Pr. LATRECHE SamiaService de Cardiologie A2 – Pr. MERAD

CHU Mustapha - Alger

RETRECISSEMENT MITRAL

I- DEFINITIONII- ETIOLOGIEIII- ANATOMO-PATHOLOGIEIV- PHYSIOPATHOLOGIEV- DIAGNOSTIC VI- CRITERES DE GRAVITE D’UN RM VII- LES COMPLICATIONS DU RMIX- LE TRAITEMENT

I- DEFINITION :

Diminution de la surface mitrale réalisant un obstacle ou remplissage ventriculaire gauche et une stase en amont.

RM si SM < 2,5 cm2

RM serré si SM entre 1 et 1,5 cm2 RM très serré si SM < 1 cm2

II- ETIOLOGIE:

Le rhumatisme articulaire aigu +++ :Le RM est l’apanage du RAA du fait de la prévalence encore endémique du RAA.

Exceptionnellement :RM congénital. RM dégénératif. Endocardite infectieuse (grosses végétations qui obstruent l’orifice mitral) Calcification annulaire massive Maladie de Fabry (maladie métabolique congénitale -> dépôts de muccopolysaccharides sur la valve)Myxome de l’oreillette gauche : RM fonctionnel.Syndrome du carcinoïde malin. Fibrose valvulaire mitrale (lupus érythémateux disséminé ; polyarthrite rhumatoïde).

III- ANATOMO-PATHOLOGIE :

L’orifice mitral forme un entonnoir membraneux avec :Une valve antéro- externe et septale (GVM)Une petite valve postéro- externe et murale (PVM) 2 commissures. Surface mitrale : environ 5 cm2 Les cordages au nombre de 25 : 2 commissuraux9 pour la GVM14 pour la PVM Les piliers au nombre de 2 : AntérolatéralPostéromédian Le RM est le fait d’une soudure commissurale avec :Epaississement rétraction voire calcification valvulaire fusion et rétraction des cordages.En amont : dilatation OG et des veines pulmonaires (stase sanguine) Poumon mitral Dilatation des cavités droites (IT fonctionnelles) En aval : VG généralement normal Exceptionnellement RM avec dysfonction VG.

IV- PHYSIOPATHOLOGIE :

- Obstacle à l’éjection du flux auriculaire en diastole responsable d’une augmentation des pressions dans l’OG d’où sa distension favorisant la fibrillation auriculaire et la stase sanguine.- Cette hypertension se transmet passivement en amont à la circulation pulmonaire avec augmentation des pressions capillaires (HTAP post capillaire) - Secondairement se développe une vasoconstriction artériolaire entraînant une HTAP pré capillaire- Cette HTAP retentit sur le cœur droit avec dilatation des cavités droites

Les complications liées au RM :

Augmentation pression OG, hypertension capillaire

Dyspnée, OAP, hémoptysie

Dilatation OG ACFA, A TE, dyphagie

HTAP IC droite ; IT

Lésions valvulaire Endocardite infectieuse

V- DIAGNOSTIC :

1.Clinique :

a- circonstance de découverte :Asymptomatique (découverte souvent lors d’un examen systématique). Signes fonctionnels de la stase pulmonaire : dyspnée d’effort ou paroxystique

nocturne, œdème pulmonaire, toux, hémoptysie, asthme cardiaque.Parfois, complications : Insuffisance cardiaque ; ATE, trouble du rythme. b- Examen physique :palpation : Eclat de B1 et frémissement cataire apexien diastolique parfois signe de

Harzer (creux épigastrique). auscultation : Dans la forme typique de RM à valves souples : (l’onomatopée de Durozier) Au FM :- Eclat de B1 - Claquement d’ouverture mitrale après B2 (COM –B2 d’autant plus court que le

RM est serré)- Roulement diastolique apexien , irradiant dans l’aisselle gauche de timbre

grave grondant avec renforcement pré systolique si le rythme est sinusal.Au FP :- Eclat de B2 si HTAP RM muet : forme très serrée avec diminution du débit cardiaque (roulement

apparaît à l’effort)

2. Examen radiologique :

- Dilatation OG : arc moyen gauche convexe débord droit avec image de double contour.

- HTAP :Dilatation des artères pulmonaires avec redistribution de la vascularisation

pulmonaire vers les sommets.- Dilatation du VD : arc inférieur gauche convexe avec pointe sus

diaphragmatique.

3. Electrocardiogramme :

En cas de rythme sinusal :- hypertrophie auriculaire gauche (onde P large et bifide).- Hypertrophie ventriculaire droite (déviation axiale droite, bloc de branche droit

incomplet)L’ACFA est fréquente (tournant évolutif de la maladie).

