TUMEURS INTRA-

CANALAIRESPAPILLAIRES

MUCINEUSES du PANCREAS (TIPMP)

Quand opeacuterer

14 eacuteme Seminaire Atelier de Formation Continue en

Hepatogastroenterologie

12-13 Janvier 2011

Dr ABALAMANE

HISTORIQUE

bull Description preacuteliminaire OHHASHI(1982)

bull Premiegravere description formelle ITAI ( 1987)

bull Plus de 1000 cas rapporteacute

bull 1997 AFC 52 cas en 12 ans

TIPMP

Deacutefinition(I) bull Prolifeacuteration des cellules canalaires muco-secreacutetantes

bull Prolifeacuteration localiseacutee ou diffuse

bull Prolifeacuteration affectant

le canal pancreacuteatique principal (main duct type)

les canaux collateacuteraux (UNCUS) (branch duct type)

les deux types de canaux (combined)

TIPMP

bull Deacutefinition(II

bull Prolifeacuteration continue ou discontinueavec intervalle de

muqueuse saine

bull Prolifeacuteration de tous grades parfois associeacutes

-Adeacutenome ou dysplasie leacutegegravere (mild dysplasia or adenoma)

-Dysplasie modeacutereacutee ( moderate or borderline tumor)

-Carcinome

non invasif(high grade dysplasiacarcinoma in situ

invasif nodulaire ou tubulaire )

FREQUENCE des FORMES MALIGNES

n carcinome invasif non invasif

Pederzoli 51 28 19 9

Bernard 53 33 22 11

Sugiyama 62 34 20 14

Madura 64 23 11 12

Brennan 63 47 30 17

Yeacuteo 136 83 58 25

Warshaw 140 83 58 25

569 331 218 113

cas (58) (22) (20)

Consequences de cette prolifeacuteration

bull 1Formation de bouchons muqueux

-signes cliniques drsquoobstruction canalaire

-signes morphologiquesdilatation canalaire

bull 2carcinologiques

-leacutesions preacute-neacuteoplasiques

-neacuteoplasiques

CLINIQUE

TERRAIN

bull sexratio M

bull pic de freacutequence 7egraveme deacutecennie

SIGNES REVELATEURS

bull Pancreacuteatite aigueuml non A nonB modeacutereacutee

bull Panniculite nodulaire reacutecidivante (Weber-Christian)

bull Insuffisance pancreacuteatique exocrine

bull diarrheacutee steacuteatorrheacutee perte pondeacuterale

bull Insuffisance pancreacuteatique endocrine

bull Ictegravere

bull Masse abdominale

bull Wirsungorragie

DELAI entre premiers signes et diagnostic 2 agrave 5 ans

Diagnostic positif (1)

Le diagnostic positif repose sur la

bull La duodeacutenoscopie

bull LIRM avec CP-IRM

bull Leacutecho-endoscopie

Diagnostic positif (2)

Leacutechographie et la TDM peuvent ecirctre eacutevocateurs

mais rarement suffisants

bull Images kystiques multiples

bull Dilatation du canal pancreacuteatique sans syndrome tumoral

obstructif

La CPRE bien que presque toujours anormale na plus quun rocircle anecdotique pour le diagnostic positif

Diagnostic positif (3)

La duodeacutenoscopie bull La duodeacutenoscopie qui peut ecirctre reacutealiseacutee au cours de leacutecho-

endoscopie (vision oblique) deacutemontre un eacutecoulement de

mucus par la papille principale ou accessoire dans 40 des

cas des seacuteries chirurgicales

bull Elle est normale le plus souvent en cas datteinte isoleacutee

des canaux secondaires

Diagnostic positif (4)

bull Leacutecho-endoscopie Examen de reacutefeacuterence preacutecision diagnostique gt 90

bull Permet la duodeacutenoscopie

bull Est aussi performante que la CP-IRM et plus performante que la

CPRE pour classifier la maladie

- atteinte du canal principal 91

- atteinte des canaux secondaires 93

bull Visualise le mucus intra-canalaire (filaments hypereacutechogegravenes)

les calculs intra-kystiques et les gouttelettes de mucus (images

rondes finement cercleacutees deacuteclives)

bull Visualise et mesure leacutepaississement parieacutetal et les nodules

muraux sensibiliteacute gt 90 contre 50 pour lrsquoIRM avec CPIRM

Diagnostic diffeacuterentiel (1)

Il repose le plus souvent en dernier ressort sur leacutechoendoscopie et neacutecessite parfois le preacutelegravevement eacutechoendoscopiquement guideacute

bull Pancreacuteatite chronique

bull Tumeur kystique

bull Dilatation isoleacutee du canal pancreacuteatique

Diagnostic diffeacuterentiel (2)

Pancreacuteatite chronique

bull Cest un piegravege diagnostique

bull Lalcoolo-tabagisme est freacutequent

bull Les calcifications sont preacutesentes dans 30 des TIPMP

Le canal principal et les canaux secondaires sont dilateacutes dans les deux entiteacutes

canal principal canaux secondaires

bull Pancreacuteatite moniliforme peu dilateacutes obliques

Chronique le 5 mm obstruction atteinte diffuse

lithiasique

bull TIPMP rectiligne gt 5 mm ectasiques

mucus et eacutepaississement perpendiculaires

parieacutetal en eacutecho-endoscopie atteinte

segmentaire

Diagnostic diffeacuterentiel

Leacutesions kystiques du pancreacuteas

bull Cystadeacutenome mucineux

bull Cystadeacutenome seacutereux

bull Pseudo-kyste

bull Transformations kystiques des acini

Diagnostic diffeacuterentiel

Cystadeacutenome

bull Cystadeacutenome mucineux de petite taille

En faveur de la TIPMP CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres

images kystiques dans la glande forme canalaire (non ronde)

Communication

bull Cystadeacutenome seacutereux ceacutephalique

- En faveur de la TIPMP CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres

images kystiques dans la glande forme canalaire (non ronde)communication gouttelette de mucus intra-kystique deacuteclive

- En cas de doute persistant preacutelegravevement eacutechoendoscopiquement

guideacute cytologie ACE amylase mucine M1

Diagnostic diffeacuterentiel

bull Pseudo-kyste

bull Chronologie de lapparition de limage kystique deacutebut de la

pancreacuteatite aigueuml

bull CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres images kystiques dans la

glande forme canalairecommunication

bull En cas de doute persistant cytologie du preacutelegravevement eacutecho-

endoscopiquement guideacute

Diagnostic diffeacuterentiel

bull Transformation kystique des acini

bull Entiteacute non tumorale de description reacutecente

bull Une quinzaine de cas publieacutes

bull Diagnostic diffeacuterentiel impossible car

- peut-ecirctre reacuteveacuteleacutee par une pancreacuteatite aigueuml

- multiples images kystiques ceacutephaliques

- communiquantes avec le canal principal

- calcifications possibles

- liquide de ponction non discriminant

Diagnostic de dysplasie seacutevegravere

ou de carcinome invasif

Signes indirects

bull Age gt 65 ans diabegravete ictegravere

bull Diamegravetre du canal principal gt 10 mm

Diamegravetre du canal secondaire gt 30 mm nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Nodule mural nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Epaississement parieacutetal nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Signes directs de carcinome invasif

bull Meacutetastases agrave distance ou ganglionnaire

bull Masse tumorale mal limiteacutee

bull Envahissement vasculaire

bull Nodule mural envahissant le parenchyme

bull Histologie au preacutelegravevement EE-guideacute

Diagnostic de dysplasie seacutevegravere

ou de carcinome invasif

bull Meacutetastase agrave distance TDM

bull Masse infiltrante TDM eacutecho-endoscopie

bull Steacutenose du canal principal TDM CP-IRM eacutecho-endoscopieCPRE

bull Envahissement vasculaire eacutecho-endoscopie eacutelectronique gt TDM

bull Nodule mural envahissant le parenchyme TDM eacutecho-endoscopie

bull Histologie eacutecho-endoscopie sensibiliteacute 90

Diagnostic de leacutesion beacutenigne pouvant faire lobjet

dune

surveillance

1048766

bull Atteinte isoleacutee asymptomatique ou pauci symptomatique des canaux secondaires eacutecho-endoscopie CP-IRM

bull Absence de nodule mural eacutecho-endoscopie

bull Diamegravetre canal principal lt 5 mm eacutecho-endoscopie TDM CP-IRM

bull Diamegravetre canal secondaire lt 30 mm eacutecho-endoscopie TDM CPIRM

bull Rythme de surveillance alternance CP-IRM - eacutechoendoscopietous les six mois durant deux agrave trois ans puis alternance annuelle

Inteacuterecirct du preacutelegravevement

eacutecho-endoscopiquement

guideacute

bull Doute diagnostique( cystadenome seacutereux)

ACE gt 5 amylase et lipase eacuteleveacutees

bull Nodule mural deacuteceleacute uniquement en EE se gt 90

bull Diamegravetre drsquoun canal secondaire ge 30 mm

bull Distinction beacutenin malin

ACE ge 200 ngml

se 90speacute 71 VPP 50 VPN 96

Abstention chirurgicale

Toujours

bullContre indication ducirce au terrain

bullTIPMP maligne non reacuteseacutecable agrave viseacutee curative

sur les donneacutees du bilan preacute-opeacuteratoire (idem ADK canalaire)

Discuteacutee

bullPour atteinte isoleacutee des canaux secondaires si diamegravetre lt 2 cm

bullAbsence de nodule mural sur IRM et Echo endo

bullMultifocaliteacute neacutecessitant pancreacuteatectomie eacutetendue

bullSi un suivi est possible

Indications chirurgicales

bull Chez un patient opeacuterable

bull Leacutesions symptomatiques reacuteseacutecables

bull Leacutesions asymptomatiques reacuteseacutecables

Touchant le CPP

Canaux secondaires gt2 cm ou avec nodule mural

Principes de la reacutesection chirurgicale

bull Guideacutee par

-Bilan preacute-opeacuteratoire

-Bilan per-opeacuteratoire

bull Reacutesection carcinologique si une deacutegeacuteneacuterescence invasive est

suspecteacutee ou prouveacutee

-Duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique

-Spleacutenopancreacuteatectomie gauche

bull Reacuteseacutequer tout lrsquoeacutepithelium pathologique mais preacuteserver le pancreacuteas sain

-Pancreacuteatectomies segmentaires (median ventral dorsal pancreas(TakadaT 1994)

-Reacutesections ceacutephaliques preacuteservant le pylore ou tout le duodeacutenum (Nakao 1998)

-Enucleation de leacutesions des canaux IIres

TIPMP

bull les indications opeacuteratoires

bullformelle dans les TIPMP type principal et mixte ( 50 malignes) et en cas de suspicion de cancer

bullde neacutecessiteacute dans les TIPMP type collateacuteral symptomatiques

bullde seacutecuriteacute dans les TIPMP type collateacuteral gt 30 mm

avec eacutepaississement parieacutetal de 5 mm

bulldiscutable dans TIPMP type collateacuterallt 20mm asymptomatique

prise en compte de la dureacutee de survie probable

CONCLUSIONS

bull La seacutequence adeacutenome-carcinome invasif se confirme dans les TIPMP avec un

deacutelai (lag time) de 5 agrave 6 ans

bull Les TIPMP invasives sont moins freacutequentes dans le type collateacuteral(30) que dans

le type canal principal(50) ou mixte(40)

bull Le traitement chirurgical implique une duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique dans

65 des cas avec examen extemporaneacute de la tranche de section

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale peut srsquoaveacuterer neacutecessaire dans 10 agrave 15 des

cas

bull Les taux de survie apregraves exeacuteregravese des TIPMP invasives vont de 43 agrave 60 agrave 5ans

(contre 19 agrave 27 pour les adeacutenocarcinomes)

bull Le risque de reacutecidive beacutenigne ou maligne apregraves exeacuteregravese est de 8 malgreacute une

tranche non dysplasique Il confirme le caractegravere multifocal de certaines TIPMP

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale agrave titre prophylactique nrsquoest pas justifieacuteebull

bull Le risque de reacutecidive implique un suivi annuel ou biannuel par scanner etou IRM

bull Importance de disposer drsquoun document morphologique de reacutefeacuterence post-

opeacuteratoire (2 mois)r

HISTORIQUE

bull Description preacuteliminaire OHHASHI(1982)

bull Premiegravere description formelle ITAI ( 1987)

bull Plus de 1000 cas rapporteacute

bull 1997 AFC 52 cas en 12 ans

TIPMP

Deacutefinition(I) bull Prolifeacuteration des cellules canalaires muco-secreacutetantes

bull Prolifeacuteration localiseacutee ou diffuse

bull Prolifeacuteration affectant

le canal pancreacuteatique principal (main duct type)

les canaux collateacuteraux (UNCUS) (branch duct type)

les deux types de canaux (combined)

TIPMP

bull Deacutefinition(II

bull Prolifeacuteration continue ou discontinueavec intervalle de

muqueuse saine

bull Prolifeacuteration de tous grades parfois associeacutes

-Adeacutenome ou dysplasie leacutegegravere (mild dysplasia or adenoma)

-Dysplasie modeacutereacutee ( moderate or borderline tumor)

-Carcinome

non invasif(high grade dysplasiacarcinoma in situ

invasif nodulaire ou tubulaire )

FREQUENCE des FORMES MALIGNES

n carcinome invasif non invasif

Pederzoli 51 28 19 9

Bernard 53 33 22 11

Sugiyama 62 34 20 14

Madura 64 23 11 12

Brennan 63 47 30 17

Yeacuteo 136 83 58 25

Warshaw 140 83 58 25

569 331 218 113

cas (58) (22) (20)

Consequences de cette prolifeacuteration

bull 1Formation de bouchons muqueux

-signes cliniques drsquoobstruction canalaire

-signes morphologiquesdilatation canalaire

bull 2carcinologiques

-leacutesions preacute-neacuteoplasiques

-neacuteoplasiques

CLINIQUE

TERRAIN

bull sexratio M

bull pic de freacutequence 7egraveme deacutecennie

SIGNES REVELATEURS

bull Pancreacuteatite aigueuml non A nonB modeacutereacutee

bull Panniculite nodulaire reacutecidivante (Weber-Christian)

bull Insuffisance pancreacuteatique exocrine

bull diarrheacutee steacuteatorrheacutee perte pondeacuterale

bull Insuffisance pancreacuteatique endocrine

bull Ictegravere

bull Masse abdominale

bull Wirsungorragie

DELAI entre premiers signes et diagnostic 2 agrave 5 ans

Diagnostic positif (1)

Le diagnostic positif repose sur la

bull La duodeacutenoscopie

bull LIRM avec CP-IRM

bull Leacutecho-endoscopie

Diagnostic positif (2)

Leacutechographie et la TDM peuvent ecirctre eacutevocateurs

mais rarement suffisants

bull Images kystiques multiples

bull Dilatation du canal pancreacuteatique sans syndrome tumoral

obstructif

La CPRE bien que presque toujours anormale na plus quun rocircle anecdotique pour le diagnostic positif

Diagnostic positif (3)

La duodeacutenoscopie bull La duodeacutenoscopie qui peut ecirctre reacutealiseacutee au cours de leacutecho-

endoscopie (vision oblique) deacutemontre un eacutecoulement de

mucus par la papille principale ou accessoire dans 40 des

cas des seacuteries chirurgicales

bull Elle est normale le plus souvent en cas datteinte isoleacutee

des canaux secondaires

Diagnostic positif (4)

bull Leacutecho-endoscopie Examen de reacutefeacuterence preacutecision diagnostique gt 90

bull Permet la duodeacutenoscopie

bull Est aussi performante que la CP-IRM et plus performante que la

CPRE pour classifier la maladie

- atteinte du canal principal 91

- atteinte des canaux secondaires 93

bull Visualise le mucus intra-canalaire (filaments hypereacutechogegravenes)

les calculs intra-kystiques et les gouttelettes de mucus (images

rondes finement cercleacutees deacuteclives)

bull Visualise et mesure leacutepaississement parieacutetal et les nodules

muraux sensibiliteacute gt 90 contre 50 pour lrsquoIRM avec CPIRM

Diagnostic diffeacuterentiel (1)

Il repose le plus souvent en dernier ressort sur leacutechoendoscopie et neacutecessite parfois le preacutelegravevement eacutechoendoscopiquement guideacute

bull Pancreacuteatite chronique

bull Tumeur kystique

bull Dilatation isoleacutee du canal pancreacuteatique

Diagnostic diffeacuterentiel (2)

Pancreacuteatite chronique

bull Cest un piegravege diagnostique

bull Lalcoolo-tabagisme est freacutequent

bull Les calcifications sont preacutesentes dans 30 des TIPMP

Le canal principal et les canaux secondaires sont dilateacutes dans les deux entiteacutes

canal principal canaux secondaires

bull Pancreacuteatite moniliforme peu dilateacutes obliques

Chronique le 5 mm obstruction atteinte diffuse

lithiasique

bull TIPMP rectiligne gt 5 mm ectasiques

mucus et eacutepaississement perpendiculaires

parieacutetal en eacutecho-endoscopie atteinte

segmentaire

Diagnostic diffeacuterentiel

Leacutesions kystiques du pancreacuteas

bull Cystadeacutenome mucineux

bull Cystadeacutenome seacutereux

bull Pseudo-kyste

bull Transformations kystiques des acini

Diagnostic diffeacuterentiel

Cystadeacutenome

bull Cystadeacutenome mucineux de petite taille

En faveur de la TIPMP CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres

images kystiques dans la glande forme canalaire (non ronde)

Communication

bull Cystadeacutenome seacutereux ceacutephalique

- En faveur de la TIPMP CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres

images kystiques dans la glande forme canalaire (non ronde)communication gouttelette de mucus intra-kystique deacuteclive

