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Troubles moteurs digestifsTroubles moteurs digestifs
cas cliniquecas clinique
Troubles moteurs digestifsTroubles moteurs digestifs
cas cliniquecas clinique
Kafia Belhocine, Arnaud BourreilleAlger - Nantes
Homme âgé de 33 ansHomme âgé de 33 ans
• Aucun antécédent médical ou chirurgical.
• Novembre 2005 – Juin 2006• Vomissements post-prandiaux d’aggravation
progressive.• Diarrhée : 4 à 6 selles molles, fécales, diurnes.• Amaigrissement de 11 Kg (73 – 62 Kg).
• Juin 2006 : examen clinique normal.
Examens complémentairesExamens complémentairesValeurs
NFS, plaquettes NIonogramme (Na, K, Ca, Mg, Ph), créatinine NAlbumine 30 g/L (N > 35 g/L)ASAT 2 NDosage pondéral des Ig N
•Fibroscopie gastro-duodénale : Normale•Iléo-coloscopie : Normale
• Pic monoclonal IgG lambda (7 g/L)• Protéinurie de Bence Jones
Diagnostics évoquésDiagnostics évoqués
Tests RésultatsMaladie cœliaque Ac anti-gliadine
Ac anti-transglutaminaseAtrophie villositaire
NégatifsNégatifsAbsente
Whipple Inclusion PASPCR Trophyrema W.
AbsenteNégative
Cause infectieuse BK, PCR, Cultures NégativesLymphome Bilan radiologique
Anatomo-pathologieNormal
Négative
Troubles moteurs digestifsTroubles moteurs digestifs
• Entéro-scanner
• Manométrie oesophagienne
• Manométrie du grêle
ScannerScanner
Anses grêles dilatées
Adénopathies
Sw Sw Sw
LES
LES
LES
30 s20
0
cmH2O
Manométrie oesophagienneManométrie oesophagienne
Manométrie du grêle (1)Manométrie du grêle (1)
0
20
40
GDJ +10 cm
GDJ +20 cm
GD +30 cm
Duodenal manometric recordingPostprandial time
mmHg
5min
Manométrie du grêle (2)Manométrie du grêle (2)
0
20
40
GDJ +10 cm
GDJ +20 cm
GDJ +30 cm
Duodenal manometric recordingNight time
mmHg
90s
Novembre 2006Novembre 2006
• Pseudo-Obstruction Chronique Intestinale
• Pic monoclonal Ig lambda• Protéinurie de Bence Jones
Novembre 2006Novembre 2006
• Suspicion d’amylose primitive AL
• Traitement par melphalan – dexamethasone inefficace
• Poursuite de la nutrition parentérale exclusive
Mars 2007 : biopsie chirurgicale Mars 2007 : biopsie chirurgicale
13
Actin -smooth muscle±
CD3
Résultats anatomo-pathologiquesRésultats anatomo-pathologiques
• Atrophie villositaire subtotale + LIE• Infiltrat lymphoplasmocytaire de la lamina propria• Sous muqueuse normale• Musculeuse grêle proximal dissociée par de la fibrose.• Hyperplasie et distribution normale des plexus
nerveux autonomes.
• Pathologie dysimmunitaire de type auto-immune portant à la fois sur les lymphocytes T et B
EvolutionEvolution
• Traitement par corticoïdes et azathioprine inefficace.
• Insuffisance hépato-cellulaire.
• Stomie de décharge.
• Infections de cathéter (bactéries digestives).
EvolutionEvolution• Transfert à Beaujon pour un bilan de greffe intestinale et
hépatique.• Péritonite par perforation colique et décès post-opératoire
du patient.
• Lésions de fonte musculaire totale ou subtotale de la musculeuse intestinale, grêle et colique avec plexus nerveux autonomes normaux et normalement distribués.
• Musculeuse vésiculaire atrophique et fibreuse
Leiomyosite lymphocitaireLeiomyosite lymphocitaire
Messages Messages
En l’absence d’étiologie précise, toute POIC doit amener à faire rapidement une biopsie chirurgicale du grêle pour une analyse
transmurale du tbe digestif.
Muscle versus Système Nerveux EntériqueCaractérisation de l’infiltrat inflammatoire
Recherche d’anomalie(s) spécifique(s)