Sémiologie Neuro

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    Prparation rsidanat Neurologie

    Cours Smiologie de neurologie

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    SEMIOLOGIE DE LA SENSIBILITE

    LESIONS DE LA

    MOELLE Syndrome cordonale

    postrieur

    Paresthsies ; signe de Lhermitte (sensation de

    dcharge lectrique dclenche par la flexion de

    la nuque)

    Troubles de la sensibilit discriminative (sens

    de position) ; astrognosie

    Troubles ataxiques

    Syndrome syrin-

    gomylique

    La lsion responsable sige dans la substance

    grise centromdullaire

    Atteinte dissocie de la sensibilit portant sur

    les sensibilits thermiques et douloureuses et

    respectant la sensibilit tactile

    Territoire suspendu (au mme niveau de la l-

    sion)

    La zone danesthsie est bilatrale mais asym-trique

    Syndrome spino-

    thalamique

    Anesthsie thermique et douloureuse de toute

    la partie de lhmicorps controlatral sous-jacent la lsion.

    La sensibilit tactile, le sens de position, la

    pallesthsie sont conservs

    Il sexprime dans le territoire sous-lsionnel

    Le syndrome de

    Brown-Squard

    Correspond une lsion dune hmi-moelle et associe

    Un syndrome cordonal postrieur du ct de la

    lsion

    Un syndrome spinothalamique du ct oppos

    LESIONS DU

    TRONC Syndrome de

    Wallenberg

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    Lsions latralises de la rgion bulbo-

    protubrantielle

    Donne un syndrome alterne sensitif avec :

    Hmianesthsie thermique et douloureuse de

    lhmicorps du ct oppos Anesthsie thermique et douloureuse de la face

    du ct de la lsion (V)

    LESIONS THA-

    LAMIQUES

    Troubles sensitifs objectifs discriminatifs : sens

    de position, localisation, et discrimination tactile,

    pallesthsie, main instable ataxique, astrognosie.

    Atteinte de la sensibilit thermique et doulou-

    reuse dont les seuils sont levs

    (une stimulation doit tre intense pour tre effi-

    cace).

    La douleur est ressentie de faon pnible, dif-

    fuse, prolonge..

    Douleurs thalamiques spontanes intressant

    lhmicorps du ct oppos la lsion (hyperpa-thie).

    Syndrome de Thvenard (acropathie ulcro-ncrosante)

    Tabs (syphilis) : syndrome radiculo-cordonal postrieur

    Lastrognosie paritale est caractrise par lincapacit didentifier les objets par la palpation et labsence de troubles notables des sensibilits lmentaires (en fait il existe une perturbation de la discrimination sensitive).

    Atteinte paritale intresse surtout la sensibilit cheiro-orale

    DOULEURS

    CHRONIQUE Douleurs so-

    matiques

    Le systme nerveux est en principe normal

    Il sagit dune douleur par excs de nocicep-tion ; les mcanismes de contrle de la douleur

    sont dpasss (ostoarticulaires, viscrales)

    Douleurs neu-

    rognes

    Il sagit le plus souvent de douleurs par dsaf-frentation ou dfaut dinhibition lies des l-sions du systme nerveux priphrique ou cen-

    tral

    Soit spontanes ; soit aprs stimulation norma-

    lement indolore (allodynie)

    Douleurs psy-

    chognes

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    Etats douloureux o prdomine la dimension

    affective ou interprtative dans la douleur vcue

    Significations variables : dpression masque,

    hystrie, hypochondrie

    SEMIOLOGIE DE LA MOTILITE La percussion du corps musculaire est suivie dune rponse directe des fibres leur stimulation mcanique. Cette rponse idiomusculaire nest pas un rflexe ; elle disparat prcocement dans les affections musculaires primitives, o elle contraste avec la conservation du rflexe tendineux.

    La myotonie est une anomalie de la dcontraction (par anomalie de la repolarisation) ; le muscle est le sige

    dune contraction active prolonge qui soppose son relchement, celui-ci nest obtenu quau prix dun effort des antagonistes. Favorise par le froid, elle spuise lors de la rptition de la contraction. Elle se produit pour une contraction volontaire, pour une contraction idiomusculaire, mais napparat pas lors des rflexes tendineux. Elle doit tre distingue dun retard simple de la dcontraction (myxoedme) qui apparat lors de lenregistrement des rflexes (rflexogramme achillen). Syndrome operculaire : lsion de lopercule rolandique (ou du faisceau gnicul) responsable dune paralysie centrale de lhmiface, de lhmilangue et de lhmivoile. Signes des cils de Souques : si lon demande au malade de fermer les yeux fortement, les cils sont beaucoup plus souvent apparents du ct oppos

    SYNDROME PY-

    RAMIDAL

    Aux membres suprieurs, il prdomine

    sur les extenseurs

    Aux membres infrieurs sur les muscles

    de la loge antro-externe, les ischiojam-

    biers (flchisseurs).

