26

© M a s s o n , P a r i s , 2 0 0 6

A n n P a t h o l 2 0 0 6 ; 2 6 : 2 6 - 9

Cas anatomo-clinique

Accepté pour publication le 20 octobre 2005

Tirés à part :

X. Leroy, voir adresse en début d’article. e-mail : x-leroy@chru-lille.fr

Tumeur à cellules géantes des tissus mous

À propos de deux cas

Soumaya Ech-Charif

(1)

, Sébastien Aubert

(1)

, David Buob

(1)

, Priscilla Verhulst

(1)

, Valérie Blomme

(2)

, Henri Migaud

(3)

, Xavier Leroy

(1)

(1) Service d’Anatomie Pathologique, CHRU, Pôle Biologie Pathologie, Eurasanté, Avenue Oscar Lambret, 59037 Lille Cedex.

(2) Service de Dermatologie, Hôpital Huriez CHRU Lille.

(3) Service d’Orthopédie B, Hôpital Salengro CHRU Lille.

Ech-Charif S, Aubert S, Buob D, Verhulst P, Blomme V, Migaud H.

Tumeur à cellules géantes des tissusmous.

Ann Pathol 2006 ; 26 : 26-9

Summary

Giant cell tumor of soft tissues.Report of two cases

We report two cases of giant-cell tumour of soft tis-sue (TCG-TM). The first case occurred in a 26-year-old woman presenting with a subcutaneoustumour of the left leg. Pathological study revealed atumour comparable to benign giant cell tumour ofbone. The patient is well without recurrence 10 monthsafter the diagnosis. The second case concerned a 49-year-old man with a huge mass of the thigh. Micro-

scopically, the tumour was composed of sheets ofmononuclear and multinucleated cells. Mononuclearcells presented severe atypia and a high mitotic activ-ity. Eighteen months later, the patient died with diffusepulmonary metastases. TCG-TMs are uncommonand represent a distinct entity whose clinical behav-iour and histological features are similar to giant-celltumour of bone. The malignant variant is debatable.The differential diagnosis includes other tumours richin osteoclast-like cells.

�

Key words:

Giant-cell tumour-soft tissue, differentialdiagnosis.

Résumé

Nous rapportons deux observations detumeurs à cellules géantes des tissus mous(TCG-TM). Le premier cas concernait unefemme de 26 ans présentant une tumeursous-cutanée de la jambe. L’aspect micro-scopique était comparable à celui d’uneTCG des os sans atypies cytonucléaires. Lapatiente est en vie sans récidive à huit mois.Le deuxième cas concernait un homme de49 ans porteur d’une tumeur de la cuisse. Laprolifération tumorale était composée deplages de cellules mononucléées et plurinu-

cléées. Les cellules mononucléées présen-taient des atypies cellulaires et une importanteactivité mitotique. Ce patient décédait 18 moisplus tard de métastases pulmonaires diffu-ses. Les TCG-TM désignent des tumeurs dontle comportement clinique et l’aspect histo-logique sont superposables à ceux destumeurs à cellules géantes osseuses. L’exis-tence d’une forme maligne est discutée. Lediagnostic différentiel se pose avec lesautres tumeurs riches en cellules géantes detype ostéoclastique.

�

Mots-clés :

tumeur à cellules géantes, tissus mous, dia-gnostic différentiel.

ES

tumeurs à cellules géantes destissus mous (TCG-TM) ont été décri-

tes initialement en 1972 dans deuxséries simultanées. D’une part, Salm etSissons rapportaient 10 cas de TCG-TMbénignes ayant des caractéristiquesidentiques aux TCG osseuses ; d’autrepart Guccion et Enzinger décrivaientune série de 32 cas de tumeurs richesen cellules géantes ostéoclastiques destissus mous dénommées tumeurs àcellules géantes malignes [1, 2]. Cepen-dant ces tumeurs étaient hétérogènes

quant à la présentation microscopiqueet à l’évolutivité. Plus récemment,quelques séries ont précisé les caracté-ristiques de cette entité avec toutefoisune controverse sur l’existence de for-mes malignes [3-5]. Actuellement, selonla classification de l’OMS 2002, cetteterminologie doit être réservée pourles tumeurs des parties molles dont lecomportement clinique et l’aspect his-tologique sont superposables à celuides tumeurs à cellules géantes primiti-ves de l’os [5].

