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Les Tumeurs Abdominale
de l’Enfant
Dr AIT ABDESSELAM
Ce sont des tumeurs développées dans la cavité abdominale
Elles peuvent être intra ou retro péritonéales parfois abdominopelviennes
Les étiologies sont dominées par les tumeurs malignes: nephroblastome, neuroblastome, lymphome
Le pronostic dépend du type de la tumeur, de la précocité du diagnostic et de la qualité de la prise en charge
Diagnostic positif d’une tumeur
abdominale
Circonstances de découverte
Fortuite par les parents ou le médecin
Devant une ↑↑ du volume de l’abdomen
S. d’appel généraux: amaigrissement
, fièvre, douleur abdominal, hématurie, s. de
compression,
Devant des s.de dissémination :dlrs
osseuses, nodules cutanés, ecchymose péri
orbitaire, hépatomégalie nodulaire
L’examen clinique
L’ inspection:
voussure de l’abdomen, circulation veineuse
collatérale
La palpation:
Précisera les caractères de la tumeur: siège
, limites, consistance, volume, mobilité, sensibilité
.
Eliminera un gros foie , une splénomégalie non
tumoraux
Le TR complètera l’examen
L’examen de la vulve chez la fille est
indispensable
Echographie
Liquide / Solide
Echographie
T. anéchogène
• tumeur liquidienne
= tumeur bénigne
T. échogène ou hétérogène
• tumeur solide ou mixte
= tumeur maligne ?
multikistique unikistique
- neuroblastome
- néphroblastome
- lymphome
-
rhabdomyosarcome
- héptoblastome
Quels examens complémentaires ?
Quelle prise en charge ?
Tumeur liquidienne
Tumeur liquidienne
1. tumeur multikistique
• Lymphangiome kystique abdominal
malformation vasculaire lymphatique
mésentérique / épiplooïque
hémorragies intra-kystiques
poussées inflammatoires
infections
Exérèse chirurgicale
± résection intestinale
...risque de récidive
si exérèse incomplète
Tumeur unikistique
Dans les deux sexes
duplication digestive
kyste du cholédoque
kyste de l’ouraque
globe vésical
chez la fille
ovaire :kyste fonctionnel, tératome
mature
hématocolpos
Hématocolpos
Jeune fille pubère
aménorrhée primaire
caractères sexuels IIaires
douleurs cycliques
Diaphragme vaginal
TUMEUR SOLIDE
Tumeur solide ou mixte
Néphroblastome
Neuroblastome
Lymphome
terrain imagerie marqueurs biopsie
Terrain
Néphroblastome
1 - 5 ans
98% avant 7 ans
15% avant 1 an
Neuroblastome
0 - 5 ans
95% avant 6 ans
35% avant 1 an
Lymphome
âge médian 7 - 8 ans
exceptionnel avant 2 ans
âge
5 ans
Terrain
Signes associés
anomalies génito-urinaires Nephroblasotme
Sd hémi-hypertrophie
altération de l’état général
douleurs osseuses Neuroblastome
métastases orbitaires
Hémi-hypertrophie
Anomalies génito-urinaires
Cryptorchidie
Ambiguïté sexuelle
Anomalies rénales
Hypospadias
NéphroblastomeSyndrome de prédisposition
Syndrome WAGR
AniridieMalformations Génito-urinaireRetard mental
Syndrome de Denys-Drash
Troubles de différenciation sexuelle (pseudo-
hermaphrodisme masculin)Sclérose mésangiale
Syndrome de Wiedemann-BeckwithViscéromégalie (foie, reins, surrénales, rate)MacroglossieOmphalocèleHémihypertrophie corporelleNéphroblastome, hépatoblastome, corticosurrénalome, RMS
Bilan locorégional
Quels examens d’imagerie ?