- En cas de doute persistant preacutelegravevement eacutechoendoscopiquement

guideacute cytologie ACE amylase mucine M1

Diagnostic diffeacuterentiel

bull Pseudo-kyste

bull Chronologie de lapparition de limage kystique deacutebut de la

pancreacuteatite aigueuml

bull CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres images kystiques dans la

glande forme canalairecommunication

bull En cas de doute persistant cytologie du preacutelegravevement eacutecho-

endoscopiquement guideacute

Diagnostic diffeacuterentiel

bull Transformation kystique des acini

bull Entiteacute non tumorale de description reacutecente

bull Une quinzaine de cas publieacutes

bull Diagnostic diffeacuterentiel impossible car

- peut-ecirctre reacuteveacuteleacutee par une pancreacuteatite aigueuml

- multiples images kystiques ceacutephaliques

- communiquantes avec le canal principal

- calcifications possibles

- liquide de ponction non discriminant

Diagnostic de dysplasie seacutevegravere

ou de carcinome invasif

Signes indirects

bull Age gt 65 ans diabegravete ictegravere

bull Diamegravetre du canal principal gt 10 mm

Diamegravetre du canal secondaire gt 30 mm nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Nodule mural nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Epaississement parieacutetal nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Signes directs de carcinome invasif

bull Meacutetastases agrave distance ou ganglionnaire

bull Masse tumorale mal limiteacutee

bull Envahissement vasculaire

bull Nodule mural envahissant le parenchyme

bull Histologie au preacutelegravevement EE-guideacute

Diagnostic de dysplasie seacutevegravere

ou de carcinome invasif

bull Meacutetastase agrave distance TDM

bull Masse infiltrante TDM eacutecho-endoscopie

bull Steacutenose du canal principal TDM CP-IRM eacutecho-endoscopieCPRE

bull Envahissement vasculaire eacutecho-endoscopie eacutelectronique gt TDM

bull Nodule mural envahissant le parenchyme TDM eacutecho-endoscopie

bull Histologie eacutecho-endoscopie sensibiliteacute 90

Diagnostic de leacutesion beacutenigne pouvant faire lobjet

dune

surveillance

1048766

bull Atteinte isoleacutee asymptomatique ou pauci symptomatique des canaux secondaires eacutecho-endoscopie CP-IRM

bull Absence de nodule mural eacutecho-endoscopie

bull Diamegravetre canal principal lt 5 mm eacutecho-endoscopie TDM CP-IRM

bull Diamegravetre canal secondaire lt 30 mm eacutecho-endoscopie TDM CPIRM

bull Rythme de surveillance alternance CP-IRM - eacutechoendoscopietous les six mois durant deux agrave trois ans puis alternance annuelle

Inteacuterecirct du preacutelegravevement

eacutecho-endoscopiquement

guideacute

bull Doute diagnostique( cystadenome seacutereux)

ACE gt 5 amylase et lipase eacuteleveacutees

bull Nodule mural deacuteceleacute uniquement en EE se gt 90

bull Diamegravetre drsquoun canal secondaire ge 30 mm

bull Distinction beacutenin malin

ACE ge 200 ngml

se 90speacute 71 VPP 50 VPN 96

Abstention chirurgicale

Toujours

bullContre indication ducirce au terrain

bullTIPMP maligne non reacuteseacutecable agrave viseacutee curative

sur les donneacutees du bilan preacute-opeacuteratoire (idem ADK canalaire)

Discuteacutee

bullPour atteinte isoleacutee des canaux secondaires si diamegravetre lt 2 cm

bullAbsence de nodule mural sur IRM et Echo endo

bullMultifocaliteacute neacutecessitant pancreacuteatectomie eacutetendue

bullSi un suivi est possible

Indications chirurgicales

bull Chez un patient opeacuterable

bull Leacutesions symptomatiques reacuteseacutecables

bull Leacutesions asymptomatiques reacuteseacutecables

Touchant le CPP

Canaux secondaires gt2 cm ou avec nodule mural

Principes de la reacutesection chirurgicale

bull Guideacutee par

-Bilan preacute-opeacuteratoire

-Bilan per-opeacuteratoire

bull Reacutesection carcinologique si une deacutegeacuteneacuterescence invasive est

suspecteacutee ou prouveacutee

-Duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique

-Spleacutenopancreacuteatectomie gauche

bull Reacuteseacutequer tout lrsquoeacutepithelium pathologique mais preacuteserver le pancreacuteas sain

-Pancreacuteatectomies segmentaires (median ventral dorsal pancreas(TakadaT 1994)

-Reacutesections ceacutephaliques preacuteservant le pylore ou tout le duodeacutenum (Nakao 1998)

-Enucleation de leacutesions des canaux IIres

TIPMP

bull les indications opeacuteratoires

bullformelle dans les TIPMP type principal et mixte ( 50 malignes) et en cas de suspicion de cancer

bullde neacutecessiteacute dans les TIPMP type collateacuteral symptomatiques

bullde seacutecuriteacute dans les TIPMP type collateacuteral gt 30 mm

avec eacutepaississement parieacutetal de 5 mm

bulldiscutable dans TIPMP type collateacuterallt 20mm asymptomatique

prise en compte de la dureacutee de survie probable

CONCLUSIONS

bull La seacutequence adeacutenome-carcinome invasif se confirme dans les TIPMP avec un

deacutelai (lag time) de 5 agrave 6 ans

bull Les TIPMP invasives sont moins freacutequentes dans le type collateacuteral(30) que dans

le type canal principal(50) ou mixte(40)

bull Le traitement chirurgical implique une duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique dans

65 des cas avec examen extemporaneacute de la tranche de section

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale peut srsquoaveacuterer neacutecessaire dans 10 agrave 15 des

cas

bull Les taux de survie apregraves exeacuteregravese des TIPMP invasives vont de 43 agrave 60 agrave 5ans

(contre 19 agrave 27 pour les adeacutenocarcinomes)

bull Le risque de reacutecidive beacutenigne ou maligne apregraves exeacuteregravese est de 8 malgreacute une

tranche non dysplasique Il confirme le caractegravere multifocal de certaines TIPMP

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale agrave titre prophylactique nrsquoest pas justifieacuteebull

bull Le risque de reacutecidive implique un suivi annuel ou biannuel par scanner etou IRM

bull Importance de disposer drsquoun document morphologique de reacutefeacuterence post-

opeacuteratoire (2 mois)r

TIPMP

Deacutefinition(I) bull Prolifeacuteration des cellules canalaires muco-secreacutetantes

bull Prolifeacuteration localiseacutee ou diffuse

bull Prolifeacuteration affectant

le canal pancreacuteatique principal (main duct type)

les canaux collateacuteraux (UNCUS) (branch duct type)

les deux types de canaux (combined)

TIPMP

bull Deacutefinition(II

bull Prolifeacuteration continue ou discontinueavec intervalle de

muqueuse saine

bull Prolifeacuteration de tous grades parfois associeacutes

-Adeacutenome ou dysplasie leacutegegravere (mild dysplasia or adenoma)

-Dysplasie modeacutereacutee ( moderate or borderline tumor)

-Carcinome

non invasif(high grade dysplasiacarcinoma in situ

invasif nodulaire ou tubulaire )

FREQUENCE des FORMES MALIGNES

n carcinome invasif non invasif

Pederzoli 51 28 19 9

Bernard 53 33 22 11

Sugiyama 62 34 20 14

Madura 64 23 11 12

Brennan 63 47 30 17

Yeacuteo 136 83 58 25

Warshaw 140 83 58 25

569 331 218 113

cas (58) (22) (20)

Consequences de cette prolifeacuteration

bull 1Formation de bouchons muqueux

-signes cliniques drsquoobstruction canalaire

-signes morphologiquesdilatation canalaire

bull 2carcinologiques

-leacutesions preacute-neacuteoplasiques

-neacuteoplasiques

CLINIQUE

TERRAIN

bull sexratio M

bull pic de freacutequence 7egraveme deacutecennie

SIGNES REVELATEURS

bull Pancreacuteatite aigueuml non A nonB modeacutereacutee

bull Panniculite nodulaire reacutecidivante (Weber-Christian)

bull Insuffisance pancreacuteatique exocrine

bull diarrheacutee steacuteatorrheacutee perte pondeacuterale

bull Insuffisance pancreacuteatique endocrine

bull Ictegravere

bull Masse abdominale

bull Wirsungorragie

DELAI entre premiers signes et diagnostic 2 agrave 5 ans

Diagnostic positif (1)

Le diagnostic positif repose sur la

bull La duodeacutenoscopie

bull LIRM avec CP-IRM

bull Leacutecho-endoscopie

Diagnostic positif (2)

Leacutechographie et la TDM peuvent ecirctre eacutevocateurs

mais rarement suffisants

bull Images kystiques multiples

bull Dilatation du canal pancreacuteatique sans syndrome tumoral

obstructif

La CPRE bien que presque toujours anormale na plus quun rocircle anecdotique pour le diagnostic positif

Diagnostic positif (3)

La duodeacutenoscopie bull La duodeacutenoscopie qui peut ecirctre reacutealiseacutee au cours de leacutecho-

endoscopie (vision oblique) deacutemontre un eacutecoulement de

mucus par la papille principale ou accessoire dans 40 des

cas des seacuteries chirurgicales

bull Elle est normale le plus souvent en cas datteinte isoleacutee

des canaux secondaires

Diagnostic positif (4)

bull Leacutecho-endoscopie Examen de reacutefeacuterence preacutecision diagnostique gt 90

bull Permet la duodeacutenoscopie

bull Est aussi performante que la CP-IRM et plus performante que la

CPRE pour classifier la maladie

- atteinte du canal principal 91

- atteinte des canaux secondaires 93

bull Visualise le mucus intra-canalaire (filaments hypereacutechogegravenes)

les calculs intra-kystiques et les gouttelettes de mucus (images

rondes finement cercleacutees deacuteclives)

bull Visualise et mesure leacutepaississement parieacutetal et les nodules

muraux sensibiliteacute gt 90 contre 50 pour lrsquoIRM avec CPIRM

Diagnostic diffeacuterentiel (1)

Il repose le plus souvent en dernier ressort sur leacutechoendoscopie et neacutecessite parfois le preacutelegravevement eacutechoendoscopiquement guideacute

bull Pancreacuteatite chronique

bull Tumeur kystique

bull Dilatation isoleacutee du canal pancreacuteatique

Diagnostic diffeacuterentiel (2)

Pancreacuteatite chronique

bull Cest un piegravege diagnostique

bull Lalcoolo-tabagisme est freacutequent

bull Les calcifications sont preacutesentes dans 30 des TIPMP

Le canal principal et les canaux secondaires sont dilateacutes dans les deux entiteacutes

canal principal canaux secondaires

bull Pancreacuteatite moniliforme peu dilateacutes obliques

Chronique le 5 mm obstruction atteinte diffuse

lithiasique

bull TIPMP rectiligne gt 5 mm ectasiques

mucus et eacutepaississement perpendiculaires

parieacutetal en eacutecho-endoscopie atteinte

segmentaire

Diagnostic diffeacuterentiel

Leacutesions kystiques du pancreacuteas

bull Cystadeacutenome mucineux

bull Cystadeacutenome seacutereux

bull Pseudo-kyste

bull Transformations kystiques des acini

Diagnostic diffeacuterentiel

Cystadeacutenome

bull Cystadeacutenome mucineux de petite taille

En faveur de la TIPMP CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres

images kystiques dans la glande forme canalaire (non ronde)

Communication

bull Cystadeacutenome seacutereux ceacutephalique

- En faveur de la TIPMP CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres

images kystiques dans la glande forme canalaire (non ronde)communication gouttelette de mucus intra-kystique deacuteclive

- En cas de doute persistant preacutelegravevement eacutechoendoscopiquement

guideacute cytologie ACE amylase mucine M1

Diagnostic diffeacuterentiel

bull Pseudo-kyste

bull Chronologie de lapparition de limage kystique deacutebut de la

pancreacuteatite aigueuml

bull CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres images kystiques dans la

glande forme canalairecommunication

bull En cas de doute persistant cytologie du preacutelegravevement eacutecho-

endoscopiquement guideacute

Diagnostic diffeacuterentiel

bull Transformation kystique des acini

bull Entiteacute non tumorale de description reacutecente

bull Une quinzaine de cas publieacutes

bull Diagnostic diffeacuterentiel impossible car

- peut-ecirctre reacuteveacuteleacutee par une pancreacuteatite aigueuml

- multiples images kystiques ceacutephaliques

- communiquantes avec le canal principal

- calcifications possibles

- liquide de ponction non discriminant

Diagnostic de dysplasie seacutevegravere

ou de carcinome invasif

Signes indirects

bull Age gt 65 ans diabegravete ictegravere

bull Diamegravetre du canal principal gt 10 mm

Diamegravetre du canal secondaire gt 30 mm nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Nodule mural nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Epaississement parieacutetal nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Signes directs de carcinome invasif

bull Meacutetastases agrave distance ou ganglionnaire

bull Masse tumorale mal limiteacutee

bull Envahissement vasculaire

bull Nodule mural envahissant le parenchyme

bull Histologie au preacutelegravevement EE-guideacute

Diagnostic de dysplasie seacutevegravere

ou de carcinome invasif

bull Meacutetastase agrave distance TDM

bull Masse infiltrante TDM eacutecho-endoscopie

bull Steacutenose du canal principal TDM CP-IRM eacutecho-endoscopieCPRE

bull Envahissement vasculaire eacutecho-endoscopie eacutelectronique gt TDM

bull Nodule mural envahissant le parenchyme TDM eacutecho-endoscopie

bull Histologie eacutecho-endoscopie sensibiliteacute 90

Diagnostic de leacutesion beacutenigne pouvant faire lobjet

dune

surveillance

1048766

bull Atteinte isoleacutee asymptomatique ou pauci symptomatique des canaux secondaires eacutecho-endoscopie CP-IRM

bull Absence de nodule mural eacutecho-endoscopie

bull Diamegravetre canal principal lt 5 mm eacutecho-endoscopie TDM CP-IRM

bull Diamegravetre canal secondaire lt 30 mm eacutecho-endoscopie TDM CPIRM

bull Rythme de surveillance alternance CP-IRM - eacutechoendoscopietous les six mois durant deux agrave trois ans puis alternance annuelle

Inteacuterecirct du preacutelegravevement

eacutecho-endoscopiquement

guideacute

bull Doute diagnostique( cystadenome seacutereux)

ACE gt 5 amylase et lipase eacuteleveacutees

bull Nodule mural deacuteceleacute uniquement en EE se gt 90

bull Diamegravetre drsquoun canal secondaire ge 30 mm

bull Distinction beacutenin malin

ACE ge 200 ngml

se 90speacute 71 VPP 50 VPN 96

Abstention chirurgicale

Toujours

bullContre indication ducirce au terrain

bullTIPMP maligne non reacuteseacutecable agrave viseacutee curative

sur les donneacutees du bilan preacute-opeacuteratoire (idem ADK canalaire)

Discuteacutee

bullPour atteinte isoleacutee des canaux secondaires si diamegravetre lt 2 cm

bullAbsence de nodule mural sur IRM et Echo endo

bullMultifocaliteacute neacutecessitant pancreacuteatectomie eacutetendue

bullSi un suivi est possible

Indications chirurgicales

bull Chez un patient opeacuterable

bull Leacutesions symptomatiques reacuteseacutecables

bull Leacutesions asymptomatiques reacuteseacutecables

Touchant le CPP

Canaux secondaires gt2 cm ou avec nodule mural

Principes de la reacutesection chirurgicale

bull Guideacutee par

-Bilan preacute-opeacuteratoire

-Bilan per-opeacuteratoire

bull Reacutesection carcinologique si une deacutegeacuteneacuterescence invasive est

suspecteacutee ou prouveacutee

-Duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique

-Spleacutenopancreacuteatectomie gauche

bull Reacuteseacutequer tout lrsquoeacutepithelium pathologique mais preacuteserver le pancreacuteas sain

-Pancreacuteatectomies segmentaires (median ventral dorsal pancreas(TakadaT 1994)

-Reacutesections ceacutephaliques preacuteservant le pylore ou tout le duodeacutenum (Nakao 1998)

-Enucleation de leacutesions des canaux IIres

TIPMP

bull les indications opeacuteratoires

bullformelle dans les TIPMP type principal et mixte ( 50 malignes) et en cas de suspicion de cancer

bullde neacutecessiteacute dans les TIPMP type collateacuteral symptomatiques

bullde seacutecuriteacute dans les TIPMP type collateacuteral gt 30 mm

avec eacutepaississement parieacutetal de 5 mm

bulldiscutable dans TIPMP type collateacuterallt 20mm asymptomatique

prise en compte de la dureacutee de survie probable

CONCLUSIONS

bull La seacutequence adeacutenome-carcinome invasif se confirme dans les TIPMP avec un

deacutelai (lag time) de 5 agrave 6 ans

bull Les TIPMP invasives sont moins freacutequentes dans le type collateacuteral(30) que dans

le type canal principal(50) ou mixte(40)

bull Le traitement chirurgical implique une duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique dans

65 des cas avec examen extemporaneacute de la tranche de section

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale peut srsquoaveacuterer neacutecessaire dans 10 agrave 15 des

cas

bull Les taux de survie apregraves exeacuteregravese des TIPMP invasives vont de 43 agrave 60 agrave 5ans

(contre 19 agrave 27 pour les adeacutenocarcinomes)

bull Le risque de reacutecidive beacutenigne ou maligne apregraves exeacuteregravese est de 8 malgreacute une

tranche non dysplasique Il confirme le caractegravere multifocal de certaines TIPMP

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale agrave titre prophylactique nrsquoest pas justifieacuteebull

bull Le risque de reacutecidive implique un suivi annuel ou biannuel par scanner etou IRM

bull Importance de disposer drsquoun document morphologique de reacutefeacuterence post-

opeacuteratoire (2 mois)r

TIPMP

bull Deacutefinition(II

bull Prolifeacuteration continue ou discontinueavec intervalle de

muqueuse saine

bull Prolifeacuteration de tous grades parfois associeacutes

-Adeacutenome ou dysplasie leacutegegravere (mild dysplasia or adenoma)

-Dysplasie modeacutereacutee ( moderate or borderline tumor)

-Carcinome

non invasif(high grade dysplasiacarcinoma in situ

invasif nodulaire ou tubulaire )

FREQUENCE des FORMES MALIGNES

n carcinome invasif non invasif

Pederzoli 51 28 19 9

Bernard 53 33 22 11

Sugiyama 62 34 20 14

Madura 64 23 11 12

Brennan 63 47 30 17

Yeacuteo 136 83 58 25

Warshaw 140 83 58 25

569 331 218 113

cas (58) (22) (20)

Consequences de cette prolifeacuteration

bull 1Formation de bouchons muqueux

-signes cliniques drsquoobstruction canalaire

-signes morphologiquesdilatation canalaire

bull 2carcinologiques

-leacutesions preacute-neacuteoplasiques

-neacuteoplasiques

CLINIQUE

TERRAIN

bull sexratio M

bull pic de freacutequence 7egraveme deacutecennie

SIGNES REVELATEURS

bull Pancreacuteatite aigueuml non A nonB modeacutereacutee

bull Panniculite nodulaire reacutecidivante (Weber-Christian)

bull Insuffisance pancreacuteatique exocrine

bull diarrheacutee steacuteatorrheacutee perte pondeacuterale

bull Insuffisance pancreacuteatique endocrine

bull Ictegravere

bull Masse abdominale

bull Wirsungorragie

DELAI entre premiers signes et diagnostic 2 agrave 5 ans

Diagnostic positif (1)

