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Observation.— Un homme de 33 ans a été adressé en raison de lasurvenue de lésions indurées des plis dans les suites d’une greffehépatique. Il avait dans ses antécédents une rectocolite hémorra-gique et une première greffe de foie en 2005 pour une hépatiteautoimmune. Il a bénéficié en 2012 d’une nouvelle greffe pourune cholangite sclérosante sur le greffon. L’intervention a duré6 heures, avec une phase d’anhépatie d’une heure. Il a été trans-fusé de 6 concentrés de globules rouges, 3 plasmas frais congeléset 2 concentrés plaquettaires et a eu une perfusion de calcium. Lelendemain de la greffe ont été constatés une pigmentation et unépaississement cutanés du creux axillaire droit, s’étendant ensuiteaux autres plis. À l’examen, on notait des plaques indurées bleu-tées des creux axillaires et poplités, des plis inguinaux et de laface externe des cuisses, avec respect des vergetures. Une biopsiemettait en évidence de multiples dépôts basophiles dans le derme.La coloration de Von Kossa confirmait la présence de calcium et lacoloration à l’orcéine montrait une disposition des dépôts autourdes fibres élastiques. Il n’y avait pas d’anomalie du bilan phos-phocalcique. Nous avons retenu le diagnostic de calcinose cutanéesecondaire à une greffe hépatique. L’évolution a été spontanémentfavorable, avec disparition des lésions en 3 mois.Discussion.— Ce tableau spectaculaire est très rare, mais quelquescas de calcinoses ont été décrits après transplantation d’organe,toujours hépatique. Ce geste nécessite de nombreuses transfu-sions. Au cours de l’intervention, une hypocalcémie est fréquente,liée à la chélation du calcium ionisé par le citrate contenu dansles poches, qui s’accumule durant la phase d’anhépatie (absencede métabolisme hépatique). Pour prévenir l’hypocalcémie, unesupplémentation calcique est nécéssaire. Il est probable que la cal-cémie soit élevée transitoirement pendant le geste, et entraîne desdépôts calciques dans les tissus. L’anomalie des fibres élastiquesa déjà été décrite dans un cas similaire, sans argument cliniqueni anamnestique pour un pseudoxanthome élastique (PXE). Dans lePXE, la mutation du gène ABCC6 qui code pour une protéine MRP6(exprimée dans le foie et le rein) est responsable de lésions desfibres élastiques. On peut penser que les dommages transitoiresdes fibres élastiques après la greffe hépatique sont liés à l’absenced’expression de cette protéine par les hépatocytes durant la phased’anhépatie.Déclaration d’intérêt.— Aucun.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.544

P376Syndrome de Barraquer-SimonsN. Bellon a,∗, F. Lioté b, M. Bagot a, E. Bourrat a,A. Petit a

a Dermatologie, hôpital Saint-Louis, Paris, Franceb Rhumatologie, hôpital Lariboisière, Paris, France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Barraquer-Simons ; C3nef ; Lipoatrophie ; MaladieautoimmuneIntroduction.— Le syndrome de Barraquer-Simons (SBS) est unevariété de lipoatrophie partielle (LP) acquise habituellement asso-ciée à des anomalies autoimmunes. Nous décrivons un nouveau casde ce syndrome rarissime.Observation.— Une femme de 34 ans constatait depuis la fin de sonadolescence un amaigrissement facio-tronculaire croissant, paral-lèlement à une augmentation progressive de la masse graisseusedes fesses et des cuisses, la contraignant à un régime alimen-taire sévère. Elle bénéficiait depuis plusieurs années d’injectionsfaciales d’acide hyaluronique à visée correctrice avec un résultatesthétique satisfaisant mais l’aspect pseudo-athlétique de la partiesupérieure de son corps était à l’origine d’une souffrance psycholo-gique majeure. Dans ses antécédents, on notait une hypothyroïdieautoimmune, une photosensibilité, un syndrome sec oculo-buccalet des arthralgies inflammatoires. Biologiquement, on trouvait une

