THROMBOSE PORTE ET

CHOLANGIOPATHIE PORTALE

Dr W. LOUALI, Dr R. OULDGOUGAM

Hôpital Bologhine Ibn Ziri

Séminaire atelier d’Hépatologie et de Gastroentérologie 04 et 05 Février 2009

Plan• I - Introduction• II- Épidémiologie • III- Étiologies• IV- Histoire naturelle• V- Présentation clinique A- Thrombose aigue de la Veine porte B- Thrombose chronique de la veine porte• VI- Diagnostic• VII- Traitement• VIII- Pronostic/ Complications• Cholangiopathie portale A- Présentations clinique B- Diagnostic C- Traitement• IX- Conclusion

• La thrombose de la veine porte (TVP) est caractérisée par le développement d’un thrombus au niveau du système porte:

- Partielle ou complète

- Extension : . en amont

. ou en aval du thrombus

I- Introduction

• Peut se manifester comme un processus aigu.

• Retard diagnostic fréquent souvent au stade des complications: - HTP: rupture des varices œsogastriques - Cholangiopathie portale • Facteurs généraux de thrombophilie: 60% des cas

• Diagnostic positif : Imagerie + +

• Prescription précoce des anticoagulants (< 30 jours après le début des symptômes) est recommandée dans le but d’obtenir la reperméabilisation ( 45% des patients)

I- Introduction (II)

vascularisation hépatique: Double (A H et VP)

Rappel anatomique

II- Épidémiologie

• TVP sans cirrhose et sans cancer:2ème cause d'HTP dans le monde Chez le cirrhotique: jusqu’à 26% des cas

• Prévalence: variable en fonction des pays et des ethnies

- Rare en occident: 60 à 150 cas en 10 à 15 ans (centres de références)

- Plus fréquente en orient

• Rare chez l’enfant : principale cause d’HTP chez l’enfant

III- Étiologies • Facteurs de thrombophilie (acquis et/ou héréditaire): ≈ 60% des cas

• Facteur local prédisposant :≈ 30% des cas

• La présence d’un facteur local ne doit pas exclure la recherche d’autres facteurs de thrombophilie: bilan étiologique doit être complet et exhaustif

• Le syndrome myéloprolifératif est l’étiologie la plus fréquemment retrouvée

• TVP idiopathique: 30% des patients

Facteurs de risque de Thrombose de la VP

Facteur local (hépatobiliaire) Facteur général (thrombophilie)

- Cirrhose

- Cancer hépatobiliaire

- Inflammations abdominales Pancréatite Cholécystite Diverticulite Appendicite MICI Infection veine ombilicale

- Atteinte iatrogène V. porte Splénectomie Chirurgie abdominale

- Héréditaire Mutation Facteur V Leiden Mutation Facteur II Déficit Protéine C Déficit Protéine S Déficit Antithrombine

- Acquis Sd Myéloprolifératifs Sd Antiphospholipides H P N Contraceptifs oraux Grossesse et post-partum Hyperhomocystéinémie Cancers

Étiologies TVPEH Facteur causal Prévalence (%)

Affections

acquises

Syndrome myeloprolifératif sans mutation JAK 2 avec mutation JAK 2Sd des antiphospholipidesH P NHyperhomocysteinémie

8 – 35 17 – 53 1 – 11 0 – 9 1 – 15

Affections

Héréditaires

Mutation fact. V LeidenMutation fact. II Déficit en prot C // en prot SDéficit en Antithrombine

3 – 9 2 – 22 1 – 9 1 – 7 1 – 4

Facteurs locaux

Lésions inflammatoires locales (pancréatite, Diverticulite, cholécystite..)Chirurgie sur l’axe veineux portal (splénectomie, colectomie,..)