    Epreuve de Barr (sujet sur le ventre) ;

    Mingazzini (sur le dos)

    Paralysie faciale : atteinte lective du

    territoire infrieur ; latteinte du facial sup se manifeste par le signe de Souques

    Dficit

    mo-

    teur

    Hypertonie Spastique ; lastique ; peut cder brus-

    quement en lame de canif ; prdomine

    sur les muscles antigravifiques ; pseudo

    steppage la marche

    Rflexes Les ROT Exagres ; vifs, diffus, poly-

    cintiques avec clonus

    Rflexe cutans : abolition des rflexes

    cutans abdominaux ; du rflexe crmas-

    trien ; rflexe du voile ; du rflexe plan-

    taire.

    Signe de Babinski (apparat avant l des ROT)

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    Syncinsie Exagration de lhypertonie de tout un membre, ou de tout un hmicorps

    loccasion dun mouvement volontaire Mouvements se produisant dans un ter-

    ritoire paralys loccasion de mouve-ments volontaires excuts dans un

    autres territoire : flexion combine de la

    cuisse et du tronc quand le sujet tente de

    sasseoir (Babinski) ; extension carte-ment des doigts lors de llvation volon-taire du membres sup. (Souques)

    SEMIOLOGIE EXTRA-

    PYRAMIDALE

    Syndrome parkin-

    sonien

    Akinsie : rduction de la motilit ; disparition des

    mouvements spontans. Retard linitiation, droule-ment ralenti, impossibilit dexcuter des mvts alterna-

    tifs rapides. Lakinsie peut cder brusquement motion (kinsie paradoxale)

    Hypertonie : plastique ; intressant simultanment les

    muscles agonistes et antagonistes ; exagration des r-

    flexes de posture. Attitude gnrale du malade : lgre

    flexion des genoux, flexion des mbrs sup. ; flexion

    du tronc et du cou.

    Tremblement : de repos, rgulier, rapide (4 8/s) ;

    cesse lors de lexcution des mouvements volontaires. Disparat dans le sommeil ; par les motions.

    Athtose

    Se manifeste aux extrmits des membres et la face

    Oscillation lente entre les attitudes extrmes de

    lhyperextension et de flexion ralisant un aspect de reptation

    Ne cesse que durant le sommeil ; les motions et la

    fatigue ce mouvements Il y aperte de linnervation rciproque (le mvt athto-sique fait intervenir simultanment les muscles anta-

    gonistes) ; atteinte du striatum athtose bilatral

    Dystonies

    Attitude extrme de contorsion ; le mouvement se d-

    roule lentement et sur un mode tonique

    Les spasmes dystoniques sont brusques, rptitifs,

    quasiment cloniques

    Crampes des crivains ; spasme mdian de la face ;

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    torticolis spasmodique (un geste conjurateur permet au

    patient de faire cder temporairement le spasme).

    Ne se produisent pas durant le sommeil ;

    Dystonie daction ; dystonie dattitude ; ou dystonie subintrante.

    Syndrome de Meige : (spasme mdian de la face ou

    blpharospasme)

    Chore

    Mouvement brusque, explosif, anarchique, imprvi-

    sible : grimace de la face, haussements de paules,

    flexion ou extension ;

    Attnu par lisolement et disparat lors du sommeil Survenant sur un fond dhypotonie ; altration du mvt volonaire (retard de dmarrage, de la force de pr-hension, fatigabilit).

