Abstracts / La Revue de médecine interne 35S (2014) A86–A200 A95

CA020Thalassémie acquise non-alpha lorsd’une maladie de Vaquez traitée parPipobromanJ. Victor a, Y. Imbert a, S. Grosleron a, P. Rispal a,E. Dupont a, A.M. Cordier b

a Service de médecine interne II, centre hospitalier du Saint-Esprit,Agen, Franceb Laboratoire d’hématologie, centre hospitalier du Saint-Esprit, Agen,France

Introduction.– 20 % des syndromes myélodysplasiques (SMD) sontsecondaires. Ils ont un plus mauvais pronostic et sont associés à deplus fréquentes anomalies acquises du caryotype. La révélation parune microcytose liée à une thalassémie acquise est exceptionnelle.Nous pensons rapporter la première observation d’une thalassémieacquise non-alpha sur myélodysplasie secondaire au Pipobroman.Patients et méthodes.– Un patient de 74 ans est traité depuis 21 anspour une maladie de Vaquez, par 250 mg de Pipobroman parsemaine en moyenne, permettant une hémoglobine inférieure à15 g/dL.Observation.– En 2012, le VGM chute à 61 �3 et l’hémoglobine à8,5 g/dL avec apparition d’une myélémie sans hiatus. Les plaquettessont normales. La mutation Bcr-Abl est négative et JAK2 positiveà 93,5 %. Il n’y a pas de syndrome inflammatoire ni de carencemartiale (ferritinémie à 300 �g/L, saturation de la sidérophilineà 30 %). Le myélogramme retrouve une myélodysplasie multi-lignée avec 12 % de myéloblastes. Le patient est mis sous-Azacitinedont il recevra quatre cycles, avec support transfusionnel empê-chant d’apprécier la normalisation du VGM. Il décède en avril2013 dans un contexte septique. L’électrophorèse de l’hémoglobineest de type delta-bêta-thalassémie hétérozygote (HbF à 4,9 %et HbA2 abaissée à 1,8 %). Mais l’analyse moléculaire ne montreaucune anomalie de séquence sur le locus bêta globine (méthodedes QMPSF). De même, il n’y a pas de mutation détectable dans legêne ATRX.Discussion.– L’apparition d’une microcytose importante doit faireévoquer l’acquisition d’une thalassémie lors d’une myélodysplasie.Bien que très rare la thalassémie alpha dans le cadre de mutationsdu gêne ATRX a été identifiée [1] (ATMDS : acquired somatic ATRXmutations in myelodysplastic syndrome associated with ˛ thalasse-mia). Cependant aucun cas de mutation de thalassémie bêta et/oudelta acquise n’a été rapporté à ce jour. D’autres mutations acquises,non encore identifiées, pourraient rendre compte de celles-ci. Parailleurs, parmi les complications du Pipobroman, les myélodyspla-sies sont bien entendu connues, notamment lorsque celui-ci estutilisé de facon prolongée. En revanche, l’enquête nationale depharmacovigilance ne fait pas état de thalassémie acquise suite àson utilisation [2].Conclusion.– Bien que cela soit atypique, un SMD peut être révélépar une anémie microcytaire, en l’absence d’explication, celle-cidoit alerter le clinicien et faire rechercher une thalassémie acquisealpha ou non-alpha par une électrophorèse de l’hémoglobine avanttoute transfusion.Références[1] Steensma DP, et al. Blood 2005;105(2):443–52.[2] Commission nationale de pharmacovigilance du 23 novembre

2010.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.03.134

CA021Bicytopénie révélatrice d’unehémoglobinurie paroxystiquenocturne

H. Ben Mansour , F. Ajili , H. Ghedira , N. Bousetta ,J. Laabidi , N. Ben Abdelhafidh , B. Louzir ,S. OthmaniMédecine interne, hôpital militaire de Tunis, Tunis, Tunisie

Introduction.– L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN)constitue l’unique anémie hémolytique « AH » corpusculaireacquise. Elle se caractérise par des poussées d’hémolyses intravas-culaires souvent nocturnes à l’origine d’une coloration dite « rougeporto » des urines témoin d’une hémoglobinurie. Elle peut se révélerpar une AH acquise à Coombs négatif, une insuffisance médullaire,des thromboses veineuses profondes et par des signes fonction-nels aspécifiques divers, source d’errance diagnostique. En effet, Labicytopénie est un mode de découverte rare de cette maladie. Nousrapportons l’observation d’une patiente chez qui une bicytopénieest révélatrice d’HPN.Patients et méthodes.– Une patiente âgée de 42 ans sans antécédentsmédicaux ou chirurgicaux notables enceinte à 31 SA.Résultats.– Était hospitalisée en janvier 2012 pour exploration d’unebicytopénie faite d’anémie avec thrombopénie.L’examen clinique montrait une pâleur conjonctivo-muqueuse, unictère conjonctival. L’examen abdominal était sans anomalies et lesurines étaient foncées.L’examen biologique montrait une anémie hémolytique (Hb6,4 g/dL, VGM 108, Plq 42 000, LDH 2688 U/L, bilirubine libre à24 �mol/L et une haptoglobine indosable), le test de Coombs étaitnégatif. Échographie abdominale avait conclue à une absence desplénomégalie ou d’adénomégalies décelable. L’électrophorèse del’hémoglobine était sans anomalies. Les dosages de la vitamineB12 et des folates étaient normaux. La recherche des Ac anti-Fiet des auto-Ac anti-cellules pariétales de l’estomac était néga-tive. L’activité enzymatique de la PK et de la G6PD était normale.Le bilan immunologique était normal et la biopsie ostéomédul-laire n’avait pas montré d’anomalies. Devant l’enquête étiologiqueclassique négative, la cytométrie en flux des cellules sanguines apermis de faire le diagnostic d’HPN. Elle mettait en évidence unclone leucocytaire déficient pour le CD 13+/CD14− à 75 %. Dansl’optique thérapeutique d’une allogreffe un typage HLA complet dela patiente et de ses 2 frères et 3 sœurs est pratiqué et a montré unesœur HLA identique.La patiente est actuellement transfusée à raison de 3–4 CGR/mois,et elle est programmée pour une allogreffe de cellules souches péri-phériques.Conclusion.– Cette observation tire son originalité des circonstancesde découverte de I’HPN, des difficultés diagnostiques et thérapeu-tiques auxquelles elles ont donné lieu.L’HPN reste une pathologie rare mais importante à connaître carses complications sont graves et des traitements peuvent être misen place.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.03.135

CA022Pancytopénie et leishmanioseviscérale : penser au syndromed’activation macrophagiqueI. Sadki , H. Bennasser Alaoui , S. HamazMédecine interne, CHU Mohammed VI, Oujda, Maroc

Introduction.– La leishmaniose viscérale constitue une causefréquente du syndrome d’activation macrophagique (SAM) notam-ment chez l’enfant, mais également chez l’adulte. Le SAMsecondaire à une leishmaniose grave peut représenter une réellemenace vitale et justifier un traitement spécifique en plus dutraitement anti-infectieux. Nous en rapportons une nouvelle obser-vation.Patients et méthodes/observation.– Il s’agit d’un jeune patient de20 ans, hospitalisé pour une fièvre prolongée évoluant depuis3 mois, avec un syndrome hémorragique fait d’épistaxis, héma-