BSE 12/05/12 Tlemcen APPROCHE EPIDEMIOLOGIQUE DE LA POLYGLOBULIE DE VAQUEZ EN ALGERIE sur une période de 10 ans [2002 à 2011] APPROCHE EPIDEMIOLOGIQUE

BSE 12/05/12 Tlemcen

APPROCHE APPROCHE EPIDEMIOLOGIQUE DE LA EPIDEMIOLOGIQUE DE LA

POLYGLOBULIE DE VAQUEZ POLYGLOBULIE DE VAQUEZ EN ALGERIE sur une période EN ALGERIE sur une période

de 10 ans [2002 à 2011] de 10 ans [2002 à 2011] TRAVAIL COOPÉRATIF ET TRAVAIL COOPÉRATIF ET

MULTICENTRIQUEMULTICENTRIQUE

Rapporteur : SE Belakehal

IXème Congrès National D’Hématologie et IXème Congrès National D’Hématologie et de Transfusion Sanguinede Transfusion Sanguine

Tlemcen, 10 au 12 Mai 2012Tlemcen, 10 au 12 Mai 2012


PlanPlan Historique, UN PETIT RETOUR EN Historique, UN PETIT RETOUR EN

ARRIÈRE…ARRIÈRE… Buts de l’étudeButs de l’étude Fiche technique Fiche technique Incidence Incidence Répartition selon l’âge et le sexeRépartition selon l’âge et le sexe Circonstances de découverteCirconstances de découverte Les moyens diagnostiquesLes moyens diagnostiques Commentaires Commentaires Conclusion Conclusion


Historique (1) Historique (1) UN PETIT RETOUR EN UN PETIT RETOUR EN ARRIÈRE…ARRIÈRE…

La notion de syndrome La notion de syndrome myéloprolifératif (SMP) myéloprolifératif (SMP) vient de William vient de William Dameshek, créateur de Dameshek, créateur de la revue Bloodla revue Blood. .

19511951 : décrit les signes : décrit les signes communs de communs de myéloprolifération qui myéloprolifération qui mèneront à la mèneront à la description de la description de la polyglobulie primitive polyglobulie primitive


Historique (2) Historique (2) UN PETIT RETOUR EN UN PETIT RETOUR EN

ARRIÈRE…ARRIÈRE…

Décrite pour la Décrite pour la première fois en première fois en 1892 1892 par Louis par Louis Henri Vaquez [Henri Vaquez [18601860 à 1936 ]]

la Société de biologie et de ses filiales, 1892,Vol. 44, pp. 384-8


Historique (3) Historique (3) UN PETIT RETOUR EN UN PETIT RETOUR EN

ARRIÈRE…ARRIÈRE…

la Société de biologie et de ses filiales, 1892,Vol. 44, pp. 384-8


Buts de l’étudeButs de l’étude

I-I- Connaître Connaître l’incidence l’incidence nationale nationale de la polyglobulie de la polyglobulie de Vaquez, par rapport aux de Vaquez, par rapport aux autres hémopathies et autres hémopathies et autres syndromes autres syndromes myéloprolifératifs (LMC et myéloprolifératifs (LMC et TE)TE)

II- Uniformisation des II- Uniformisation des moyens moyens à mettre en œuvre à mettre en œuvre pour la prise en charge de pour la prise en charge de cette pathologie cette pathologie

une étude une étude épidémiologiépidémiologi

que que nationale est nationale est nécessaire nécessaire


PATIENTS ET METHODESPATIENTS ET METHODES

L’enquête nationale que nous présentons est L’enquête nationale que nous présentons est représentative des représentative des 15 principaux services15 principaux services d’hématologie qui prennent en charge cette d’hématologie qui prennent en charge cette pathologie.pathologie.

L’exploitation des données a été faite au L’exploitation des données a été faite au moyen d’une moyen d’une fiche techniquefiche technique détaillée et détaillée et simplifiée à tous les services d’hématologie simplifiée à tous les services d’hématologie du pays.du pays.