Le diagnostic positif repose sur la

bull La duodeacutenoscopie

bull LIRM avec CP-IRM

bull Leacutecho-endoscopie

Diagnostic positif (2)

Leacutechographie et la TDM peuvent ecirctre eacutevocateurs

mais rarement suffisants

bull Images kystiques multiples

bull Dilatation du canal pancreacuteatique sans syndrome tumoral

obstructif

La CPRE bien que presque toujours anormale na plus quun rocircle anecdotique pour le diagnostic positif

Diagnostic positif (3)

La duodeacutenoscopie bull La duodeacutenoscopie qui peut ecirctre reacutealiseacutee au cours de leacutecho-

endoscopie (vision oblique) deacutemontre un eacutecoulement de

mucus par la papille principale ou accessoire dans 40 des

cas des seacuteries chirurgicales

bull Elle est normale le plus souvent en cas datteinte isoleacutee

des canaux secondaires

Diagnostic positif (4)

bull Leacutecho-endoscopie Examen de reacutefeacuterence preacutecision diagnostique gt 90

bull Permet la duodeacutenoscopie

bull Est aussi performante que la CP-IRM et plus performante que la

CPRE pour classifier la maladie

- atteinte du canal principal 91

- atteinte des canaux secondaires 93

bull Visualise le mucus intra-canalaire (filaments hypereacutechogegravenes)

les calculs intra-kystiques et les gouttelettes de mucus (images

rondes finement cercleacutees deacuteclives)

bull Visualise et mesure leacutepaississement parieacutetal et les nodules

muraux sensibiliteacute gt 90 contre 50 pour lrsquoIRM avec CPIRM

Diagnostic diffeacuterentiel (1)

Il repose le plus souvent en dernier ressort sur leacutechoendoscopie et neacutecessite parfois le preacutelegravevement eacutechoendoscopiquement guideacute

bull Pancreacuteatite chronique

bull Tumeur kystique

bull Dilatation isoleacutee du canal pancreacuteatique

Diagnostic diffeacuterentiel (2)

Pancreacuteatite chronique

bull Cest un piegravege diagnostique

bull Lalcoolo-tabagisme est freacutequent

bull Les calcifications sont preacutesentes dans 30 des TIPMP

Le canal principal et les canaux secondaires sont dilateacutes dans les deux entiteacutes

canal principal canaux secondaires

bull Pancreacuteatite moniliforme peu dilateacutes obliques

Chronique le 5 mm obstruction atteinte diffuse

lithiasique

bull TIPMP rectiligne gt 5 mm ectasiques

mucus et eacutepaississement perpendiculaires

parieacutetal en eacutecho-endoscopie atteinte

segmentaire

Diagnostic diffeacuterentiel

Leacutesions kystiques du pancreacuteas

bull Cystadeacutenome mucineux

bull Cystadeacutenome seacutereux

bull Pseudo-kyste

bull Transformations kystiques des acini

Diagnostic diffeacuterentiel

Cystadeacutenome

bull Cystadeacutenome mucineux de petite taille

En faveur de la TIPMP CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres

images kystiques dans la glande forme canalaire (non ronde)

Communication

bull Cystadeacutenome seacutereux ceacutephalique

- En faveur de la TIPMP CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres

images kystiques dans la glande forme canalaire (non ronde)communication gouttelette de mucus intra-kystique deacuteclive

- En cas de doute persistant preacutelegravevement eacutechoendoscopiquement

guideacute cytologie ACE amylase mucine M1

Diagnostic diffeacuterentiel

bull Pseudo-kyste

bull Chronologie de lapparition de limage kystique deacutebut de la

pancreacuteatite aigueuml

bull CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres images kystiques dans la

glande forme canalairecommunication

bull En cas de doute persistant cytologie du preacutelegravevement eacutecho-

endoscopiquement guideacute

Diagnostic diffeacuterentiel

bull Transformation kystique des acini

bull Entiteacute non tumorale de description reacutecente

bull Une quinzaine de cas publieacutes

bull Diagnostic diffeacuterentiel impossible car

- peut-ecirctre reacuteveacuteleacutee par une pancreacuteatite aigueuml

- multiples images kystiques ceacutephaliques

- communiquantes avec le canal principal

- calcifications possibles

- liquide de ponction non discriminant

Diagnostic de dysplasie seacutevegravere

ou de carcinome invasif

Signes indirects

bull Age gt 65 ans diabegravete ictegravere

bull Diamegravetre du canal principal gt 10 mm

Diamegravetre du canal secondaire gt 30 mm nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Nodule mural nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Epaississement parieacutetal nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Signes directs de carcinome invasif

bull Meacutetastases agrave distance ou ganglionnaire

bull Masse tumorale mal limiteacutee

bull Envahissement vasculaire

bull Nodule mural envahissant le parenchyme

bull Histologie au preacutelegravevement EE-guideacute

Diagnostic de dysplasie seacutevegravere

ou de carcinome invasif

bull Meacutetastase agrave distance TDM

bull Masse infiltrante TDM eacutecho-endoscopie

bull Steacutenose du canal principal TDM CP-IRM eacutecho-endoscopieCPRE

bull Envahissement vasculaire eacutecho-endoscopie eacutelectronique gt TDM

bull Nodule mural envahissant le parenchyme TDM eacutecho-endoscopie

bull Histologie eacutecho-endoscopie sensibiliteacute 90

Diagnostic de leacutesion beacutenigne pouvant faire lobjet

dune

surveillance

1048766

bull Atteinte isoleacutee asymptomatique ou pauci symptomatique des canaux secondaires eacutecho-endoscopie CP-IRM

bull Absence de nodule mural eacutecho-endoscopie

bull Diamegravetre canal principal lt 5 mm eacutecho-endoscopie TDM CP-IRM

bull Diamegravetre canal secondaire lt 30 mm eacutecho-endoscopie TDM CPIRM

bull Rythme de surveillance alternance CP-IRM - eacutechoendoscopietous les six mois durant deux agrave trois ans puis alternance annuelle

Inteacuterecirct du preacutelegravevement

eacutecho-endoscopiquement

guideacute

bull Doute diagnostique( cystadenome seacutereux)

ACE gt 5 amylase et lipase eacuteleveacutees

bull Nodule mural deacuteceleacute uniquement en EE se gt 90

bull Diamegravetre drsquoun canal secondaire ge 30 mm

bull Distinction beacutenin malin

ACE ge 200 ngml

se 90speacute 71 VPP 50 VPN 96

Abstention chirurgicale

Toujours

bullContre indication ducirce au terrain

bullTIPMP maligne non reacuteseacutecable agrave viseacutee curative

sur les donneacutees du bilan preacute-opeacuteratoire (idem ADK canalaire)

Discuteacutee

bullPour atteinte isoleacutee des canaux secondaires si diamegravetre lt 2 cm

bullAbsence de nodule mural sur IRM et Echo endo

bullMultifocaliteacute neacutecessitant pancreacuteatectomie eacutetendue

bullSi un suivi est possible

Indications chirurgicales

bull Chez un patient opeacuterable

bull Leacutesions symptomatiques reacuteseacutecables

bull Leacutesions asymptomatiques reacuteseacutecables

Touchant le CPP

Canaux secondaires gt2 cm ou avec nodule mural

Principes de la reacutesection chirurgicale

bull Guideacutee par

-Bilan preacute-opeacuteratoire

-Bilan per-opeacuteratoire

bull Reacutesection carcinologique si une deacutegeacuteneacuterescence invasive est

suspecteacutee ou prouveacutee

-Duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique

-Spleacutenopancreacuteatectomie gauche

bull Reacuteseacutequer tout lrsquoeacutepithelium pathologique mais preacuteserver le pancreacuteas sain

-Pancreacuteatectomies segmentaires (median ventral dorsal pancreas(TakadaT 1994)

-Reacutesections ceacutephaliques preacuteservant le pylore ou tout le duodeacutenum (Nakao 1998)

-Enucleation de leacutesions des canaux IIres

TIPMP

bull les indications opeacuteratoires

bullformelle dans les TIPMP type principal et mixte ( 50 malignes) et en cas de suspicion de cancer

bullde neacutecessiteacute dans les TIPMP type collateacuteral symptomatiques

bullde seacutecuriteacute dans les TIPMP type collateacuteral gt 30 mm

avec eacutepaississement parieacutetal de 5 mm

bulldiscutable dans TIPMP type collateacuterallt 20mm asymptomatique

prise en compte de la dureacutee de survie probable

CONCLUSIONS

bull La seacutequence adeacutenome-carcinome invasif se confirme dans les TIPMP avec un

deacutelai (lag time) de 5 agrave 6 ans

bull Les TIPMP invasives sont moins freacutequentes dans le type collateacuteral(30) que dans

le type canal principal(50) ou mixte(40)

bull Le traitement chirurgical implique une duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique dans

65 des cas avec examen extemporaneacute de la tranche de section

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale peut srsquoaveacuterer neacutecessaire dans 10 agrave 15 des

cas

bull Les taux de survie apregraves exeacuteregravese des TIPMP invasives vont de 43 agrave 60 agrave 5ans

(contre 19 agrave 27 pour les adeacutenocarcinomes)

bull Le risque de reacutecidive beacutenigne ou maligne apregraves exeacuteregravese est de 8 malgreacute une

tranche non dysplasique Il confirme le caractegravere multifocal de certaines TIPMP

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale agrave titre prophylactique nrsquoest pas justifieacuteebull

bull Le risque de reacutecidive implique un suivi annuel ou biannuel par scanner etou IRM

bull Importance de disposer drsquoun document morphologique de reacutefeacuterence post-

opeacuteratoire (2 mois)r

FREQUENCE des FORMES MALIGNES

n carcinome invasif non invasif

Pederzoli 51 28 19 9

Bernard 53 33 22 11

Sugiyama 62 34 20 14

Madura 64 23 11 12

Brennan 63 47 30 17

Yeacuteo 136 83 58 25

Warshaw 140 83 58 25

569 331 218 113

cas (58) (22) (20)

Consequences de cette prolifeacuteration

bull 1Formation de bouchons muqueux

-signes cliniques drsquoobstruction canalaire

-signes morphologiquesdilatation canalaire

bull 2carcinologiques

-leacutesions preacute-neacuteoplasiques

-neacuteoplasiques

CLINIQUE

TERRAIN

bull sexratio M

bull pic de freacutequence 7egraveme deacutecennie

SIGNES REVELATEURS

bull Pancreacuteatite aigueuml non A nonB modeacutereacutee

bull Panniculite nodulaire reacutecidivante (Weber-Christian)

bull Insuffisance pancreacuteatique exocrine

bull diarrheacutee steacuteatorrheacutee perte pondeacuterale

bull Insuffisance pancreacuteatique endocrine

bull Ictegravere

bull Masse abdominale

bull Wirsungorragie

DELAI entre premiers signes et diagnostic 2 agrave 5 ans

Diagnostic positif (1)

Le diagnostic positif repose sur la

bull La duodeacutenoscopie

bull LIRM avec CP-IRM

bull Leacutecho-endoscopie

Diagnostic positif (2)

Leacutechographie et la TDM peuvent ecirctre eacutevocateurs

mais rarement suffisants

bull Images kystiques multiples

bull Dilatation du canal pancreacuteatique sans syndrome tumoral

obstructif

La CPRE bien que presque toujours anormale na plus quun rocircle anecdotique pour le diagnostic positif

Diagnostic positif (3)

La duodeacutenoscopie bull La duodeacutenoscopie qui peut ecirctre reacutealiseacutee au cours de leacutecho-

endoscopie (vision oblique) deacutemontre un eacutecoulement de

mucus par la papille principale ou accessoire dans 40 des

cas des seacuteries chirurgicales

bull Elle est normale le plus souvent en cas datteinte isoleacutee

des canaux secondaires

Diagnostic positif (4)

bull Leacutecho-endoscopie Examen de reacutefeacuterence preacutecision diagnostique gt 90

bull Permet la duodeacutenoscopie

bull Est aussi performante que la CP-IRM et plus performante que la

CPRE pour classifier la maladie

- atteinte du canal principal 91

- atteinte des canaux secondaires 93

bull Visualise le mucus intra-canalaire (filaments hypereacutechogegravenes)

les calculs intra-kystiques et les gouttelettes de mucus (images

rondes finement cercleacutees deacuteclives)

bull Visualise et mesure leacutepaississement parieacutetal et les nodules

muraux sensibiliteacute gt 90 contre 50 pour lrsquoIRM avec CPIRM

Diagnostic diffeacuterentiel (1)

Il repose le plus souvent en dernier ressort sur leacutechoendoscopie et neacutecessite parfois le preacutelegravevement eacutechoendoscopiquement guideacute

bull Pancreacuteatite chronique

bull Tumeur kystique

bull Dilatation isoleacutee du canal pancreacuteatique

Diagnostic diffeacuterentiel (2)

Pancreacuteatite chronique

bull Cest un piegravege diagnostique

bull Lalcoolo-tabagisme est freacutequent

bull Les calcifications sont preacutesentes dans 30 des TIPMP

Le canal principal et les canaux secondaires sont dilateacutes dans les deux entiteacutes

canal principal canaux secondaires

bull Pancreacuteatite moniliforme peu dilateacutes obliques

Chronique le 5 mm obstruction atteinte diffuse

lithiasique

bull TIPMP rectiligne gt 5 mm ectasiques

mucus et eacutepaississement perpendiculaires

parieacutetal en eacutecho-endoscopie atteinte

segmentaire

Diagnostic diffeacuterentiel

Leacutesions kystiques du pancreacuteas

bull Cystadeacutenome mucineux

bull Cystadeacutenome seacutereux

bull Pseudo-kyste

bull Transformations kystiques des acini

Diagnostic diffeacuterentiel

Cystadeacutenome

bull Cystadeacutenome mucineux de petite taille

En faveur de la TIPMP CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres

images kystiques dans la glande forme canalaire (non ronde)

Communication

bull Cystadeacutenome seacutereux ceacutephalique

- En faveur de la TIPMP CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres

images kystiques dans la glande forme canalaire (non ronde)communication gouttelette de mucus intra-kystique deacuteclive

- En cas de doute persistant preacutelegravevement eacutechoendoscopiquement

guideacute cytologie ACE amylase mucine M1

Diagnostic diffeacuterentiel

bull Pseudo-kyste

bull Chronologie de lapparition de limage kystique deacutebut de la

pancreacuteatite aigueuml

bull CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres images kystiques dans la

glande forme canalairecommunication

bull En cas de doute persistant cytologie du preacutelegravevement eacutecho-

endoscopiquement guideacute

Diagnostic diffeacuterentiel

bull Transformation kystique des acini

bull Entiteacute non tumorale de description reacutecente

bull Une quinzaine de cas publieacutes

bull Diagnostic diffeacuterentiel impossible car

- peut-ecirctre reacuteveacuteleacutee par une pancreacuteatite aigueuml

- multiples images kystiques ceacutephaliques

- communiquantes avec le canal principal

- calcifications possibles

- liquide de ponction non discriminant

Diagnostic de dysplasie seacutevegravere

ou de carcinome invasif

Signes indirects

bull Age gt 65 ans diabegravete ictegravere

bull Diamegravetre du canal principal gt 10 mm

Diamegravetre du canal secondaire gt 30 mm nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Nodule mural nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Epaississement parieacutetal nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Signes directs de carcinome invasif

bull Meacutetastases agrave distance ou ganglionnaire

bull Masse tumorale mal limiteacutee

bull Envahissement vasculaire

bull Nodule mural envahissant le parenchyme

bull Histologie au preacutelegravevement EE-guideacute

Diagnostic de dysplasie seacutevegravere

ou de carcinome invasif

bull Meacutetastase agrave distance TDM

bull Masse infiltrante TDM eacutecho-endoscopie

bull Steacutenose du canal principal TDM CP-IRM eacutecho-endoscopieCPRE

bull Envahissement vasculaire eacutecho-endoscopie eacutelectronique gt TDM

bull Nodule mural envahissant le parenchyme TDM eacutecho-endoscopie

bull Histologie eacutecho-endoscopie sensibiliteacute 90

Diagnostic de leacutesion beacutenigne pouvant faire lobjet

dune

surveillance

1048766

bull Atteinte isoleacutee asymptomatique ou pauci symptomatique des canaux secondaires eacutecho-endoscopie CP-IRM

bull Absence de nodule mural eacutecho-endoscopie

bull Diamegravetre canal principal lt 5 mm eacutecho-endoscopie TDM CP-IRM

bull Diamegravetre canal secondaire lt 30 mm eacutecho-endoscopie TDM CPIRM

bull Rythme de surveillance alternance CP-IRM - eacutechoendoscopietous les six mois durant deux agrave trois ans puis alternance annuelle

Inteacuterecirct du preacutelegravevement

eacutecho-endoscopiquement

guideacute

bull Doute diagnostique( cystadenome seacutereux)

ACE gt 5 amylase et lipase eacuteleveacutees

bull Nodule mural deacuteceleacute uniquement en EE se gt 90

bull Diamegravetre drsquoun canal secondaire ge 30 mm

bull Distinction beacutenin malin

ACE ge 200 ngml

se 90speacute 71 VPP 50 VPN 96

Abstention chirurgicale

Toujours

bullContre indication ducirce au terrain

bullTIPMP maligne non reacuteseacutecable agrave viseacutee curative

sur les donneacutees du bilan preacute-opeacuteratoire (idem ADK canalaire)

Discuteacutee

bullPour atteinte isoleacutee des canaux secondaires si diamegravetre lt 2 cm

bullAbsence de nodule mural sur IRM et Echo endo

bullMultifocaliteacute neacutecessitant pancreacuteatectomie eacutetendue

bullSi un suivi est possible

Indications chirurgicales

bull Chez un patient opeacuterable

bull Leacutesions symptomatiques reacuteseacutecables

bull Leacutesions asymptomatiques reacuteseacutecables

Touchant le CPP

Canaux secondaires gt2 cm ou avec nodule mural

Principes de la reacutesection chirurgicale

bull Guideacutee par

-Bilan preacute-opeacuteratoire

-Bilan per-opeacuteratoire

bull Reacutesection carcinologique si une deacutegeacuteneacuterescence invasive est

suspecteacutee ou prouveacutee

-Duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique

-Spleacutenopancreacuteatectomie gauche

bull Reacuteseacutequer tout lrsquoeacutepithelium pathologique mais preacuteserver le pancreacuteas sain

-Pancreacuteatectomies segmentaires (median ventral dorsal pancreas(TakadaT 1994)