    Lsion du striatum et du noyau cod ; Attnu par les

    neuroleptiques majeurs

    SYNDROME CERE-

    BELLEUX

    Hypotonie

    Visible et palpable (main en caoutchoucs) Augmentation

    de la passivit : du ballant de la main ; signe du flau. Il ny pas dhyperextensibilit des articulations Les oscillations pendulaires lors du rflexe rotulien

    Abolition des rflexes de posture

    Manuvre de Stewart Holmes : consiste solliciter une contraction volontaire contre rsistance puis faire cesser

    brusquement la rsistance dplacement

    Troubles de la coordi-

    nation

    Asynergie (dcomposition du mouvement ; danses des

    tendons) Dysmtrie (hypermtrie)

    Adiadococinsie

    Dyschronomtrie (retard de la mise en route dune activi-t ou prolongation excessive dune action en cours) serre simultanment les deux mains

    Tremblement

    Tremblement intentionnel, de grande amplitude

    Saccentuant mesure de droulement du geste ; lors des motions

    Lorsque le syndrome crbelleux est unilatral, une certaine dviation de laxe du corps peut tre observe, mais il ny pas de dviation conjugue des index ni de signe de Romberg latralis.

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    Lors de laccroupissement, le dcollement du talon ne se produit pas ; lvation du membre infrieur au-dessus du plan du lit quand le malade tente de passer de la position couche la position assise (asynergie).

    Lcriture crbelleuse est faite de lettres de grande taille, de dimension ingale ; la parole crbelleuse est tranante, mal articule, scande, explosive. La force de voix est sans cesse changeante.

    Limpossibilit de se maintenir debout, les yeux ferms signe de Romberg (atteinte cordonale postrieure) Les lsions des cordons postrieurs, du thalamus, du cortex parital donnent lieu une ataxie ventuellement

    unilatrale : fermeture des yeux mauvais ajustement terminal du geste (doigt-nez) ; main instable ataxique

    (tendance de la chute des doigts.). Le flapping tremor est un tremblement dattitude dun type particulier. Intressant les membres, mais aussi la face, la langue. Il est constitu de 2 composantes : lune lente (abaissant la main tendue) et lautre rapide (la re-levant). Cause : encphalopathie hpatique ; encphalopathies mtaboliques ou toxiques (CO). Il peut tre asso-

    ci des brusques chutes posturales (myoclonies ngatives = astrixis)

    Myoclonies : contractions musculaires brusques, brves, involontaires, gnratrices ou non dun dplacement. Causes : pilepsie ; maladie de Lafora ; maladie de Friedrich ; voire maladie dAlzheimer ; maladie de Creutz-feld-Jakob ; panencphalite sclrosante sub-aigu ; anoxie crbrale svre.

    Le nystagmus optocintique est un phnomne dorigine visuelle (et non vestibulaire) Syndrome pseudo-bulbaire : cest la paralysie des muscles dinnervation bulbaire rsultant dune atteinte su-pranuclaire. Lexistence de ce syndrome implique des lsions bilatrales des voies cortico-nuclaires (faisceau gnicul). Il associe : des troubles de la phonation et de la dglutition ; diplgie faciale ; dficit des mastica-

    teurs ; rires et pleurs spasmodiques (libration de la mimique automatique).

    FONCTIONS VEGETATIVES

    TROUBLES PU-

    PILLAIRES

    Syndrome dArgyll-Robertson (syphilis) : pupilles petites, irrgulires, ingales, dont le rflexes pho-

    tomoteur est aboli (direct et consensuel), alors que

    laccommodationconvergence est prserve. Syndrome dAdie : arflexie tendineuse + anoma-lies pupillaires unilatrales. La pupille atteinte est

    modrment dilate, le RPM direct et consensuel est

    compltement ou presque compltement aboli. Con-

    traction et dcontraction pupillaire lentes.

    Syndrome de Claude Bernard-Horner est d une

    lsion des fibres sympathiques et associe un myosis,

    un ptosis modr et une enophtalmie. La lsion peut

    siger dans la rgion rtro-olivaire du bulbe (syn-

    drome de Wallenberg) ou tre priphrique (syn-

    drome de Pancoast-Tobias). +/- anhidrose de

    lhmiface.

    TROUBLES GENITO-

    SPHINCTERIENS

    Troubles mic-

    tionnels

    Les lsions priphriques interrompant larc rflexe tendent produire une rtention avec distension

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    progressive dune vessie hypotonique ; cette rten-tion chronique peut se compliquer dincontinence par regorgement.

    Les lsions mdullaires aigus peuvent donner lieu

    une inhibition du fonctionnement rflexe. Ult-

    rieurement vessie neurologique.

    Vessie automatique : mictions faibles et brves ou

    mictions franches, indpendantes, indpendantes de

    la volont, se produisant en rponse des stimula-

    tions sensitives o une pression de la vessie

    Les lsions frontales rendent possible un comporte-

    ment durination par libration des mcanismes hy-pothalamiques.