Le questionnaire adressé à l’ensemble des Le questionnaire adressé à l’ensemble des services participants à cette étude a été services participants à cette étude a été diversement renseignédiversement renseigné Fiches Fiches bien rempliesbien remplies (exp 1) (exp 1) Fiches Fiches insuffisamment rempliesinsuffisamment remplies (exp 2) (exp 2) Fiches Fiches très mal rempliestrès mal remplies (exp 3 (exp 3


-Nom : -Nom : -Prénom : -Age : -Prénom : -Age : --Sexe :Sexe :

-Lieu de naissance (Origine) :-Lieu de naissance (Origine) : -Date de Dc :-Date de Dc :

--ProfessionProfession : Administrative / Agriculteur / Exposé aux radiations / : Administrative / Agriculteur / Exposé aux radiations / Exposé aux produits chimiquesExposé aux produits chimiques

--ATCD PersonnelsATCD Personnels: : - Exposition aux radiations : OUI / NON - Exposition aux radiations : OUI / NON- Exposition aux produits chimiques : OUI / NON ; si OUI, Lequel : - Exposition aux produits chimiques : OUI / NON ; si OUI, Lequel : - Donneur de sang : OUI / NON- Donneur de sang : OUI / NON- Autres : - Autres :

- - ATCD FamiliauxATCD Familiaux : - Syndrome myéloprolifératifs : OUI / NON; si OUI, : - Syndrome myéloprolifératifs : OUI / NON; si OUI, Lequel : Lequel :

- Leucémie : OUI / NON; si OUI, Laquelle :- Leucémie : OUI / NON; si OUI, Laquelle :- Autres : - Autres :

CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE : CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE : - Fortuite : OUI / NON : anomalies de l’hémogramme- Fortuite : OUI / NON : anomalies de l’hémogramme- Erythrose faciale : OUI / NON- Erythrose faciale : OUI / NON

- Prurit aquagénique: OUI / NON- Prurit aquagénique: OUI / NON- Crises érythromélalgiques : OUI / NON- Crises érythromélalgiques : OUI / NON- Complication thrombotique : OUI / NON- Complication thrombotique : OUI / NON -Autres : -Autres :


CLINIQUE : CLINIQUE : -Début :-Début : -SMPG : OUI / NON-SMPG : OUI / NON

DS : DS : -Signes d’hyperviscosité : OUI / NON ; lesquels : -Signes d’hyperviscosité : OUI / NON ; lesquels : -Autres :-Autres :

EXPLORATIONS EXPLORATIONS ::- Hg : Hb (g/dl):- Hg : Hb (g/dl): - Hématocrite (%) :- Hématocrite (%) : - GR : - GR : - GB (elts/MM3):- GB (elts/MM3): - PN(elts/MM3):- PN(elts/MM3): - Plq - Plq

(elts/MM3): (elts/MM3):

- VGT : OUI / NON ; Résultat : - VGT : OUI / NON ; Résultat : - GDS (SaO2) : - GDS (SaO2) :

- PBO : lignée mégacaryocytaire : - PBO : lignée mégacaryocytaire : lignée lignée érythroblastique : érythroblastique :

- Caryotype : OUI / NON ; Résultat : - Caryotype : OUI / NON ; Résultat : -JAK2 : OUI / NON ; -JAK2 : OUI / NON ; Résultat :Résultat :

- Electroph HB : OUI / NON ; Résultat : - Electroph HB : OUI / NON ; Résultat : - ECHO ABD : OUI / NON ; Résultat : - ECHO ABD : OUI / NON ; Résultat :


Fiche Fiche bien bien

remplie remplie (exp 1)(exp 1)


Fiche Fiche insuffisaminsuffisam

ment ment remplie remplie (exp 2)(exp 2)


Fiche Très mal remplie (exp 3)

LE MESSAGE : V

EILLEZ A B

IEN

REMPLIR LES FIC

HES, POUR LES

PROCHAINES ETUDES

EPIDEMIO

LOGIQUES….


