Cas clinique

Présenté par:

Rte Wissal Ben Yahia

Service de médecine interne

CHU Fattouma Bourguiba Monastir

03/01/2018SOCIETE T

UNISIE

NNE DE M

EDECINE IN

TERNE

Femme, 64 ans,

ATCD:

Fx: 3 frères décédés par une maladie cancéreuse;

P: - Diabète type 2 depuis 10 ans:

Lantus 30UI/j, Glucor50 3cp/j, Irys3 1cp/j,

- Hypothyroïdie périphérique depuis 6 ans:

Levothyrox75 1cp/j,

- Prévention primaire du RCV:

Atorvastatine10 1cp/j, Aspégic100 1cp/j,

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NNE DE M

EDECINE IN

TERNE

ATCD: - Cholécystectomie à l‘âge de 35 ans,

- G1P1A0 Ménopause depuis l’âge de 50 ans,

Ancienne ouvrière dans une usine de confection (Jeans),

Retraitée depuis 15 ans,

Pas d’exposition à la fumée de bois,

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NNE DE M

EDECINE IN

TERNE

HDM:

Remonte à 4 ans: douleurs abdominales,

(2013) alternance diarrhée/ constipation,

Explorée en ville: Coloscopie totale: Normale;

Biopsies coliques: sans anomalies;

TDM abdominale: infiltration de la graisse bien circonscrite

au niveau du mésentère => Panniculite mésentérique

+ adénopathies mésentériques de 1 à 2 cm,

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NNE DE M

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TERNE

2014:

TDM abdominale de contrôle:

aspect stable de la Panniculite mésentérique.

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TERNE

2016: 1ère hospitalisation

Persistance des douleurs abdominales,

Constipation chronique + ballonnement abdominal,

Dyspnée d’effort stade II + Toux sèche,

Arthralgies inflammatoires des grosses articulations,

Syndrome sec oculaire et buccal,

Perte de 9 kg,

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NNE DE M

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TERNE

Examen physique:

Hippocratisme digital,

Auscultation: Râles crépitant aux 2 bases,

Pas d’arthrites,

Test au sucre (+),

Examen ophtalmo: BUT très altéré (OD: 2sec + OG: 3sec),

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TERNE

Biologie:

NFS: Hb= 12,4g/dl, GB= 7500 é/mm3; Ly= 1500 é/mm3; Eo= 220 é/mm3

plq= 186000 é/mm3;

VS= 82 mm, CRP= 2 mg/l,

Fonction rénale: Normale,

Bilan hépatique: Normal,

Bilan phosphocalcique: Normal,

β2 microglobuline= 2,53 mg/l [0,85-1,62],

EPP: profil inflammatoire: ALB= 36 g/l, ↑α1 ↑α2,

↑γ= 21,8 g/l polyclonale,

CA19-9= 784,6 ↑ CA125= 433,2 ↑ CA15-3= 75 ↑ [0-35 UI/ml]

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TERNE

• Rx thorax: syndrome interstitiel bilatéral, SOCIE

TE TUNIS

IENNE D

E MEDECIN

E INTERNE

TDM TAP: Etage thoracique

• Thyroïde hypotrophique de de rehaussement homogène,

• PID au stade de fibrose prédominante aux 2/3 inférieurs des poumons:

-Epaississement régulier des lignes septales et non septales,

-Images en « rayon de miel » centrales péri-bronchiques et périphériques sous-pleurales

prédominantes au niveau des bases,

-Distorsion scissurale,

-Bronchectasies de traction,

• Adénopathies médiastino-hilaires bilatérales non compressives de rehaussement

homogène,

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TERNE

TDM thoracique: coupe axiale montrant une fibrose pulmonaire bilatérale.

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TDM thoracique: coupe frontale montrant une fibrose pulmonaire bilatérale.

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TERNE

EFR: Syndrome ventilatoire restrictif.

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TERNE

TDM TAP: Etage abdominal

• Panniculite mésentérique: infiltration de la graisse assez bien

circonscrite au niveau de la racine du mésentère,

• Adénomégalies et ganglions infra-centimétriques au sein de la

panniculite,

• Pancréas atrophique.