4. Echo doppler cardiaque :Constitue actuellement la méthode de référence dans le diagnostic quantitatif et quantitatif du RM.a- Apport de l’échographie :Supposer le diagnostic : En mode TM : Ralentissement de la vitesse de fermeture de la VM antérieure.Mouvement paradoxal de la VM postérieur.

En BD :Epaississement voire calcification des VM prédominant à l’extrémité distale.Anomalie de l’appareil sous valvulaire.Immobilité de la PVM et le bombement diastolique de la GVM (aspect en genou « fléchi »).La coupe para sternale petit axe met en évidence la fusion commissurale (mécanisme essentiel de la sténose).

Affirmer le diagnostic : Planimétrie de l’orifice mitral

Recherche des lésions associées :

Taille de l’OG.Thrombus OG (5 - 20% des cas) surtout en ETO.Etat des autres valves (atteinte rhumatismale)

Thrombus multiple de l’oreillette gauche compliquant un RM.

Sténose mitrale fibreuse (ETO).

Précise le retentissement hémodynamique de la valvulopathie :

Evaluation de la pression pulmonaire par le flux d’IT.

Appréciation de l’anatomie par échographieClassification de Cormier

Groupe échocardiographie anatomie valvulaire

Groupe I : anatomie idéale feuillet mitral antérieur souple non calcifié et altération moyenne de

l’appareil sous valvulaire

Groupe II : anatomie intermédiaire feuillet antérieur souple non calcifié mais altération importante

de l’appareil sous valvulaire

Groupe III : anatomie défavorable Calcifications de la valve mitrale visibles en scopie quelles que soient

leur extension et l’atteinte sous- valvulaire.

Contre– indication de la commissurotomiemitrale percutanée.

I. Sténose mitrale modérée Thrombus auriculaire gauche

Fuite mitrale supérieure ou égale à 2 sur 4 Calcifications massives ou bi commissurales

Maladie aortique ou tricuspide associéeMaladie coronaire grave nécessitant une revascularisation chirurgicale associée.

b. Apport du doppler : Quantification de l’obstacle mitral :- Détermination du gradient de pression transmitral.- Evaluation de la surface mitrale :

Le tracé de l’enveloppe du flux permet le calcul du gradient de pression entre OG et VG.La vitesse de décélération du flux permet le calcul de SM.

- A partir de la pente de décroissance du gradient proto diastolique en doppler continu)

- Calcul de l’équation de continuité- Calcul de l’accélération (PISA) de la largeur du jet en doppler couleur.Leur confrontation permet de préciser le caractère serré ou non de la sténose.

c- l’écho doppler tient une place importante dans la sélection des patients pour une dilatation mitrale percutanée.

d- l’échographie transoesophagienne :Plus performante pour la détection des thromboses de l’oreillette et surtout de

l’auricule gauche.

VII- CRITERES DE GRAVITE D’UN RM :

Signes cliniques :- signes fonctionnels.- Intervalle B2- COM serré.- Eclat du B2 pulmonaire.- Crépitants.- Signes d’ IVD et IT fonctionnelle.ECG : ACFA permanente.Radiographie: poumon mitralEchographie cardiaque : SM <1cm²Doppler cardiaque: Gradient transmitral >10mm Hg.

VIII- LES COMPLICATIONS DU RM:

a) Complications rythmiques :- ACFA essentiellement.- Flutter auriculaire.b) Accidents thrombo emboliques : à point de départ une thrombose de l’OG.c) Insuffisance cardiaque gauche et OAP :Avec comme facteur déclenchant :-Passage en ACFA-Une grossesse accidents gravido cardiaquesd) Embolie pulmonaire (stase du cœur droit)e) La broncho pneumopathie mitrale.f) Endocardite infectieuse.g) Le malade de Hortner (compression du nerf récurrent par l’OG ectasique entraînant une dysphonie).

IX- LE TRAITEMENT :

a) Si le sujet est asymptomatique :- Surveillance clinique et échographique semestrielle.-Prophylaxie rhumatismale et de l’endocardite infectieuse.

b) si le sujet est symptomatique :- Traitement médical symptomatique.- La levée du barrage mitral par: Chirurgie conservatrice :Dilatation mitrale percutanée +++.Commissurotomie à cœur fermé.Commissurotomie à cœur ouvert. Le remplacement valvulaire prothétique si les

valves mitrales sont extrêmement remaniées contre - indiquant une chirurgie conservatrice ou lors d’un échec ou d’une complication.