-Reacutesections ceacutephaliques preacuteservant le pylore ou tout le duodeacutenum (Nakao 1998)

-Enucleation de leacutesions des canaux IIres

TIPMP

bull les indications opeacuteratoires

bullformelle dans les TIPMP type principal et mixte ( 50 malignes) et en cas de suspicion de cancer

bullde neacutecessiteacute dans les TIPMP type collateacuteral symptomatiques

bullde seacutecuriteacute dans les TIPMP type collateacuteral gt 30 mm

avec eacutepaississement parieacutetal de 5 mm

bulldiscutable dans TIPMP type collateacuterallt 20mm asymptomatique

prise en compte de la dureacutee de survie probable

CONCLUSIONS

bull La seacutequence adeacutenome-carcinome invasif se confirme dans les TIPMP avec un

deacutelai (lag time) de 5 agrave 6 ans

bull Les TIPMP invasives sont moins freacutequentes dans le type collateacuteral(30) que dans

le type canal principal(50) ou mixte(40)

bull Le traitement chirurgical implique une duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique dans

65 des cas avec examen extemporaneacute de la tranche de section

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale peut srsquoaveacuterer neacutecessaire dans 10 agrave 15 des

cas

bull Les taux de survie apregraves exeacuteregravese des TIPMP invasives vont de 43 agrave 60 agrave 5ans

(contre 19 agrave 27 pour les adeacutenocarcinomes)

bull Le risque de reacutecidive beacutenigne ou maligne apregraves exeacuteregravese est de 8 malgreacute une

tranche non dysplasique Il confirme le caractegravere multifocal de certaines TIPMP

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale agrave titre prophylactique nrsquoest pas justifieacuteebull

bull Le risque de reacutecidive implique un suivi annuel ou biannuel par scanner etou IRM

bull Importance de disposer drsquoun document morphologique de reacutefeacuterence post-

opeacuteratoire (2 mois)r

Consequences de cette prolifeacuteration

bull 1Formation de bouchons muqueux

-signes cliniques drsquoobstruction canalaire

-signes morphologiquesdilatation canalaire

bull 2carcinologiques

-leacutesions preacute-neacuteoplasiques

-neacuteoplasiques

CLINIQUE

TERRAIN

bull sexratio M

bull pic de freacutequence 7egraveme deacutecennie

SIGNES REVELATEURS

bull Pancreacuteatite aigueuml non A nonB modeacutereacutee

bull Panniculite nodulaire reacutecidivante (Weber-Christian)

bull Insuffisance pancreacuteatique exocrine

bull diarrheacutee steacuteatorrheacutee perte pondeacuterale

bull Insuffisance pancreacuteatique endocrine

bull Ictegravere

bull Masse abdominale

bull Wirsungorragie

DELAI entre premiers signes et diagnostic 2 agrave 5 ans

Diagnostic positif (1)

Le diagnostic positif repose sur la

bull La duodeacutenoscopie

bull LIRM avec CP-IRM

bull Leacutecho-endoscopie

Diagnostic positif (2)

Leacutechographie et la TDM peuvent ecirctre eacutevocateurs

mais rarement suffisants

bull Images kystiques multiples

bull Dilatation du canal pancreacuteatique sans syndrome tumoral

obstructif

La CPRE bien que presque toujours anormale na plus quun rocircle anecdotique pour le diagnostic positif

Diagnostic positif (3)

La duodeacutenoscopie bull La duodeacutenoscopie qui peut ecirctre reacutealiseacutee au cours de leacutecho-

endoscopie (vision oblique) deacutemontre un eacutecoulement de

mucus par la papille principale ou accessoire dans 40 des

cas des seacuteries chirurgicales

bull Elle est normale le plus souvent en cas datteinte isoleacutee

des canaux secondaires

Diagnostic positif (4)

bull Leacutecho-endoscopie Examen de reacutefeacuterence preacutecision diagnostique gt 90

bull Permet la duodeacutenoscopie

bull Est aussi performante que la CP-IRM et plus performante que la

CPRE pour classifier la maladie

- atteinte du canal principal 91

- atteinte des canaux secondaires 93

bull Visualise le mucus intra-canalaire (filaments hypereacutechogegravenes)

les calculs intra-kystiques et les gouttelettes de mucus (images

rondes finement cercleacutees deacuteclives)

bull Visualise et mesure leacutepaississement parieacutetal et les nodules

muraux sensibiliteacute gt 90 contre 50 pour lrsquoIRM avec CPIRM

Diagnostic diffeacuterentiel (1)

Il repose le plus souvent en dernier ressort sur leacutechoendoscopie et neacutecessite parfois le preacutelegravevement eacutechoendoscopiquement guideacute

bull Pancreacuteatite chronique

bull Tumeur kystique

bull Dilatation isoleacutee du canal pancreacuteatique

Diagnostic diffeacuterentiel (2)

Pancreacuteatite chronique

bull Cest un piegravege diagnostique

bull Lalcoolo-tabagisme est freacutequent

bull Les calcifications sont preacutesentes dans 30 des TIPMP

Le canal principal et les canaux secondaires sont dilateacutes dans les deux entiteacutes

canal principal canaux secondaires

bull Pancreacuteatite moniliforme peu dilateacutes obliques

Chronique le 5 mm obstruction atteinte diffuse

lithiasique

bull TIPMP rectiligne gt 5 mm ectasiques

mucus et eacutepaississement perpendiculaires

parieacutetal en eacutecho-endoscopie atteinte

segmentaire

Diagnostic diffeacuterentiel

Leacutesions kystiques du pancreacuteas

bull Cystadeacutenome mucineux

bull Cystadeacutenome seacutereux

bull Pseudo-kyste

bull Transformations kystiques des acini

Diagnostic diffeacuterentiel

Cystadeacutenome

bull Cystadeacutenome mucineux de petite taille

En faveur de la TIPMP CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres

images kystiques dans la glande forme canalaire (non ronde)

Communication

bull Cystadeacutenome seacutereux ceacutephalique

- En faveur de la TIPMP CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres

images kystiques dans la glande forme canalaire (non ronde)communication gouttelette de mucus intra-kystique deacuteclive

- En cas de doute persistant preacutelegravevement eacutechoendoscopiquement

guideacute cytologie ACE amylase mucine M1

Diagnostic diffeacuterentiel

bull Pseudo-kyste

bull Chronologie de lapparition de limage kystique deacutebut de la

pancreacuteatite aigueuml

bull CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres images kystiques dans la

glande forme canalairecommunication

bull En cas de doute persistant cytologie du preacutelegravevement eacutecho-

endoscopiquement guideacute

Diagnostic diffeacuterentiel

bull Transformation kystique des acini

bull Entiteacute non tumorale de description reacutecente

bull Une quinzaine de cas publieacutes

bull Diagnostic diffeacuterentiel impossible car

- peut-ecirctre reacuteveacuteleacutee par une pancreacuteatite aigueuml

- multiples images kystiques ceacutephaliques

- communiquantes avec le canal principal

- calcifications possibles

- liquide de ponction non discriminant

Diagnostic de dysplasie seacutevegravere

ou de carcinome invasif

Signes indirects

bull Age gt 65 ans diabegravete ictegravere

bull Diamegravetre du canal principal gt 10 mm

Diamegravetre du canal secondaire gt 30 mm nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Nodule mural nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Epaississement parieacutetal nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Signes directs de carcinome invasif

bull Meacutetastases agrave distance ou ganglionnaire

bull Masse tumorale mal limiteacutee

bull Envahissement vasculaire

bull Nodule mural envahissant le parenchyme

bull Histologie au preacutelegravevement EE-guideacute

Diagnostic de dysplasie seacutevegravere

ou de carcinome invasif

bull Meacutetastase agrave distance TDM

bull Masse infiltrante TDM eacutecho-endoscopie

bull Steacutenose du canal principal TDM CP-IRM eacutecho-endoscopieCPRE

bull Envahissement vasculaire eacutecho-endoscopie eacutelectronique gt TDM

bull Nodule mural envahissant le parenchyme TDM eacutecho-endoscopie

bull Histologie eacutecho-endoscopie sensibiliteacute 90

Diagnostic de leacutesion beacutenigne pouvant faire lobjet

dune

surveillance

1048766

bull Atteinte isoleacutee asymptomatique ou pauci symptomatique des canaux secondaires eacutecho-endoscopie CP-IRM

bull Absence de nodule mural eacutecho-endoscopie

bull Diamegravetre canal principal lt 5 mm eacutecho-endoscopie TDM CP-IRM

bull Diamegravetre canal secondaire lt 30 mm eacutecho-endoscopie TDM CPIRM

bull Rythme de surveillance alternance CP-IRM - eacutechoendoscopietous les six mois durant deux agrave trois ans puis alternance annuelle

Inteacuterecirct du preacutelegravevement

eacutecho-endoscopiquement

guideacute

bull Doute diagnostique( cystadenome seacutereux)

ACE gt 5 amylase et lipase eacuteleveacutees

bull Nodule mural deacuteceleacute uniquement en EE se gt 90

bull Diamegravetre drsquoun canal secondaire ge 30 mm

bull Distinction beacutenin malin

ACE ge 200 ngml

se 90speacute 71 VPP 50 VPN 96

Abstention chirurgicale

Toujours

bullContre indication ducirce au terrain

bullTIPMP maligne non reacuteseacutecable agrave viseacutee curative

sur les donneacutees du bilan preacute-opeacuteratoire (idem ADK canalaire)

Discuteacutee

bullPour atteinte isoleacutee des canaux secondaires si diamegravetre lt 2 cm

bullAbsence de nodule mural sur IRM et Echo endo

bullMultifocaliteacute neacutecessitant pancreacuteatectomie eacutetendue

bullSi un suivi est possible

Indications chirurgicales

bull Chez un patient opeacuterable

bull Leacutesions symptomatiques reacuteseacutecables

bull Leacutesions asymptomatiques reacuteseacutecables

Touchant le CPP

Canaux secondaires gt2 cm ou avec nodule mural

Principes de la reacutesection chirurgicale

bull Guideacutee par

-Bilan preacute-opeacuteratoire

-Bilan per-opeacuteratoire

bull Reacutesection carcinologique si une deacutegeacuteneacuterescence invasive est

suspecteacutee ou prouveacutee

-Duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique

-Spleacutenopancreacuteatectomie gauche

bull Reacuteseacutequer tout lrsquoeacutepithelium pathologique mais preacuteserver le pancreacuteas sain

-Pancreacuteatectomies segmentaires (median ventral dorsal pancreas(TakadaT 1994)

-Reacutesections ceacutephaliques preacuteservant le pylore ou tout le duodeacutenum (Nakao 1998)

-Enucleation de leacutesions des canaux IIres

TIPMP

bull les indications opeacuteratoires

bullformelle dans les TIPMP type principal et mixte ( 50 malignes) et en cas de suspicion de cancer

bullde neacutecessiteacute dans les TIPMP type collateacuteral symptomatiques

bullde seacutecuriteacute dans les TIPMP type collateacuteral gt 30 mm

avec eacutepaississement parieacutetal de 5 mm

bulldiscutable dans TIPMP type collateacuterallt 20mm asymptomatique

prise en compte de la dureacutee de survie probable

CONCLUSIONS

bull La seacutequence adeacutenome-carcinome invasif se confirme dans les TIPMP avec un

deacutelai (lag time) de 5 agrave 6 ans

bull Les TIPMP invasives sont moins freacutequentes dans le type collateacuteral(30) que dans

le type canal principal(50) ou mixte(40)

bull Le traitement chirurgical implique une duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique dans

65 des cas avec examen extemporaneacute de la tranche de section

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale peut srsquoaveacuterer neacutecessaire dans 10 agrave 15 des

cas

bull Les taux de survie apregraves exeacuteregravese des TIPMP invasives vont de 43 agrave 60 agrave 5ans

(contre 19 agrave 27 pour les adeacutenocarcinomes)

bull Le risque de reacutecidive beacutenigne ou maligne apregraves exeacuteregravese est de 8 malgreacute une

tranche non dysplasique Il confirme le caractegravere multifocal de certaines TIPMP

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale agrave titre prophylactique nrsquoest pas justifieacuteebull

bull Le risque de reacutecidive implique un suivi annuel ou biannuel par scanner etou IRM

bull Importance de disposer drsquoun document morphologique de reacutefeacuterence post-

opeacuteratoire (2 mois)r

CLINIQUE

TERRAIN

bull sexratio M

bull pic de freacutequence 7egraveme deacutecennie

SIGNES REVELATEURS

bull Pancreacuteatite aigueuml non A nonB modeacutereacutee

bull Panniculite nodulaire reacutecidivante (Weber-Christian)

bull Insuffisance pancreacuteatique exocrine

bull diarrheacutee steacuteatorrheacutee perte pondeacuterale

bull Insuffisance pancreacuteatique endocrine

bull Ictegravere

bull Masse abdominale

bull Wirsungorragie

DELAI entre premiers signes et diagnostic 2 agrave 5 ans

Diagnostic positif (1)

Le diagnostic positif repose sur la

bull La duodeacutenoscopie

bull LIRM avec CP-IRM

bull Leacutecho-endoscopie

Diagnostic positif (2)

Leacutechographie et la TDM peuvent ecirctre eacutevocateurs

mais rarement suffisants

bull Images kystiques multiples

bull Dilatation du canal pancreacuteatique sans syndrome tumoral

obstructif

La CPRE bien que presque toujours anormale na plus quun rocircle anecdotique pour le diagnostic positif

Diagnostic positif (3)

La duodeacutenoscopie bull La duodeacutenoscopie qui peut ecirctre reacutealiseacutee au cours de leacutecho-

endoscopie (vision oblique) deacutemontre un eacutecoulement de

mucus par la papille principale ou accessoire dans 40 des

cas des seacuteries chirurgicales

bull Elle est normale le plus souvent en cas datteinte isoleacutee

des canaux secondaires

Diagnostic positif (4)

bull Leacutecho-endoscopie Examen de reacutefeacuterence preacutecision diagnostique gt 90

bull Permet la duodeacutenoscopie

bull Est aussi performante que la CP-IRM et plus performante que la

CPRE pour classifier la maladie

- atteinte du canal principal 91

- atteinte des canaux secondaires 93

bull Visualise le mucus intra-canalaire (filaments hypereacutechogegravenes)

les calculs intra-kystiques et les gouttelettes de mucus (images

rondes finement cercleacutees deacuteclives)

bull Visualise et mesure leacutepaississement parieacutetal et les nodules

muraux sensibiliteacute gt 90 contre 50 pour lrsquoIRM avec CPIRM

Diagnostic diffeacuterentiel (1)

Il repose le plus souvent en dernier ressort sur leacutechoendoscopie et neacutecessite parfois le preacutelegravevement eacutechoendoscopiquement guideacute

bull Pancreacuteatite chronique

bull Tumeur kystique

bull Dilatation isoleacutee du canal pancreacuteatique

Diagnostic diffeacuterentiel (2)

Pancreacuteatite chronique

bull Cest un piegravege diagnostique

bull Lalcoolo-tabagisme est freacutequent

bull Les calcifications sont preacutesentes dans 30 des TIPMP

Le canal principal et les canaux secondaires sont dilateacutes dans les deux entiteacutes

canal principal canaux secondaires

bull Pancreacuteatite moniliforme peu dilateacutes obliques

Chronique le 5 mm obstruction atteinte diffuse

lithiasique

bull TIPMP rectiligne gt 5 mm ectasiques

mucus et eacutepaississement perpendiculaires

parieacutetal en eacutecho-endoscopie atteinte

segmentaire

Diagnostic diffeacuterentiel

Leacutesions kystiques du pancreacuteas

bull Cystadeacutenome mucineux

bull Cystadeacutenome seacutereux

bull Pseudo-kyste

bull Transformations kystiques des acini

Diagnostic diffeacuterentiel

Cystadeacutenome

bull Cystadeacutenome mucineux de petite taille

En faveur de la TIPMP CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres

images kystiques dans la glande forme canalaire (non ronde)

Communication

bull Cystadeacutenome seacutereux ceacutephalique

- En faveur de la TIPMP CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres

images kystiques dans la glande forme canalaire (non ronde)communication gouttelette de mucus intra-kystique deacuteclive

- En cas de doute persistant preacutelegravevement eacutechoendoscopiquement

guideacute cytologie ACE amylase mucine M1

Diagnostic diffeacuterentiel

bull Pseudo-kyste

bull Chronologie de lapparition de limage kystique deacutebut de la

pancreacuteatite aigueuml

bull CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres images kystiques dans la

glande forme canalairecommunication

bull En cas de doute persistant cytologie du preacutelegravevement eacutecho-

endoscopiquement guideacute

Diagnostic diffeacuterentiel

bull Transformation kystique des acini

bull Entiteacute non tumorale de description reacutecente

bull Une quinzaine de cas publieacutes

bull Diagnostic diffeacuterentiel impossible car

- peut-ecirctre reacuteveacuteleacutee par une pancreacuteatite aigueuml

- multiples images kystiques ceacutephaliques

- communiquantes avec le canal principal

- calcifications possibles

- liquide de ponction non discriminant

Diagnostic de dysplasie seacutevegravere

ou de carcinome invasif

Signes indirects

bull Age gt 65 ans diabegravete ictegravere

bull Diamegravetre du canal principal gt 10 mm

Diamegravetre du canal secondaire gt 30 mm nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Nodule mural nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Epaississement parieacutetal nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Signes directs de carcinome invasif

bull Meacutetastases agrave distance ou ganglionnaire

bull Masse tumorale mal limiteacutee

bull Envahissement vasculaire

bull Nodule mural envahissant le parenchyme

bull Histologie au preacutelegravevement EE-guideacute

Diagnostic de dysplasie seacutevegravere

ou de carcinome invasif

bull Meacutetastase agrave distance TDM

bull Masse infiltrante TDM eacutecho-endoscopie

bull Steacutenose du canal principal TDM CP-IRM eacutecho-endoscopieCPRE

bull Envahissement vasculaire eacutecho-endoscopie eacutelectronique gt TDM

bull Nodule mural envahissant le parenchyme TDM eacutecho-endoscopie

bull Histologie eacutecho-endoscopie sensibiliteacute 90

Diagnostic de leacutesion beacutenigne pouvant faire lobjet

dune

surveillance

1048766

bull Atteinte isoleacutee asymptomatique ou pauci symptomatique des canaux secondaires eacutecho-endoscopie CP-IRM

bull Absence de nodule mural eacutecho-endoscopie

bull Diamegravetre canal principal lt 5 mm eacutecho-endoscopie TDM CP-IRM

bull Diamegravetre canal secondaire lt 30 mm eacutecho-endoscopie TDM CPIRM

bull Rythme de surveillance alternance CP-IRM - eacutechoendoscopietous les six mois durant deux agrave trois ans puis alternance annuelle

