9. Syndrome de Guillain-Barréraft.g2hp.net/wp-content/blogs.dir/9/files/2014/10...4 Syndrome de Guillain-Barré Mécanismes hypothétiques de la réponse immune dans le GBS • Infiltrats

Syndrome de Guillain-Barré

Dr. Christian Korff

1

• Définition

– Le syndrome de Guillain-Barré (GBS) est une

neuropathie périphérique aiguë dysimmune

(touchant la gaine de myéline ou l’axone)

• Réponse immune anormale à un stimulus

inconnu

2

Syndrome de Guillain-BarréSyndrome de Guillain-Barré


ANATOMIE:

3Crédit image et ©: Dorling-Kindersley

4


Mécanismes hypothétiques

de la réponse immune dans le

GBS

• Infiltrats inflammatoires (lymphocytes

T et macrophages)

• Effets cytotoxiques et médiateurs

inflammatoires (cytokines et oxyde

nitrique)

• Démyélinisation et dégénérescence

axonale subséquente

• Autoanticorps (en rouge) produits par

plasmocytes après exposition à un

antigène qui réagit de façon croisée avec

des antigènes exprimés sur l’axolemme,

et induisent l’atteinte IFNγ=interferon γ. NO=nitric oxide. Sc=Schwann cell.

TNF=tumour necrosis factor.

www.thelancet.com

5


Pronostic :

Peut menacer la vie, mais…

La rémission spontanée sans séquelles est la règle

� Incidence (adultes): 1 - 2 / 100’000 / an

� Répartition géographique : tous pays, toutes ethnies

� Ratio homme : femme = 1

� Ages : tous (pic > 70 ans)

� Incidence (enfants): 0.34 - 1.34 / 100’000 / an� La cause la plus fréquente de paralysie flasque aiguë

� Taux d’incidence variable� Susceptibilité génétique?

� Agent pathogène causal?

6


EPIDEMIOLOGIE:

7


http://www.uptodate.com/contents/viral-meningitis

Antigène responsable inconnu

Pas de marqueur biologique spécifique

ETIOLOGIE:

8

ETIOLOGIE:


• Maladies infectieuses� Virus : CMV, EBV, HZV, HIV� Bactéries : Campylobacter jejuni

(gastroentérite), Mycoplasmapneumoniae (pneumonie)

• 2/3 des cas

• 1-4 semaines avant le début

99

ETIOLOGIE:

• Vaccins

• Jamais prouvés d’être en relation avec les vaccins contre polio, tétanos, rougeole Haber, Drug Safety, 2009

• Faible association avec le vaccin influenza A (H1N1) monovalent, 2009: 1-5 /1’000’000 doses

Salmon, Lancet, 2013

Baxter, Clinical Inf Dis, 2013


1010


415 patients avec GBS

5-87 ans

Etude rétrospective

ETIOLOGIE: Vaccins

1111

ETIOLOGIE:


Vaccins

1 enfant / un total de 25

patients ayant reçu des vaccins

12

GBS après immunisation est extrêmement rare chez l’enfant


Bulletin et Mémoires de la Société Médicale des Hôpitaux de Paris. 1916, pp 1462-70

Georges Guillain (1876-1961) Jean Alexandre Barré (1880-1967)

André Strohl (1887-1977)

Slide: Courtesy Dr A. Truffert, HUG


2 patients

Difficultés motrices

Réflexes ostéotendineux absents

Liquide céphalorachidien (LCR): augmentation albumine, compte cellulaire normal

14


MOTEUR

15


MOTEUR

16


Réflexes ostéotendineux

17


MOTEUR

Les réflexes ostéotendineux peuvent

être encore présents au début

18


Articulation à 90°

Relaxation musculaire optimale

Plusieurs changements de position peuvent

être nécessaires

Si absents ou diminués: Diagnostic différentiel

• Interruption du reflex niveau spinal

• Dysfonction musculaire

• Dysfonction cervelet

• Destruction des fibres nerveuses impliquées

dans la transmission du signal


19


Articulation à 90°

Relaxation musculaire optimale

Plusieurs changements de position peuvent

être nécessaires

Si absents ou diminués: Diagnostic différentiel

• Interruption du reflex niveau spinal

• Dysfonction musculaire

• Dysfonction cervelet

• Destruction des fibres nerveuses impliquées

dans la transmission du signal


Dans le GBS

20


SENSITIF

• PEUT ETRE NORMAL (la règle chez l’enfant)

•…mais divers types de dysfonction sensitive peuvent être présents

• tact

• position

• température

• …

21


AUTRES

• Symptômes dysautonomiques peuvent être présents

• tension artérielle

• contrôle sphincters

• …

22


PROGRESSION

23


PROGRESSION

Korintherberg, 2013

0 Sain

1 Symptômes mineurs,

capable de courir

2 capable de marcher 10 m

sans aide, incapable de courir

3 capable de marcher 10 m

avec aide

4 confiné en chaise ou au lit

5 nécessité d’aide ventilatoire

au moins pendant une partie

de la journée

6 mort

24


(rage)

25

PONCTION LOMBAIRE:

Compte cellulaire

Taux de protéines


26


= crête Iliaque = L4

(LCR)

27


28


AUTOANTICORPS

Sont + chez 50% des enfants avec GBS

29


� Démyélinisation

� Amplitude des réponses

motrices diminuée

� Prolongation des latences

distales

� Ralentissement extrême de la

conduction nerveuse

� Désynchronisation de la réponse

� …

ENMG peut être normale au début

Anomales maximales à 3 semaines

� Atteinte axonale

� Amplitude des réponses

motrices diminuée

� Vitesses de conduction normales

30


(Selles)

31


• IRM: rehaussement post-gadolinium of des racines nerveuses périphériques et de la queue de cheval

Pas obligatoires, en fonction des disponibilités locales

32

Certitude diagnostique de niveau 1


33



34



• En résumé, le diagnostic de GBS peut être confirmé si:

– Le diagnostic clinique est compatible avec la définition donnée

– Le virus de la polioméylite n’est pas présent dans les selles

– Les analyses du LCR sont compatibles avec le diagnostic de GBS (hyperprotéinoarchie, absence de pléocytose)

– Le diagnostic est confirmé par un neurologue

35


36

37

TRAITEMENT

Monitoring des complications respiratoires et dysautonomiques

Prise en charge de la douleur

Prévention des complications de l’immobilité


Immunoglobulines intraveineuses (IvIg)

2 g/kg sur 2-5 jours

OU

Echanges plasmatiques

Les 2 accélèrent la récupération

Plus efficaces si administrées durant les 2 premières semaines

IvIg préférées chez l’enfant

Influence sur le pronostic à long terme?

38

REFERENCES

Ryan M, Pediatric Guillain-Barré syndrome. Curr Op Pediatrics, 2013, 26:689-693

Rosen BA, Guillain-Barré syndrome. Pediatrics in Review, 2012, 33:164-171

Korintherberg R, Acute Polyradiculoneuritis: Guillain-Barré syndrome. In: Dulac O, Lassonde M, and Sarnat H eds: Handbook of Clinical Neurology, 2013, 112:1157-1162


39

Merci

Dr Christian Korff

Documents

9. Syndrome de Guillain-Barréraft.g2hp.net/wp-content/blogs.dir/9/files/2014/10...4 Syndrome de Guillain-Barré Mécanismes hypothétiques de la réponse immune dans le GBS • Infiltrats