hypergammaglobulinémie polyclonale, la présence d’anticorps anti-nucléaires (AAN) au 1/1600 de spécificité anti-SSA, des anticorpsanti-ADN natif négatifs, une baisse de la fraction C3 du complé-ment, avec C4 et CH50 normaux. La recherche d’un C3 nephriticfactor (C3nef) était positive. Il n’y avait pas de syndrome inflamma-toire ni d’intolérance au glucose ; la protéinurie et l’ECBU étaientnormaux. Le diagnostic de SBS était posé.Discussion.— Le SBS débute généralement dans l’enfance oul’adolescence et est caractérisé par une LP facio-tronculaire, uneprédominance féminine et une faible association statistique avecdes troubles métaboliques, contrairement aux lipoatrophies géné-ralisées acquises. Il est souvent associé à une maladie autoimmune,telle que lupus érythémateux systémique, dermatomyosite ou hypo-thyroïdie autoimmune. L’autoanticorps circulant anti-C3 convertase(C3nef) est positif dans 80 % des cas et à l’origine d’une néphropa-thie membrano-proliférative dans un tiers des cas. En se liant àla C3 convertase alterne, le C3nef protègerait cette dernière del’inactivation enzymatique par le facteur H et entraînerait unedérégulation de l’activation permanente de la voie alterne ducomplément au niveau du tissu adipeux. Les adipocytes exprimantC3 et les facteurs D et B, l’activation du complément à leur surfaceentraînerait leur lyse par le complexe d’attaque membranaire. Desinégalités d’expression du facteur D par le tissu adipeux selon lesrégions du corps pourraient expliquer la perte sélective des adipo-cytes des zones facio-tronculaires.Actuellement, il n’existe pas de traitement curatif du SBS. Le rituxi-mab ou l’eculizumab (anti-C5) pourraient être des perspectivesencourageantes, sur les bases physiopathologiques connues.Conclusion.— Le SBS est une cause rare mais à connaître de LPacquise. Le dosage du complément, la recherche de C3nef et unbilan d’autoimmunité sont indispensables devant une LP acquise.Déclaration d’intérêt.— Aucun.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.545

P377Transformation blastique d’unsyndrome myélodysplasique révéléepar un infiltrat cutané langerhansien :réponse partielle à l’azacitidine�

A. Osio a,∗, F. Elfatoiki a, E. Raffoux a, M.-D. Vignon-Pennamen a,F. Cordoliani a, T. Petrella b, M. Bagot a, A. Janin a, M. Battistella a,J.-D. Bouaziz a

a Hôpital Saint-Louis, Paris, Franceb CHU Bocage, Dijon, France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Cellules de Langerhans ; Leukemia cutis ;MyélodysplasieIntroduction.— Les lésions cutanées au cours des syndromes myélo-dysplasiques (SMD) sont souvent rattachées dans la littérature à laleukemia cutis, infiltration cutanée par des cellules blastiques. Nousrapportons le cas d’une transformation de SMD en leucémie aiguëmyéloblastique (LAM), révélée par un infiltrat cutané non blastiqueinhabituel du fait de son phénotype langerhansien.Observation.— Un homme de 62 ans présentait une neutropénieet une anémie chronique. Le myélogramme montrait une ané-mie réfractaire sans excès de blaste. Un an plus tard, alors quela situation hématologique était stable sans traitement, il déve-loppait une plaque nodulaire ulcérée de la jambe droite. Labiopsie cutanée montrait un infiltrat dermique dense, principale-ment constitué de lymphocytes et de plasmocytes, auxquels étaientmélangés quelques polynucléaires matures et des cellules imma-tures myéloides non blastiques (anomalie pseudo Pelger-Huet). Cesdernières exprimaient CD68, CD163 et la myéloperoxydase (MPO).Après confrontation anatomoclinique, le diagnostic de localisationcutanée du SMD connu était retenu. Deux ans plus tard, le patientdéveloppait une éruption monomorphe papulonodulaire prédomi-

