Traduction anatomo-pathologique Traduction anatomo-pathologique des maladies chroniques des maladies chroniques

bronchiques « obstructives »bronchiques « obstructives »

Dr Béatrice Vergier et Dr Hugues Bégueret

Service de Pathologie – CHU Bordeaux

Pathologies broncho-pulmonairesPathologies broncho-pulmonaires

• Maladies bronchiques obstructives :– anomalies des bronches/bronchioles– aigües ou chroniques

• Pneumopathies interstitielles :– anomalies de l’interstitium (alvéoles, septa…)– aigües ou chroniques

• Vasculaires et hémodynamiques : – oedème pulmonaire– hypertension pulmonaire, – vascularites/connectivites …

• Infectieuse : – pneumonie, abcès etc…

• Tumorale (bénigne ou maligne)

Maladies bronchiques chroniques obstructives

Toutes les affections qui entrainent une réduction du passage de l’air (trouble ventilatoire obstructif)

Résistance accrue au flux aérien

(rétrécissement calibre bronches)

• BPCO• Asthme

Pression réduite de l’air expiré

(diminution élasticité pulmonaire)

• Emphysème (perte de l’élasticité pulmonaire par

destruction parois alvéolaires)

Cas clinique (Mlle A, 23 ans)• Symptômes :

– dyspnée d’effort souvent sibilante accompagnée d’une toux.– allergique aux acariens, aux pollens et aux moisissures.– au repos, la patiente n’est pas dyspnéique, elle tousse le soir.

• Examen clinique: auscultation pulmonaire normale.

• Epreuve fonctionnelle respiratoire – au repos montre une obstruction distale réversible à l’inhalation de

salbutamol sans déficit fonctionnel ventilatoire :• VEMS : 83% Th - CVF : 86% Th• DEMM 25-75 : 38 % Th• CPT : 87 % Th - VR : 98% Th

– après un exercice intense et abrupt, le VEMS chute de 21% puis se normalise après inhalation de salbutamol.

• La radiographie thoracique est normale.

Diagnostic retenu ?? Trouble obstructif réversible = Asthme(BPCO : irréversible)

Asthme : définition

• hyperréactivité bronchique : réponse exagérée non spécifique du Muscle Lisse en réponse à stimuli directs et indirects (allergènes, irritants chimiques, fumée de tabac, air froid, exercice…)

• épisodes récidivants de dyspnée, toux, sifflements,

Remodelage bronchique

syndrome obstructif réversible + hyperréactivité bronchique

Inflammation bronchique

Asthme: que se passe-t-il ?

Bronchoconstrictions plus précoces et plus fortes lors de toute stimulation

Formation d’un bouchon muqueux qui contribue à l’obstruction

+ dilatationsdes vaisseauxRétrécissementlumière bronchique

Conséquences : remodelage paroi bronchique

Polynucléaires éosinophiles

Lymphocytes T CD4

Mastocytes

Polynucléaires neutrophiles

macrophages

Hypertrophie muscle lisseHyperplasie cellules mucosecrétantes

Éléments inflammatoires

Remodelage : épaississement parois bronchiquesPiégeage expiratoire

• Mécanismes immunitaires : rôle dominant (réaction d’hypersensibilité de type 2: Ac lié à surface cellule, dommage du à activation complément ou cytotoxicité cell),

80% asthmatiques sont atopiques

• Asthme allergique :– 1°inhalation pneumallergène = sensibilisation– 2°inhalation = réaction inflammatoire allergique = crise d’asthme

• Rôle des – mastocytes (histamine, PGD2, LTD4…) récepteurs haute affinité

IgE– lymphocytes T CD4 : IL-2 (chimiotactisme éosinophiles)

– polynucléaires éosinophiles– Polynucléaires neutrophiles

Asthme : mécanismes cellulaires ?

• Libèrent médiateurs de l’inflammation

– Leucotriènes LTC4 et LTD4 => contraction bronchique

– Prostaglandines et thromboxane =>stimulent contraction fibres musculaires lisses

– Facteur d’activation des plaquettes (rôle +++) : hyperstimulation muscle lisse bronchique

Asthme : rôle des PN éosinophiles

Stimulation des nerfs afférents

par des médiateurs de l’inflammation

Asthme : mécanismes cellulaires autres

Libération de peptides (substance P)

Œdème et hypersécrétion de mucus

Cas Clinique : Mr B, 54 ans• Fume 1 paquet de cigarettes / jour depuis 30 ans.• Symptômes :

– tousse tous les jours du 1° Janvier au 31 Décembre depuis une dizaine d’années.