L

Tumeur à cellules géantes

27

Observations anatomo-clinique

Cas n

°

1

Une femme de 26 ans se présentait à laconsultation de dermatologie pour une massesous cutanée de la jambe gauche en regardde la tête du péroné, apparue il y a un anet ayant augmenté progressivement detaille. À la palpation, la tumeur était mobile,de consistance ferme et mesurait 2,5 cm degrand axe. Une biopsie profonde montraitune prolifération tumorale diffuse polymor-phe composée de nombreuses cellulesgéantes multinucléées et de cellules stroma-les mononucléées associées à des macro-phages, quelques lymphocytes et plasmocytes

(figures 1 et 2)

. Les figures de mitoses étaientrares (< 1 mitose par 10 champs au fort gros-sissement

×

400 (CFG)). Le stroma fibro-hyalin était peu abondant. Les vaisseauxétaient nombreux avec une paroi discrète-ment épaissie. On ne notait pas de nécroseou d’atypies cytonucléaires marquées. Autotal, l’aspect était comparable à celui d’uneTCG osseuse. L’imagerie par résonancemagnétique osseuse éliminait l’hypothèsed’une TCG d’origine osseuse étendue auxtissus mous. L’exérèse chirurgicale large de lalésion permettait de confirmer le diagnostic.Le suivi actuel à dix mois n’objective pas derécidive locale.

Cas n

°

2

Un homme de 49 ans était hospitalisé pourune volumineuse tumeur de la cuisse gau-che. Une biopsie chirurgicale mettait en

évidence une prolifération tumorale diffusedensément cellulaire comportant deux typescellulaires

(figure 3)

. Le premier contingentétait constitué de cellules rondes ou ova-laires, par places polyédriques avec desnoyaux volumineux, hyperchromatiques etune activité mitotique élevée (> 10 mitosespour 10 CFG). Le second contingent était faitd’innombrables cellules géantes plurinu-cléées. La tumeur s’accompagnait de foyersde nécrose tumorale. L’étude immuno-histochimique montrait une négativité desmarqueurs épithéliaux (pan-cytokératine,antigène épithélial membranaire), des mar-queurs musculaires (desmine, myogénine,actine musculaire lisse, actine globale). Lecontingent de cellules plurinucléées étaitimmunomarqué par l’anticorps anti-CD68.Les anticorps anti-PS100 et anti-HMB45étaient négatifs. Le traitement chirurgicalconsistait en une amputation du membreinférieur. La dissection de la pièce opéra-toire individualisait une tumeur hétérogènerougeâtre d’aspect hémorragique, de siègeantérieur et latéro-externe, développée enpartie dans le muscle quadriceps et mesu-rant 20 cm de grand axe. Microscopique-ment, le contingent mononucléé présentaitdes atypies cytonucléaires marquées

(figure 4)

. Les mitoses étaient très nombreu-ses avec des mitoses anormales (jusqu’à20 mitoses pour 10 CFG). Il n’était pas mis enévidence d’ostéogenèse. Cette tumeur infil-trait le muscle et arrivait au contact de l’hypo-derme. Les structures osseuses en regardétaient respectées. Secondairement, le patientrecevait une chimiothérapie adjuvante. Dix-huit mois après la chirurgie, il décédait dansun tableau de dissémination métastatiquepulmonaire.

FIG. 1. — Cas n° 1. La tumeur est composée d’une population cellulaire mononucléée et de nombreuses cellules géantes (HES × 100).

FIG. 1. — Case n°1. The tumor is composed of mononuclear cells with numerous giant cells (HES×100).

FIG. 2. — Cas n° 1. Les cellules stromales mononucléées sans aty-pie sont mêlées à des cellules géantes multinucléées de type ostéo-clastique (HES × 400).

FIG. 2. — Case n°1. The stromal mononuclear cells without aty-pia are admixed with multinucleated osteoclast-like giant cells (HES×400).

Soumaya Ech-Charif et al.

