Syndrome méningé, hémorragie méningée, méningitesencéphalites

Dr Véronique BourgUnité de Neurologie Pasteur

Syndrome méningé• Syndrome lié à une irritation

pathologique des enveloppes méningées (arachnoïde et pie-mère) et du LCR

• S’accompagne constamment de modifications biologiques du LCR

Syndrome méningéSignes fonctionnels: • Céphalées:

– Signe le plus évocateur, le plus constant et le plus précoce

– Intenses, violentes, continues avec des paroxysmes– Augmentées par le bruit (phonophobie), la lumière

(photophobie), les mouvements, l’examen clinique– Non calmées par les antalgiques usuels– Souvent accompagnées de rachialgies et d’une

hyperesthésie cutanée diffuse. • Vomissements:

– Inconstants mais précoces, faciles, en jets, sans rapport avec les repas, provoqués par les changements de position

• Constipation: inconstante

Syndrome méningéSignes physiques:

• Raideur méningée: – Patient couché en chien de fusil– Raideur de la nuque– Signe de Kernig: le soulèvement des membres inférieurs

étendus est impossible et entraîne la flexion des genoux– Signe de Brudzinski: la flexion passive de la nuque entraîne

une flexion des jambes sur les cuisses • Signes d’accompagnement:

– parfois signes pyramidaux avec ROT vifs

VS, CRP,BAT

angiographie cérébraleIRM-ARM encéphale

Hémorragie méningée

IRM encéphale

$ de masse, hydrocéphalie

Hémorragie méningée Méningite

thrombo-phlébitecérébrale

HTICbénigne

IRM encéphale

LCR normalou peu altéré

pression augmentée

anévrisme dissection normal

IRM-ARMangioscannerartériographie

LCR normalPression normale

ponction lombaire prise de pression

Scanner cérébral sans et avec injection

Ponction lombaire prise de pression

$ méningé fébrile sans signe de localisation<Entrez une fonction ici>

céphalée récente non régréssive<Entrez une fonction ici>

2 grands diagnostics

Hémorragie méningée:

• Début brutal• Absence de fièvre

mais fébricule (38°) possible

Méningite: • Début moins brutal• Fièvre 39-40°• Frissons, sueurs,

myalgies• Notion d’épidémie• Autre signes

infectieux: diarrhée, rhino-pharyngite, rash cutané

Hémorragie méningée

Hémorragie méningée• Ou Hémorragie sous-arachnoïdienne• Présence de sans dans l’espace sous-

arachnoïdien• Étiologies:

– Traumatique– « Secondaire » à hémorragie

parenchymateuse ou intra-ventriculaire– « Primaire » ou « spontanée »: saignement

d’un vaisseau situé dans l’espace sous-arachnoïdien

Causes des HSAHSA Traumatisme: cause la plus

fréquenteHSA spontanée

Anévrisme: 70-75%MAV: 5%étiologie indéterminée: 15%Autres: Vascularite, tumeur, coagulopathie, thrombose veineuse, MAV spinale, maladies du tissu conjonctif, coarctation aortique, maladie de Marfan, maladie de Ehler-Danlos, …

Épidémiologie• 6 à 10% des AVC• 25% de la mortalité des AVC• Incidence: 28 cas / 100 000/ an• Pic: 55-60 ans• Recrudescence saisonnière: printemps et automne• Femme > homme• 30% des cas durant le sommeil• 50% des cas: signes cliniques 6 à 20 jours avant

l’hémorragie (céphalées)• Facteurs: HTA, tabac, déficit en collagène de type

3

• Évolution initiale: – 1/3 décèdent avant toute prise en charge– 1/3 séquelles neurologiques graves malgré traitement– 1/3: récupération

• Risque principal: resaignement• Risque cumulé de resaignement:

– 4% le premier jour– 20% les 6 premières semaines– 50% les 6 premiers mois– Puis 3% par an

• Mortalité au resaignement: 70%=> importance du diagnsotic et du traitement

précoce de l’HSA

Épidémiologie (2)

Diagnostic• Le plus souvent: ÉVIDENT•• Céphalée:

