UE-MED 502 - sémiologie neuro-ophtalmologique

Pr Serge BAKCHINE Service de Neurologie CHU de REIMS.

Plan

• A) sémiologie de la perception visuelle

• B) sémiologie des troubles oculomoteurs

A) Sémiologie de la perception visuelle

L’appareil neurovisuel chez l’homme • Comporte 3 parties:

• Un système qui reçoit et code l’information visuelle.

• Un système qui transmet cette information sous forme codée jusqu’à des zones spécialisée du cerveau.

• Un système cérébral capable de décoder l’information et d’élaborer une représentation mentale interne intégrée.

Codage de l’information visuelle a) étape « optique »

•  Passage de la lumière par les composants de l’œil.

•  Projection d’une image inversée sur la rétine), suivant les lois de l’optique.

b) étape rétinienne: le transcodage •  La lumière frappe la rétine qui

comporte des cellules contenant des photopigments capables de convertir la lumière en signal chimique.

•  Deux types de cellules photoréceptrices: cônes et bâtonnets

nerf optique

corps ciliaire

iris

cristallin

pupille

cornée

sclère rétine

•  cônes: 6 millions, concentrés dans le centre (fovéa), 3 types de pigments (sensibles respectivement au bleu, vert et rouge)

•  bâtonnets: 120 millions, à la périphérie, un seul pigment, très sensible à la lumière.

•  Le centre code pour la vision de jour, les détails et les couleurs •  La périphérie code pour le vision en basse lumière, formes globales.

Voies rétino-striées voies de l’information consciente

•  Circuit allant des nerfs optiques jusqu’au cortex visuel primaire (lobe occipital à l’arrière du cerveau)

•  Les fibres portant l’information de la même moitié de champ visuel se retrouvent dans le même hémisphère.

•  Les informations de formes, couleurs et mouvements sont portées par des circuits différents mais parallèles.

Nerf optique et chiasma • Les axones issus de la ½ rétine « temporale » restent toujours du même côté, dans le NO puis dans le tractus optique.

• Les axones issus de la ½ rétine « nasale » d’un côté vont rejoindre les axones de la ½ temporale de l’autre côté en passant par le chiasma.

A partir du TO, toute l’information issue d’un hémichamp visuel est concentrée dans les voies optiques du côté opposé.

Lésion du nerf optique

Trouble visuel

- Flou/absence vision d’un œil (monoculaire Droit ici)

- En vision binoculaire, sensation de gêne ( sur le côté droit, mais champ œil gauche normal)

A

Lésion du chiasma optique

Trouble visuel:

Amputation des parties externes des 2 hémichamps (dite bi-temporale), vision « en tunnel ».

Les fibres « nasales » des 2 côtés sont coupées.

B

Lésion du tractus optique ou des radiations optiques

C

Trouble visuel: Amputation de la moitié du champ visuel du côté opposé à la lésion Hémianopsie latérale -  complète -  ou altitudinale

(supérieure pour contingent temporal,inférieure pour contingent pariétal)

a) Le “décodeur”: le cortex visuel primaire

Aire V1 (17) située à la face interne du lobe occipital

Traitement et recomposition du message visuel véhiculé par les radiations optiques

Lésion unilatérale: HLH

Lésion bilatérale: cécité corticale, par absence de réception consciente du message visuel

Se comporte comme un aveugle périphérique (mais avec éléments de blindsight)

b) “l’écran virtuel cérébral”: le cortex visuel associatif

Plusieurs aires (V2, V3, V4, V5 ou MT) qui entourent V1 dans le lobe occipital. Rôle: élaborer une image mentale du monde visuel permettant de l’identifier, de l’utiliser et de l’évaluer Lésions: atteinte de cette élaboration et/ou de son exploitation.

2 voies principales (what et where) connectent le cortex visuel primaire aux aires associatives.

WHAT?

WHERE?

cube rouge

cube rouge à gauche du cube bleu

Les agnosies visuelles sont la conséquence de dommages sur la voie ventrale.

•  Difficultés ou incapacité à identifier les objets visuels spécifiquement par le canal visuel.

•  C o n t r a s t a n t a v e c u n e reconnaissance immédiate par les autres canaux sensoriels.

