Annales de pathologie (2008) 28, 321—323

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CAS ANATOMOCLINIQUE

Transformation angiomatoïde nodulaire sclérosantede la rate (TANS) : présentation d’un cas�

Sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen (SANT):A case report

Yann Dazéa, Jean Gosselinb, Vincent Berniera,∗

a Département d’anatomopathologie, centre hospitalier universitaire de Québec, pavillonHôtel-Dieu-de-Québec, 11, Côte-du-Palais, Québec G1R 2J6, Canadab Département d’anatomopathologie, centre hospitalier régional de Trois-Rivières,Trois-Rivières, Canada

Accepté pour publication le 31 mars 2008Disponible sur Internet le 23 aout 2008

MOTS CLÉSRate ;Transformationangiomatoïdenodulairesclérosante ;TANS ;Immunohistochimie ;Hémangiome ;Noduleangiomatoïde ;Hamartome

Résumé Nous rapportons un cas de transformation angiomatoïde nodulaire sclérosante dela rate découverte de facon fortuite chez un homme de 41 ans. L’examen macroscopiquedémontrait la présence d’une lésion multinodulaire brun rougeâtre bien délimitée, maisnon encapsulée et se caractérisant histologiquement par des nodules constitués d’un réseaucomplexe de vaisseaux aux cellules endothéliales monomorphes et non atypiques, séparés parde la fibrine et du stroma collagénique riche en macrophages spumeux et hémosidérophages.Les marqueurs immunohistochimiques révélaient la présence de capillaires, de veines et desinusoïdes normalement retrouvés au sein du parenchyme splénique, mais dans une configura-tion inhabituelle. Cette entité distincte, récemment décrite et totalement bénigne, doit êtreincluse dans le diagnostic différentiel des lésions vasculaires de la rate qui comprend, entreautres, l’hémangiome, l’angiome à cellules littorales, l’hémangio-endothéliome et la tumeurmyofibroblastique inflammatoire.© 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

KEYWORDSSpleen;Sclerosingangiomatoid nodulartransformation;SANT;Immunohistochemistry;

Summary We report a case of sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleenincidently discovered in a 41-year-old man. The macroscopic examination showed the presenceof a reddish brown, well delineated but not encapsulated, multinodular lesion being histologi-cally characterized by nodules made up of complex vascular structures lined by monomorphousbut non atypical endothelial cells, surrounded by fibrin and a collagen stroma rich in spumousmacrophages and hemosiderophages. The immunohistochemical markers carried out showedthe presence of capillaries, veins and sinusoids normally found within the splenic parenchyma,but adopting an unusual configuration. This distinct entity, recently described and completely

� Cet article et le précédent, portant sur le même sujet, ayant été soumis simultanément, le comité de rédaction a décidé de lesfaire paraître côte à côte dans le même numéro de la revue.

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : vincent.bernier@mail.chuq.qc.ca (V. Bernier).

0242-6498/$ — see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.doi:10.1016/j.annpat.2008.03.007

3 Y. Dazé et al.

the differential diagnosis of the vascular lesions of the spleen, whichhemangioma, the littoral cell angioma, the hemangioendotheliomabroblastic tumor.. Tous droits réservés.

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Figure 1. Masse splénique aux contours bien délimités, consti-tuée de multiples nodules accolés les uns aux autres.Well-delineated splenic mass, made of multiple adjacent nodules.

et ainsi préciser le diagnostic. Les cellules endothélialesprésentaient un profil hétérogène. La majorité était detype capillaire (CD31+, CD34+, CD8−) ; d’autres, de typeveinulaire (CD31+, CD34−, CD8−) alors qu’enfin, certainescellules endothéliales avaient le profil immunohistochi-mique des cellules sinusoïdales spléniques (CD31+, CD34−,CD8+). Les histiocytes/macrophages exprimaient le CD68(KP1) et les plasmocytes étaient polyclonaux.

Discussion

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Hemangioma;Angiomatoid nodule;Hamartoma

benign, must be included inincludes, among others, theand the inflammatory myofi© 2008 Elsevier Masson SAS

bservation

n patient de 41 ans, connu pour éthylisme chronique etypercholestérolémie, était hospitalisé suite à une chute’un balcon situé au deuxième étage d’un immeuble.’investigation effectuée dans ce contexte mettait en évi-ence, de facon tout à fait fortuite, une masse localisée auiveau de la rate. Une splénectomie élective était effec-uée.

acroscopie

’examen macroscopique démontrait une rate augmen-ée de volume, mesurant 17,0 cm× 14,0 cm × 7,0 cm etesant 470 g. Son parenchyme comportait une lésionultinodulaire bien délimitée, mais non encapsulée, de

,5 cm× 7,0 cm× 6,0 cm. Cette lésion brun rougeâtre étaitentrée d’une certaine quantité de tissu fibreux adoptantne disposition étoilée. Par ailleurs, le reste du parenchymeplénique était sans particularité.

icroscopie

entionnons, tout d’abord, que l’examen histolo-ique de la rate démontrait un parenchyme spléniquextralésionnel pathologique en relation avec un état’hypercholestérolémie. En effet, les cordons de Billrothtait élargis par la présence de nombreux macrophages auytoplasme majoritairement mousseux et dont le noyau

e présentait pas d’atypie notable. Les cellules tapissantes sinusoïdes étaient de morphologie normale et la pulpelanche, très peu active dans l’ensemble de la rate, étaitlutôt atrophique au voisinage immédiat de la masse.