– intense: « la plus atroce de leur vie »– Début brutal: « explosif », « en coup de

poignard »– Surtout si au cours d’un effort physique

• Syndrome méningé avec Vomissements, photophobie

Diagnostic (2)• Formes cliniques:

– Déficit moteur, aphasie, trouble de la cse => HIC associé

– Syndrome de Terson (hémorragie intra-vitréenne)

– Syndrome confusionnel ou mutisme akinétique: rupture anévrisme de la communicante antérieure

– Paralysie complète du III => expansion anévrisme communicante postérieure

Diagnostic (3)

• Suspicion d’HSATDM cérébrale sans injection

– Détection du saignement: 95% des cas• Si pas d’HSAponction lombaire

– 70% des PL xantochromique (hématies+pigments sanguin) 6 h après hgie

• Si négative: la refaire• Place de l’IRM (séquence FLAIR)

Diagnostic (4)• HSAangiographie cérébrale

– Recherche anévrisme– Décision du traitement

(endovasculaire/chirurgical)

• Si angio négative la refaire vers J10

Évolution

• Si traitement de l’anévrisme: 1% de resaignement

• Complications autres: – Vasospasme: 30%– Hydrocéphalie: 15%– Hémorragie intra-parenchymateuse: 20 à

30%– Hémorragie intra-ventriculaire: 13 - 28%– Hématome sous-dural: 2-5%

Traitement• Traitement de l’anévrisme si

nécessaire• Repos• Surveillance +++

Méningites

Méningites• Typiquement:

– Céphalée aigue installée sur plusieurs heures ou jours

– Syndrome méningé– Fièvre

• 1/ TDM cérébrale• 2/ LCR: présence de Globules blancs

Signes de gravité• Purpura extensif• Coma• Tbles respiratoires• Tbles végétatifs (bradycardie, HTA,

hypothermie, …)• Signes d’hypertension intracrânienne• Choc septique

LCR

• Cytologie• Analyse chimique: glycorachie,

protéinorachie, chlorurorachie• Examen bactériologique direct + mise en

culture• +/- sérologies• +/- isolements

LCRLiquide hémorragique

Hémorragie méningéeMéningites bactériennes, tuberculeuseMéningo-E herpétique

Liquide clair

Composition normale: méningismePléïocytose (>10 elt/mm3) avec majorité de lymphocytes (>50%):

-normoglycorachie, protéinorachie < 1g = virale-Hypoglycorachie, protéinorachie > 1gr, hypochlorurorachie: tuberculose, listériose-Méningites bactériennes, parasitaires, fungiques, carcinomateuse

Liquide trouble

Méningite bactériennePléiocytose avec majorité de PNN, protéinorachie > 1g

Complications• Précoces:

– Encéphalite associée– Syndrome de sécrétion inappropriée d’ADH– Abcès ou empyème– Thrombophlébite cérébrale– Artérite cérébrale– Hydrocéphalie aigue– Bactériemie, arthrite septique, endocardite, septicémie

• Secondaires: – Méningite traînante, Méningite récidivante– Foyer paraméningé: mastoïdite et sinusite

• Tardives:– Hydrocéphalie par cloisonnement– Encéphalopathie post-méningitique (enfant, nouveau-né)

Méningite lymphocytaire aiguë bénigne

• Première cause de méningite• Contexte clinique:

– $ méningé labile sans signe de focalisation ou de gravité

– $ pseudo-grippal– Manifestations ORL (rhino-pharyngite), digestives

(gastro-entérite) + contexte entourage• LCR clair et stérile, lymphocytaire,

normoglycorachie, protéinorachie < 1g• Évolution bénigne, favorable en quelques jours.• Nombreux virus en cause: entérovirus,

oreillons, herpès, primo-infection VIH

Autres Méningites à liquide clair• Tuberculose neuro-méningée:

– Contexte: immunodéprimés, immigrés, …– Évolution progressive sur plusieurs semaines

• Listériose neuro-méningée– Surtout sujet âgé, grossesse, ethylique,

immunodéprimé– Tableau de rhombencéphalite

• Méningites puriformes aseptiques: – Méningite bactérienne décapitée– Méningite virale– Processus expansif intra-crânien– Maladies inflammatoires: lupus, Behçet