Inteacuterecirct du preacutelegravevement

eacutecho-endoscopiquement

guideacute

bull Doute diagnostique( cystadenome seacutereux)

ACE gt 5 amylase et lipase eacuteleveacutees

bull Nodule mural deacuteceleacute uniquement en EE se gt 90

bull Diamegravetre drsquoun canal secondaire ge 30 mm

bull Distinction beacutenin malin

ACE ge 200 ngml

se 90speacute 71 VPP 50 VPN 96

Abstention chirurgicale

Toujours

bullContre indication ducirce au terrain

bullTIPMP maligne non reacuteseacutecable agrave viseacutee curative

sur les donneacutees du bilan preacute-opeacuteratoire (idem ADK canalaire)

Discuteacutee

bullPour atteinte isoleacutee des canaux secondaires si diamegravetre lt 2 cm

bullAbsence de nodule mural sur IRM et Echo endo

bullMultifocaliteacute neacutecessitant pancreacuteatectomie eacutetendue

bullSi un suivi est possible

Indications chirurgicales

bull Chez un patient opeacuterable

bull Leacutesions symptomatiques reacuteseacutecables

bull Leacutesions asymptomatiques reacuteseacutecables

Touchant le CPP

Canaux secondaires gt2 cm ou avec nodule mural

Principes de la reacutesection chirurgicale

bull Guideacutee par

-Bilan preacute-opeacuteratoire

-Bilan per-opeacuteratoire

bull Reacutesection carcinologique si une deacutegeacuteneacuterescence invasive est

suspecteacutee ou prouveacutee

-Duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique

-Spleacutenopancreacuteatectomie gauche

bull Reacuteseacutequer tout lrsquoeacutepithelium pathologique mais preacuteserver le pancreacuteas sain

-Pancreacuteatectomies segmentaires (median ventral dorsal pancreas(TakadaT 1994)

-Reacutesections ceacutephaliques preacuteservant le pylore ou tout le duodeacutenum (Nakao 1998)

-Enucleation de leacutesions des canaux IIres

TIPMP

bull les indications opeacuteratoires

bullformelle dans les TIPMP type principal et mixte ( 50 malignes) et en cas de suspicion de cancer

bullde neacutecessiteacute dans les TIPMP type collateacuteral symptomatiques

bullde seacutecuriteacute dans les TIPMP type collateacuteral gt 30 mm

avec eacutepaississement parieacutetal de 5 mm

bulldiscutable dans TIPMP type collateacuterallt 20mm asymptomatique

prise en compte de la dureacutee de survie probable

CONCLUSIONS

bull La seacutequence adeacutenome-carcinome invasif se confirme dans les TIPMP avec un

deacutelai (lag time) de 5 agrave 6 ans

bull Les TIPMP invasives sont moins freacutequentes dans le type collateacuteral(30) que dans

le type canal principal(50) ou mixte(40)

bull Le traitement chirurgical implique une duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique dans

65 des cas avec examen extemporaneacute de la tranche de section

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale peut srsquoaveacuterer neacutecessaire dans 10 agrave 15 des

cas

bull Les taux de survie apregraves exeacuteregravese des TIPMP invasives vont de 43 agrave 60 agrave 5ans

(contre 19 agrave 27 pour les adeacutenocarcinomes)

bull Le risque de reacutecidive beacutenigne ou maligne apregraves exeacuteregravese est de 8 malgreacute une

tranche non dysplasique Il confirme le caractegravere multifocal de certaines TIPMP

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale agrave titre prophylactique nrsquoest pas justifieacuteebull

bull Le risque de reacutecidive implique un suivi annuel ou biannuel par scanner etou IRM

bull Importance de disposer drsquoun document morphologique de reacutefeacuterence post-

opeacuteratoire (2 mois)r

Diagnostic positif (1)

Le diagnostic positif repose sur la

bull La duodeacutenoscopie

bull LIRM avec CP-IRM

bull Leacutecho-endoscopie

Diagnostic positif (2)

Leacutechographie et la TDM peuvent ecirctre eacutevocateurs

mais rarement suffisants

bull Images kystiques multiples

bull Dilatation du canal pancreacuteatique sans syndrome tumoral

obstructif

La CPRE bien que presque toujours anormale na plus quun rocircle anecdotique pour le diagnostic positif

Diagnostic positif (3)

La duodeacutenoscopie bull La duodeacutenoscopie qui peut ecirctre reacutealiseacutee au cours de leacutecho-

endoscopie (vision oblique) deacutemontre un eacutecoulement de

mucus par la papille principale ou accessoire dans 40 des

cas des seacuteries chirurgicales

bull Elle est normale le plus souvent en cas datteinte isoleacutee

des canaux secondaires

Diagnostic positif (4)

bull Leacutecho-endoscopie Examen de reacutefeacuterence preacutecision diagnostique gt 90

bull Permet la duodeacutenoscopie

bull Est aussi performante que la CP-IRM et plus performante que la

CPRE pour classifier la maladie

- atteinte du canal principal 91

- atteinte des canaux secondaires 93

bull Visualise le mucus intra-canalaire (filaments hypereacutechogegravenes)

les calculs intra-kystiques et les gouttelettes de mucus (images

rondes finement cercleacutees deacuteclives)

bull Visualise et mesure leacutepaississement parieacutetal et les nodules

muraux sensibiliteacute gt 90 contre 50 pour lrsquoIRM avec CPIRM

Diagnostic diffeacuterentiel (1)

Il repose le plus souvent en dernier ressort sur leacutechoendoscopie et neacutecessite parfois le preacutelegravevement eacutechoendoscopiquement guideacute

bull Pancreacuteatite chronique

bull Tumeur kystique

bull Dilatation isoleacutee du canal pancreacuteatique

Diagnostic diffeacuterentiel (2)

Pancreacuteatite chronique

bull Cest un piegravege diagnostique

bull Lalcoolo-tabagisme est freacutequent

bull Les calcifications sont preacutesentes dans 30 des TIPMP

Le canal principal et les canaux secondaires sont dilateacutes dans les deux entiteacutes

canal principal canaux secondaires

bull Pancreacuteatite moniliforme peu dilateacutes obliques

Chronique le 5 mm obstruction atteinte diffuse

lithiasique

bull TIPMP rectiligne gt 5 mm ectasiques

mucus et eacutepaississement perpendiculaires

parieacutetal en eacutecho-endoscopie atteinte

segmentaire

Diagnostic diffeacuterentiel

Leacutesions kystiques du pancreacuteas

bull Cystadeacutenome mucineux

bull Cystadeacutenome seacutereux

bull Pseudo-kyste

bull Transformations kystiques des acini

Diagnostic diffeacuterentiel

Cystadeacutenome

bull Cystadeacutenome mucineux de petite taille

En faveur de la TIPMP CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres

images kystiques dans la glande forme canalaire (non ronde)

Communication

bull Cystadeacutenome seacutereux ceacutephalique

- En faveur de la TIPMP CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres

images kystiques dans la glande forme canalaire (non ronde)communication gouttelette de mucus intra-kystique deacuteclive

- En cas de doute persistant preacutelegravevement eacutechoendoscopiquement

guideacute cytologie ACE amylase mucine M1

Diagnostic diffeacuterentiel

bull Pseudo-kyste

bull Chronologie de lapparition de limage kystique deacutebut de la

pancreacuteatite aigueuml

bull CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres images kystiques dans la

glande forme canalairecommunication

bull En cas de doute persistant cytologie du preacutelegravevement eacutecho-

endoscopiquement guideacute

Diagnostic diffeacuterentiel

bull Transformation kystique des acini

bull Entiteacute non tumorale de description reacutecente

bull Une quinzaine de cas publieacutes

bull Diagnostic diffeacuterentiel impossible car

- peut-ecirctre reacuteveacuteleacutee par une pancreacuteatite aigueuml

- multiples images kystiques ceacutephaliques

- communiquantes avec le canal principal

- calcifications possibles

- liquide de ponction non discriminant

Diagnostic de dysplasie seacutevegravere

ou de carcinome invasif

Signes indirects

bull Age gt 65 ans diabegravete ictegravere

bull Diamegravetre du canal principal gt 10 mm

Diamegravetre du canal secondaire gt 30 mm nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Nodule mural nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Epaississement parieacutetal nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Signes directs de carcinome invasif

bull Meacutetastases agrave distance ou ganglionnaire

bull Masse tumorale mal limiteacutee

bull Envahissement vasculaire

bull Nodule mural envahissant le parenchyme

bull Histologie au preacutelegravevement EE-guideacute

Diagnostic de dysplasie seacutevegravere

ou de carcinome invasif

bull Meacutetastase agrave distance TDM

bull Masse infiltrante TDM eacutecho-endoscopie

bull Steacutenose du canal principal TDM CP-IRM eacutecho-endoscopieCPRE

bull Envahissement vasculaire eacutecho-endoscopie eacutelectronique gt TDM

bull Nodule mural envahissant le parenchyme TDM eacutecho-endoscopie

bull Histologie eacutecho-endoscopie sensibiliteacute 90

Diagnostic de leacutesion beacutenigne pouvant faire lobjet

dune

surveillance

1048766

bull Atteinte isoleacutee asymptomatique ou pauci symptomatique des canaux secondaires eacutecho-endoscopie CP-IRM

bull Absence de nodule mural eacutecho-endoscopie

bull Diamegravetre canal principal lt 5 mm eacutecho-endoscopie TDM CP-IRM

bull Diamegravetre canal secondaire lt 30 mm eacutecho-endoscopie TDM CPIRM

bull Rythme de surveillance alternance CP-IRM - eacutechoendoscopietous les six mois durant deux agrave trois ans puis alternance annuelle

Inteacuterecirct du preacutelegravevement

eacutecho-endoscopiquement

guideacute

bull Doute diagnostique( cystadenome seacutereux)

ACE gt 5 amylase et lipase eacuteleveacutees

bull Nodule mural deacuteceleacute uniquement en EE se gt 90

bull Diamegravetre drsquoun canal secondaire ge 30 mm

bull Distinction beacutenin malin

ACE ge 200 ngml

se 90speacute 71 VPP 50 VPN 96

Abstention chirurgicale

Toujours

bullContre indication ducirce au terrain

bullTIPMP maligne non reacuteseacutecable agrave viseacutee curative

sur les donneacutees du bilan preacute-opeacuteratoire (idem ADK canalaire)

Discuteacutee

bullPour atteinte isoleacutee des canaux secondaires si diamegravetre lt 2 cm

bullAbsence de nodule mural sur IRM et Echo endo

bullMultifocaliteacute neacutecessitant pancreacuteatectomie eacutetendue

bullSi un suivi est possible

Indications chirurgicales

bull Chez un patient opeacuterable

bull Leacutesions symptomatiques reacuteseacutecables

bull Leacutesions asymptomatiques reacuteseacutecables

Touchant le CPP

Canaux secondaires gt2 cm ou avec nodule mural

Principes de la reacutesection chirurgicale

bull Guideacutee par

-Bilan preacute-opeacuteratoire

-Bilan per-opeacuteratoire

bull Reacutesection carcinologique si une deacutegeacuteneacuterescence invasive est

suspecteacutee ou prouveacutee

-Duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique

-Spleacutenopancreacuteatectomie gauche

bull Reacuteseacutequer tout lrsquoeacutepithelium pathologique mais preacuteserver le pancreacuteas sain

-Pancreacuteatectomies segmentaires (median ventral dorsal pancreas(TakadaT 1994)

-Reacutesections ceacutephaliques preacuteservant le pylore ou tout le duodeacutenum (Nakao 1998)

-Enucleation de leacutesions des canaux IIres

TIPMP

bull les indications opeacuteratoires

bullformelle dans les TIPMP type principal et mixte ( 50 malignes) et en cas de suspicion de cancer

bullde neacutecessiteacute dans les TIPMP type collateacuteral symptomatiques

bullde seacutecuriteacute dans les TIPMP type collateacuteral gt 30 mm

avec eacutepaississement parieacutetal de 5 mm

bulldiscutable dans TIPMP type collateacuterallt 20mm asymptomatique

prise en compte de la dureacutee de survie probable

CONCLUSIONS

bull La seacutequence adeacutenome-carcinome invasif se confirme dans les TIPMP avec un

deacutelai (lag time) de 5 agrave 6 ans

bull Les TIPMP invasives sont moins freacutequentes dans le type collateacuteral(30) que dans

le type canal principal(50) ou mixte(40)

bull Le traitement chirurgical implique une duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique dans

65 des cas avec examen extemporaneacute de la tranche de section

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale peut srsquoaveacuterer neacutecessaire dans 10 agrave 15 des

cas

bull Les taux de survie apregraves exeacuteregravese des TIPMP invasives vont de 43 agrave 60 agrave 5ans

(contre 19 agrave 27 pour les adeacutenocarcinomes)

bull Le risque de reacutecidive beacutenigne ou maligne apregraves exeacuteregravese est de 8 malgreacute une

tranche non dysplasique Il confirme le caractegravere multifocal de certaines TIPMP

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale agrave titre prophylactique nrsquoest pas justifieacuteebull

bull Le risque de reacutecidive implique un suivi annuel ou biannuel par scanner etou IRM

bull Importance de disposer drsquoun document morphologique de reacutefeacuterence post-

opeacuteratoire (2 mois)r

Diagnostic positif (2)

Leacutechographie et la TDM peuvent ecirctre eacutevocateurs

mais rarement suffisants

bull Images kystiques multiples

bull Dilatation du canal pancreacuteatique sans syndrome tumoral

obstructif

La CPRE bien que presque toujours anormale na plus quun rocircle anecdotique pour le diagnostic positif

Diagnostic positif (3)

La duodeacutenoscopie bull La duodeacutenoscopie qui peut ecirctre reacutealiseacutee au cours de leacutecho-

endoscopie (vision oblique) deacutemontre un eacutecoulement de

mucus par la papille principale ou accessoire dans 40 des

cas des seacuteries chirurgicales

bull Elle est normale le plus souvent en cas datteinte isoleacutee

des canaux secondaires

Diagnostic positif (4)

bull Leacutecho-endoscopie Examen de reacutefeacuterence preacutecision diagnostique gt 90

bull Permet la duodeacutenoscopie

bull Est aussi performante que la CP-IRM et plus performante que la

CPRE pour classifier la maladie

- atteinte du canal principal 91

- atteinte des canaux secondaires 93

bull Visualise le mucus intra-canalaire (filaments hypereacutechogegravenes)

les calculs intra-kystiques et les gouttelettes de mucus (images

rondes finement cercleacutees deacuteclives)

bull Visualise et mesure leacutepaississement parieacutetal et les nodules

muraux sensibiliteacute gt 90 contre 50 pour lrsquoIRM avec CPIRM

Diagnostic diffeacuterentiel (1)

Il repose le plus souvent en dernier ressort sur leacutechoendoscopie et neacutecessite parfois le preacutelegravevement eacutechoendoscopiquement guideacute

bull Pancreacuteatite chronique

bull Tumeur kystique

bull Dilatation isoleacutee du canal pancreacuteatique

Diagnostic diffeacuterentiel (2)

Pancreacuteatite chronique

bull Cest un piegravege diagnostique

bull Lalcoolo-tabagisme est freacutequent

bull Les calcifications sont preacutesentes dans 30 des TIPMP

Le canal principal et les canaux secondaires sont dilateacutes dans les deux entiteacutes

canal principal canaux secondaires

bull Pancreacuteatite moniliforme peu dilateacutes obliques

Chronique le 5 mm obstruction atteinte diffuse

lithiasique

bull TIPMP rectiligne gt 5 mm ectasiques

mucus et eacutepaississement perpendiculaires

parieacutetal en eacutecho-endoscopie atteinte

segmentaire

Diagnostic diffeacuterentiel

Leacutesions kystiques du pancreacuteas

bull Cystadeacutenome mucineux

bull Cystadeacutenome seacutereux

bull Pseudo-kyste

bull Transformations kystiques des acini

Diagnostic diffeacuterentiel

Cystadeacutenome

bull Cystadeacutenome mucineux de petite taille

En faveur de la TIPMP CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres

images kystiques dans la glande forme canalaire (non ronde)

Communication

bull Cystadeacutenome seacutereux ceacutephalique

- En faveur de la TIPMP CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres

images kystiques dans la glande forme canalaire (non ronde)communication gouttelette de mucus intra-kystique deacuteclive

- En cas de doute persistant preacutelegravevement eacutechoendoscopiquement

guideacute cytologie ACE amylase mucine M1

Diagnostic diffeacuterentiel

bull Pseudo-kyste

bull Chronologie de lapparition de limage kystique deacutebut de la

pancreacuteatite aigueuml

bull CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres images kystiques dans la

glande forme canalairecommunication

bull En cas de doute persistant cytologie du preacutelegravevement eacutecho-

endoscopiquement guideacute

Diagnostic diffeacuterentiel

bull Transformation kystique des acini

bull Entiteacute non tumorale de description reacutecente

bull Une quinzaine de cas publieacutes

bull Diagnostic diffeacuterentiel impossible car

- peut-ecirctre reacuteveacuteleacutee par une pancreacuteatite aigueuml

- multiples images kystiques ceacutephaliques

- communiquantes avec le canal principal

- calcifications possibles

- liquide de ponction non discriminant

Diagnostic de dysplasie seacutevegravere

ou de carcinome invasif

Signes indirects

bull Age gt 65 ans diabegravete ictegravere

bull Diamegravetre du canal principal gt 10 mm

Diamegravetre du canal secondaire gt 30 mm nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Nodule mural nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Epaississement parieacutetal nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Signes directs de carcinome invasif

bull Meacutetastases agrave distance ou ganglionnaire

bull Masse tumorale mal limiteacutee

bull Envahissement vasculaire

bull Nodule mural envahissant le parenchyme

bull Histologie au preacutelegravevement EE-guideacute

Diagnostic de dysplasie seacutevegravere

ou de carcinome invasif

bull Meacutetastase agrave distance TDM

bull Masse infiltrante TDM eacutecho-endoscopie

bull Steacutenose du canal principal TDM CP-IRM eacutecho-endoscopieCPRE

bull Envahissement vasculaire eacutecho-endoscopie eacutelectronique gt TDM

bull Nodule mural envahissant le parenchyme TDM eacutecho-endoscopie

bull Histologie eacutecho-endoscopie sensibiliteacute 90

Diagnostic de leacutesion beacutenigne pouvant faire lobjet

dune

surveillance

1048766

bull Atteinte isoleacutee asymptomatique ou pauci symptomatique des canaux secondaires eacutecho-endoscopie CP-IRM

bull Absence de nodule mural eacutecho-endoscopie

bull Diamegravetre canal principal lt 5 mm eacutecho-endoscopie TDM CP-IRM

bull Diamegravetre canal secondaire lt 30 mm eacutecho-endoscopie TDM CPIRM

bull Rythme de surveillance alternance CP-IRM - eacutechoendoscopietous les six mois durant deux agrave trois ans puis alternance annuelle

