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nnales de pathologie (2011) 31, 236—241

RTICLE ORIGINAL

umeur fibreuse solitaire méningée : à propos derois cas

olitary fibrous tumor of the meninges: Report of three cases

Gabrielle Goldmana, Pierre Baldeta,Sébastien Davidb, Kifa Khouri c, Hassan El Fertit c,Valérie Costesa, Valérie Rigaua,∗

a

Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, 80, avenue Augustin-Fliche, 34295Montpellier cedex 5, Franceb Service de neuroradiologie, 80, avenue Augustin-Fliche, 34295 Montpellier cedex 5, France

, hôp

c Service de neurochirurgie Montpellier cedex 5, France

Accepté pour publication le 10Disponible sur Internet le 7 juille

MOTS CLÉSTumeur fibreusesolitaire ;Méninges ;CD34 ;Méningiome ;Hémangiopéricytome

Résumé Les auteurs décriventcas de tumeurs fibreuses solitaitrois cas présentent des caractérexposés les différents diagnosticl’immunohistochimie.© 2011 Elsevier Masson SAS. Tou

KEYWORDSSolitary fibroustumor;Meninges;CD34;Meningioma;Hemangiopericytoma

Summary The authors exposecases of solitary fibrous tumors othese three cases show typical arential diagnosis, and recall the© 2011 Elsevier Masson SAS. All

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : v-rigau@chu-montpellier.fr (V. Rigau).

242-6498/$ — see front matter © 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droitsoi:10.1016/j.annpat.2011.04.001

ital Gui-de-Chauliac, 80, avenue Augustin-Fliche, 34295

avril 2011t 2011

la présentation clinique, radiologique et histologique de troisres méningées initialement prises pour des méningiomes. Cesistiques anatomocliniques finalement typiques. Sont égalements différentiels à évoquer, et soulignés les apports essentiels de

s droits réservés.

the clinical, radiological and histological presentation of threef the meninges, initially thought to be meningiomas. Actually,natomoclinical features. The authors also mention the diffe-essential contribution of immunohistochemistry.rights reserved.

réservés.

Tumeur fibreuse solitaire méningée : à propos de trois cas

Introduction

La tumeur fibreuse solitaire (TFS) est une tumeur rare,ayant été initialement décrite dans la plèvre, puis retrou-vée dans la quasi-totalité des organes. La TFS méningée(TFSM) est elle-même une rareté, et peut souvent revê-tir des aspects variables. Une série de trois patients, chezqui le diagnostic postopératoire de TFSM a été posé, a étéconstituée, permettant ainsi de discuter du problème essen-tiellement nosologique que soulève cette tumeur, et dupronostic concernant cette localisation à travers une brèverevue de la littérature.

Patients et méthodes

Il s’agit de trois cas de patients étudiés ces deux dernièresannées (deux femmes et un homme), opérés initialementpour suspicion de méningiome, et dont le diagnostic finalétait celui de TFSM. Les données clinicoradiologiques sontrésumées dans le Tableau 1.

Observation 1

Femme de 51 ans, présentant une atteinte progressivementdiffuse des paires crâniennes (paralysie faciale, diplopie,ataxie), puis des signes d’hypertension intracrânienne, avecatteinte des nerfs mixtes et parésie des membres infé-rieurs. L’imagerie cérébrale initiale révèle une masse dela région pinéale avec important effet de masse (Fig. 1A)et un méningiome ou un pinéalocytome sont alors évoqués.Une ventriculo-cisternostomie est réalisée en urgence, puisune chirurgie par voie transcalleuse permet l’exérèse d’unelésion de 4,5 cm de grand axe.

Observation 2

Femme de 63 ans, chez qui un diagnostic de méningiome dela face postérieure du rocher avait été posé 15 ans aupa-ravant, pour lequel elle avait été opérée. Cette patienteprésente une tuméfaction rétro-auriculaire, sans trouble

neurologique, faisant craindre une récidive locale du ménin-giome. L’imagerie cérébrale montre alors une masse de latente du cervelet (mesurant 5 cm de grand axe), avec exten-sion supra- et infratentorielle (Fig. 1B).