Echographie
ASP
TDM / IRM
ASP
Syndrome de masse
Répartition des
clartés digestives
Calcifications
ASP
Calcifications
Fines :neuroblastome
Larges : tératome
Imagerie
Scanner abdominal
IRM abdominale
Localisation
Tumeur rétropéritonéale
Origine rénale : néphroblastome
Origine suprarénale : neuroblastome
Tumeur intra-péritonéale
Lymphome
Localisation hépatique : hépatoblastome
Localisation pariétale : TMM
Néphroblastome
Affirmer l’origine rénale
Néphroblastome
Néphroblastome
Cliché d’abdomen
Fin d’IV après scanner
Retentissement sur les
cavités excrétrices
Marqueurs tumoraux
Catécholamines urinaires
Métabolites : HVA, VMA, dopamine
Neuroblastomes : 85%
LDH
Non spécifique, reflète la masse tumorale
Neuroblastome, lymphome
AFP, ßHCG
Hépatoblastome
Tumeurs germinales malignesValeur diagnostique
Valeur pronostique
Surveillance
Données histologiques
• Néphroblastome : pas de biopsieSauf présentation atypique (âge, calcifications) ou absence de réponse sous CT
• Lymphome
Epanchement pleural ou ascite
Adénopathie superficielle
Moelle osseuse
Masse tumorale abdominale : plus rarement
• NeuroblastomeNodule cutanéTumeur primitiveMoelle (myélogrammes et BOM)
En résumé...
Approche basée sur l’échographie
Tumeurs abdominales malignesAgeLocalisationMarqueurs
Approche multidisciplinaire
LE NEPHROBLASTOME
« TUMEUR DE WILMS »
EPIDEMIOLOGIE GENETIQUE
Tumeur à point de départ rénal
Représente 5 à 11℅ des cancers de
l’enfant et 95℅ des cancers du rein
1 à 2 cas ⁄ million ⁄ an
Age moyen: 3 ans
5% de formes bilatérales
CERTAINES MALFORMATIONS CONGEITALES – »RISQUE
ACCRU DE SURVENUE D’UN NEPHROBLASTOME
Syndrome WAGR
AniridieMalformations Génito-urinaireRetard mental
Syndrome de Denys-Drash
Troubles de différenciation sexuelle (pseudo-
hermaphrodisme masculin)Sclérose mésangiale
Syndrome de Wiedemann-BeckwithMacroglossieOmphalocèleHémihypertrophie corporelleViscéromégalie (foie, reins, surrénales, rate)Néphroblastome, hépatoblastome, corticosurrénalome, RMS
DIAGNOSTIC CLINIQUE La découverte fortuite (parents) ou systématique
(médecin) d’une masse abdominale est le mode de révélation habituel (80 %) :
• indolore, ferme, lisse.
• volumineuse à développement antérieur, dans l’hypochondre
• rapidement évolutive (l’examen était parfois normal quelques semaines avant)
• fragile et devant être examiner avec précaution car pouvant se rompre
• isolée, chez un enfant en bon état général.
D’autres signes peuvent être plus rarement associés ou révélateurs :
• hématurie, HTA
• syndrome abdominal aigu dominé par la douleur
BIOLOGIE
Il n’existe pas de signes biologiques
permettant de porter le diagnostic de
néphroblastome
Le dosage des métabolites urinaires des
catécholamines, normal, est systématique
pour le diagnostic différentiel du
neuroblastome.
Une anémie
Le bilan rénal est le plus souvent normal
L’imagerie
L’ASP confirme
l’existence d’un
syndrome de masse
devant une opacité
refoulant les clartés
digestives, et
dépourvue de
calcifications
L’imagerie• L’échographie montre une
masse tumorale intra
rénale, déformant les
contours du
rein, pleine, solide
(hyperéchogène), souvent
hétérogène présentant
des plages
hypoéchogènes
(remaniements
nécrotiques).
L’imagerieLe scanner, non
indispensable au
diagnostic confirme les
données de
l’échographie en
montrant la tumeur intra-
rénal hétérogène
Il établit un bon bilan de
l’extension intra
abdominale:
adénopathies , foie, vx….