A n n P a t h o l 2 0 0 6 ; 2 6 : 2 6 - 9

28

Discussion

Les tumeurs à cellules géantes des tissusmous représentent une entité rare de des-cription récente. L’âge de survenue s’éche-lonne de 5 à 80 ans sans prédominance degenre [1-6]. Elles touchent électivement lesmembres et plus particulièrement les mem-bres inférieurs, mais aussi le tronc et le cou.Ce sont des tumeurs habituellement decroissance lente et indolore. La taille varie de0,8 à 10 cm de grand axe [4-6]. Elles sont biencirconscrites, situées principalement au des-sus de l’aponévrose superficielle mais peu-vent aussi envahir le muscle sous-jacent.Microscopiquement, les TCG-TM sontvolontiers limitées par une pseudo-capsule.À l’instar des TCG osseuses, elles sont fré-quemment multinodulaires et se composentde deux types cellulaires principaux : des cel-lules stromales mononucléées et des cellulesgéantes multinucléées de type ostéoclasti-que. Les noyaux sont ronds ou ovales parfoisvésiculeux. Les cellules mononucléées peu-vent être fusiformes et se disposer selon unearchitecture storiforme [5]. Le stroma est sou-vent richement vascularisé et il n’est pas rared’observer de gros vaisseaux congestifs voiredes remaniements anévrysmaux et des foyersd’hémorragie interstitielle mais la nécrosereste rare. La formation d’os métaplasique estnotée dans 40 % des cas et principalement enpériphérie de la tumeur. D’autres modifica-tions secondaires telles qu’une fibrose,des amas de macrophages spumeux et par-fois même une invasion vasculaire peuventse voir [4-10]. L’activité mitotique est varia-ble (1 à 30 mitoses pour 10 CFG) et s’observeuniquement dans le contingent cellulairemononucléé.

La forme maligne des TCG est discutée dansla littérature [4-8]. Dans l’étude de Nasci-mento en 1993, 2 patients étaient décédésde métastases [3]. En fait, à la relecture deslames, il s’agissait pour un cas d’un ostéosar-come riche en cellules géantes et pour l’autrecas d’une tumeur fibrohistiocytaire plexi-forme [4]. O’Connell et al individualisaientdans leur série, un groupe de TCG malignesqui se caractérisaient par un pléomorphismenucléaire marqué avec hyperchromatismenucléaire, des mitoses nombreuses souventatypiques (en moyenne 25 mitoses pour10 CFG) et une nécrose tumorale [4]. Cestumeurs présentaient un comportementagressif. En revanche, dans la série de Oli-veira et al, les cas de TCG -TM rapportés necomportaient pas d’aspect atypiques sévè-res comme ceux décrits par O’Connell et al.En fait, il est probable que les TCG malignesrapportées par O’Connell ainsi que notresecond cas doivent être plutôt considéréesmaintenant et selon la classification OMS2002, comme des sarcomes pléomorphes àcellules géantes [6]. Il pourrait s’agir d’unaspect morphologique particulier partagépar plusieurs entités tumorales malignescomme les léiomyosarcomes pléomorphesà cellules géantes, les ostéosarcomes extra-squelettiques ou les carcinomes sarcoma-toïdes riches en cellules géantes [6, 7].Le diagnostic différentiel des TCG-TM se poseavec les tumeurs riches en cellules géantes detype ostéoclastique [6-10]. Il faut bien sûrprioritairement éliminer une extension auxtissus mous d’une TCG osseuse par la cliniqueet l’imagerie. La TCG-TM est facilement distin-guée des TCG de forme localisée de la gainedes tendons sur la localisation : petite tumeurnodulaire appendue à la gaine des tendons lelong des poignets ou des doigts. Dans la

FIG. 3. — Cas n° 2. La prolifération tumorale est richement cellu-laire avec des cellules mononucléées atypiques et de nombreuses cellules géantes (HES × 100).

FIG. 3. — Case n°2. The tumor is highly cellular with atypical mononuclear cells and numerous giant cells (HES×100).

FIG. 4. — Cas n° 2. Les cellules stromales mononucléées présen-tent des atypies cytonucléaires marquées avec de nombreuses mitoses (HES × 400).

FIG. 4. — Case n°2. The stromal mononuclear cells are characte-rized by severe nuclear atypia and numerous mitoses (HES×400).