Observation 3

Homme de 51 ans, présentant depuis plusieurs semaines, audécours d’un traumatisme crânien sans perte de connais-sance, des céphalées, des acouphènes et un ralentissementpsychomoteur.

L’IRM cérébrale met alors en évidence une lésion fron-totemporale droite mesurant 8 cm de grand axe (Fig. 1C)envahissant l’os frontal et les parties molles, réalisant unvolumineux effet de masse. Du fait du volume considérablede la lésion et de son caractère très hémorragique lors de lachirurgie, cet homme a dû subir deux temps opératoires àquatre mois d’intervalle, conduisant ainsi à l’analyse d’uneseconde pièce opératoire pour ce même patient.

Les exérèses des quatre pièces chirurgicales ont étéadressées au laboratoire. L’examen histologique a été effec-tué sur coupes de 3 �m provenant de prélèvements colorésà l’hématéine-éosine. L’étude immunohistochimique a étéréalisée à l’aide des anticorps suivants : l’antigène épithé-lial de membrane (EMA) (clone E29), les marqueurs CD34

237

(clone QBEND10), CD99 (clone 12 E7-MIC2) et le Ki-67 (cloneMIB-1).

Résultats

L’analyse histologique des quatre lésions résumée dans leTableau 2 montre une prolifération de densité cellulaireélevée, quoique plus ou moins importante selon les cas,composée de cellules fusiformes ou ovoïdes, aux noyauxplus ou moins allongés, et présentant de petits nucléoles. Lecytoplasme de ces cellules est éosinophile et mal délimité.

L’architecture de ces lésions est storiforme ou plus indif-férente, comportant un stroma plus ou moins lâche (Fig. 2B,D), très riche en vaisseaux parfois hyalinisés (Fig. 2A), pou-vant présenter un aspect hémangiopéricytaire. Il n’existepas de foyers de nécrose.

On remarque parfois quelques dystrophies nucléaires, etle compte mitotique varie de trois à 18 mitoses pour dixchamps à fort grossissement (surface : 0,1734 mm2).

L’étude immunohistochimique montre une positivité dif-fuse des cellules fusiformes vis-à-vis du CD34 (Fig. 1C), ainsique pour le CD99 (Fig. 2E), et l’EMA est positif dans un cas surtrois, mais de facon faible et focale. L’index de proliférationest représenté par un Ki67 variant de 0 à 5 %.

Ainsi, tous ces éléments permettent de porter le diag-nostic de TFSM pour ces quatre lésions.

Discussion

La TFS est une tumeur rare, connue pour sa localisa-tion pleurale, la plus typique, qui fut la première décritepar Kemperer et Rabin en 1931 [1]. Cependant, il existed’autres sites extrapleuraux, tels le péricarde, le péritoine,le médiastin, le foie, l’estomac, le poumon, la thyroïde,les ovaires, les reins, les fosses nasales, les orbites et lesméninges.

À l’heure actuelle, une soixantaine de cas de TFSM sontdécrits dans la littérature ; la plupart d’entre elles sontintracrâniennes [2].

La TFSM concerne généralement l’adulte d’âge moyen(de sept à 65 ans, en moyenne 41 ans), sans qu’il n’existede prédominance masculine ou féminine. À son diagnostic,elle est généralement volumineuse, pouvant atteindre 9 cmde grand axe [3], souvent polylobée et très vascularisée,ce qui rend son exérèse délicate. À l’IRM, on la reconnaîtpar sa topographie extra-axiale, son aspect bien limité, ettypiquement, son iso- ou hyposignal en T1, son hypersignalen T2 ainsi que son fort rehaussement au Gadolinium dansles zones les plus vascularisées.