Inteacuterecirct du preacutelegravevement

eacutecho-endoscopiquement

guideacute

bull Doute diagnostique( cystadenome seacutereux)

ACE gt 5 amylase et lipase eacuteleveacutees

bull Nodule mural deacuteceleacute uniquement en EE se gt 90

bull Diamegravetre drsquoun canal secondaire ge 30 mm

bull Distinction beacutenin malin

ACE ge 200 ngml

se 90speacute 71 VPP 50 VPN 96

Abstention chirurgicale

Toujours

bullContre indication ducirce au terrain

bullTIPMP maligne non reacuteseacutecable agrave viseacutee curative

sur les donneacutees du bilan preacute-opeacuteratoire (idem ADK canalaire)

Discuteacutee

bullPour atteinte isoleacutee des canaux secondaires si diamegravetre lt 2 cm

bullAbsence de nodule mural sur IRM et Echo endo

bullMultifocaliteacute neacutecessitant pancreacuteatectomie eacutetendue

bullSi un suivi est possible

Indications chirurgicales

bull Chez un patient opeacuterable

bull Leacutesions symptomatiques reacuteseacutecables

bull Leacutesions asymptomatiques reacuteseacutecables

Touchant le CPP

Canaux secondaires gt2 cm ou avec nodule mural

Principes de la reacutesection chirurgicale

bull Guideacutee par

-Bilan preacute-opeacuteratoire

-Bilan per-opeacuteratoire

bull Reacutesection carcinologique si une deacutegeacuteneacuterescence invasive est

suspecteacutee ou prouveacutee

-Duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique

-Spleacutenopancreacuteatectomie gauche

bull Reacuteseacutequer tout lrsquoeacutepithelium pathologique mais preacuteserver le pancreacuteas sain

-Pancreacuteatectomies segmentaires (median ventral dorsal pancreas(TakadaT 1994)

-Reacutesections ceacutephaliques preacuteservant le pylore ou tout le duodeacutenum (Nakao 1998)

-Enucleation de leacutesions des canaux IIres

TIPMP

bull les indications opeacuteratoires

bullformelle dans les TIPMP type principal et mixte ( 50 malignes) et en cas de suspicion de cancer

bullde neacutecessiteacute dans les TIPMP type collateacuteral symptomatiques

bullde seacutecuriteacute dans les TIPMP type collateacuteral gt 30 mm

avec eacutepaississement parieacutetal de 5 mm

bulldiscutable dans TIPMP type collateacuterallt 20mm asymptomatique

prise en compte de la dureacutee de survie probable

CONCLUSIONS

bull La seacutequence adeacutenome-carcinome invasif se confirme dans les TIPMP avec un

deacutelai (lag time) de 5 agrave 6 ans

bull Les TIPMP invasives sont moins freacutequentes dans le type collateacuteral(30) que dans

le type canal principal(50) ou mixte(40)

bull Le traitement chirurgical implique une duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique dans

65 des cas avec examen extemporaneacute de la tranche de section

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale peut srsquoaveacuterer neacutecessaire dans 10 agrave 15 des

cas

bull Les taux de survie apregraves exeacuteregravese des TIPMP invasives vont de 43 agrave 60 agrave 5ans

(contre 19 agrave 27 pour les adeacutenocarcinomes)

bull Le risque de reacutecidive beacutenigne ou maligne apregraves exeacuteregravese est de 8 malgreacute une

tranche non dysplasique Il confirme le caractegravere multifocal de certaines TIPMP

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale agrave titre prophylactique nrsquoest pas justifieacuteebull

bull Le risque de reacutecidive implique un suivi annuel ou biannuel par scanner etou IRM

bull Importance de disposer drsquoun document morphologique de reacutefeacuterence post-

opeacuteratoire (2 mois)r

Diagnostic positif (3)

La duodeacutenoscopie bull La duodeacutenoscopie qui peut ecirctre reacutealiseacutee au cours de leacutecho-

endoscopie (vision oblique) deacutemontre un eacutecoulement de

mucus par la papille principale ou accessoire dans 40 des

cas des seacuteries chirurgicales

bull Elle est normale le plus souvent en cas datteinte isoleacutee

des canaux secondaires

Diagnostic positif (4)

bull Leacutecho-endoscopie Examen de reacutefeacuterence preacutecision diagnostique gt 90

bull Permet la duodeacutenoscopie

bull Est aussi performante que la CP-IRM et plus performante que la

CPRE pour classifier la maladie

- atteinte du canal principal 91

- atteinte des canaux secondaires 93

bull Visualise le mucus intra-canalaire (filaments hypereacutechogegravenes)

les calculs intra-kystiques et les gouttelettes de mucus (images

rondes finement cercleacutees deacuteclives)

bull Visualise et mesure leacutepaississement parieacutetal et les nodules

muraux sensibiliteacute gt 90 contre 50 pour lrsquoIRM avec CPIRM

Diagnostic diffeacuterentiel (1)

Il repose le plus souvent en dernier ressort sur leacutechoendoscopie et neacutecessite parfois le preacutelegravevement eacutechoendoscopiquement guideacute

bull Pancreacuteatite chronique

bull Tumeur kystique

bull Dilatation isoleacutee du canal pancreacuteatique

Diagnostic diffeacuterentiel (2)

Pancreacuteatite chronique

bull Cest un piegravege diagnostique

bull Lalcoolo-tabagisme est freacutequent

bull Les calcifications sont preacutesentes dans 30 des TIPMP

Le canal principal et les canaux secondaires sont dilateacutes dans les deux entiteacutes

canal principal canaux secondaires

bull Pancreacuteatite moniliforme peu dilateacutes obliques

Chronique le 5 mm obstruction atteinte diffuse

lithiasique

bull TIPMP rectiligne gt 5 mm ectasiques

mucus et eacutepaississement perpendiculaires

parieacutetal en eacutecho-endoscopie atteinte

segmentaire

Diagnostic diffeacuterentiel

Leacutesions kystiques du pancreacuteas

bull Cystadeacutenome mucineux

bull Cystadeacutenome seacutereux

bull Pseudo-kyste

bull Transformations kystiques des acini

Diagnostic diffeacuterentiel

Cystadeacutenome

bull Cystadeacutenome mucineux de petite taille

En faveur de la TIPMP CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres

images kystiques dans la glande forme canalaire (non ronde)

Communication

bull Cystadeacutenome seacutereux ceacutephalique

- En faveur de la TIPMP CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres

images kystiques dans la glande forme canalaire (non ronde)communication gouttelette de mucus intra-kystique deacuteclive

- En cas de doute persistant preacutelegravevement eacutechoendoscopiquement

guideacute cytologie ACE amylase mucine M1

Diagnostic diffeacuterentiel

bull Pseudo-kyste

bull Chronologie de lapparition de limage kystique deacutebut de la

pancreacuteatite aigueuml

bull CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres images kystiques dans la

glande forme canalairecommunication

bull En cas de doute persistant cytologie du preacutelegravevement eacutecho-

endoscopiquement guideacute

Diagnostic diffeacuterentiel

bull Transformation kystique des acini

bull Entiteacute non tumorale de description reacutecente

bull Une quinzaine de cas publieacutes

bull Diagnostic diffeacuterentiel impossible car

- peut-ecirctre reacuteveacuteleacutee par une pancreacuteatite aigueuml

- multiples images kystiques ceacutephaliques

- communiquantes avec le canal principal

- calcifications possibles

- liquide de ponction non discriminant

Diagnostic de dysplasie seacutevegravere

ou de carcinome invasif

Signes indirects

bull Age gt 65 ans diabegravete ictegravere

bull Diamegravetre du canal principal gt 10 mm

Diamegravetre du canal secondaire gt 30 mm nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Nodule mural nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Epaississement parieacutetal nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Signes directs de carcinome invasif

bull Meacutetastases agrave distance ou ganglionnaire

bull Masse tumorale mal limiteacutee

bull Envahissement vasculaire

bull Nodule mural envahissant le parenchyme

bull Histologie au preacutelegravevement EE-guideacute

Diagnostic de dysplasie seacutevegravere

ou de carcinome invasif

bull Meacutetastase agrave distance TDM

bull Masse infiltrante TDM eacutecho-endoscopie

bull Steacutenose du canal principal TDM CP-IRM eacutecho-endoscopieCPRE

bull Envahissement vasculaire eacutecho-endoscopie eacutelectronique gt TDM

bull Nodule mural envahissant le parenchyme TDM eacutecho-endoscopie

bull Histologie eacutecho-endoscopie sensibiliteacute 90

Diagnostic de leacutesion beacutenigne pouvant faire lobjet

dune

surveillance

1048766

bull Atteinte isoleacutee asymptomatique ou pauci symptomatique des canaux secondaires eacutecho-endoscopie CP-IRM

bull Absence de nodule mural eacutecho-endoscopie

bull Diamegravetre canal principal lt 5 mm eacutecho-endoscopie TDM CP-IRM

bull Diamegravetre canal secondaire lt 30 mm eacutecho-endoscopie TDM CPIRM

bull Rythme de surveillance alternance CP-IRM - eacutechoendoscopietous les six mois durant deux agrave trois ans puis alternance annuelle

Inteacuterecirct du preacutelegravevement

eacutecho-endoscopiquement

guideacute

bull Doute diagnostique( cystadenome seacutereux)

ACE gt 5 amylase et lipase eacuteleveacutees

bull Nodule mural deacuteceleacute uniquement en EE se gt 90

bull Diamegravetre drsquoun canal secondaire ge 30 mm

bull Distinction beacutenin malin

ACE ge 200 ngml

se 90speacute 71 VPP 50 VPN 96

Abstention chirurgicale

Toujours

bullContre indication ducirce au terrain

bullTIPMP maligne non reacuteseacutecable agrave viseacutee curative

sur les donneacutees du bilan preacute-opeacuteratoire (idem ADK canalaire)

Discuteacutee

bullPour atteinte isoleacutee des canaux secondaires si diamegravetre lt 2 cm

bullAbsence de nodule mural sur IRM et Echo endo

bullMultifocaliteacute neacutecessitant pancreacuteatectomie eacutetendue

bullSi un suivi est possible

Indications chirurgicales

bull Chez un patient opeacuterable

bull Leacutesions symptomatiques reacuteseacutecables

bull Leacutesions asymptomatiques reacuteseacutecables

Touchant le CPP

Canaux secondaires gt2 cm ou avec nodule mural

Principes de la reacutesection chirurgicale

bull Guideacutee par

-Bilan preacute-opeacuteratoire

-Bilan per-opeacuteratoire

bull Reacutesection carcinologique si une deacutegeacuteneacuterescence invasive est

suspecteacutee ou prouveacutee

-Duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique

-Spleacutenopancreacuteatectomie gauche

bull Reacuteseacutequer tout lrsquoeacutepithelium pathologique mais preacuteserver le pancreacuteas sain

-Pancreacuteatectomies segmentaires (median ventral dorsal pancreas(TakadaT 1994)

-Reacutesections ceacutephaliques preacuteservant le pylore ou tout le duodeacutenum (Nakao 1998)

-Enucleation de leacutesions des canaux IIres

TIPMP

bull les indications opeacuteratoires

bullformelle dans les TIPMP type principal et mixte ( 50 malignes) et en cas de suspicion de cancer

bullde neacutecessiteacute dans les TIPMP type collateacuteral symptomatiques

bullde seacutecuriteacute dans les TIPMP type collateacuteral gt 30 mm

avec eacutepaississement parieacutetal de 5 mm

bulldiscutable dans TIPMP type collateacuterallt 20mm asymptomatique

prise en compte de la dureacutee de survie probable

CONCLUSIONS

bull La seacutequence adeacutenome-carcinome invasif se confirme dans les TIPMP avec un

deacutelai (lag time) de 5 agrave 6 ans

bull Les TIPMP invasives sont moins freacutequentes dans le type collateacuteral(30) que dans

le type canal principal(50) ou mixte(40)

bull Le traitement chirurgical implique une duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique dans

65 des cas avec examen extemporaneacute de la tranche de section

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale peut srsquoaveacuterer neacutecessaire dans 10 agrave 15 des

cas

bull Les taux de survie apregraves exeacuteregravese des TIPMP invasives vont de 43 agrave 60 agrave 5ans

(contre 19 agrave 27 pour les adeacutenocarcinomes)

bull Le risque de reacutecidive beacutenigne ou maligne apregraves exeacuteregravese est de 8 malgreacute une

tranche non dysplasique Il confirme le caractegravere multifocal de certaines TIPMP

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale agrave titre prophylactique nrsquoest pas justifieacuteebull

bull Le risque de reacutecidive implique un suivi annuel ou biannuel par scanner etou IRM

bull Importance de disposer drsquoun document morphologique de reacutefeacuterence post-

opeacuteratoire (2 mois)r

Diagnostic positif (4)

bull Leacutecho-endoscopie Examen de reacutefeacuterence preacutecision diagnostique gt 90

bull Permet la duodeacutenoscopie

bull Est aussi performante que la CP-IRM et plus performante que la

CPRE pour classifier la maladie

- atteinte du canal principal 91

- atteinte des canaux secondaires 93

bull Visualise le mucus intra-canalaire (filaments hypereacutechogegravenes)

les calculs intra-kystiques et les gouttelettes de mucus (images

rondes finement cercleacutees deacuteclives)

bull Visualise et mesure leacutepaississement parieacutetal et les nodules

muraux sensibiliteacute gt 90 contre 50 pour lrsquoIRM avec CPIRM

Diagnostic diffeacuterentiel (1)

Il repose le plus souvent en dernier ressort sur leacutechoendoscopie et neacutecessite parfois le preacutelegravevement eacutechoendoscopiquement guideacute

bull Pancreacuteatite chronique

bull Tumeur kystique

bull Dilatation isoleacutee du canal pancreacuteatique

Diagnostic diffeacuterentiel (2)

Pancreacuteatite chronique

bull Cest un piegravege diagnostique

bull Lalcoolo-tabagisme est freacutequent

bull Les calcifications sont preacutesentes dans 30 des TIPMP

Le canal principal et les canaux secondaires sont dilateacutes dans les deux entiteacutes

canal principal canaux secondaires

bull Pancreacuteatite moniliforme peu dilateacutes obliques

Chronique le 5 mm obstruction atteinte diffuse

lithiasique

bull TIPMP rectiligne gt 5 mm ectasiques

mucus et eacutepaississement perpendiculaires

parieacutetal en eacutecho-endoscopie atteinte

segmentaire

Diagnostic diffeacuterentiel

Leacutesions kystiques du pancreacuteas

bull Cystadeacutenome mucineux

bull Cystadeacutenome seacutereux

bull Pseudo-kyste

bull Transformations kystiques des acini

Diagnostic diffeacuterentiel

Cystadeacutenome

bull Cystadeacutenome mucineux de petite taille

En faveur de la TIPMP CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres

images kystiques dans la glande forme canalaire (non ronde)

Communication

bull Cystadeacutenome seacutereux ceacutephalique

- En faveur de la TIPMP CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres

images kystiques dans la glande forme canalaire (non ronde)communication gouttelette de mucus intra-kystique deacuteclive

- En cas de doute persistant preacutelegravevement eacutechoendoscopiquement

guideacute cytologie ACE amylase mucine M1

Diagnostic diffeacuterentiel

bull Pseudo-kyste

bull Chronologie de lapparition de limage kystique deacutebut de la

pancreacuteatite aigueuml

bull CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres images kystiques dans la

glande forme canalairecommunication

bull En cas de doute persistant cytologie du preacutelegravevement eacutecho-

endoscopiquement guideacute

Diagnostic diffeacuterentiel

bull Transformation kystique des acini

bull Entiteacute non tumorale de description reacutecente

bull Une quinzaine de cas publieacutes

bull Diagnostic diffeacuterentiel impossible car

- peut-ecirctre reacuteveacuteleacutee par une pancreacuteatite aigueuml

- multiples images kystiques ceacutephaliques

- communiquantes avec le canal principal

- calcifications possibles

- liquide de ponction non discriminant

Diagnostic de dysplasie seacutevegravere

ou de carcinome invasif

Signes indirects

bull Age gt 65 ans diabegravete ictegravere

bull Diamegravetre du canal principal gt 10 mm

Diamegravetre du canal secondaire gt 30 mm nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Nodule mural nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Epaississement parieacutetal nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Signes directs de carcinome invasif

bull Meacutetastases agrave distance ou ganglionnaire

bull Masse tumorale mal limiteacutee

bull Envahissement vasculaire

bull Nodule mural envahissant le parenchyme

bull Histologie au preacutelegravevement EE-guideacute

Diagnostic de dysplasie seacutevegravere

ou de carcinome invasif

bull Meacutetastase agrave distance TDM

bull Masse infiltrante TDM eacutecho-endoscopie

bull Steacutenose du canal principal TDM CP-IRM eacutecho-endoscopieCPRE

bull Envahissement vasculaire eacutecho-endoscopie eacutelectronique gt TDM

bull Nodule mural envahissant le parenchyme TDM eacutecho-endoscopie

bull Histologie eacutecho-endoscopie sensibiliteacute 90

Diagnostic de leacutesion beacutenigne pouvant faire lobjet

dune

surveillance

1048766

bull Atteinte isoleacutee asymptomatique ou pauci symptomatique des canaux secondaires eacutecho-endoscopie CP-IRM

bull Absence de nodule mural eacutecho-endoscopie

bull Diamegravetre canal principal lt 5 mm eacutecho-endoscopie TDM CP-IRM

bull Diamegravetre canal secondaire lt 30 mm eacutecho-endoscopie TDM CPIRM

bull Rythme de surveillance alternance CP-IRM - eacutechoendoscopietous les six mois durant deux agrave trois ans puis alternance annuelle

Inteacuterecirct du preacutelegravevement

eacutecho-endoscopiquement

guideacute

bull Doute diagnostique( cystadenome seacutereux)