Tumeur à cellules géantes

29

forme diffuse, il s’agit de tumeurs plus volu-mineuses des membres. Microscopique-ment, la population cellulaire est plushétérogène et comporte des nappes d’histio-cytes spumeux, des cellules géantes associéesà des zones de sclérose hyaline. L’histiocyto-fibrome bénin riche en cellules géantes estune tumeur nodulaire ferme, de petite tailleet mobile. La prolifération cellulaire est fusi-formes d’aspect storiforme ponctuée d’élé-ments inflammatoires avec des cellulesspumeuses et quelques cellules géantesmultinucléées. La tumeur fibrohistiocytaireplexiforme est une lésion sous cutanée faitede plusieurs nodules avec des cellules fusifor-mes organisées en faisceaux rappelant lesfibromatoses avec quelques cellules géantes[11]. Le kyste anévrysmal des tissus mous estexceptionnel. La tumeur est kystique avecpeu ou pas de composante solide [12]. Lesespaces kystiques sont limités par des cloi-sons épaisses composées de fibroblastes, decellules inflammatoires et cellules géantes detype ostéoclastique.La plupart des TCG-TM rapportées présenteune évolution bénigne sous réserve d’êtretraitées par une exérèse chirurgicale complèteavec des marges suffisantes [5, 8-10]. Dansl’étude d’Oliveira

et al.

[5] à propos de16 tumeurs avec un suivi de 2-130 mois, seuleune tumeur récidivait à 2 reprises (à 2 et à6 mois) puis métastasait au niveau pulmonairepour entraîner le décès un an plus tard malgréun traitement complet. En conclusion, enexcluant les tumeurs à cellules géantes mali-gnes histologiquement (atypies cytonucléai-res sévères et mitoses anormales) qui sontvraisemblablement des sarcomes pléomor-phes à cellules géantes avec un mauvais pro-nostic, l’OMS reconnaît actuellement l’entitéde tumeur à cellules géantes des tissus mouscomme une tumeur de bon pronostic, trèsproche des TCG osseuses conventionnelles.

�

Références

[1] Salm R, Sissons HA. Giant-cell tumors of soft tissues.

J Pathol

1972 ;

107

: 27-39.[2] Guccion JG, Enzinger FM. Malignant giant cell

tumor of soft parts. An analysis of 32 cases.

Cancer

1972 ;

29

:1518-29.[3] Nascimento AG. Giant cell tumors of soft parts.

LabInvest

1993 ;

68

: 9A. Abstract.[4] O’Connell JX, Wehrli BM, Nielsen GP, Rosenberg AE.

Giant cell tumors of soft tissue : a clinicopathologicstudy of 18 benign and malignant tumors.

Am J SurgPathol

2000 ;

24

: 386-95.[5] Oliveira AM, Dei Tos AP, Fletcher CD, Nasci-

mento AG. Primary giant cell tumor of soft tissues :a study of 22 cases.

Am J Surg Pathol

2000 ;

24

:248-56.

[6] Feltcher CD. Giant cell tumour of soft tissue. In :Tumours of soft tissue and bone. World HealthOrganization, Lyon 2002.

[7] Genevay M, Coindre JM, Guillou L. Entités récentesen pathologie tumorale des tissus mous. 2

e

partie.

AnnPathol

2003 ;

23

: 135-48.[8] Folpe AL, Morris RJ, Weiss SW. Soft tissue giant cell

tumor of low malignant potential: a proposal for thereclassification of malignant giant cell tumor of softparts.

Mod Pathol

1999 ;

12

: 894-902.[9] Holst VA, Elenitsas R. Primary giant cell tumor of

soft tissue.

J Cutan Pathol

2001 ;

28

: 492-5.[10] Rodriguez-Peralto JL, Lopez-Barea F, Fernandez-

Delgado J. Primary giant cell tumor of soft tissuessimilar to bone giant cell tumor : A report and litera-ture review.

Pathol Int

2001 ;

51

: 60-3.[11] Zelger B, Weinlich G, Steiner H, Zelger B, Egarter-

Vigl E. Dermal and subcutaneous variants of plexi-form and fibrohistiocytic tumor.

Am J Surg Pathol

1997 ;

21

: 235-41.[12] Nielsen GP, Fletcher CD, Smith MA, Rybak L,

Rosenberg AE. Soft tissue aneurismal bone cyst.

AmJ Surg Pathol

2002 ;

26

: 64-9.