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nant sur le visage et le haut du tronc. Histologiquement, il existaitdans le derme un dense infiltrat distribué autour de plages denécrose, constitué de cellules d’aspect langerhansien, exprimantCD1a, PS100 et Langerin (sans expression de CD68 ni MPO). Quelquescellules plasmacytoides dendritiques (CD123 et TCL1 positives) étaitdispersées. Le frottis sanguin montrait alors 3 % de blastes circulantset le myélogramme 38 % de blastes, en accord avec une acutisationen LAM. Un traitement par azacitidine était débuté et une rémissiontransitoire cutanée et hématologiques était obtenue après 2 mois,et maintenue pendant 5 mois. La maladie échappait alors au traite-ment et le patient décédait.Discussion.— Nous décrivons un infiltrat dermique de phénotype lan-gerhansien non blastique, révélant l’acutisation en LAM d’un SMD.Des infiltrats similaires ont été rapportés au cours de leucémiesmyélomonocytaires chroniques.Conclusion.— Ce cas démontre la plasticité des cellules myéloides,dont le profil immunophénotypique peut varier au cours du tempsdans la peau, et souligne l’importance d’une évaluation hématolo-gique devant tout infiltrat cutané myéloïde inhabituel chez l’adulte.Déclaration d’intérêt.— Aucun.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.546

P378GvH chronique cutanéo-muqueused’apparition tardive�

C. Bulai Livideanu a,∗, C. Aquilina a, E. Tournier b, A. Huynh c,M. Attal c, C. Paul a

a Dermatologie, université Paul-Sabatier, CHU de Toulouse,Toulouse, Franceb Anatomie pathologique, université Paul-Sabatier, CHU deToulouse, Toulouse, Francec Hématologie, université Paul-Sabatier, CHU de Toulouse,Toulouse, France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Chimérisme ; GvH chronique ; Lichen hyperkératosiqueIntroduction.— La maladie du greffon contre l’hôte (GvH) chroniqueest décrite comme pouvant survenir dans la continuité d’une GvHaiguë, à distance de cette dernière ou encore de novo. Dans ces2 derniers cas de figure, la GvH chronique survient habituellementdans les 3 ans qui suivent la réalisation de la greffe de moelle.Nous rapportons le cas d’une patiente présentant une GvH chro-nique cutanéo-muqueuse, survenue 24 ans après la réalisation de lagreffe de moelle.Observation.— Une femme de 65 ans présentait comme principalantécédent une allogreffe de moelle réalisée en 1986 en traitementd’une leucémie myéloïde aiguë. En 1989, tout traitement immuno-suppresseur était arrêté devant l’absence de signes de GvH. Depuis2010, elle présentait des lésions de la muqueuse buccale inva-lidantes et plusieurs traitements, notamment anticandidosiques,prescrits par les stomatologues étaient inefficaces. En avril 2013,elle nous était adressée pour avis. Le tableau clinique avec deslésions lichénoïdes, hyperkératosiques de la muqueuse buccale etl’aspect discrètement scléreux de la peau (score de Rodnan à 7/51)nous a permit d’évoquer une GvH chronique cutanéo-muqueused’apparition tardive. L’examen histologique montrait une muqueusehyperplasique, papillomateuse, hyperkératosique, avec un infiltratinflammatoire lymphohistiocytaire en bande sous-épithéliale. Il n’yavait pas de signe de dysplasie. La recherche d’ADN de donneurpar chimérisme permettait de trouver 100 % d’ADN du donneur auniveau des leucocytes sanguins, 11 % d’ADN du donneur au niveaude la peau exsanguée et 19 % au niveau de la muqueuse buccaleexsanguée.Discussion.— Nous rapportons le premier cas de GvH chroniquecutanéo-muqueuse d’apparition tardive : 24 ans après la greffe demoelle et 21 ans après l’arrêt du traitement immunosuppresseur. La