ACE gt 5 amylase et lipase eacuteleveacutees

bull Nodule mural deacuteceleacute uniquement en EE se gt 90

bull Diamegravetre drsquoun canal secondaire ge 30 mm

bull Distinction beacutenin malin

ACE ge 200 ngml

se 90speacute 71 VPP 50 VPN 96

Abstention chirurgicale

Toujours

bullContre indication ducirce au terrain

bullTIPMP maligne non reacuteseacutecable agrave viseacutee curative

sur les donneacutees du bilan preacute-opeacuteratoire (idem ADK canalaire)

Discuteacutee

bullPour atteinte isoleacutee des canaux secondaires si diamegravetre lt 2 cm

bullAbsence de nodule mural sur IRM et Echo endo

bullMultifocaliteacute neacutecessitant pancreacuteatectomie eacutetendue

bullSi un suivi est possible

Indications chirurgicales

bull Chez un patient opeacuterable

bull Leacutesions symptomatiques reacuteseacutecables

bull Leacutesions asymptomatiques reacuteseacutecables

Touchant le CPP

Canaux secondaires gt2 cm ou avec nodule mural

Principes de la reacutesection chirurgicale

bull Guideacutee par

-Bilan preacute-opeacuteratoire

-Bilan per-opeacuteratoire

bull Reacutesection carcinologique si une deacutegeacuteneacuterescence invasive est

suspecteacutee ou prouveacutee

-Duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique

-Spleacutenopancreacuteatectomie gauche

bull Reacuteseacutequer tout lrsquoeacutepithelium pathologique mais preacuteserver le pancreacuteas sain

-Pancreacuteatectomies segmentaires (median ventral dorsal pancreas(TakadaT 1994)

-Reacutesections ceacutephaliques preacuteservant le pylore ou tout le duodeacutenum (Nakao 1998)

-Enucleation de leacutesions des canaux IIres

TIPMP

bull les indications opeacuteratoires

bullformelle dans les TIPMP type principal et mixte ( 50 malignes) et en cas de suspicion de cancer

bullde neacutecessiteacute dans les TIPMP type collateacuteral symptomatiques

bullde seacutecuriteacute dans les TIPMP type collateacuteral gt 30 mm

avec eacutepaississement parieacutetal de 5 mm

bulldiscutable dans TIPMP type collateacuterallt 20mm asymptomatique

prise en compte de la dureacutee de survie probable

CONCLUSIONS

bull La seacutequence adeacutenome-carcinome invasif se confirme dans les TIPMP avec un

deacutelai (lag time) de 5 agrave 6 ans

bull Les TIPMP invasives sont moins freacutequentes dans le type collateacuteral(30) que dans

le type canal principal(50) ou mixte(40)

bull Le traitement chirurgical implique une duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique dans

65 des cas avec examen extemporaneacute de la tranche de section

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale peut srsquoaveacuterer neacutecessaire dans 10 agrave 15 des

cas

bull Les taux de survie apregraves exeacuteregravese des TIPMP invasives vont de 43 agrave 60 agrave 5ans

(contre 19 agrave 27 pour les adeacutenocarcinomes)

bull Le risque de reacutecidive beacutenigne ou maligne apregraves exeacuteregravese est de 8 malgreacute une

tranche non dysplasique Il confirme le caractegravere multifocal de certaines TIPMP

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale agrave titre prophylactique nrsquoest pas justifieacuteebull

bull Le risque de reacutecidive implique un suivi annuel ou biannuel par scanner etou IRM

bull Importance de disposer drsquoun document morphologique de reacutefeacuterence post-

opeacuteratoire (2 mois)r

Diagnostic diffeacuterentiel (1)

Il repose le plus souvent en dernier ressort sur leacutechoendoscopie et neacutecessite parfois le preacutelegravevement eacutechoendoscopiquement guideacute

bull Pancreacuteatite chronique

bull Tumeur kystique

bull Dilatation isoleacutee du canal pancreacuteatique

Diagnostic diffeacuterentiel (2)

Pancreacuteatite chronique

bull Cest un piegravege diagnostique

bull Lalcoolo-tabagisme est freacutequent

bull Les calcifications sont preacutesentes dans 30 des TIPMP

Le canal principal et les canaux secondaires sont dilateacutes dans les deux entiteacutes

canal principal canaux secondaires

bull Pancreacuteatite moniliforme peu dilateacutes obliques

Chronique le 5 mm obstruction atteinte diffuse

lithiasique

bull TIPMP rectiligne gt 5 mm ectasiques

mucus et eacutepaississement perpendiculaires

parieacutetal en eacutecho-endoscopie atteinte

segmentaire

Diagnostic diffeacuterentiel

Leacutesions kystiques du pancreacuteas

bull Cystadeacutenome mucineux

bull Cystadeacutenome seacutereux

bull Pseudo-kyste

bull Transformations kystiques des acini

Diagnostic diffeacuterentiel

Cystadeacutenome

bull Cystadeacutenome mucineux de petite taille

En faveur de la TIPMP CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres

images kystiques dans la glande forme canalaire (non ronde)

Communication

bull Cystadeacutenome seacutereux ceacutephalique

- En faveur de la TIPMP CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres

images kystiques dans la glande forme canalaire (non ronde)communication gouttelette de mucus intra-kystique deacuteclive

- En cas de doute persistant preacutelegravevement eacutechoendoscopiquement

guideacute cytologie ACE amylase mucine M1

Diagnostic diffeacuterentiel

bull Pseudo-kyste

bull Chronologie de lapparition de limage kystique deacutebut de la

pancreacuteatite aigueuml

bull CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres images kystiques dans la

glande forme canalairecommunication

bull En cas de doute persistant cytologie du preacutelegravevement eacutecho-

endoscopiquement guideacute

Diagnostic diffeacuterentiel

bull Transformation kystique des acini

bull Entiteacute non tumorale de description reacutecente

bull Une quinzaine de cas publieacutes

bull Diagnostic diffeacuterentiel impossible car

- peut-ecirctre reacuteveacuteleacutee par une pancreacuteatite aigueuml

- multiples images kystiques ceacutephaliques

- communiquantes avec le canal principal

- calcifications possibles

- liquide de ponction non discriminant

Diagnostic de dysplasie seacutevegravere

ou de carcinome invasif

Signes indirects

bull Age gt 65 ans diabegravete ictegravere

bull Diamegravetre du canal principal gt 10 mm

Diamegravetre du canal secondaire gt 30 mm nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Nodule mural nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Epaississement parieacutetal nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Signes directs de carcinome invasif

bull Meacutetastases agrave distance ou ganglionnaire

bull Masse tumorale mal limiteacutee

bull Envahissement vasculaire

bull Nodule mural envahissant le parenchyme

bull Histologie au preacutelegravevement EE-guideacute

Diagnostic de dysplasie seacutevegravere

ou de carcinome invasif

bull Meacutetastase agrave distance TDM

bull Masse infiltrante TDM eacutecho-endoscopie

bull Steacutenose du canal principal TDM CP-IRM eacutecho-endoscopieCPRE

bull Envahissement vasculaire eacutecho-endoscopie eacutelectronique gt TDM

bull Nodule mural envahissant le parenchyme TDM eacutecho-endoscopie

bull Histologie eacutecho-endoscopie sensibiliteacute 90

Diagnostic de leacutesion beacutenigne pouvant faire lobjet

dune

surveillance

1048766

bull Atteinte isoleacutee asymptomatique ou pauci symptomatique des canaux secondaires eacutecho-endoscopie CP-IRM

bull Absence de nodule mural eacutecho-endoscopie

bull Diamegravetre canal principal lt 5 mm eacutecho-endoscopie TDM CP-IRM

bull Diamegravetre canal secondaire lt 30 mm eacutecho-endoscopie TDM CPIRM

bull Rythme de surveillance alternance CP-IRM - eacutechoendoscopietous les six mois durant deux agrave trois ans puis alternance annuelle

Inteacuterecirct du preacutelegravevement

eacutecho-endoscopiquement

guideacute

bull Doute diagnostique( cystadenome seacutereux)

ACE gt 5 amylase et lipase eacuteleveacutees

bull Nodule mural deacuteceleacute uniquement en EE se gt 90

bull Diamegravetre drsquoun canal secondaire ge 30 mm

bull Distinction beacutenin malin

ACE ge 200 ngml

se 90speacute 71 VPP 50 VPN 96

Abstention chirurgicale

Toujours

bullContre indication ducirce au terrain

bullTIPMP maligne non reacuteseacutecable agrave viseacutee curative

sur les donneacutees du bilan preacute-opeacuteratoire (idem ADK canalaire)

Discuteacutee

bullPour atteinte isoleacutee des canaux secondaires si diamegravetre lt 2 cm

bullAbsence de nodule mural sur IRM et Echo endo

bullMultifocaliteacute neacutecessitant pancreacuteatectomie eacutetendue

bullSi un suivi est possible

Indications chirurgicales

bull Chez un patient opeacuterable

bull Leacutesions symptomatiques reacuteseacutecables

bull Leacutesions asymptomatiques reacuteseacutecables

Touchant le CPP

Canaux secondaires gt2 cm ou avec nodule mural

Principes de la reacutesection chirurgicale

bull Guideacutee par

-Bilan preacute-opeacuteratoire

-Bilan per-opeacuteratoire

bull Reacutesection carcinologique si une deacutegeacuteneacuterescence invasive est

suspecteacutee ou prouveacutee

-Duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique

-Spleacutenopancreacuteatectomie gauche

bull Reacuteseacutequer tout lrsquoeacutepithelium pathologique mais preacuteserver le pancreacuteas sain

-Pancreacuteatectomies segmentaires (median ventral dorsal pancreas(TakadaT 1994)

-Reacutesections ceacutephaliques preacuteservant le pylore ou tout le duodeacutenum (Nakao 1998)

-Enucleation de leacutesions des canaux IIres

TIPMP

bull les indications opeacuteratoires

bullformelle dans les TIPMP type principal et mixte ( 50 malignes) et en cas de suspicion de cancer

bullde neacutecessiteacute dans les TIPMP type collateacuteral symptomatiques

bullde seacutecuriteacute dans les TIPMP type collateacuteral gt 30 mm

avec eacutepaississement parieacutetal de 5 mm

bulldiscutable dans TIPMP type collateacuterallt 20mm asymptomatique

prise en compte de la dureacutee de survie probable

CONCLUSIONS

bull La seacutequence adeacutenome-carcinome invasif se confirme dans les TIPMP avec un

deacutelai (lag time) de 5 agrave 6 ans

bull Les TIPMP invasives sont moins freacutequentes dans le type collateacuteral(30) que dans

le type canal principal(50) ou mixte(40)

bull Le traitement chirurgical implique une duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique dans

65 des cas avec examen extemporaneacute de la tranche de section

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale peut srsquoaveacuterer neacutecessaire dans 10 agrave 15 des

cas

bull Les taux de survie apregraves exeacuteregravese des TIPMP invasives vont de 43 agrave 60 agrave 5ans

(contre 19 agrave 27 pour les adeacutenocarcinomes)

bull Le risque de reacutecidive beacutenigne ou maligne apregraves exeacuteregravese est de 8 malgreacute une

tranche non dysplasique Il confirme le caractegravere multifocal de certaines TIPMP

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale agrave titre prophylactique nrsquoest pas justifieacuteebull

bull Le risque de reacutecidive implique un suivi annuel ou biannuel par scanner etou IRM

bull Importance de disposer drsquoun document morphologique de reacutefeacuterence post-

opeacuteratoire (2 mois)r

Diagnostic diffeacuterentiel (2)

Pancreacuteatite chronique

bull Cest un piegravege diagnostique

bull Lalcoolo-tabagisme est freacutequent

bull Les calcifications sont preacutesentes dans 30 des TIPMP

Le canal principal et les canaux secondaires sont dilateacutes dans les deux entiteacutes

canal principal canaux secondaires

bull Pancreacuteatite moniliforme peu dilateacutes obliques

Chronique le 5 mm obstruction atteinte diffuse

lithiasique

bull TIPMP rectiligne gt 5 mm ectasiques

mucus et eacutepaississement perpendiculaires

parieacutetal en eacutecho-endoscopie atteinte

segmentaire

Diagnostic diffeacuterentiel

Leacutesions kystiques du pancreacuteas

bull Cystadeacutenome mucineux

bull Cystadeacutenome seacutereux

bull Pseudo-kyste

bull Transformations kystiques des acini

Diagnostic diffeacuterentiel

Cystadeacutenome

bull Cystadeacutenome mucineux de petite taille

En faveur de la TIPMP CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres

images kystiques dans la glande forme canalaire (non ronde)

Communication

bull Cystadeacutenome seacutereux ceacutephalique

- En faveur de la TIPMP CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres

images kystiques dans la glande forme canalaire (non ronde)communication gouttelette de mucus intra-kystique deacuteclive

- En cas de doute persistant preacutelegravevement eacutechoendoscopiquement

guideacute cytologie ACE amylase mucine M1

Diagnostic diffeacuterentiel

bull Pseudo-kyste

bull Chronologie de lapparition de limage kystique deacutebut de la

pancreacuteatite aigueuml

bull CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres images kystiques dans la

glande forme canalairecommunication

bull En cas de doute persistant cytologie du preacutelegravevement eacutecho-

endoscopiquement guideacute

Diagnostic diffeacuterentiel

bull Transformation kystique des acini

bull Entiteacute non tumorale de description reacutecente

bull Une quinzaine de cas publieacutes

bull Diagnostic diffeacuterentiel impossible car

- peut-ecirctre reacuteveacuteleacutee par une pancreacuteatite aigueuml

- multiples images kystiques ceacutephaliques

- communiquantes avec le canal principal

- calcifications possibles

- liquide de ponction non discriminant

Diagnostic de dysplasie seacutevegravere

ou de carcinome invasif

Signes indirects

bull Age gt 65 ans diabegravete ictegravere

bull Diamegravetre du canal principal gt 10 mm

Diamegravetre du canal secondaire gt 30 mm nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Nodule mural nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Epaississement parieacutetal nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Signes directs de carcinome invasif

bull Meacutetastases agrave distance ou ganglionnaire

bull Masse tumorale mal limiteacutee

bull Envahissement vasculaire

bull Nodule mural envahissant le parenchyme

bull Histologie au preacutelegravevement EE-guideacute

Diagnostic de dysplasie seacutevegravere

ou de carcinome invasif

bull Meacutetastase agrave distance TDM

bull Masse infiltrante TDM eacutecho-endoscopie

bull Steacutenose du canal principal TDM CP-IRM eacutecho-endoscopieCPRE

bull Envahissement vasculaire eacutecho-endoscopie eacutelectronique gt TDM

bull Nodule mural envahissant le parenchyme TDM eacutecho-endoscopie

bull Histologie eacutecho-endoscopie sensibiliteacute 90

Diagnostic de leacutesion beacutenigne pouvant faire lobjet

dune

surveillance

1048766

bull Atteinte isoleacutee asymptomatique ou pauci symptomatique des canaux secondaires eacutecho-endoscopie CP-IRM

bull Absence de nodule mural eacutecho-endoscopie

bull Diamegravetre canal principal lt 5 mm eacutecho-endoscopie TDM CP-IRM

bull Diamegravetre canal secondaire lt 30 mm eacutecho-endoscopie TDM CPIRM

bull Rythme de surveillance alternance CP-IRM - eacutechoendoscopietous les six mois durant deux agrave trois ans puis alternance annuelle

Inteacuterecirct du preacutelegravevement

eacutecho-endoscopiquement

guideacute

bull Doute diagnostique( cystadenome seacutereux)

ACE gt 5 amylase et lipase eacuteleveacutees

bull Nodule mural deacuteceleacute uniquement en EE se gt 90

bull Diamegravetre drsquoun canal secondaire ge 30 mm

bull Distinction beacutenin malin

ACE ge 200 ngml

se 90speacute 71 VPP 50 VPN 96

Abstention chirurgicale

Toujours

bullContre indication ducirce au terrain

bullTIPMP maligne non reacuteseacutecable agrave viseacutee curative

sur les donneacutees du bilan preacute-opeacuteratoire (idem ADK canalaire)

Discuteacutee

bullPour atteinte isoleacutee des canaux secondaires si diamegravetre lt 2 cm

bullAbsence de nodule mural sur IRM et Echo endo

bullMultifocaliteacute neacutecessitant pancreacuteatectomie eacutetendue

bullSi un suivi est possible

Indications chirurgicales

bull Chez un patient opeacuterable

bull Leacutesions symptomatiques reacuteseacutecables

bull Leacutesions asymptomatiques reacuteseacutecables

Touchant le CPP

Canaux secondaires gt2 cm ou avec nodule mural

Principes de la reacutesection chirurgicale

bull Guideacutee par

-Bilan preacute-opeacuteratoire

-Bilan per-opeacuteratoire

bull Reacutesection carcinologique si une deacutegeacuteneacuterescence invasive est

suspecteacutee ou prouveacutee

-Duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique

-Spleacutenopancreacuteatectomie gauche

bull Reacuteseacutequer tout lrsquoeacutepithelium pathologique mais preacuteserver le pancreacuteas sain

-Pancreacuteatectomies segmentaires (median ventral dorsal pancreas(TakadaT 1994)

-Reacutesections ceacutephaliques preacuteservant le pylore ou tout le duodeacutenum (Nakao 1998)

-Enucleation de leacutesions des canaux IIres

TIPMP

bull les indications opeacuteratoires

bullformelle dans les TIPMP type principal et mixte ( 50 malignes) et en cas de suspicion de cancer

bullde neacutecessiteacute dans les TIPMP type collateacuteral symptomatiques

bullde seacutecuriteacute dans les TIPMP type collateacuteral gt 30 mm

avec eacutepaississement parieacutetal de 5 mm

bulldiscutable dans TIPMP type collateacuterallt 20mm asymptomatique

prise en compte de la dureacutee de survie probable

CONCLUSIONS

bull La seacutequence adeacutenome-carcinome invasif se confirme dans les TIPMP avec un

deacutelai (lag time) de 5 agrave 6 ans

bull Les TIPMP invasives sont moins freacutequentes dans le type collateacuteral(30) que dans

le type canal principal(50) ou mixte(40)

bull Le traitement chirurgical implique une duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique dans

65 des cas avec examen extemporaneacute de la tranche de section

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale peut srsquoaveacuterer neacutecessaire dans 10 agrave 15 des

cas

bull Les taux de survie apregraves exeacuteregravese des TIPMP invasives vont de 43 agrave 60 agrave 5ans

(contre 19 agrave 27 pour les adeacutenocarcinomes)

bull Le risque de reacutecidive beacutenigne ou maligne apregraves exeacuteregravese est de 8 malgreacute une

tranche non dysplasique Il confirme le caractegravere multifocal de certaines TIPMP