Résultats Résultats

506 dossiers ont été traités : 506 dossiers ont été traités : 484 cas484 cas répondant aux répondant aux

critères de la fiches ont été critères de la fiches ont été retenus. retenus.


La répartition des cas par La répartition des cas par centre de prise en chargecentre de prise en charge

7163 59 54

4537

29 2620 18 17 16 13

30

10

20

30

40

50

60

70

80

Nb de cas

Services


La répartition des cas par La répartition des cas par RégionRégion

CENTRE : 258 CAS (53%)

OUEST : 109 CAS (22%)

EST : 117 CAS (24%)


Étude de l’incidence (1)Étude de l’incidence (1)

Incidence : 0,1 et 1 cas / 100000 hab /an

Baruch Modan, BloodBaruch Modan, Blood. 1965 26 : 657--667


Epidemiological data in polycythaemia vera: a study of 842 cases

Najean Y, Najean Y, Hematol Cell Ther. 1998 Aug;40(4):159-65.

Une étude épidémiologique de 842 patients polyglobuliques (entrés entre 1980 et 1997 dans le protocole français d'étude des polyglobulies) est présentée. L'incidence globale est

approximativement de 0,8 à 1,5 / 100 000 / an dans la région de référence (l'Ile-de-France).




Registre des hémopathies malignes de la côte d’Or, qui retrouve des taux standardisés par rapport à la population mondiale (WSP) de 0,6 / 100 000 hab.

1.97/100000 hab/an en Suede (Göteborg area), 1.1/100000 hab/an aux USA (SEER), 0.74/100 000 hab/an en Anglettere (South Thames area).

M Maynadié et al, HeamatologicaM Maynadié et al, Heamatologica. 2011, 96 (1)




• L’incidence annuelle mondiale et de la région de la côte d’Or : en nette progression entre 1980 et 2007

• L’incidence progresse également avec l’âge.


Incidence Incidence nationale ?nationale ?

PV 2002 2011 ?

LMC 1994 2004 : 0,38 K Djouadi

LAL 1994 2003 : 0,48 N BoudjerraHDK 1996 2005 : 0,84 MT AbadLNH 1992 2002 : 0,5 N BoudjerraMM 1994 2005 : 0,63 MA Bekadja

Rev Alg Hem, 2009, N°1, pp 4-5

LAM 1995 2005 : 0,69 M Benakli

TE 1996 2005 : 0,06 K Djouadi

SYNDROMES LYMPHOPROLIFÉRAT

IFS

SYNDROMES MYELOPROLIFÉRATIF

S

SMD 1995 2005: 0,07 SE Belakehal


Notre étude : La : La répartition du nombre de répartition du nombre de nouveaux cas par annéenouveaux cas par année

23 26

42

57

3849

67 66 6155

0

10

20

30

40

50

60

70

2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011

Nous avons en moyenne : 48 cas /an


Année Nombre de cas

Population en million

Taux d’incidence

annuel

20022002 2323 3131 0,070,07

20032003 2626 31,531,5 0,080,08

20042004 4242 3232 0,130,13

20052005 5757 32,332,3 0,170,17

20062006 3838 32,832,8 0,110,11

20072007 4949 33,233,2 0,140,14

20082008 6767 33,633,6 0,20,2

20092009 6666 3434 0,190,19

20102010 6161 35,735,7 0,170,17

20112011 5555 36,536,5 0,150,15

Notre étude : incidence annuelle

L’incidence : en progression : passe de 0,07 (2002) à 0,15 (2011). L’ incidence annuelle = 0,14 > TE (0,06) mais < LMC (0,38)


Répartition selon l’Age et le Répartition selon l’Age et le sexe (1)sexe (1)

Baruch Modan, BloodBaruch Modan, Blood. 1965 26 : 657--667



86%

Henrik Frederiksen et col. Blood, 2011 118: 6515-6520





Répartition selon l’Age et Répartition selon l’Age et sexe (3)sexe (3)

1

13

34

56

111

125

111

33

0

20

40

60

80

100

120

140

Nb

de

cas

Age au diagnostic

L’âge médian au diagnostic est de 60 ans [19 à 92 ans]Pic de fréquence : 60 à 69 ans 10% des patients ont moins de 40 ans

H = 276 / F = 208

Sex-ratio = 1,3


Analyse des Professions Analyse des Professions (1)(1)

Epidemiological data in polycythaemia vera: a study of 842 cases

Najean Y, Najean Y, Hematol Cell Ther. 1998 Aug;40(4):159-65.