•  Non réductible à un déficit visuel sensoriel, à des troubles de mémoire ou de dénomination.

Principaux types d’agnosie visuelle

§ Le plus fréquent: Agnosie visuelle d’objet avec 2 formes extrêmes (associative/aperceptive) dépendant de l’étape à laquelle le processus de reconnaissance est interrompu.

§ Formes rares: •  Prosopagnosie •  Agnosie des couleurs •  Alexie agnosique (agnosie des lettres/mots)

savoirsémantique

image CodageSurface*

Fond/formeIntégration traits

Groupage formes

mapping vers description

structurelle

Modèle à étapes de la reconnaissance visuelle

Codage

couleur

Codagemouvmt

Plus l'atteinte concerne une étape précoce, plus les troubles ont une composante perceptive sévère.Inversement, une atteinte plus tardive, donnera lieu à des troubles avec une composante élaborée (associative) prépondérante.

Stades précoces: tests de jugements « même/différent » de stimuli se distinguant par des primitives visuelles, taille, orientation, la position et la longueur.

Pareil/différent ?

Tous les mêmes?

Stade intermédiaire: tests par figures enchevêtrées, Thurstone, figures de Navon…

Stade avancé: jugements « même/différent » sur des paires de stimuli vus selon des angles différents, voire inhabituels

Si déficit, on note une incapacité à identifier les objets, seulement s’ils sont représentés sous des angles non habituels.

Stades avancés: décision d'objets,catégorisation a) Décision d’objet

b) Complétion d’objet

c) Catégorisation subordonnée -sauvage ou domestique ?

Les patients sont incapables de reconnaître un objet impossible, de compléter un objet dissocié en parties, de classer par catégories des animaux ou des objets

Sous-types des agnosies visuelles: la vision classique

aperceptive associative

savoirsémantique

image CodageSurface*

Fond/formeIntégration traits

Groupage formes

mapping vers description

structurelle

Codage

couleur

Codagemouvmt

Ce schéma cognitiviste montre de façon simplifiée les étapes de l'identification visuelle depuis la présentation d'une image, avec les étapes précoces (discrimination élémentaire et codage d'une forme simple) puis les étapes plus tardives (construction d'une forme complexe et 3 D) et enfin accès au savoir sur un objet visuel identifié. L'atteinte des étapes précoces est responsable des formes aperceptives d'agnosie visuelle, tandis que l'atteinte des étapes tardives l'est pour les agnosies associatives.

Agnosies aperceptives: atteinte des étapes initiales

• Altération de l’identification des formes • Copie et appariement impossibles • Difficultés à juger des orientations de lignes • Atteinte de toutes les variétés d’objets visuels

• Habituellement des lésions postérieures étendues, bilatérales, proches du cortex visual primaire.

o Intox CO ou mercure o Trauma C (contrecoup) o  AVC bilatéral des ACP

Agnosies aperceptives - neuropathologie

Agnosies associatives: dysconnexion avec les étapes sématiques? •  Incapacité à reconnaitre et dénommer des objets visuels complexes, à

décrire l’usage et les propriétés de l’objet •  Etapes visuelles précoces préservées.

•  reconnaissance des formes simples: OK •  Copie et appariement: OK •  description physique: OK (aide possible pour dénomination)

•  Savoir structurel ± préservé: étude des descriptions ou dessins de mémoire, reconnaissance objets réels > dessins 3D > schémas au trait.

Agnosies associatives: neuropathologie

•  Lésions plus limitées par rapport aux agnosies aperceptives

•  Dommage focal au cortex inféro-temporal, uni ou bilatéral.

•  AVC (ACP), TC, encéphalites… •  Atteinte fréquente lors des

maladies neurodégéneratives (Alzheimer, démence à corps de Lewy, démence sémantique, atrophie corticale postérieure de Benson). Diagnostic souvent tardif si isolé.

En fait, il existe un continuum

• Réalité clinique des agnosies: • Formes cliniques très variées selon le degré d’implication des stades précoces ou tardifs

• Dépend de la localisation et de la diffusion des lésions.