Il permet l’évaluation de la
réponse au traitement
L’imagerieL’injection de produit de
contraste permet l’étude des vaisseaux rénaux et de la veine cave, où peuvent siéger une thrombose tumorale.
des clichés d’urographie réalisés au décours de la TDM avec injection permettentd’objectiverl’opacification caractéristique des voies urinaires observées dans un néphroblastome avec bouleversement de l’architecture normale des cavités pyélocalicielles qui apparaissent étirées, déformées amputées
L’imagerie
Volumineuse masse
rénale gauche
hétérogène
développée aux
dépens de la face
antérieure du rein
avec le parenchyme
rénal hyperdense
encore fonctionnel
L’imagerie
Masse développée aux dépens du rein droit dont on ne perçoit plus qu’une mince bande de parenchyme hyperdense
en périphérie de la masse (flèche blanche). Respect de la ligne médiane : aorte (>). Rein gauche normal.
L’imagerie
Masse rénale droite
solide hétérogène
(M). Parenchyme
rénal sain (flèche noire).
Adénopathies pré-
aortiques
(flècheblanche). Aorte
(<). Foie (F
L’IMAGERIE
Image lacunaire située
dans l’oreillette droite
du cœur (flèche) :
thrombose tumorale
de la veine cave
inférieure étendue à
l’oreillette droite
L’imagerie
• Masses rénales bilatérales, de densité solide, hétérogène.
• Le parenchyme rénal sain restant apparaît hyperdense :
• signe de l’éperon avec encorbellement des lésions
• tumorales (flèches blanches).
• Diagnostic : néphroblastomebilatéral
Ce bilan radiologique simple est habituellement
suffisant pour porter le diagnostic de
néphroblastome, qui permettra de débuter le
traitement sans preuve histologique et devra
être confirmé secondairement par l’examen
anatomo-pathologique de la pièce d’exérèse.
Un néphroblastome ne doit jamais être biopsié.
Dans certains cas, une biopsie à l'aiguille fine
est réalisée dans des formes douteuses,(âge
élevé, échostructure inhabituelle…)
Bilan d’ extension
• A la recherche de métastases, comprend :
L’étude échographique du foie et du rein
controlatéral
La radiographie de thorax. (les métastases
pulmonaires sont les plus fréquentes).
Le scanner thoracique
Bilan d’extension
TLT de face et profil: nodules
pulmonaires
Bilan d’extension
• Scanner thoracique.
Confirmation des
images nodulaires
métastatiques dans
les deux poumons
(flèches)
Diagnostic différentielL’échographie permet d’éliminer les masses liquidiennes :
malformations kystiques, hydronéphrose.
Le diagnostic peut se discuter avec les autres masses pleines rétro péritonéales :
Abcès du rein (syndrome infectieux)
Localisation rénale d’un lymphome, d’un sarcome
Tumeur rhabdoïde du rein (pronostic redoutable) (découverte anatomo-pathologique)
Autres tumeurs du rein bénignes : tumeur de Bolande(néphrome mésoblastique) du nourrisson imposant l’exérèse de première intention chez l’enfant de moins de 6 mois.
Autres tumeurs rétro péritonéales extra rénales, en particulier:
-neuroblastomes imposant le dosage des métabolites urinaires descatécholamines : HVA, VMA, Dopamine
-hépatoblastome et tumeur germinale (tératome) pouvant imposer un dosage de l'Alpha Foeto-Protéine et de la bêta HCG
Pronostic
L’EXTENSION
• Stade I : tumeur limitée au rein, en
capsulée, d’exérèse complète.
• Stade II : tumeur franchissant la capsule
rénale mais dont l’exérèse a été totale.
• Stade III : exérèse incomplète ou tumeur
rompue (par traumatisme biopsie) ou
ganglions du hile rénal envahis
• Stade IV : métastases hématogènes.
• Stade V :néphroblastome bilatéral synchrone.
Pronostic
La variété histologique a une importance considérable, avec une distinction pour :
• Les formes d’histologie “standard”, contenant en proportion variable 3 types de tissu : blastémateux indifférencie , du tissu à différenciation épithéliale + ou - poussée (glomérules, tubules)et des éléments mésenchymateux (fibroblastiques ou musculaires).
• Les formes d’histologie “défavorables” (10% des cas) en particulier sarcomateuses et anaplasiques ou blastémateuseprédominante
TRAITEMENT
Principes La néphrectomie reste le temps essentiel du
traitement.
