ratio de 2/1. Son incidence est en augmentation de mme que le pourcentage depetites tumeurs.Les facteurs de risque incrimins sont le tabac, l'obsit, l'hypertension. Il existe un risque accru chez les dialyss et lestransplants rnaux.

    Une consultation de gntique est prconise en cas de forme bilatrale ou de diagnostic avant 40 ans (formes familialeset syndromes de prdisposition gntique comme le Von Hippel Lindau).

    ge, poids, taille, tat gnral.ATCD et traitements principaux.Elments familiaux ou sociaux particuliers pouvant influencer la prise en charge.Rsum de lhistoire de la maladie.Rsultats anatomo-pathologiques et dates.Elments cliniques particuliers pouvant influencer la prise en charge.Bilan tumoral d'extension ralis (local, rgional et distance)Fonction rnaleSi rcidive ou progression, traitements dj raliss.

    Situations anatomiques ou fonctionnelles particulires : tumeurs multiples uni- ou bilatrales, rcidive tumorale sur reindj opr, tumeur sur rein unique, trs grosse tumeur avec extension vasculaire (veine cave, cur) ou viscrale (foie)Accs des tudes cliniques (traitements mdicaux et/ou chirurgicaux)Situations de 2me rechute et de 2me ligne pour accs des essais cliniquesTumeurs sur rein greff, tumeur du rein chez un greff ou un immunodprimHistologie particulire : tumeurs chromophobes, sarcomatodes...Situations de polypathologies ou comorbidits particulires (insuffisance cardiaque, rnale, hmophilie, maladies desystme)Accs des plateaux techniques et humains particuliers.

    Le bilan est ralis dans le contexte d'une masse rnale sur des signes cliniques (hmaturie, douleur, syndromeparanoplasique...) ou de faon fortuite lors d'un examen d'imagerie.

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  • Uro-angio-TDM abdominopelvienne ( + exploration thoracique en cas de confirmation de tumeursolide)

    1er temps :

    Passage sans injection de produit de contraste sur les loges rnales (recherche de calcifications, de plages graisseuses).

    Cas particuliers :

    En cas de suspicion d'angiomyolipome (AML) du rein, des mesures de densit sur les coupes natives sont ralises larecherche d'une composante graisseuse.

    2me temps :

    Exploration scanographique aprs injection de produit de contraste iod (PCI) et avec injection de diurtique avantl'injection de PCI (en l'absence de contre-indications : allergie, insuffisance rnale...)Le dbit d'injection doit tre suffisant (3 cc/seconde minimum), afin de permettre un premier temps vasculaire de bonnequalit. La quantit totale de produit de contraste est adapte au poids du patient (max 2 cc/kg). En cas d'antcdent deraction l'injection de produit de contraste iod, le bilan allergologique permet de slectionner un PCI non allergisantou d'orienter vers une IRM. En cas d'insuffisance rnale svre (clairance < 30 mL/min) il existe un risque de fibrosesystmique nphrognique l'injection de gadolinium.

    L'exploration aprs injection de produit de contraste se fait par deux spirales, la 1re au temps cortical, la 2me au tempscortico-mdullaire.L'paisseur nominale des coupes est comprise entre 3 et 5 mm.

    Des reconstructions multiplanaires, et/ou de rendu volumique (VR), permettent de prciser l'anatomie vasculaire, lalocalisation de la tumeur dans le rein, ses rapports avec la voie excrtrice, la permabilit des veines rnales, les rapportsavec les organes avoisinants.

    3me temps :

    En cas d'extension sinusale avant chirurgie partielle ou de doute sur une tumeur urothliale, une acquisition au tempsexcrtoire est indique.

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  • Bilan biologique

    Dont NF, ionogramme, calcium, cratinine, et un bilan hpatique (phosphatases alcalines, transaminases, bilirubine) +LDH (si maladie mtastatique).

    Radiographie pulmonaire

    N'a plus de place dans le bilan initial

    Echographie standard avec Doppler

    Inutile si TDM ralise.