La TFSM pose en fait le problème du diagnostic diffé-rentiel principal, le méningiome ; en effet, la prévalenceréelle des TFSM est probablement largement sous-évaluéedu fait d’une confusion diagnostique fréquente avec lesméningiomes. Ainsi notre série de cas reflète-t-elle la dif-ficulté générale à proposer ce diagnostic en préopératoire,car le diagnostic de méningiome était évoqué en premierlieu. Chez la patiente B, on pourrait ainsi discuter le diagnos-tic initial de méningiome qui avait été porté 15 ans avant sa« récidive » tumorale ; il aurait donc pu s’agir d’une authen-tique TFSM non diagnostiquée.

Un autre diagnostic différentiel à évoquer estl’hémangiopéricytome (HPC), qui pose un véritableproblème nosologique. Actuellement, cette entité n’estplus à retenir dans les tumeurs des tissus mous, en dehors du

238 G. Goldman et al.

Tableau 1 Résumé des données clinicoradiologiques chez les trois patients.Summary of clinical and radiological features in the three patients.

Signes cliniques Imagerie Localisation de lasion

Taille de la Hypothèses

gion

ntetensprat

sliàp[pl

detptf

lé

Obs. 1 Atteinte diffusedes pairescrâniennes, HTIC

Isosignal homogèneT1, hétérogène aveczone d’hyposignalT2 périphérique,prise de contrastediffuse, homogèneet marquée

Ré

Obs. 2 Tuméfactionrétro-auriculaire

Isosignal T1,hyposignal T2,rehaussementhomogène aprèsinjection de Gd

Teexsu

Obs. 3 Céphalées,acouphènes,ralentissementpsychomoteur

Isosignal T1, iso ethyposignalT2 hétérogène,rehaussementintense après Gd

Fronto

Gd : gadolinium

ystème nerveux central et des fosses nasales. Par ailleurs,e fait que nombre d’HPC peuvent présenter un profilmmunohistochimique semblable à celui des TFSM, laisse

penser qu’il existe un spectre « TFS/HPC », auquel oneut également associer l’angiofibrome à cellules géantes4]. Moins fréquemment, d’autres diagnostics différentielseuvent également être évoqués, tels le lipome fusiforme,e neurofibrome, ou le schwannome.

L’immunohistochimie constitue une aide importante auiagnostic. Elle permet de faire la distinction essentiellentre la TFSM et le méningiome, principal piège diagnos-ic. En effet, le marquage négatif des cellules tumoralesour l’EMA nous permet d’écarter une origine méningo-héliale, bien que dans 30 % des cas les TFSM peuventaiblement exprimer l’EMA comme dans l’observation 3.

LpdndlTlemmtlmd

Tableau 2 Caractéristiques histologiques et immunohistochimHistological and immunohistochemistrial features of the four lesions.

Cellularité Particularités Nécro

Obs. 1 + Architecturedésordonnée, réseauassez lâche ; paroisvasculaires hyalinisées

0

Obs. 2 ++ Nombreux faisceauxhyalins

0

Obs. 3 +++ Vascularisation trèsdéveloppée

0

Obs. 3 reprise 0

lésion (grandaxe) (cm)

diagnostiquesinitiales

pinéale 4,5 MéningiomePinéalo-cytome

du cervelet,ion infra- etentorielle

5 Récidive deméningiome

temporale 8 méningiome

eur positivité forte et diffuse dans plus de 90 % des casour le CD34 [3,5], connu classiquement comme marqueure cellules myéloïdes souches et exprimé dans un certainombre de cellules mésenchymateuses, plaide en faveur’une TFSM. En revanche, ce marquage est plutôt foca-ement positif dans l’HPC, ce qui aide au diagnostic [5].outefois, il a été récemment démontré que les zoneses moins différenciées de cette tumeur peuvent ne pasxprimer le CD34 [6]. Le marquage pour le CD34 est rare-ent positif dans le méningiome [7]. Le CD99 (mic2),arqueur des sarcomes d’Ewing/PNET mais aussi d’autres

umeurs malignes à petites cellules rondes telles certainsymphomes, rhabdomyosarcomes, astrocytomes et épendy-omes, est également exprimé de facon diffuse par les TFSMans 70 % des cas. Ces dernières peuvent parfois exprimer

iques des quatre lésions.