7 – 34

3 – 45

Autres GrossesseContraception

0 – 4 7 – 44

J C Garcia, Jaime Bosch. Extrahepatic Portal Vein Thrombosis. Sem Liv Dis 2008

• Peu connue: - Cohortes rapportées, souvent de faible effectif - Patients sous traitement pour l’HTP ou pour la thrombophilie

• Sans traitement:

a) Extension de la thrombose : - Amont : Veines spléniques et mésentériques Risque d’infarctus splénique et mésentérique  - Aval : Branches droites et gauches et Branches segmentaires intra hépatiques.

b) HTP à l’origine de varices œsophagiennes et cardiotubérositaires responsables d’hémorragie digestive, notamment en cas de thrombose ancienne.

IV- Histoire naturelle

V- Présentations cliniques

Présentation variable, fonction: - Maladie sous jacente - Extension de la thrombose et la rapidité du début a- Symptômes typiques : + Douleur abdominale + Fièvre + Nausées Examen: . Splénomégalie fréquente . Ascite plus rare (contrairement au SBC) b- Principales complications: - Ischémie mésentérique - Infarctus mésentérique :urgence médicochirurgicale, risque mortalité - Pyléphlébite (thrombus infecté): fièvre et frissons, parfois abcès hépatique

1 - Thrombose aigue de la veine porte

Découverte fortuite du cavernome à l’écho. (1er épisode souvent aΣ) Absence de symptômes expliquée par 2 mécanismes compensateurs: - Vasodilatation AH - Développement rapide des V. collatérales Ces effets sont minimes, p° VP↑ Signes d’HTP présents: - Hémorragie digestive (rupture des varices œsogastriques): 20 à 55% - Thrombopénie, splénomégalie, ascite • Biliopathie portale (plus tardivement) : ictère, prurit, cholécystite, angiocholite

2- Thrombose chronique de la veine porte

V- Diagnostic

a- Thrombose aigue1) Échographie abdominale: • Matériel échogène intraluminal

• Absence de flux au Doppler pulsé

Échos de matériel

Dilatation TP

Techniques non invasives d'imagerie: - Faire le diagnostic de TVP - Préciser l'extension - Rechercher une cause locale

Angioscanner et Angio-IRM

• Image du thrombus (hypodensité cernée par le produit de contraste)• Absence de rehaussement des vaisseaux

thrombosés

• Image spontanément hyper dense si Thrombus date de moins de 10 jours

• Ischémie veineuse mésentérique: épaississement et aspect en cocarde des anses intestinales

Thrombose aigue VMS Thrombose partielle VP (flèche)

b-Thrombose chronique Échographie , scanner et IRM :. VP remplacée par un réseau de veines

tortueuses et multiples . AH dilatée le plus souvent . Hypertrophie lobe caudé et atrophie du lobe

gauche et du foie droit

. Hypertrophie segment IV (atrophie si cirrhose)

Hypertrophie du L. caudé, atrophie L gauche

Cavenome portal

VI- Prise en charge thérapeutique

Elle comprend :

- Traitement de la thrombose par les anticoagulants

- Traitement de la cause

- Traitement préventif des hémorragies dues à l’hypertension portale :

Agents β-bloquants et

Traitement endoscopique

Bénéfices - Reperméabilisation - Prévention récidive Risques

Saignements

Anticoagulation

Le traitement anticoagulant des TVP est légitime, malgré le risque hémorragique chez les malades ayant de grosses varices oesophagiennes.

Thrombose aigue de la veine porte

But : • À court terme: Reperméabilisation pour éviter la survenue

d' ischémie ou d'infarctus veineux mésentériques

• À long terme: les complications d’HTP par bloc pré hépatique

• Reperméabilisation totale ou partielle dans 90 % des cas, sans augmentation de la fréquence, ni de la gravité des hémorragies digestives.