    Echographie avec produit de contraste ultrasonore

    Peut tre intressante pour certaines tumeurs forte composante kystique ou de petites lsions, centimtriques, difficiles caractriser en scanner et en IRM.

    IRM

    Ses indications sont principalement :les tumeurs composante kystique,les lsions non ou mal caractrises au scanner,l'extension veineuse,les contre-indications l'injection de PCI et la femme enceinte.

    Les critres de qualit de l'IRM sont moins standardiss que pour le scanner. Les squences comprennent :une exploration en pondration T2 par une acquisition axiale et coronale (une squence en opposition de phasepeut tre ralise afin de rechercher une composante graisseuse intra-lsionnelle),une exploration en pondration T1 avant et aprs injection de produit de contraste, si possible en apne etsaturation de graisse.

    Le plan coronal est prfr au plan axial, sauf si les artefacts respiratoires sont marqus. Aprs une injection en bolus, lesacquisitions sont rptes aux diffrentes phases de l'opacification vasculaire, parenchymateuse, voire excrtoire.

    Classification de Bosniak pour les lsions kystiques rnales :

    Type I(kyste simple)

    Densit hydrique (-10 20 UH)Homogne

    Limites rgulires sans paroi visibleAbsence de rehaussement (< 10 UH)

    bninne ncessite aucun suivi

    Type II(kyste atypique)

    Cloisons finesFine calcification paritale

    Kyste hyperdense (> 50 UH)Absence de rehaussement (< 10 UH)

    anomalies minimes : aucune surveillance,ventuellement autres explorations pour

    confirmer.

    Type II F Sous-type cr plus rcemmentkystes avec atypies suffisantes pour motiver un suivi (F=follow-up)

    Type III(kyste suspect)

    Cloisons nombreuses et/ou paissesParoi paisse

    Limites irrguliresCalcifications paisses et/ou irrgulires

    en l'absence decontre-indication :

    chirurgie exploratrice.

    4me temps :

    Le temps thoracique est ralis en cas de confirmation d'une tumeur solide sur la phase abdomino-pelvienne.

    Contenu dense (> 20 UH)Rehaussement de la paroi ou des cloisons

    Type IV(cancer forme kystique)

    Paroi paisse et irrgulireVgtations ou nodule mural

    Rehaussement de la paroi ou des vgtations (> 15UH)

    nphrectomie partielle ou largie

    Scintigraphie rnale (DMSA, Mag3)

    S'il existe un doute sur la fonction du rein controlatral et si chirurgie envisage.

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  • Scintigraphie osseuse

    Dans le bilan d'extension initial s'il existe un signe d'appel (augmentation des phosphatases alcalines, douleurs osseuses)ou prsence d'autres mtastases viscrales.

    Scanner crbral

    Dans le bilan d'extension s'il existe un signe d'appel neurologique.

    TEP-Scan au FDG

    La TEP-FDG n'est pas indique pour caractriser une lsion rnale suspecte. Elle peut tre indique pour lacaractrisation de lsions suspectes distance identifies au scanner si cela peut avoir un impact sur prise en charge.

    Echographie trans-sophagienne et cardiaque

    Indications exceptionnelles pour apprcier l'extension intra-cardiaque d'un thrombus cave.

    Histologie rnale pr opratoire

    N'est utile que si elle permet d'optimiser la prise en charge thrapeutique d'un patient porteur d'une tumeur rnale.