Une étude épidémiologique de 842 patients polyglobuliques (entrés entre 1980 et 1997 dans le protocole français d'étude des polyglobulies) est présentée. L’analyse des professions antérieures à montrer un pourcentage un peu élevé de

médecins et de travailleurs ayant utilisés des solvants ou des colles


Analyse des Professions et des Analyse des Professions et des antécédents (2)antécédents (2)

On n’ a pas trouver de députés, ni de médecins

Administrateur : 42

Agriculteurs : 21 Autres : 33 NP : 388

ATCD : HTA : 132 Cardiomyopathie

ischémique : 40


Circonstances de Circonstances de découvertedécouverte

CDD N (%)•Erythrose faciale*•Fortuite* •Erythromélalgies •Prurit •Thromboses• Spmg• S d’hyperviscosité• Autres• NP

249249

200200

2323

5858

3636

1111

1414

1313

5555

51%41%

4,75%12%

7,43%2%

2,89%2,68%11%

*Certains signes ont été précisés en même temps


Signes cliniques Signes cliniques

NN (%)(%) NPNP

Signes Signes d’hyperviscositéd’hyperviscosité

252533

(52%)(52%)

77

SplénomégalieSplénomégalie 181866

(38%)(38%)

3737

Prurit Prurit 5151 (10%)(10%)

22

Complications Complications thrombotiquesthrombotiques

3636 (7%) (7%) 1010

Autres Autres 1313 ((2,68%)


Les moyens diagnostiquesLes moyens diagnostiques

Moyens diagnostiques N (%)Hg 484 (100%)

VGT 00 (00%)

GDS 178 (36,77%)178 (36,77%)

BOM 186 (38,42%)186 (38,42%)

Echo. Abdominale 256 (52,89%)256 (52,89%)

Caryotype 8 (1,62% )

Électrophorèse Hb 21 (4,33%)21 (4,33%)

Formation spontanée de colonies érythroïdes in vitro

00 (00%)00 (00%)

EPO sérique demandée et diminuée

00 (00%)00 (00%)

JAK2 61 cas (12% )61 cas (12% )


Commentaires (1)Commentaires (1) PV : affection rare en Algérie, en moyenne : PV : affection rare en Algérie, en moyenne : 48 cas /an48 cas /an IncidenceIncidence : faible: faible par rapport à la littérature : par rapport à la littérature :

probablement, il y a une sous estimation, probablement, il y a une sous estimation, en raison du manque de moyens de diagnostic et du en raison du manque de moyens de diagnostic et du

changement des critères de diagnostic depuis 2001changement des critères de diagnostic depuis 2001

Incidence : a doubléIncidence : a doublé : : passe de 0,07 (2002) à 0,15 (2011) Accès plus facile aux soins (public et privé), à

l’exploration rapide par les automates d’où le taux important de découverte fortuite.

La répartition selon l’âge et sexe se supperpose aux données de la littérature, avec une moyenne d’âge de 60 ans.


Commentaires (2)Commentaires (2) Comme la LMC, il apparrait que le problème

majeur posé par la PV en Algérie est celui des moyens diagnostics performants comme la recherche de la mutation JAK2 V617F. Recherchée dans seulement 12% cas .

Le diagnostic de la PV en Algérie reste insuffisant : repose essentiellement sur l’hémogramme, et la BOM, après avoir éliminé une polyglobulie secondaire.

La BOM : reste d’un apport très précieux et nécessite une interprétation par des anatomopathologistes expérimentés.