Agnosies spécifiques d’objets particuliers

• Visages

• Lettres • couleurs

Prosopagnosies •  Incapacité à identifier par voie visuelle les visages familiers

des proches ou des personnalités célèbres •  reconnaissance possible par la voix, détails vestimentaires ou

morphologiques (moustache, monture des lunettes), démarche, corpulence, coiffure…

•  notion de familiarité plus ou moins préservée (rec. implicite en réaction électrocutanée).

Prosopagnosie- neuropathologie • Lésion critique dans l’hémisphère droit (g. fusiform) • Les lésions en miroir à gauches sont insuffisantes si

isolées (en association contribuent à la nomination)

(from Barton et al,2009)

Alexie pure (agnosique) • Le patient ne peut lire normalement, malgré une acuité

visuelle normale et des capacités de langage par ailleurs normales.

• Capable d’écrire (mieux les yeux fermés), mais ne peut se relire.

• Lecture lettre à lettre: parfois • Aide kinesthesique: parfois. • Lésion critique:

Weiner et al 2004

-  Classiquement AVC de l’ACP gauche avec HLH droite et lésion du splenium du corps calleux.

-  Importance du g. fusiforme gauche (visual word form area).

Agnosie des couleurs (achromatopsie centrale)

• Les patients se plaignent que les couleurs “grisaillent”, “sont délavées”, “sales”…

• Souvent défaut d’imagerie interne des couleurs. • Lésions englobant V4 (rarement isolées). • Evaluation:

• discrimination de teintes • constance des couleurs • appariement des couleurs • test d’Ishiara

Fonctionnement et pathologies de la voie dorsale

•  Rôle de la voie dorsale: •  localiser les objets dans l’espace, indépendamment de leur

nature. •  Établir des relations spatiales entre les objets (distance

relative), ou entre les objets et le sujet, ou entre les surfaces constituant un objet (stérique ).

•  Rôle très important pour •  la séparation visuelle des objets (surtout si identiques) •  les déplacements dirigés de la main vers des objets •  la préparation de la main à la saisie des objets.

Symptômes d’atteinte de la voie dorsale • Ataxie visuo-manuelle: difficultés à pointer

rapidement la main vers un objet ( maladresse +++) • Simultagnosie:

• « to see but not two see » • La focalisation visuelle vers un objet fait

« disparaître » l’autre: gros troubles de lecture, de copie de dessins, de description de scènes visuelles complexes, impossibilité à dénombrer…

• Perturbations d’usage des objets par problème de saisie (de « grip »)

• Syndrome observé chez les patients une atteinte controlatérale du système d’attention visuelle: parfois thalamique, le plus souvent lobule pariétal inférieur

• Atteinte du système centré sur l’objet (et pas seulement sur le sujet)

• Le trouble le plus massif et le plus durable est lié à une atteinte de l’hémisphère droit (dominant pour l’attention visuelle): l’HNV GAUCHE est donc la plus fréquente et la plus nette

Atteinte de l'attention et l'intégration visuelle: le syndrome d’héminégligence visuelle

• Sémiologie la plus évidente dans l’exploration de l’espace visuel

• Négligence des objets situés du côté opposé à la lésion (le plus souvent côté gauche)

• Ne mange que la moitié du plateau •  Se rase la moitié du visage • Méconnait les stimuli dans la partie gauche du CV • Décalage vers la droite de la bissection de lignes

horizontale • Recopie seulement la moitié droite de dessins ou figures

complexes (ex: marguerite) •  Trouble de la lecture de mots longs ou de phrases

Sémiologie de l’HNV (1)

Test de bissection de lignes

Dans une HNV, le sujet ne perçoit pas l’extrémité du coté négligé, de ce fait, il décale vers le côté sain la bissection de la ligne.

• Le syndrome d’HNV se manifeste aussi dans la production d’objet visuels

• Soit motrice: production de dessin, écriture, portaits • Soit description verbale de représentations visuelles

mentales (Bisiach & Luzzati ,1978) : •  description d’un paysage de mémoire •  Si on déplace mentalement le point de vue, la partie qui

manque change

Sémiologie de l’HNV (2)

Productions d’HNV: ingénieur 55 ans,

infarctus pariétal droit