Condat B et al. Current outcome of portal vein thrombosis in adults: risk and benefit of anticoagulation therapy. Gastroenterology 2001Condat B et al. : increased recognition and frequent recanalization on anticoagulant therapy. Hepatology 2000

Traitement anticoagulant

Au stade de cavernome portal

• Le but : n'est plus d'obtenir la reperméabilisation des Vx thrombosés Mais de prévenir la récidive et l'extension de la thrombose et les accidents

dus à la thrombose d'autres veines profondes

• Diminution significative du risque de récidive de thrombose sans augmenter le risque, ni la gravité des hémorragies digestives

• La sévérité des hémorragies digestives n’est pas augmentée chez les malades ayant des varices œsophagiennes

• Diminution significative de la mortalité en cas de thrombose mésentérique

Condat B, Valla DC et al. Current outcome of portal vein thrombosis in adults : risk and benefit of anticoagulation therapy. Gastroenterology 2001

Traitement anticoagulant

Au stade de cavernome portal

1) Absence de grosses varices œsophagiennes ou gastriques : traitement anticoagulant d’emblée 2) Grosses varices œsophagiennes ou gastriques n'ayant jamais saigné: Traitement anticoagulant et prophylaxie des hémorragies dues à

l‘HTP selon les mêmes modalités que dans la cirrhose: . β-bloquants en première intention, . Ligature élastique, si échec ou C-I aux β-bloquants

3) Hémorragie digestive par rupture de varices oesophagiennes : - Il faut d’abord éradiquer les varices oesophagiennes (LE + β-Bloq.)

- puis traitement anticoagulant

Fonction des situations suivantes :

Traitement anticoagulant

Chez les patients atteints de cirrhose

• Le traitement anticoagulant a deux buts : - Prévenir l’aggravation de l’hypertension portale - Éviter une thrombose extensive du système porte qui pourrait rendre techniquement difficile une T H

Traitement anticoagulant

Héparine de bas poids moléculaire rapidement relayée par les AVK dans le but d’obtenir un INR entre 2 et 3

J C Garcia, Jaime Bosch. Extrahepatic Portal Vein Thrombosis. Sem Liv Dis 2008

Traitement anticoagulant

Patient présentant une TVP1ère étape : Diagnostic de TVP sur des critères cliniques, et les techniques non invasives d’imagerie

2ème étape : Dater la thrombose récente ou ancienne  le caractère récent est suspecté devant : - Douleurs abdominales  - Absence de signes d’HTP ou de cavernome à l’imagerie. - Thrombus spontanément hyperdense à la TDM

3ème étape : Rechercher des arguments en faveur d’une cirrhose PBH est nécessaire, en l’absence de contre-indications

4ème étape: Enquête étiologique, traitement

a) Cirrhose décompensée avec IHC marquée (stade C CHILD-PUGH) :

TVP partielles fréquentes et peu spécifiques - Enquête étiologique non nécessaire - Trt anticoagulant si le patient est inscrit sur une liste de TH

b) cirrhose compensée (pas ou peu d’IHC) : Enquête étiologique complète + trt anticoagulant

c) Absence de cirrhose et de CHC (TVPEH): Bilan étiologique complet et traitement anticoagulant

• Mortalité liée à la TVP: - Faible: Survie à 5 ans de 95% - Liée essentiellement à: . âge . Maladies intercurrentes - Non liée à l’HTP De ce fait, il n’est pas certain que

le shunt chirurgical influencerait favorablement la survie .

Cirrhose et Cancer sous jacent ont

un impact négatif sur la survieJanssen et al. Gut 2001

VII- Complications et Pronostic

• Principale complication : + + Hémorragie digestive par rupture de varices oesophagiennes

ou gastriques.

• En comparaison avec les patients cirrhotiques, le pronostic des patients avec TVP sans cirrhose est meilleur, du fait de la préservation des fonctions hépatiques

• Les analyses multi variées ont montré : seuls l’âge, le cancer, la thrombose de la VMS et l’ascite sont des

facteurs indépendants de survie.