Elle est toujours précédée d’une chimiothérapie de réduction tumorale, facilitant grandement l’exérèse, avec un risque de rupture tumorale minime.
Cette chimiothérapie est débutée sur des arguments cliniques et radiologiques, et sanspreuvehistologique.
La confirmation anatomo-pathologique du diagnostic sur la pièce d’exérèse et l’établissement du stade permettent de déterminer le traitement post-opératoire qui repose sur la chimiothérapie et dans certains cas sur la radiothérapie.
TRAITEMENT
Méthodes
ChirurgieC’est une chirurgie programmée et réglée, faite
après une chimiothérapie néoadjuvante
Abord large transpéritonéal
Néphrectomie totale élargie avec ligature première du pédicule vasculaire et résection basse de l’uretère, en passant au large de la tumeur
Avec exérèse des ganglions du hile et de tous les ganglions régionaux suspects et
examen soigneux de la cavité péritonéale et du rein controlatéral
La néphrectomie partielle est réservée aux formes plurifocales.
TRAITEMENT
Methodes
chimiothérapie Le néphroblastome est très chimio-sensible.
Les principales drogues actives et utilisées sont :
La VINCRISTINE.
L’ACTINOMYCINE D.
L’ADRIAMYCINE (Toxicité cardiaque)
Les intérêts de la chimiothérapie sont :
• la réduction tumorale préopératoire (souvent rapide et importante pouvantatteindre 50 % du volume initial et faciliter grandement la chirurgie).
• la destruction des métastases (micrométastases ou avérées) et des cellules résiduelles post-opératoires
TRAITEMENT
Radiothérapie
Le néphroblastome est très radio sensible et même radio curable. selon des protocoles extrêmement précis avec une grande efficacité pour des doses assez faibles (15 à 30 grays).
L’intérêt de la radiothérapie est :
-le traitement post-opératoire des cellules tumorales résiduelles du lit opératoire.
-le traitement des métastases.
La toxicité importante de la radiothérapie chez le jeune enfant a amené à privilégier dans tous les cas possibles l’usage de la chimiothérapie:
- toxicité à court terme : en particulier digestive.
• - toxicité à long terme : ralentissement de la croissance osseuse avec risque de scolioses
IndicationsDans tous les cas
Chimiothérapie préopératoire et néphrectomie.
Selon le stade local défini en post-opératoire :
• Stade I : chimiothérapie post-op à 2 drogues (vincristine -actiD)
• Stade II: chimiothérapie post-op à 3 drogues (vincristine - actiD-adria)
• Stade III : radiothérapie post-op et chimio post-op à 3 drogues.
• Stade IV:Chimiothérapie pré et post-opératoire à 3 drogues.
exérèse ou irradiation des métastases en cas de régression incomplète.
• Stade V: Néphrectomie partielle bilatérale et traitement selon le stade local de chaque côté.
Histologie défavorable : renforcement de la chimiothérapie par les autres drogues actives (mais plus toxiques) : Carboplatine, Ifosfamide, Vépéside.
EVOLUTION SURVEILLANCE
La guérison est obtenue dans 90 % des cas et peut-être quasi-affirmée après 2 ans.
La survenue de métastases ou d’une récidive locale dans les 2 premières années après le diagnostic est possible essentiellement dans les stades III et les histologies défavorables et doivent être dépistées par une surveillance trimestrielle comprenant
- un examen clinique,
-une radio pulmonaire
-une écho abdominale
Le pronostic des stades III = environ 70 % de guérison
Le pronostic des histologies défavorables = environ 50 % de guérison.