– sa toux est grasse et ramène une expectoration muco-purulante peu abondante.

• Examen clinique : auscultation pulmonaire retrouve des râles bronchiques bilatéraux.

• Epreuve fonctionnelle respiratoire au repos montre une obstruction proximale et distale non réversible à l’inhalation de salbutamol avec déficit fonctionnel ventilatoire :

– VEMS : 53% Th - CVF : 81% Th– DEMM 25-75 : 28 % Th– CPT : 97 % Th - VR : 118% Th (air piégé)

• Radiographie thoracique: syndrome bronchique bilatéral sans foyer pleuro-parenchymateux.

• TDM thoracique : pas d’image tumorale suspecte.

Diagnostic proposé : Bronchite chronique obstructive (BPCO)

• Définition: désordre fonctionnel

«toux avec expectoration apparaissant presque tous les jours pendant période de 3 mois et ce pendant au moins 2 années consécutives »

Sécrétion excessive de mucus

Diminution de calibre des bronches et bronchioles

Hypoventilation alvéolaire – Hypoxémie et Hypercapnie

Bronchite chronique : traduction anatomo- pathologique

Bronchite chronique : traduction anatomo- pathologique

Maladies bronchiques chroniques obstructives

Toutes les affections qui entrainent une réduction du passage de l’air (trouble ventilatoire obstructif)

Résistance accrue au flux aérien

(rétrécissement calibre bronches)

• BPCO• Asthme

Pression réduite de l’air expiré

(diminution élasticité pulmonaire)

• Emphysème (perte de l’élasticité pulmonaire par

destruction parois alvéolaires)

Cas clinique : Mr E, 65 ans• fume 2 paquets de cigarettes / jour depuis 25 ans.

• Symptômes : essoufflé au moindre effort depuis 20 ans.

• Examen clinique : L’auscultation pulmonaire retrouve une diminution du murmure vésiculaire prédominant dans les sommets.

• Epreuve fonctionnelle respiratoire au repos montre une obstruction proximale et distale non réversible à l’inhalation de salbutamol avec déficit fonctionnel ventilatoire et une distension pulmonaire vraie:

– VEMS : 47% Th - CVF : 71% Th– DEMM 25-75 : 32 % Th - Raw : 140 %– CPT : 127 % Th - VR : 198% Th

• Radiographie thoracique montre des coupoles aplaties et un parenchyme hyperclair aux sommets.

• TDM thoracique : pas d’image tumorale suspecte mais des destructions parenchymateuses des sommets de nature centro-lobulaire.

BPCO (VEMS ↓) avec emphysème (distension CPT/VR)Diagnostic retenu ??

Emphysème : définition

« Élargissement anormal et permanent des espaces aériens distaux aux bronchioles terminales, s’accompagnant d’une destruction des cloisons alvéolaires, sans signe évident de fibrose »

Emphysème : définition

Emphysème centro-lobulaire

Emphysème : définition

Emphysème pan-lobulaire

Emphysème : que se passe-t-il ?

Tabagisme +++

Bronchite chroniqueInflammation bronchique

Libération de protéases (élastase) par les neutrophileset macrophages

Destruction des parois alvéolaires

EMPHYSEME

inhibiteurs des protéases (alpha1-antitrypsine…)

Déficit en alpha1-antitrypsine

• Le plus fréquent

• Associé au tabac + bronchite chronique + inflammation des voies aériennes

• Lobes supérieurs souvent concernés

Emphysème centro-lobulaire

• plus rare

• rôle du tabac

• Génétique : déficit en alpha 1 antitrypsine

• Maladie hépatique et pulmonaire

Emphysème pan-lobulaire

Conclusion pathologie bronchique chronique obstructive

• Pathologies mixtes: bronchite chronique + asthme + emphysème

• Broncho-pneumopathie chronique obstructive bronchite chronique + emphysème

• Facteurs de risque : - tabac- crises d’asthme pendant l’enfance

Conclusion pathologie bronchique chronique obstructive