    Indications

    contexte de cancer extra rnal connu : distinction entre un cancer du rein primitif, une mtastase ou une localisationrnale d'une maladie hmatologiquesuspicion de cancer rnal non extirpable (localement avanc et/ou multimtastatique), cancer du rein mtastatiquequand une nphrectomie nest pas envisage : apporte la preuve histologique ncessaire linstauration dun traitementoncologiquetumeurs pour lesquelles un traitement ablatif est envisagtumeurs rnales sur rein unique ou tumeurs bilatrales dans un contexte de fonction rnale compromise ou dans toutesituation o la nphrectomie partielle premire est risque de complications afin dliminer une tumeur bnignepetites tumeurs mal caractrises en imagerie : ou surveillance ? (si

  • Contre-indications

    suspicion de carcinome urothlial de la voie excrtrice suprieure : en raison du risque de dissmination tumorale deces tumeurssuspicion dangiomyolipome forme hyper vascularise : en raison du risque hmorragique li la ponctionil ny a pas de contre-indication lie la position de la tumeur par rapport au rein. Cependant, il y a parfois lieudadapter le trajet de ponction grce au guidage tomo-densitomtrique.

    Moyens : biopsie

    ralisation sous cho ou scanner,dimension des aiguilles comprises entre 14G et 18G,prlvement de deux chantillons si possible,fixation des chantillons dans un fixateur base de formol.

    NB : un prlvement pour conglation (biologie molculaire et/ou immuno-histochimique) doit tre ralis chez le patient demoins de 40 ans partir de la pice opratoire ou d'un deuxime prlvement biopsique chez un patient non opr (modalitstechniques dterminer avec le mdecin pathologiste rfrent).

    T : Tumeur primitiveTx La tumeur primitive ne peut tre valueT0 Aucune preuve de tumeur primitiveT1 Tumeur limite au rein 7 cm de grand axe

    T1a Tumeur limite au rein 4 cm de grand axeT1b Tumeur limite au rein > 4 cm mais 7 cm de grand axe

    T2 Tumeur limite au rein > 7 cm de grand axeT2a Tumeur limite au rein > 7 cm mais 10 cm de grand axeT2b Tumeur limite au rein> 10 cm

    T3 Tumeur intressant les veines principales ou envahissant la graisse pri-rnale ou dusinus rnal mais sans atteindre le fascia de Gerota

    T3aTumeur envahissant la veine rnale ou ses branches de division segmentaires, lagraisse du sinus rnal ou pri-rnale mais natteignant pas la surrnale et nedpassant pas le fascia de Gerota.

    T3b Tumeur envahissant la veine cave sous forme dun thrombus sous diaphragmatique.

    T3c Tumeur envahissant la paroi de la veine cave infrieure ou thrombus stendant audessus du diaphragme.

    T4 Tumeur stendant au del du fascia de Gerota, incluant lenvahissement decontigut de la surrnale homolatrale.

    N : Envahissement des ganglions rgionauxNX Les adnomgalies ne peuvent tre valuesN0 Pas de mtastase ganglionnaireN1 Mtastase ganglionnaire uniqueN2 Plus de 1 mtastase ganglionnaire

    M : Mtastases distanceMx Les mtastases distance ne peuvent pas tre valuesM0 Pas de mtastase distanceM1 Mtastase distance

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  • Le compte-rendu anatomo-pathologique de la pice opratoire doit comporter :

    Renseignements administratifs[1]Identifiant de ltablissement do vient le prlvementIdentifiant du mdecin prescripteurIdentifiant du patient (nom dpouse, nom patronymique, date de naissance, sexe)

    Renseignements cliniques[1]Type de prlvement : nphrectomie largie (ou radicale), nphrectomie partielle, tumorectomie, autreCt du rein : droit ou gauche

    Donnes de lexamen extemporan si ralis

    Donnes macroscopiquesLtat de la pice sa rception (non fixe, fixe, fragmente, etc.)Poids, taille et description de la pice opratoire avant et aprs la coupeEncrer la pice si ncessaire (marges chirurgicales dune nphrectomie partielle par exemple)Prsence ou non de la surrnaleGanglions lymphatiques : site, nombreLocalisation de la (ou des) tumeur(s) dans le rein : ple suprieur, ple infrieur, centro-hilaire, pan-rnal, autreTaille de la (ou des) tumeur(s) : plus grand diamtre en centimtres.Extension de la tumeur en de ou au-del du fascia de Grota (si nphrectomie totale ou largie orientable).