• La présence d’un syndrome myéloprolifératif n’influence pas la survie

VII- Complications et Pronostic (2)

VII- Complication et pronostic (3)• La présence d’une thrombose complète du TP chez les patients

atteints de cirrhose est associé à un faible taux de survie après TH

• Patients avec CHC et TVP, la moyenne de survie est de 2.3 mois s’élevant à 22.7 mois dans le s/groupe des patients éligibles pour subir une TH

• Autres complications: - Retard de croissance chez l’enfant - Anomalies de la coagulation - Hypersplénisme - Cholangiopathie portale

CHOLANGIOPATHIE PORTALE

• Caractérisée par des anomalies des voies biliaires intra et extra hépatiques dues à une compression par les veines collatérales avec ou sans atteinte de la vésicule biliaire

• Actuellement considérée comme une étiologie de cholestase extra hépatique

1- Définition

• GIBS et al : premier cas évoquant une relation entre ictère et cavernome portal (EHPVO) en 1965

• WILLIAMS et al, anomalies des voies biliaires à la CPRE en rapport avec des V. cholédociennes

2- Pathogénie et physiopathologie

• Anomalies biliaires fréquentes dans les TVPEH à cause : collatérales porto-portales para et péri cholédociennes et para et péri

cholécystiques.

• Expliquées soit par : - Compression des voies biliaires (V B) par les veines collatérales

para et péri cholédociennes, ou

- Lésions ischémiques des V B causées par la thrombose des veines drainant les V B (formation des sténoses)

Dhiman R K et al. Gastrointestinal Edosc 1999

Dhiman et al. :

les deux mécanismes ne sont pas mutuellement exclusif• Anomalies comme, empreinte, sténose régulière et irrégularité de

calibre, disparaissent après shunt chirurgical en rapport avec la disparition des V. collatérales para et péri-cholédociennes

• Par contre : angulation, ectasie persistent suggérant une obstruction fixe due à l’ischémie

2- Pathogénie et physiopathologie (2)

Dhiman R K et al. Gastrointestinal Edosc 1999

3- Présentations cliniques

• Bien que les anomalies biliaires sont rapportées dans 80 – 100 % des cas, seuls quelques patients sont symptomatiques :

- Ictère

- Douleurs abdominales

• Patients symptomatiques sont fréquemment adultes , indiquant que la cholangiopathie portale se voit chez des patients avec une maladie de longue date

4 - Diagnostic• Cholangiographie endoscopique par voie rétrograde (CPRE):

- Examen de choix mais invasif

- Réservée si projet thérapeutique / voie endoscopique

Irrégularité pariétale VBIH

indentations CBD

Calcul VBP

Dilatation VBIH atteintes

VBIH non vues

irrégularité VBP

MR cholangiographie / porto graphie

- Examens non invasifs - Implication directe des collatérales dans la compression des voies biliaires (relation de cause à effet) - Lésions: • Irrégularités pariétales, sténoses, dilatation, lithiases…• Parfois lésions semblables à celles: Cholangite sclérosante et /ou du cholangiocarcinome

4 – Diagnostic (2)

MR cholangio: Dilatation VBIH

Type I : atteinte VBEH Type II: atteinte seule des VBIH

Type IIIa : atteinte VBEH + atteinte VBIH unilatérale droite ou gauche

Type IIIb : atteinte VBEH + atteinte VBIH bilatérale

Classification des anomalies CPRE de la cholangiopathie portale

Chandra R et al. Portal biliopathy. J Gastroenterol Hepatol 2001

4 - Traitement• Patient asymptomatique : abstention

• Patient symptomatique : - Acide Ursodésoxycholique (façon empirique) - Traitement Endoscopique : recommandé en 1 ère ligne : Lithiase cholédocienne peut compliquer une sténose du cholédoque

CPRE avec sphinctérotomie Extraction du calcul avec le ballonnet Mise en place de prothèse biliaire: provisoire (4 à 6 mois) ou permanente

• Si échec du traitement endoscopique : traitement chirurgical

Cholangiopathie portale: Algorithme décisionnel

Sarin SK et al. Sem Liv Dis 2002

Conclusion

• TVP a un large spectre clinique et une évolution dépendant de l’étiologie, mais relativement bénigne

• Souvent multifactorielle, la cirrhose et le cancer sont les causes les plus fréquentes

• Études récentes ont montré l’éffet bénéfique du traitement anticoagulant en particulier dans la thrombose aigue de la VP

• Hémorragie digestive (principale complication) est traitée selon les mêmes modalités que la cirrhose

Merci