Méningites purulentes

• Fatale avant les ATB• Clinique:

– Syndrome méningé plus sévère (/virale)– Tbles de la cse plus fréquents– Syndrome encéphalitique parfois associé:

Signes de focalisation, convulsions

Neisseria méningitidis

•Signes rhinopharyngés•Arthralgies, purpura pétéchial•Tout âge•Sporadique ou épidémique•Déclaration obligatoire

Streptococus pneumoniae

•Brèche ostéo-duremérienne secondaire à traumatisme crânien•Infection de proximité: sinusite, otite•Immunodépression•Purpura possible

Bacille gram négatif

Primitives rares chez l’adulteJeune enfant: Haemophilus influenzaeAdulte: E coli (TC, intervention neurochirurgicale)Staphylococcus aureus possible

Listériosetuberculose

Cf infra

Traitement

• Antiobiothérapie à large spectre ou orientée

• Surveillance• Prévention: Neisseria meningitidis

+++

Encéphalites

Clinique: $ encéphalitique • Tbles de la conscience• Crises épileptiques partielles ou généralisées,

parfois état de mal (péjoratif)• Signes de focalisation: mono ou hémiplégie,

paralysie des nerfs crâniens, mouvements anormaux, aphasie, …

• Tbles du comportements• Tbles neuro-végétatifs: irrégularité du pouls, de

la TA, de la température • +/- Syndrome méningé (méningo-encéphalite)• Signes de gravité (idem que méningites)

Méningo-encéphalite herpétique

• Urgence thérapeutique• Encéphalite aiguë nécrosante et hémorragique

affectant de manière bilatérale et asymétrique les lobes temporaux et parfois l’insula et les régions fronto-basales

• Herpès virus simplex type 1 (95%) ou type 2 (5%)• Endémique• Incidence chez l’adulte: 1/100 000 à 1/500 000 / an• Âge moyen: 40 ans• HSV2: nouveau-né et nourrisson

Clinique

• Début rapide: – $ grippal, asthénie, AEG +/- tbles du comportement

ou de la personnalité• Puis:

– Syndrome infectieux: fièvre – Syndrome méningé inconstant < 50%– Syndrome encéphalitique:

• Tbles de la vigilance ou de la cse quasi constants, fluctuants• Crises épileptiques: association de plusieurs types de crises• Tbles du comportement: familiarité, agressivité, ludisme• Tbles mnésiques• Autres: Tbles du langage, hémiparésie

Diagnostic

1. TDM cérébrale2. LCR:

- Hypercytose à prédominance lymphocytaire- hyperprotéinorachie modérée < 1g- Faiblement hémorragique- Glycorachie normale- PCR herpès

3. IRM4. EEG

Imagerie par résonance magnétique en séquences pondérées en T2, incidence coronale : hypersignal temporal interne à une phase très précoce d'une méningoencéphalite herpétique.

Imagerie par résonance magnétique en séquences pondérées en T1 : prise de gadolinium sélective de l'insula et du gyrus parahippocampique au cours d'une méningoencéphalite herpétique.

Traitement• Le plus précoce possible• Sans attendre la PCR herpès• Aciclovir (Zovirax) IV

ÉvolutionAvant anti-viraux: mortelle (70%), séquelles

neuro-spychologique graves chez les survivants

Avec traitement: • Séquelles mnésiques chez l’adulte:

– Syndrome amnésique pur type Korsakoff– Tbles de l’apprentissage épisodique

• Séquelles comportementales: – Syndrome de Kluver et Bucy: boulimie/anorexie,

hyperoralité, hyperactivité motrice, apathie, déinhibition sexuelle, tbles attentionnels

– Tbles anxio-dépressifs, hyperémotivité, irritabilité

QuickTime™ et undécompresseur Sorenson Video 3

sont requis pour visionner cette image.

Atrophie séquellaire de l'hippocampe et de l'ensemble du lobe temporal droit, ainsi que de l'insula droite.

Séquelle d'une méningoencéphalite herpétique : atrophie sélective du noyau amygdalien gauche.