    Troubles

    sexuels

    Erection : sous-linfluence de fibres parasympa-thiques provenant de la moelle sacr (S2-S4).

    Ljaculation : est un rflexe intgr au niveau de la moelle lombaire haute (L1-L3) sympathique.

    Hypersexualit : syndrome de Klver et Bucy (l-

    sion de lhippocampe) ; syndrome de Klein & Levin (perturbations hypothalamiques).

    Syndrome de Klein-Levin : associe des accs

    dhypersomnie, une polyphagie, des troubles du comportement (agressivit, apptit sexuel ) ; ces pisodes durent 1 semaine, survenant 2 3 fois par

    an, disparaissant sans raison apparente. Elle est due

    des perturbations hypothalamiques.

    LES FONCTIONS SUPERIEURS

    APHASIES

    Aphasie de Broca Elle est gnralement associe une hmiplgie

    droite, une apraxie bucco-faciale et ventuellement

    une apraxie ido-motrice.

    Elle est la consquence dune lsion ischmique int-ressant lhmisphre gauche ; elle intresse laire de Broca : sup de la 3e circonvolution frontale gauche Les lsions sous-corticales intressant la capsule in-

    terne sont suffisant pour dterminer la smiologie de

    laphasie de Broca. Si les lsions intressent la totalit du territoire syl-

    vien, des troubles trs svres de la comprhension

    peuvent tre associ (aphasie totale)/

    Aphasie de Wernicke Absence dhmiplgie ; hmianopsie homonyme droite souvent associe

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    Les lsions corticales intressant le cortex auditif as-

    sociatif (partie post de la premire circonvolution tem-

    porale) et le cortex du lobule parital inf

    Varit temporale : prdominance des troubles de la

    comprhension et de lexpression du langage orale Forme paritale : les troubles du langage crits sont

    prdominants : alexie aphasique, agraphie et acalculie.

    La prhension force, observe dans les lsions frontales, manifeste lactivit libre des dispositifs paritaux. Cest linverse pour lvitement qui est constat dans les lsions du cortex parital. Le lobe frontal soppose aux strotypies, contrle la slection, en maintenant la primaut de la slection.

    LES

    APRAXIES

    Mlo-

    cintiques

    Dsorganisation du mouvement l-

    mentaire ; de la spontanit motrice (ngligence motrice) et prvalence de

    formules toniques (prhension ; vite-

    ment)

    Ido-

    motrice

    Se manifeste dans les gestes ne com-

    portant pas lutilisation dun objet : le patient est incapable dexercer sur ordre le salut militaire. Excution par-

    faite si vocation automatique

    Idatoire

    Se manifeste lors de lutilisation dun objet : ne sait pas crire avec un

    crayon ; ne sait pas allumer une bou-

    gie

    Constructive

    Activit graphique ; et de relations spa-

    tiales

    Dominance de lhmisphre gauche (parital et fron-tal)

    LES AGNO-

    SIES

    Syndrome

    dAnton-Babinski

    Anosognosie de lhmiplgie et h-miasomatognosie

    Caractrise les lsions de

    lhmisphre parital mineur Autres : ngligence de lhmicorps ; indiffrence lgard du trouble qui le frappe (anosodiaphorie)

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    Syndrome de

    Gerstmann

    Par atteinte de lhmisphre parital dominant (gauche)

    Perte de la connaissance diffrencie

    des doigts

    Indistinction droite-gauche

    Agraphie et acalculie

    Autotopoagnosie

    Est la perte de la capacit de dsigner

    sur commande orale les parties du

    corps

    Par atteinte de lhmisphre dominant

    Constructive

    Activit graphique ; et de relations spa-

    tiales

    Laltration de la rgion paritale de lhmisphre mineur compromet gravement lintgration de lhmicorps controlatral dans limage du corps, mais lactivit de lhmisphre dominant suffit maintenir dans la cons-cience la notion dun corps organis. Laltration de lhmisphre dominant se marque par des perturbations qui portent sur la connaissance du corps La prosopagnosie ou agnosie des visages est habituellement la consquence de lsions bilatrales des confins

    temporo-occipitaux. Le rle de lhmisphre droit est prdominant pour lidentification de la spcificit des physionomies.

    Remarque :

    Le signe de des cils Souques tmoigne dun dficit de lorbiculaire des paupires ; il est mis en vidence lors de

    la fermeture forte des yeux les cils sont beaucoup plus apparents du ct paralys forme fruste.