    Donnes histopathologiquesTUMEUR

    Type histologique de la (ou des) tumeurs selon la classification OMS, dernire dition en vigueur(prciser lanne).De nombreuses entits histologiques supplmentaires sont apparues depuis la classification OMS 2004 etdoivent tre connues afin de ne pas les confondre avec des carcinomes de pronostic diffrent.Si composante sarcomatode, en prciser le pourcentage.Grade nuclaire de Fuhrman pour grader uniquement les carcinomes cellules rnales. Il est recommandde classer la composante sarcomatode (composante indiffrencie du carcinome) comme Fuhrman 4.Hmorragie/Ncrose (oui/non)

    EXTENSION TUMORALEExtension extra-rnale (graisse prirnale, graisse sinusale, fascia de Grota, autre)Cavits pylocalicielles, uretre : sains, envahisSurrnale : saine, envahie par contiguit, envahie par mtastaseLimites chirurgicales : saines, envahiesVeine rnale : thrombus tumoral absent ou prsent, section au contact du thrombus ou nonEmboles vasculaires microscopiques (oui / non)Ganglions lymphatiques : site, nombre de ganglions envahis / nombre de ganglions prlevsStade pTNM selon la dernire dition en vigueur (prciser lanne)

    PARENCHYME RENAL et VAISSEAUXSur la pice de nphrectomie totale, distance de la tumeur, apprcier notamment lexistence ou non duneartriosclrose.

    1,0 et 1,1 Le mdecin pathologiste renseigne ces donnes comme elles lui ont t fournies par le mdecinprescripteur.

    1.

    Tlcharger ce compte-rendu en format PDF.

    Voir galement les comptes rendus-fiches standardiss (CRFS) proposs par l'Institut National du Cancer (INCa(http://www.e-cancer.fr/soins/lanatomopathologie) ), la Socit franaise de pathologie (SFP (http://www.sfpathol.org/) )et l'Association Franaise d'Urologie (AFU (http://www.urofrance.org/) ).

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  • Pas d'indication d'un dpistage de masse.Dpistage possible pour des populations particulires :

    reins natifs des insuffisants rnaux dialyss et des greffs rnaux (TDM tous les 3 ans)Von Hippel Lindau (TDM).

    Une recherche de mutation constitutionnelle du gne VHL (http://www.urofrance.org/) devrait tre propose : tout patient porteur dune tumeur voquant une maladie VHLmme en labsence dantcdent familial de cancer du reindevant un adnocarcinome cellules claires bilatral ou multiple dbut prcoce, avant 40 ans, surtout si forme kystique.

    Seront successivement abords les points suivants :le traitement des formes localisesle traitement des formes mtastatiquesles facteurs pronostiques cliniquesles traitements mdicaux

    Le traitement chirurgical est le traitement vise curative de rfrence pour les cancers du rein.

    Nphrectomie largie

    Une nphrectomie largie[1] est recommande pour les tumeurs localises du rein pour lesquelles une chirurgie partiellen'est pas ralisable.

    La coeliochirurgie est actuellement la voie d'abord de choix.

    La surrnalectomie de principe n'est pas recommande si la surrnale est normale sur le scanner pr opratoire, enl'absence de facteurs de risques d'extension de contigut ou d'anomalies per opratoires.

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  • L'intrt thrapeutique du curage ganglionnaire est discut :une lymphadnectomie hilaire est toujours ralise lors de la nphrectomie largie alors qu'il n'est pas prouv quela lymphadnectomie rgionale apporte une amlioration pronostique.en cas d'anomalies ganglionnaires radiologiques ou per opratoires (N1, N2), le curage rgional est recommand(stadification, inclusion dans un protocole adjuvant).

    Le terme de nphrectomie largie (ou radicale) selon les principes tablis par Robson en 1969, comportait le rein, lagraisse pri-rnale, la sur...