La surveillance doit être ensuite menée jusqu’à l’âge adulte pour le diagnostic et le traitement des séquelles tardives éventuelles
NEUROBLASTOME
DEFINITION
Tumeur embryonnaire du tissu sympathique
dérivé de la crête neurale, localisée au niveau
des formations nerveuses du système
sympathique
Localisation rétropéritonéale (médullo-surrénale
et chaîne
paravertébrale), thoracique, cervicale, pelvienn
e
La différenciation cellulaire est variable. Quand
elle est mature, la tumeur prend le nom de
ganglioneurome
EPIDEMIOLOGIE
Abdomen = 3ème lieu d’ élection des
cancers de l’ enfant (après les leucémies
et les tumeurs cérébrales)
Dans les tumeurs abdo, 40% sont des
neuroblastomes, 30%
néphroblastomes, 11% tératomes, 10%
lymphomes, 4% tumeurs hépatiques, 5%
autres
Touche 1enfant/100 000/an
TERRAIN
Age de 1 Age de 1 à 6 ans 6 ans
Pic de fréquence à 2ans
Sex ratio = 1
Associations existantes avec la
neurofibromatose de Von
Recklinghausen et maladie
Hirschsprung colique totale
DIAGNOSTIC CLINIQUE
Souvent révélé par ses métastases :
Osseuses :
Douleurs osseuses
Exophtalmie et ecchymose périorbitaire
(syndrome de HUTCHINSON)
Compression médullaire: neuroblastome en sablier
Hépatiques : syndrome de PEPPER
Avant 6 mois
Infiltration hépatique diffus avec hépatomégalie majeure de croissance rapide
Associées parfois à des méta cutanées
Sous cutanées: (nodules palpables)
Diagnostic clinque (2)
Altération de l’état général :
asthénie, fièvre, pâleur
Masse abdominale isolée, dure polylobée, de
croissance lente
Neuroblastome médiastinal : toux, dyspnée
Neuroblastome cervical :
dysphonie, dysphagie, attitude vicieuse de la
tête
Diarrhée (sécrétion de VIP)
Ataxie et opsomyoclionie (hypotonie , syndrome
cérébelleux, clonies mb sup + yeux
Biologie
Marqueurs urinaires élevés par sécrétion de
catécholamines
HVA: acides homo-vanilique
VMA : acide vanyl- mandilique
Noradrénaline et adré
Dopamine
Se dosent sur les urines des 24h (avec régime
sans thé, chocolat, vanille, banane)
Dans le sang : β HCG (-), LDH, ferritine
Diagnostic paraclinique
Radiologique
Masse hétérogéne, non
kystique, mal limitée
Rétropritonéale, indépendante du
rein qu’elle refoule et comprime
Méta hépatiques ? Echographie
abdominale
Diagnostic para-clinique
ASP
Masse abdominale
Calcifications
Lésion osseuses : élargissement des trous
de conjugaison des tumeurs
intrarachidiennes, érosions
costales, ostéolyses métastatiques
Rapports avec les tissus mous: anses
digestives refoulées, reins déplacés,
BILAN D’EXTENSION
IRM ou TDM
Masse avec vaisseaux , reins, moelles
Métastases
ganglionnaires, osseuses, hépatiques, médiastinales
Scintigraphies au MIBG (méta-iodo-benzyl-guanidine)
Masse fixante
Recherche de méta
Permet la surveillance
Myélogrammes (10), BOM (2) sous AG,
R.P (face et profil)
Radio osseuses centrées sur les lésions
Génétique : analyse chromosomique
(ploïdie, délétions, oncogènes)
PRONOSTC Age de l’enfant : meilleur avant 1 an
Topographie : meilleur frome thoracique, localisée, de petite taille
Degré d’extension : classification d’Evans
I : tumeur limitée à son site d’origine
II : tumeur dépassant son site sans franchir la ligne médiane
III: tumeur franchissant la ligne médiane, englobant les vaisseaux , ou les ganglions controlatéraux
IV : atteint ganglionnaire, osseuse, ou viscérale à distance
IV S : stade I ou II avec méta hép, cutanée, ou médullaire (syndrome de Pepper)
BIOLOGIE
• Sont de mauvais pronostic l’amplification
de l’oncogène N-myc, l’élévation des LDH
sg, la délétion du bras court du chr 1
• Taux de survie : stade I 90%, Stade IV 30%
TRAITEMENT
Chimiothérapie
(Oncovin, Endoxan, Cisplatine) selon
des protocoles
Chirurgie : sont première soit après poly-
chimiothérapie
Radiothérapie
Greffe de moelle