se Mitoses (parchamp FG)

Ki67 (%) Immunohistochimie

5/10 < 1 CD34+ diffusCD99+ diffusEMA−

18/10 < 5 CD34+ diffusCD99+EMA−

3/10 < 5 CD34+ diffusCD99+ diffusEMA+ faible etfocal

18/10 40 CD34+CD99+

Tumeur fibreuse solitaire méningée : à propos de trois cas 239

emmepinsus-

rs pooliniu

maj

Figure 1. Trois coupes d’IRM correspondant aux cas suivants. A. F(obs 3). A. Coupe coronale T1 avec injection de gadolinium : lésioninjection obstruant l’aqueduc de Sylvius, réalisant une hydrocéphalielésion à cheval sur la craniectomie occipitale droite, aux contouinjection de gadolinium. C. Coupe coronale T1 avec injection de Gadintensément rehaussée après injection, réalisant un effet de masse

MR imaging of the following cases. A. Fifty-one year-old woman (obs 1). B3). A. Coronal T1-weighted image with gadolinium enhancement: pinethe iter of Sylvius, involving hydrocephalus. B. Coronal T1-weightedright occipital craniectomy, with polylobed outlines, showing homogenenhancement: giant extra-axial right frontal mass, multinodular pattern

la vimentine, le facteur XIIIa, le Bcl2, cycline D1, la p53 etles récepteurs hormonaux RE, RP.

L’histopronostic reste difficile, il n’y a pas de corrélationstricte entre la morphologie et l’agressivité de la tumeur.Évidemment, la survenue d’une métastase à distance est uncritère de malignité indiscutable [8]. Toutefois, il semble-rait que certains critères nous permettraient d’apprécierle degré de malignité des TFSM : d’une part, des critèresgénéraux concernant l’ensemble des TFS tels la taille de latumeur, le pléomorphisme nucléaire, le degré de nécrose,le nombre de mitoses supérieur à 3 pour dix champs à fortgrossissement, et l’importance du Ki67 [2,8]. D’autre part,l’invasion osseuse [9] représenterait un critère plus spéci-fique orientant vers la malignité d’une TFS à localisationméningée. Par ailleurs, la présence de zones dédifféren-ciées, mises en évidence par la positivité des cellulestumorales vis-à-vis de la p53 et de la p16, serait égale-ment un facteur de mauvais pronostic [6]. Sept cas derécidives locales dans la littérature sont décrits, et trois

de 51 ans (obs 1). B. Femme de 63 ans (obs 2). C. Homme de 51 anséale prenant intensément le contraste de facon hétérogène aprèsjacente. B. Coupe coronale T1 sans et avec injection de gadolinium :lylobés, en isosignal T1, se rehaussant de facon homogène aprèsm : volumineuse lésion extra-axiale frontale droite, multinodulaire,eur sur les structures médianes.

. Sixty-three year-old woman (obs 2). C. Fifty-one year-old man (obsal lesion with heterogenous gadolinium enhancement obstructingimage with and without gadolinium enhancement: lesion on theous enhancement. C. Coronal T1-weighted image with gadolinium, highly enhanced, involving mass effect on the median structures.

cas présentent des métastases à distance (pulmonaires,tissus mous, rachidiennes et hépatiques) au terme de res-pectivement dix, 25 et neuf ans de surveillance [10—12].D’où l’importance diagnostique qu’il se doit d’accorder auxTFSM, sachant qu’environ 15 % d’entre elles peuvent méta-staser ; cependant il faut signaler que les séries analyséesdemeurent peu étoffées, et que ces chiffres restent à rééva-luer.