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TDM abdominale: coupe axiale montrant l’infiltration de la graisse péri-

mésentérique= Panniculite mésentérique.

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TERNE

Une biopsie mésentérique par laparoscopie a montré une

inflammation de la graisse mésentérique sans présence de

cellules néoplasiques.

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Panniculite

mésentérique

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TERNE

Définition:

Inflammation chronique aspécifique du mésentère.

La PM peut être primitive (idiopathique) ou secondaire à une autre

pathologie.

1927: mésentérite sclérosante,

1955: lipodystrophie,

1960: panniculite mésentérique.

Sex-ratio: H/F= 2-3,

Âge moyen de survenu: 50-60 ans,

Caucasiens.

G. Guettrot-Imbert et al. / La Revue de médecine interne (2012)

Kgomo M, et al. / BMJ Case Rep 2017

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TERNE

Diagnostics différentiels:

G. Guettrot-Imbert et al. / La Revue de médecine interne 33 (2012) 621–627SOCIE

TE TUNIS

IENNE D

E MEDECIN

E INTERNE

M. Rezk Abdelwahed and S. Rezk Abdelwahed/ Expert Rev. Gastroenterol. Hepatol (2015)

Etiologies (1):

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Etiologies (2):

M.d.M. Ayala Gutiérrez, E. de Ramón Garrido / Med Clin (Barc). 2016

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TERNE

Pneumopathie

interstitielle diffuse

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TERNE

Définition:

La pathogénie de la FPI reste mal connue.

Atteinte pulmonaire diffuse, non néoplasique, caractérisée par

une atteinte inflammatoire et/ou fibreuse du parenchyme

pulmonaire.

Incidence semble en augmentation.

Prévalence plus élevée après 65 ans.

Plus fréquente chez l’homme que chez la femme.

Jean-François Cordier, Presse Med. (2010)

M.P. Debray et al./ Revue de Pneumologie clinique (2016)

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TERNE

M.P. Debray et al./ Revue de Pneumologie clinique (2016) SOCIE

TE TUNIS

IENNE D

E MEDECIN

E INTERNE

Etiologies communes ?

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TERNE

Causes néoplasiques

Causes infectieuses

Causes inflammatoires

(connectivites, granulomatoses)

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TERNE

Causes néoplasiques

Sein,

poumon,

estomac,

colonSOCIETE T

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NNE DE M

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TERNE

TDM thoracique: pas de processus tumoral parenchymateux,

+ Adénopathies médiastino-hilaires bilatérales non compressives et de

réhaussement homogène,

LBA: liquide inflammatoire, absence de cellules suspectes,

Biopsie d’un ganglion médiastinal par médiastinoscopie:

• Architecture histologique ganglionnaire conservée,

• Hyperplasie lymphoïde bénigne modérée,

• Présence focalement d’un dépôt anthracosique,

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NNE DE M

EDECINE IN

TERNE

Echo-mammographie: absence de lésion d’allure suspecte,

seins classés ACR1,

Echo pelvienne: sans anomalies décelables,

FCV: Normal,

IRM pelvienne: sans anomalies,

(CA125 ↑ , CA15-3 ↑)

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NNE DE M

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TERNE

Mammographie: absence de lésion d’allure suspecteSOCIETE T

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NNE DE M

EDECINE IN

TERNE

FOGD: Normale,

Biopsie gastrique + duodénale: absence de lésionhistologique, HP (-).

Coloscopie totale normale,

Biopsies coliques étagées: fragments de muqueusecolique d’aspect histologique normal.

(CA 19-9 ↑ )

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NNE DE M

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TERNE

Pas de tumeur orbitaire,

Pas de mélanome,

Pas de tumeur rénale au scanner abdominal.

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NNE DE M

EDECINE IN

TERNE

Causes infectieuses

Tuberculose

IDR à la tuberculine: négative,

Recherche de BK dans les crachats et dans le LBA: négative,

Biopsie ganglionnaire médiastinale: absence de granulome,

Biopsie gastroduodénale et colique: absence de granulome,

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NNE DE M

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TERNE

Biopsie gastroduodénale:

Absence de microorganismes à la coloration de PAS.