La masse elle-même, aux contours bien délimités, étaitonstituée de nodules accolés les uns aux autres (Fig. 1).eurs contours étaient légèrement ondulés avec, en péri-hérie, une jante de fibrine ou de stroma collagénique. Cesodules étaient formés d’un réseau complexe de structuresasculaires dont les cellules endothéliales ne présentaienti atypie, ni activité mitotique (Fig. 2). Ces vaisseauxtaient comprimés par des macrophages spumeux, hémo-idérophages et par quelques lymphocytes et plasmocytesFig. 3). Entre les nodules, le collagène était par endroitslus abondant, contenant toujours des macrophages, maisussi plusieurs plasmocytes. Tel que noté à la macroscopie,e centre de la masse prenait un aspect fibreux étoilé. Onretrouvait toujours le même type d’infiltrat lymphohistio-ytaire réactionnel.

mmunohistochimie

ne étude immunohistochimique était effectuée sur desoupes déparaffinées afin d’évaluer le profil immunohisto-himique des cellules endothéliales constituant la tumeur

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écrite récemment en 2004 par Martel et al. sous la dési-nation « sclerosing angiomatoid nodular transformation

igure 2. Nodule présentant un réseau vasculaire complexentouré de fibrose collagénique.odule showing a complex vascular network and surrounded byollagenic fibrosis.

Transformation nodulaire de la rate

Figure 3. Structures vasculaires comprimées par des macro-phages spumeux, des lymphocytes et des plasmocytes.Vascular structures compressed by foamy histiocytes, lymphocytesand plasma cells.

of the spleen (SANT) » [1], mais encore jamais, à notre

connaissance, rapportée dans la littérature francophone,la « transformation angiomatoïde nodulaire sclérosantede la rate » (TANS) est une entité rare et distinctedes autres tumeurs vasculaires de la rate [1—3]. Aucomportement bénin, elle se distingue par une histolo-gie de nodules angiomatoïdes bien délimités par de lafibrine et des bandes collagéniques, parsemés de cel-lules inflammatoires. À l’examen immunohistochimique,ses vaisseaux sont caractéristiquement constitués de cel-lules endothéliales ayant le profil des capillaires (CD31+,CD34+, CD8−), veines (CD31+, CD34−, CD8−) et des sinu-soïdes spléniques (CD31+, CD34−, CD8+). Ainsi, la TANS sedistingue des deux principales tumeurs vasculaires de larate, soit l’angiome à cellules littorales et l’hémangiome,premièrement par ses caractéristiques histologiques maisaussi par son profil immunohistochimique varié. En effet,l’angiome à cellules littorales se caractérise microscopi-quement par la présence de petites structures vasculairesanastomosantes aux lumières irrégulières, ressemblant auxsinusoïdes spléniques. Ces vaisseaux sont bordés de grandescellules endothéliales aux noyaux vésiculeux, contenantun petit nucléole. De l’hémophagocytose, des projectionspapillaires intraluminales et de la vacuolisation cellulairesont fréquemment rencontrées. De plus, l’hémangiome,généralement de type caverneux et découvert fortuite-ment, se caractérise histologiquement par la présence de

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structures vasculaires interconnectées de taille variable,bordées de cellules endothéliales aplaties, sans atypie etsans activité mitotique. Certains vaisseaux peuvent tou-tefois être thrombosés, créant un infarcissement focal[2,4,5]. Le profil immunohistochimique de ces deux tumeursest également caractéristique, soit CD31+, CD68+, CD21+,CD34−, CD8− pour l’angiome à cellules littorales et CD31+,CD34+, CD68−, CD8− pour l’hémangiome. Par ailleurs,le diagnostic différentiel de la TANS inclut égalementl’hémangio-endothéliome, entité tumorale controversée,constituée d’espaces vasculaires mal délimités, à la mor-phologie cellulaire variable, épithélioïde ou fusiforme, auxatypies nucléaires minimes et à l’index mitotique faible.Cette entité se distingue de la TANS par ses limites beaucoupplus floues et son potentiel métastatique [4,6]. Par ailleurs,la présence de cellules inflammatoires au sein du stromainternodulaire peut amener le pathologiste à méprendre laTANS pour une tumeur myofibroblastique inflammatoire, quin’est cependant pas une tumeur vasculaire, étant plutôtconstituée de fibroblastes et de myofibroblastes prolifé-rant au sein de cellules inflammatoires. Enfin, la TANSdoit être distinguée de l’hamartome splénique, qui corres-pond morphologiquement à de la pulpe rouge désorganisée.En conclusion, la transformation angiomatoïde nodulaire

sclérosante de la rate est une entité bénigne, au profil immu-nohistochimique caractéristique, qui doit maintenant fairepartie du diagnostic différentiel des lésions vasculaires dela rate.

Références

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