présence d’un taux plus important d’ADN du donneur au niveau dela muqueuse exsanguée (19 %) qu’au niveau de la peau exsanguée(11 %) explique l’atteinte plus sévère de la muqueuse buccale. Untraitement par la photochimiothérapie extracorporelle sera ajoutéefin juin à son traitement actuel par acitrétine, 25 mg/jour, débutéen avril 2013.Conclusion.— Il est important que les dermatologues connaissent lapossibilité de survenue tardive de la GvH chronique, une pathologieavec un haut tropisme cutanéo-muqueuse.Déclaration d’intérêt.— Aucun.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.547

P379Cutis laxa acquise révélant unegammapathie monoclonale à IgGcompliquée d’une néphropathie�

E. Combes ∗, C. Gaudy-Marqueste , E. Archier , S. Mallet ,S. Monestier , J.-J. Grob , M.-A. RichardDermatologie, CRO2, Aix-Marseille université, AP—HM, Marseille,France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Cutis laxa ; Gammapathie ; GlomérulopathieIntroduction.— La cutis laxa acquise (CLA) est une perte del’élasticité cutanée secondaire à la réduction ou à l’absence totaledes fibres élastiques de soutien. Elle peut être associée à des hémo-pathies.Observation.— Une patiente de 55 ans, sans antécédents et sanstraitement, était hospitalisée pour amaigrissement, sensation deblocage du palais et « gêne faciale ». Il était constaté une voix nason-née, un affaissement du voile du palais, une dyspnée mais aucuneanomalie cutanée. L’électrophorèse des protéines montrait un picmonoclonal en zone gamma (IgG lambda) avec des chaînes légèreslibres élevées. La protéinurie de Bence Jones était positive. Myé-logramme, radiographies osseuses et PET-scanner étaient normaux,éliminant un plasmocytome ou un myélome. La tomodensitométriemontrait un emphysème pulmonaire sévère. En quelques semainesla peau prenait un aspect vieilli avec hyperlaxité au visage et à laface interne des genoux et des cuisses. La normalité de la fonctionrénale, de l’échographie cardiaque et de la biopsie des glandes sali-vaires excluait une amylose. Une dystrophie facio-scapulo-huméraleétait écartée après la normalité du bilan immunologique, de l’EMGet de la biopsie musculaire. Le diagnostic retenu était celui degammapathie à chaînes légères mais il n’expliquait pas le tableaucutané, pulmonaire et ORL associé. Aucun traitement n’était indi-qué par les hématologues. Dans les mois suivants, le tableau cutanés’aggravait encore ainsi que l’affaissement du voile du palais,induisant dysphagie et fausses routes. Les dermatologues consul-tés évoquaient d’emblée une CLA. L’analyse histologique aprèscoloration à l’orcéïne montrait une disparition totale du réseauélastique dermique. L’étude immuno-histochimique avec anticorpsanti-kappa et anti-lambda était non significative. Malgré un traite-ment par melphalan/bortezomib/dexamethasone décidé devant lasévérité et l’évolutivité du tableau cutané, alors que les taux deparaprotéine ne justifiaient toujours pas ce traitement, une insuf-fisance rénale est apparue par glomérulopathie et dépôts d’IgG.Discussion.— L’association CLA/gammapathies monoclonales estrare. Plusieurs hypothèses physiopathologiques sont avancées :dégradation enzymatique des substances amorphes de l’élastine,effet toxique de l’amylose avec élastolyse directe, mécanismeautoimmun. Le traitement repose sur la prise en charge de la gam-mapathie. Le pronostic reste sombre puisque, dans près de la moitiédes cas, l’aspect cutané s’aggrave malgré le traitement.Conclusion.— Notre observation est originale par l’association de laCLA à une gammapathie monoclonale compliquée d’une atteinterénale. Le traitement de l’hémopathie n’a pas permis stopper