Causes infectieuses

Maladie de Whipple

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TERNE

Causes inflammatoires

Granulomatoses

Enzyme de conversion= 22 UI/L, VN: [30-100]

Absence de granulomes aux biopsies:

• du mésentère,

• des adénopathies médiastinales,

• des glandes salivaires accessoires,

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NNE DE M

EDECINE IN

TERNE

pas de signes cutanées,

pas de sérite,

pas d’arthrites,

pas d’atteinte hématologique,

Pu 24h= 0,24g/24H

AAN (+) Titre: 1/1600 Aspect: Homogène,

Typage: négatif,

Causes inflammatoires

Connectivites

Lupus érythémateux systémique

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EDECINE IN

TERNE

Syndrome Sec subjectif oculaire et buccal,

Test au sucre (+),

BUT altéré,

BGSA: sialadénite cotation 1 de Chisholm,

AAN (+) SSA (-) SSB (-),

Causes inflammatoires

Connectivites

Syndrome de Sjögren

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TERNE

Arthralgies des grosses articulations, DM: 15-30 mn,

VS= 100 mm,

Rx des mains: sans anomalies,

Echo des petites articulations: absence de synovite,

FR (-),

Ac anti-CCP (+) = 9 RU/ml (VN < 5)

Causes inflammatoires

Connectivites

Polyarthrite Rhumatoïde

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TERNE

Autres étiologies PID ?

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NNE DE M

EDECINE IN

TERNE

Statines: Pneumopathies interstitielles aigües et subaigües,

PO, Pleurésie, pas de cas de fibrose pulmonaire.

Hormones thyroïdiennes: HTAP, OAP, pas de fibrose

pulmonaire.

Acarbose: pas d’atteinte pulmonaire.

Glimépiride: pas d’atteinte pulmonaire.

Pneumopathies médicamenteuses

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NNE DE M

EDECINE IN

TERNE

Pneumoconioses

Anthracose pulmonaire :

due au charbon: fumée de bois, fumée de cigarette, atmosphère,

évoquée devant sa présence dans la biopsie ganglionnaire médiastinale,

Maladie professionnelle: Ancienne ouvrière dans une usine de Jeans:

Silicose..

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NNE DE M

EDECINE IN

TERNE

Autres étiologies

panniculite

mésentérique ?

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NNE DE M

EDECINE IN

TERNE

Thyroïdite de Riedel

Forme rare de thyroïdite chronique: infiltrat inflammatoire et fibrose avec

extension extra-thyroïdienne au sein des organes de voisinage.

Peut coexister avec: fibrose rétro-péritonéale ou médiastinale,

pseudotumeur orbitaire,

cholangite sclérosante.

Diagnostic évoqué par la clinique: goitre dur et pierreux, évolutif avec des

signes de compression.

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NNE DE M

EDECINE IN

TERNE

ATCD de Chirurgie abdominale

ATCD= cholécystectomie il y a 30 ans par laparotomie médiane.

Etude en Jordanie (2012-2014): 90 patients (H/F= 41/49),

Panniculite mésentérique secondaire:

1/ néoplasie: 28 cas (31%),

2/ chirurgie abdomino-pelvienne: 44 cas (49%),

Le délai d’apparirtion de la PM n’a pas été précisé.

Mahafza et al. / Saudi Med J 2017

SOCIETE T

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TERNE

Actes chirurgicaux en cause de PM

Mahafza et al. / Saudi Med J 2017

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NNE DE M

EDECINE IN

TERNE

CAT:

Méthotrexate 4cp/sem,

Foldine 2cp/sem,

Corticoïdes 0,5mg/kg/j,

Colchicine 1cp/sem,

Plaquenil 2cp/j,

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NNE DE M

EDECINE IN

TERNE

Traitement arrêté par la patiente après

1 mois pour une intolérance digestive.

