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Conclusion.– Une biopsie musculaire doit etre pratiquee chezun patient avec une camptocormie isolee si une maladie deParkinson, une SLA et une myasthenie ont ete eliminees.
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.146
Q08
Intoxication saturnine d’un membred’une famille fabriquant le kholF. Lazrak a, N. Charai b,*, T. Meriem b, A. ElMidaoui b, M.F. Belahsen b, O. Mesouak b
a CHU Hassan II, Rhumaatologie, 30000 Fes, Marocb CHU Hassan II, Neurologie, route sidi hrazem, 30000 Fes, Maroc*Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (N. Charai)
Mots cles : Neuropathie peripherique ; Khol ; SaturnismeIntroduction.– Le saturnisme induit par manipulation prolongeede khol est un probleme largement meconnu. Nous rappor-tons un cas de saturnisme chez une femme marocaine d’unefamille fabriquant le khol.Observation.– Une jeune femme, agee de 33 ans sans antece-dent, ayant comme profession la fabrication de khol. Ella apresente il y a 10 mois d’installation progressive un deficitdistal des 2 membres superieurs aggrave apres 2 mois paratteinte des 2 membres inferieurs, hyperesthesie de contactgeneralisee, gene respiratoire, troubles de deglutition et dephonation associes a des douleurs abdominale et constipa-tion. L’evolution a ete marquee par la persistance du deficitmoteur des 4 membres et l’amelioration des autres signes.L’examen neurologique a objective un syndrome neurogeneperipherique moteur des 4 membres asymetrique predomi-nant sur les extenseurs distaux des membres superieurs(malade fait les cornes). L’examen general a montre la pre-sence d’un lisere gingival de Burton. Le bilan biologique a misen evidence une anemie normochrome microcytaire avecune plombemie a 655 mg/L (N � 100). L’ENMG a objectiveune neuropathie motrice pure de mecanisme axonale. Untraitement par chelateur de plomb est demarre. Par ailleurs,L’examen clinique du reste de la famille est normal, l’EMGainsi que le dosage de la plombemie chez ces derniers sont encours.Discussion.– L’intoxication par le plomb peut interesser diversorganes, dont l’atteinte est en fonction des seuils de plombe-mie atteints. Les principaux organes concernes sont l’abdo-men, le cerveau, le rein et les nerfs peripheriques. La formetypique de la neuropathie saturnine est une paralysie radialese manifestant a partir d’une plombemie superieure a 200 mg/L, l’atteinte des membres inferieurs est rarement decrite.Conclusion.– Cette observation souligne les dangers potentielspour la sante de l’utilisation de khol.
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.147
Q09
Syndrome de Guillain Barre avecsigne de Babinski : a propos d’un casN. Charai *, N. Chtaou, A. Zaam, E.B. Nizar,A.E. Midaoui, O. Messouak, M.F. BelahsenCHU Hassan II, neurologie, route Sidi Hrazem, 30000 Fes, Maroc*Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (N. Charai)
Mots cles : Hyperreflexie ; Syndrome de Guillain Barre ; Signede BabinskiIntroduction.– Le syndrome de Guillain Barre est une neuro-pathie peripherique d’installation aigue avec le plus souvent
une hypo- ou areflexie parfois hyperflexie. Rare sont les cas deGuillain Barre rapportes avec un signe de Babinski.Observation.– Nous rapportons le cas d’un patient age de56 ans, ayant comme antecedent un diabete type II sousregime. Admis pour lourdeur des 4 membres d’installationrapidement progressive en 3 semaines avec des douleursinsomniante type brulures des 2 membres superieurs. Cettesymptomatologie a ete precedee quelques jours avant par unsyndrome grippal. L’examen neurologique a objective unetetra paresie predominante aux 2 membres inferieurs et enproximal limitant sans autonomie. Les reflexes osteo tendi-neux etaient vifs et diffuses aux 2 membres inferieurs avec unsigne de Babinski a droite. Le bilan biologique etait normal endehors d’une glycemie a jeun a 1,84 g/L et un syndromeinflammatoire. La ponction lombaire a montre une hyperpro-teinorrachie a 1,9 g/L avec synthese intrathecale sans reactioncellulaire. L’IRM cerebro-medullaire et des racines etait nor-male. L’ENMG a montre une neuropathie motrice axonale.Devant ce tableau clinique, biologique et electrophysiologique,un syndrome de Guillain Barre (SGB) forme AMAN avec dessignes cliniques d’extension vers le systeme centrale a eteretenu. Le patient a ete mis sous immunoglobulines intravei-neux. L’amelioration clinique a ete constate des le quatriemejour du debut du traitement.Discussion.– Plusieurs etudes ont rapportes des cas de SGBforme motrice axonale (AMAN) avec des reflexes vifs. Seule-ment deux cas de SGB avec Babinski sans hyper-reflexie ontete decrits dans la litterature. A notre connaissance, aucun casde SGB avec hyper reflexie et signe de Babinski associe n’a eterapporte. Le mecanisme physiopathologique pourrait etre enrapport avec une extension du processus immuno-inflamma-toire vers le systeme nerveux central.Conclusion.– Le SGB peut etre evoque devant un deficit moteurascendant et symetrique des 4 membres d’installation aiguememe en presence de reflexes vifs et d’un signe de Babinski etapres avoir elimine une atteinte centrale.
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.148
Q10
Association syndrome de l’hommeraide et epilepsie chez l’adulteL. El. Mesnaoui *, W. Regragui, H. Tibar, E. AitBen Haddou, A. Benomar, M. YahyaouiHopital des specialites, neurologie B et neurogenetique, quartierSouissi, 10100, Rabat, Maroc*Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected](L. El. Mesnaoui)
Mots cles : Epilepsie ; Anti-Gad ; SPSIntroduction.– Stiff Person Syndrome (SPS) est une atteinteneurologique rare. L’association a une epilepsie dans le cadred’une origine auto-immune est rarement decrite. Nous decri-vons le cas d’un patient associant les deObservation.– Dossier numero : 4960/2013. Patient de 28 ans,suivi pour une epilepsie generalisee apparue 4 ans avant sonhospitalisation avec des crises generalisees essentiellementnocturnes, traitee par Valproate de Sodium, et qui presentedepuis 2 ans des lombalgies avec rigidite abdominale et desmembres inferieurs associee a des spasmes douloureux desmembres, declenches par l’emotion et le mouvement.L’examen clinique trouve une contracture permanente desmuscles abdominaux, paravertebraux et ceux des membresinferieurs. L’ENMG a confirme le diagnostic d’un SPS. Le bilanetiologique du SPS et de l’epilepsie a objective des anticorpsanti-GAD avec un taux tres eleve, l’EEG et l’IRM cerebrale estsans particularite. L’etude du liquide cephalo-rachidien etait
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 0 s ( 2 0 1 4 ) a 3 3 – a 4 6A36