Conclusion Conclusion Un autre Un autre BRAVO pour les services d’hématologie BRAVO pour les services d’hématologie

Algériens, Algériens, puisque cette étude nous a permis de puisque cette étude nous a permis de préciser quelques aspects épidémiologiques de la préciser quelques aspects épidémiologiques de la PV en Algérie, dont un taux d’incidence estimé à PV en Algérie, dont un taux d’incidence estimé à 0,14 cas 0,14 cas pour 100 000 ha /an, plus faible que celui pour 100 000 ha /an, plus faible que celui de la LMC (de la LMC (0,40,4 /100000 ha /an) et inferieur à celui /100000 ha /an) et inferieur à celui de la TE (de la TE (0,060,06/100000 ha/an) /100000 ha/an)

Nos moyens de diagnostiques restent insuffisants et Nos moyens de diagnostiques restent insuffisants et méritent d’être développés, notamment les examens méritent d’être développés, notamment les examens simples qui sont à notre portée, tels que la BOM, et simples qui sont à notre portée, tels que la BOM, et les GDS (PaO2).les GDS (PaO2).

En ce qui concerne la mutation JAK2 V617F, il En ce qui concerne la mutation JAK2 V617F, il s’agit, comme pour BCR-ABL, d’un marqueur s’agit, comme pour BCR-ABL, d’un marqueur moléculaire utile au diagnostic, qu’il faut moléculaire utile au diagnostic, qu’il faut développer en Algériedévelopper en Algérie


Remerciements Remerciements LISTE DES SERVICES ET COLLABORATEURS AYANT PARTICIPÉ À CE TRAVAIL :

R.MRABET, H TOUHAMI R.MRABET, H TOUHAMI (CHU ORAN) (CHU ORAN) N.ABDENNEBI, F. BOUKHEMIA, RM HAMLADJI, N.ABDENNEBI, F. BOUKHEMIA, RM HAMLADJI, (CPMC)(CPMC) KM BENLABIOD, M.T. ABAD KM BENLABIOD, M.T. ABAD (CAC BLIDA)(CAC BLIDA) L CHAREF, MA BEKADJA, L CHAREF, MA BEKADJA, (EHU ORAN)(EHU ORAN) F.Z TOUIL, S. HAMDI F.Z TOUIL, S. HAMDI (CHU SETIF)(CHU SETIF) R TARFAYA, F GRIFFI R TARFAYA, F GRIFFI (CHU ANNABA)(CHU ANNABA) M RAMAOUN, M BELHANI M RAMAOUN, M BELHANI (CHU BENI- MESSOUS)(CHU BENI- MESSOUS) N MESLI. N MESLI. (CHU TLEMCEN) (CHU TLEMCEN) SE BELAKEHAL., S BAGHDAD, F NABET, F AMMICHE, FZ SE BELAKEHAL., S BAGHDAD, F NABET, F AMMICHE, FZ

ARDJOUN ARDJOUN (HCA)(HCA) M. GUERAS, H. AIT-ALI M. GUERAS, H. AIT-ALI (CHU TIZI-OUZOU)(CHU TIZI-OUZOU) A EL MESTARI., K TAYEBI., N SID ALI, A MAGHRAOUI, O A EL MESTARI., K TAYEBI., N SID ALI, A MAGHRAOUI, O

BELKHECHI., BELKHECHI., N BOULANOUAR, Z ZOUAOUI. N BOULANOUAR, Z ZOUAOUI. (CHU SIDI BELLABES)(CHU SIDI BELLABES) N SIDI MANSOUR N SIDI MANSOUR (CHU CONSTANTINE)(CHU CONSTANTINE) R CHAFAI, F KACMA, M SAIDI R CHAFAI, F KACMA, M SAIDI (CHU BATNA)(CHU BATNA) MEHAHLHAL-GAID MEHAHLHAL-GAID (EPH MASCARA)(EPH MASCARA) B BNDJABALLAH, D LAMARA B BNDJABALLAH, D LAMARA (HMRUC)(HMRUC)

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