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NNE DE M

EDECINE IN

TERNE

2017: 2ème hospitalisation

Aggravation de la dyspnée (stade III),

Aggravation des arthralgies,

Persistance des douleurs abdominales

+ constipation + ballonnement abdominal,

Perte de 2 kg,

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EDECINE IN

TERNE

Examen physique:

OMS= 2,

Pas de signes d’IRA,

Hippocratisme digital,

Pas de signes dermatologiques (érythème malaire,

alopécie, livedo)

Auscultation: râles crépitant aux 2 champs

pulmonaires,

Abdomen ballonné + sensibilité épigastrique,

Pas d’arthrites,SOCIE

TE TUNIS

IENNE D

E MEDECIN

E INTERNE

Biologie:

NFS: Hb= 11g/dl, NNA; GB= 6600 é/mm3; Ly= 2040 é/mm3;

Eo=330 é/mm3; plq= 208000 é/mm3;

VS= 105mm, CRP= 14mg/l,

LDH= 198 UI/l,

EPP: profil inflammatoire: Alb= 30g/l, ↑α1 ↑α2, ↑γ= 29,6g/l polyclonale,

02/2016 10/2016 11/2017 VN

CA19-9 784,6 1351 1731 [0-35]

CA125 433,2 604 954 [0-35]

CA15-3 75 82,7 115,3 [0-35]

ACE 8,5 12,4 9,41 <4,5SOCIETE T

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NNE DE M

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TERNE

TDM TAP:

• Aggravation des plages en rayon de miel centrales péri-

bronchiques et périphériques sous pleurales,

• Adénopathies médiastinales hilaires bilatérales non

compressives d ’aspect stable,

• Régression partielle de la panniculite mésentérique,

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TERNE

EFR: aggravation du syndrome restrictif

GDS: pH= 7,46 PaO2= 71mmHg PaCO2= 43mmHg

SO2= 95% HCO3-= 29,7mmol/l BE=5,2mmol/l

Recherche de BK dans les crachats et par tubage

gastrique: Négatifs,

IDR à la tuberculine: Négative,

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TERNE

FOGD: Gastropathie congestive,

Biopsie gastroduodénale: pas de lésion histologique,

Echo abdomino-pelvienne: distension digestive,

absence de masse suspecte,

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TERNE

Bilan immunologique

C3= 1,7 g/L VN=[0,89-1,87];

C4= 0,21 g/L VN=[0,16-0,38];

AAN (+) 1/800 Homogène et moucheté

Ac anti-DNA (+) 133UI/ml Ac anti-nucléosomes (+) 45 UI/ml

Ac anti-SSA (-) Ac anti-SSB (-);

FR (-), Ac anti-CCP (+) = 24,4 RU/ml (VN < 5);

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TERNE

Rhupus ??

avec PID et panniculite mésentérique

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TERNE

CAT thérapeutique devant une PID

Aucun essai randomisé contrôlé.

Traitements de référence:

Corticothérapie générale + agent immunosuppresseur,

Cyclophosphamide / azathioprine: utilisées avec des résultats variés,

Plus récemment: petites séries: possible régression des signes TDM-

HR + amélioration des EFR après l’introduction du mycophénolate

mophétil

P.-A. Juge, P. Dieudé / Revue du rhumatisme monographies (2017)

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TERNE

CAT thérapeutique

devant une panniculite mésentérique

Traitements recommandés dérivent des cas rapportés.

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TERNE

M. Rezk Abdelwahed and S. Rezk Abdelwahed/ Expert Rev. Gastroenterol. Hepatol (2015)

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TERNE

M. Rezk Abdelwahed and S. Rezk Abdelwahed/ Expert Rev. Gastroenterol. Hepatol (2015)

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TERNE

CAT

Miniboli de solumédrol 250mg/j x 3 jours de suite,

Puis: corticothérapie p.o. Prednisone 0,5mg/kg/j,

Immunosuppresseur: Azathioprine 2,5mg/kg/j

Plaquenil200 1cp/j

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TERNE

Marqueurs tumoraux positifs

CA19-9

Pancréatites

Cholécystites

Cirrhoses

Pas d’intérêt pour le dépistage des

néoplasies,

Intérêt dans la surveillance,

Faux positifs++ CA15-3

Pathologies

hépatiques

bénignes

Cirrhoses

Hépatites

SOCIETE T

UNISIE

NNE DE M

EDECINE IN

TERNE

Merci

pour votre

attention

SOCIETE T

UNISIE

NNE DE M

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TERNE