L’histogenèse des TFSM reste encore incertaine, mais àl’aide d’études immunohistochimiques et ultrastructurales,certains auteurs appuient une origine mésenchymateuse,plus vraisemblable qu’une origine méningothéliale. Dansla littérature, bien qu’aucun facteur favorisant n’ait étéencore identifié, un cas de TFSM a été rapporté dans lessuites d’une irradiation d’une tumeur germinale de la glandepinéale [13].

Dans 50 % des TFSM, des anomalies génétiques ont étéretrouvées [2], de même que de nombreuses altérationsgénétiques ont été décrites dans l’ensemble des TFS, en

240 G. Goldman et al.

FtshPdpt

pàcte[

lràmdll

igure 2. Photographies montrant les caractéristiques histologiquesumeur modérément cellulaire, architecture désorganisée, présence de vtroma agencé en faisceaux hyalinisés. C. Obs 2 : CD34 × 40 : expressioypercellulaire de la tumeur. E. Obs 3 : CD99 × 20 : expression tumoralehotomicrographs showing histological and immunohistochemistrial feaisorganized pattern, with hyalinised vascular walls. B. Obs 2: Hight cositivity for CD34 in the tumor cells. D. Obs 3: Hypercellular region ofumor cells.

articulier parmi les plus grandes d’entre elles (supérieures10 cm). Aucune anomalie n’est toutefois spécifique [14],

e qui ne permet pas d’établir un nouvel outil diagnos-ique. De plus, aucune corrélation n’a été mise en évidencentre le caryotype, l’histologie, et le pronostic de la tumeur2].

Généralement, les TFS extrapleurales sont bénignes, eta qualité de l’exérèse chirurgicale conditionne le risque deécidive locale [8,15,16]. Ainsi, dans notre étude, un suivi

deux ans après exérèse chirurgicale a montré un exa-en neurologique normal, ainsi qu’une absence complètee récidive clinique et radiologique chez la patiente de’observation 2. Les données du suivi pour la patiente de’observation 1 n’ont toutefois pas pu être recueillies. À

ntovtoqleqEaml

et immunohistochimiques des trois tumeurs. A. Obs 1 : HE × 20 :aisseaux à parois hyalinisées. B. Obs 2 : HE × 40 : cellularité élevée,n tumorale du CD34 diffuse et intense. D. Obs 3 : HE × 20 : régiondu CD99 diffuse et intense.tures in the three cases. A. Obs 1: Tumor with slight cellularity,ellularity, hyalinized fibrous bands. C. Obs 2: Strong and diffusethe tumor. E. Obs 3: Strong and diffuse positivity for CD99 in the

oter, le patient de l’observation 3 a bénéficié d’un trai-ement adjuvant de radiothérapie suite au deuxième tempspératoire, compte tenu des éléments histologiques de mau-ais pronostic. Une surveillance à huit mois de la fin duraitement a montré l’absence totale de récidive cliniqueu radiologique chez un patient asymptomatique. Ainsi,uelques équipes réalisent de la radiothérapie [16] ou dea chimiothérapie sur des lésions résiduelles [17] et desssais concernant la radiochirurgie stéréotaxique en tantue traitement adjuvant de ces tumeurs sont en cours [15].n revanche, les TFS pleurales auraient un caractère plusgressif, puisque plus de 30 % présenteraient un caractèrealin et plus de 10 % récidiveraient localement [17]. D’où

’importance de la surveillance à long terme.

Tumeur fibreuse solitaire méningée : à propos de trois cas

Conclusion

La TFSM est donc une entité rare très souvent interpré-tée à tort comme un méningiome avant que son exérèsene soit entreprise. Ses caractéristiques histologiques sontévocatrices, et l’utilisation des marqueurs immunohistochi-miques, dont le CD34 et le CD99, est d’une aide importanteau diagnostic. La qualité de son exérèse conditionne le plussouvent son pronostic, mais il faut cependant connaîtrel’existence possible de son potentiel récidivant et beaucoupplus rarement métastatique.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts enrelation avec cet article.

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