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale agrave titre prophylactique nrsquoest pas justifieacuteebull

bull Le risque de reacutecidive implique un suivi annuel ou biannuel par scanner etou IRM

bull Importance de disposer drsquoun document morphologique de reacutefeacuterence post-

opeacuteratoire (2 mois)r

Diagnostic diffeacuterentiel

Leacutesions kystiques du pancreacuteas

bull Cystadeacutenome mucineux

bull Cystadeacutenome seacutereux

bull Pseudo-kyste

bull Transformations kystiques des acini

Diagnostic diffeacuterentiel

Cystadeacutenome

bull Cystadeacutenome mucineux de petite taille

En faveur de la TIPMP CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres

images kystiques dans la glande forme canalaire (non ronde)

Communication

bull Cystadeacutenome seacutereux ceacutephalique

- En faveur de la TIPMP CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres

images kystiques dans la glande forme canalaire (non ronde)communication gouttelette de mucus intra-kystique deacuteclive

- En cas de doute persistant preacutelegravevement eacutechoendoscopiquement

guideacute cytologie ACE amylase mucine M1

Diagnostic diffeacuterentiel

bull Pseudo-kyste

bull Chronologie de lapparition de limage kystique deacutebut de la

pancreacuteatite aigueuml

bull CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres images kystiques dans la

glande forme canalairecommunication

bull En cas de doute persistant cytologie du preacutelegravevement eacutecho-

endoscopiquement guideacute

Diagnostic diffeacuterentiel

bull Transformation kystique des acini

bull Entiteacute non tumorale de description reacutecente

bull Une quinzaine de cas publieacutes

bull Diagnostic diffeacuterentiel impossible car

- peut-ecirctre reacuteveacuteleacutee par une pancreacuteatite aigueuml

- multiples images kystiques ceacutephaliques

- communiquantes avec le canal principal

- calcifications possibles

- liquide de ponction non discriminant

Diagnostic de dysplasie seacutevegravere

ou de carcinome invasif

Signes indirects

bull Age gt 65 ans diabegravete ictegravere

bull Diamegravetre du canal principal gt 10 mm

Diamegravetre du canal secondaire gt 30 mm nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Nodule mural nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Epaississement parieacutetal nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Signes directs de carcinome invasif

bull Meacutetastases agrave distance ou ganglionnaire

bull Masse tumorale mal limiteacutee

bull Envahissement vasculaire

bull Nodule mural envahissant le parenchyme

bull Histologie au preacutelegravevement EE-guideacute

Diagnostic de dysplasie seacutevegravere

ou de carcinome invasif

bull Meacutetastase agrave distance TDM

bull Masse infiltrante TDM eacutecho-endoscopie

bull Steacutenose du canal principal TDM CP-IRM eacutecho-endoscopieCPRE

bull Envahissement vasculaire eacutecho-endoscopie eacutelectronique gt TDM

bull Nodule mural envahissant le parenchyme TDM eacutecho-endoscopie

bull Histologie eacutecho-endoscopie sensibiliteacute 90

Diagnostic de leacutesion beacutenigne pouvant faire lobjet

dune

surveillance

1048766

bull Atteinte isoleacutee asymptomatique ou pauci symptomatique des canaux secondaires eacutecho-endoscopie CP-IRM

bull Absence de nodule mural eacutecho-endoscopie

bull Diamegravetre canal principal lt 5 mm eacutecho-endoscopie TDM CP-IRM

bull Diamegravetre canal secondaire lt 30 mm eacutecho-endoscopie TDM CPIRM

bull Rythme de surveillance alternance CP-IRM - eacutechoendoscopietous les six mois durant deux agrave trois ans puis alternance annuelle

Inteacuterecirct du preacutelegravevement

eacutecho-endoscopiquement

guideacute

bull Doute diagnostique( cystadenome seacutereux)

ACE gt 5 amylase et lipase eacuteleveacutees

bull Nodule mural deacuteceleacute uniquement en EE se gt 90

bull Diamegravetre drsquoun canal secondaire ge 30 mm

bull Distinction beacutenin malin

ACE ge 200 ngml

se 90speacute 71 VPP 50 VPN 96

Abstention chirurgicale

Toujours

bullContre indication ducirce au terrain

bullTIPMP maligne non reacuteseacutecable agrave viseacutee curative

sur les donneacutees du bilan preacute-opeacuteratoire (idem ADK canalaire)

Discuteacutee

bullPour atteinte isoleacutee des canaux secondaires si diamegravetre lt 2 cm

bullAbsence de nodule mural sur IRM et Echo endo

bullMultifocaliteacute neacutecessitant pancreacuteatectomie eacutetendue

bullSi un suivi est possible

Indications chirurgicales

bull Chez un patient opeacuterable

bull Leacutesions symptomatiques reacuteseacutecables

bull Leacutesions asymptomatiques reacuteseacutecables

Touchant le CPP

Canaux secondaires gt2 cm ou avec nodule mural

Principes de la reacutesection chirurgicale

bull Guideacutee par

-Bilan preacute-opeacuteratoire

-Bilan per-opeacuteratoire

bull Reacutesection carcinologique si une deacutegeacuteneacuterescence invasive est

suspecteacutee ou prouveacutee

-Duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique

-Spleacutenopancreacuteatectomie gauche

bull Reacuteseacutequer tout lrsquoeacutepithelium pathologique mais preacuteserver le pancreacuteas sain

-Pancreacuteatectomies segmentaires (median ventral dorsal pancreas(TakadaT 1994)

-Reacutesections ceacutephaliques preacuteservant le pylore ou tout le duodeacutenum (Nakao 1998)

-Enucleation de leacutesions des canaux IIres

TIPMP

bull les indications opeacuteratoires

bullformelle dans les TIPMP type principal et mixte ( 50 malignes) et en cas de suspicion de cancer

bullde neacutecessiteacute dans les TIPMP type collateacuteral symptomatiques

bullde seacutecuriteacute dans les TIPMP type collateacuteral gt 30 mm

avec eacutepaississement parieacutetal de 5 mm

bulldiscutable dans TIPMP type collateacuterallt 20mm asymptomatique

prise en compte de la dureacutee de survie probable

CONCLUSIONS

bull La seacutequence adeacutenome-carcinome invasif se confirme dans les TIPMP avec un

deacutelai (lag time) de 5 agrave 6 ans

bull Les TIPMP invasives sont moins freacutequentes dans le type collateacuteral(30) que dans

le type canal principal(50) ou mixte(40)

bull Le traitement chirurgical implique une duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique dans

65 des cas avec examen extemporaneacute de la tranche de section

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale peut srsquoaveacuterer neacutecessaire dans 10 agrave 15 des

cas

bull Les taux de survie apregraves exeacuteregravese des TIPMP invasives vont de 43 agrave 60 agrave 5ans

(contre 19 agrave 27 pour les adeacutenocarcinomes)

bull Le risque de reacutecidive beacutenigne ou maligne apregraves exeacuteregravese est de 8 malgreacute une

tranche non dysplasique Il confirme le caractegravere multifocal de certaines TIPMP

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale agrave titre prophylactique nrsquoest pas justifieacuteebull

bull Le risque de reacutecidive implique un suivi annuel ou biannuel par scanner etou IRM

bull Importance de disposer drsquoun document morphologique de reacutefeacuterence post-

opeacuteratoire (2 mois)r

Diagnostic diffeacuterentiel

Cystadeacutenome

bull Cystadeacutenome mucineux de petite taille

En faveur de la TIPMP CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres

images kystiques dans la glande forme canalaire (non ronde)

Communication

bull Cystadeacutenome seacutereux ceacutephalique

- En faveur de la TIPMP CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres

images kystiques dans la glande forme canalaire (non ronde)communication gouttelette de mucus intra-kystique deacuteclive

- En cas de doute persistant preacutelegravevement eacutechoendoscopiquement

guideacute cytologie ACE amylase mucine M1

Diagnostic diffeacuterentiel

bull Pseudo-kyste

bull Chronologie de lapparition de limage kystique deacutebut de la

pancreacuteatite aigueuml

bull CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres images kystiques dans la

glande forme canalairecommunication

bull En cas de doute persistant cytologie du preacutelegravevement eacutecho-

endoscopiquement guideacute

Diagnostic diffeacuterentiel

bull Transformation kystique des acini

bull Entiteacute non tumorale de description reacutecente

bull Une quinzaine de cas publieacutes

bull Diagnostic diffeacuterentiel impossible car

- peut-ecirctre reacuteveacuteleacutee par une pancreacuteatite aigueuml

- multiples images kystiques ceacutephaliques

- communiquantes avec le canal principal

- calcifications possibles

- liquide de ponction non discriminant

Diagnostic de dysplasie seacutevegravere

ou de carcinome invasif

Signes indirects

bull Age gt 65 ans diabegravete ictegravere

bull Diamegravetre du canal principal gt 10 mm

Diamegravetre du canal secondaire gt 30 mm nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Nodule mural nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Epaississement parieacutetal nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Signes directs de carcinome invasif

bull Meacutetastases agrave distance ou ganglionnaire

bull Masse tumorale mal limiteacutee

bull Envahissement vasculaire

bull Nodule mural envahissant le parenchyme

bull Histologie au preacutelegravevement EE-guideacute

Diagnostic de dysplasie seacutevegravere

ou de carcinome invasif

bull Meacutetastase agrave distance TDM

bull Masse infiltrante TDM eacutecho-endoscopie

bull Steacutenose du canal principal TDM CP-IRM eacutecho-endoscopieCPRE

bull Envahissement vasculaire eacutecho-endoscopie eacutelectronique gt TDM

bull Nodule mural envahissant le parenchyme TDM eacutecho-endoscopie

bull Histologie eacutecho-endoscopie sensibiliteacute 90

Diagnostic de leacutesion beacutenigne pouvant faire lobjet

dune

surveillance

1048766

bull Atteinte isoleacutee asymptomatique ou pauci symptomatique des canaux secondaires eacutecho-endoscopie CP-IRM

bull Absence de nodule mural eacutecho-endoscopie

bull Diamegravetre canal principal lt 5 mm eacutecho-endoscopie TDM CP-IRM

bull Diamegravetre canal secondaire lt 30 mm eacutecho-endoscopie TDM CPIRM

bull Rythme de surveillance alternance CP-IRM - eacutechoendoscopietous les six mois durant deux agrave trois ans puis alternance annuelle

Inteacuterecirct du preacutelegravevement

eacutecho-endoscopiquement

guideacute

bull Doute diagnostique( cystadenome seacutereux)

ACE gt 5 amylase et lipase eacuteleveacutees

bull Nodule mural deacuteceleacute uniquement en EE se gt 90

bull Diamegravetre drsquoun canal secondaire ge 30 mm

bull Distinction beacutenin malin

ACE ge 200 ngml

se 90speacute 71 VPP 50 VPN 96

Abstention chirurgicale

Toujours

bullContre indication ducirce au terrain

bullTIPMP maligne non reacuteseacutecable agrave viseacutee curative

sur les donneacutees du bilan preacute-opeacuteratoire (idem ADK canalaire)

Discuteacutee

bullPour atteinte isoleacutee des canaux secondaires si diamegravetre lt 2 cm

bullAbsence de nodule mural sur IRM et Echo endo

bullMultifocaliteacute neacutecessitant pancreacuteatectomie eacutetendue

bullSi un suivi est possible

Indications chirurgicales

bull Chez un patient opeacuterable

bull Leacutesions symptomatiques reacuteseacutecables

bull Leacutesions asymptomatiques reacuteseacutecables

Touchant le CPP

Canaux secondaires gt2 cm ou avec nodule mural

Principes de la reacutesection chirurgicale

bull Guideacutee par

-Bilan preacute-opeacuteratoire

-Bilan per-opeacuteratoire

bull Reacutesection carcinologique si une deacutegeacuteneacuterescence invasive est

suspecteacutee ou prouveacutee

-Duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique

-Spleacutenopancreacuteatectomie gauche

bull Reacuteseacutequer tout lrsquoeacutepithelium pathologique mais preacuteserver le pancreacuteas sain

-Pancreacuteatectomies segmentaires (median ventral dorsal pancreas(TakadaT 1994)

-Reacutesections ceacutephaliques preacuteservant le pylore ou tout le duodeacutenum (Nakao 1998)

-Enucleation de leacutesions des canaux IIres

TIPMP

bull les indications opeacuteratoires

bullformelle dans les TIPMP type principal et mixte ( 50 malignes) et en cas de suspicion de cancer

bullde neacutecessiteacute dans les TIPMP type collateacuteral symptomatiques

bullde seacutecuriteacute dans les TIPMP type collateacuteral gt 30 mm

avec eacutepaississement parieacutetal de 5 mm

bulldiscutable dans TIPMP type collateacuterallt 20mm asymptomatique

prise en compte de la dureacutee de survie probable

CONCLUSIONS

bull La seacutequence adeacutenome-carcinome invasif se confirme dans les TIPMP avec un

deacutelai (lag time) de 5 agrave 6 ans

bull Les TIPMP invasives sont moins freacutequentes dans le type collateacuteral(30) que dans

le type canal principal(50) ou mixte(40)

bull Le traitement chirurgical implique une duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique dans

65 des cas avec examen extemporaneacute de la tranche de section

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale peut srsquoaveacuterer neacutecessaire dans 10 agrave 15 des

cas

bull Les taux de survie apregraves exeacuteregravese des TIPMP invasives vont de 43 agrave 60 agrave 5ans

(contre 19 agrave 27 pour les adeacutenocarcinomes)

bull Le risque de reacutecidive beacutenigne ou maligne apregraves exeacuteregravese est de 8 malgreacute une

tranche non dysplasique Il confirme le caractegravere multifocal de certaines TIPMP

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale agrave titre prophylactique nrsquoest pas justifieacuteebull

bull Le risque de reacutecidive implique un suivi annuel ou biannuel par scanner etou IRM

bull Importance de disposer drsquoun document morphologique de reacutefeacuterence post-

opeacuteratoire (2 mois)r

Diagnostic diffeacuterentiel

bull Pseudo-kyste

bull Chronologie de lapparition de limage kystique deacutebut de la

pancreacuteatite aigueuml

bull CP-IRM ou eacutecho-endoscopie autres images kystiques dans la

glande forme canalairecommunication

bull En cas de doute persistant cytologie du preacutelegravevement eacutecho-

endoscopiquement guideacute

Diagnostic diffeacuterentiel

bull Transformation kystique des acini

bull Entiteacute non tumorale de description reacutecente

bull Une quinzaine de cas publieacutes

bull Diagnostic diffeacuterentiel impossible car

- peut-ecirctre reacuteveacuteleacutee par une pancreacuteatite aigueuml

- multiples images kystiques ceacutephaliques

- communiquantes avec le canal principal

- calcifications possibles

- liquide de ponction non discriminant

Diagnostic de dysplasie seacutevegravere

ou de carcinome invasif

Signes indirects

bull Age gt 65 ans diabegravete ictegravere

bull Diamegravetre du canal principal gt 10 mm

Diamegravetre du canal secondaire gt 30 mm nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Nodule mural nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Epaississement parieacutetal nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Signes directs de carcinome invasif

bull Meacutetastases agrave distance ou ganglionnaire

bull Masse tumorale mal limiteacutee

bull Envahissement vasculaire

bull Nodule mural envahissant le parenchyme

bull Histologie au preacutelegravevement EE-guideacute

Diagnostic de dysplasie seacutevegravere

ou de carcinome invasif

bull Meacutetastase agrave distance TDM

bull Masse infiltrante TDM eacutecho-endoscopie

bull Steacutenose du canal principal TDM CP-IRM eacutecho-endoscopieCPRE

bull Envahissement vasculaire eacutecho-endoscopie eacutelectronique gt TDM

bull Nodule mural envahissant le parenchyme TDM eacutecho-endoscopie

bull Histologie eacutecho-endoscopie sensibiliteacute 90

Diagnostic de leacutesion beacutenigne pouvant faire lobjet

dune

surveillance

1048766

bull Atteinte isoleacutee asymptomatique ou pauci symptomatique des canaux secondaires eacutecho-endoscopie CP-IRM

bull Absence de nodule mural eacutecho-endoscopie

bull Diamegravetre canal principal lt 5 mm eacutecho-endoscopie TDM CP-IRM

bull Diamegravetre canal secondaire lt 30 mm eacutecho-endoscopie TDM CPIRM

bull Rythme de surveillance alternance CP-IRM - eacutechoendoscopietous les six mois durant deux agrave trois ans puis alternance annuelle

Inteacuterecirct du preacutelegravevement

eacutecho-endoscopiquement

guideacute

bull Doute diagnostique( cystadenome seacutereux)

ACE gt 5 amylase et lipase eacuteleveacutees

bull Nodule mural deacuteceleacute uniquement en EE se gt 90

bull Diamegravetre drsquoun canal secondaire ge 30 mm

bull Distinction beacutenin malin

ACE ge 200 ngml

se 90speacute 71 VPP 50 VPN 96

Abstention chirurgicale

Toujours

bullContre indication ducirce au terrain

bullTIPMP maligne non reacuteseacutecable agrave viseacutee curative

sur les donneacutees du bilan preacute-opeacuteratoire (idem ADK canalaire)

Discuteacutee

bullPour atteinte isoleacutee des canaux secondaires si diamegravetre lt 2 cm

bullAbsence de nodule mural sur IRM et Echo endo

bullMultifocaliteacute neacutecessitant pancreacuteatectomie eacutetendue

bullSi un suivi est possible

Indications chirurgicales

bull Chez un patient opeacuterable

bull Leacutesions symptomatiques reacuteseacutecables

bull Leacutesions asymptomatiques reacuteseacutecables

Touchant le CPP

Canaux secondaires gt2 cm ou avec nodule mural

Principes de la reacutesection chirurgicale

bull Guideacutee par

-Bilan preacute-opeacuteratoire

-Bilan per-opeacuteratoire

bull Reacutesection carcinologique si une deacutegeacuteneacuterescence invasive est

suspecteacutee ou prouveacutee

-Duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique

-Spleacutenopancreacuteatectomie gauche

bull Reacuteseacutequer tout lrsquoeacutepithelium pathologique mais preacuteserver le pancreacuteas sain

-Pancreacuteatectomies segmentaires (median ventral dorsal pancreas(TakadaT 1994)

-Reacutesections ceacutephaliques preacuteservant le pylore ou tout le duodeacutenum (Nakao 1998)

-Enucleation de leacutesions des canaux IIres

TIPMP

bull les indications opeacuteratoires

bullformelle dans les TIPMP type principal et mixte ( 50 malignes) et en cas de suspicion de cancer

bullde neacutecessiteacute dans les TIPMP type collateacuteral symptomatiques

bullde seacutecuriteacute dans les TIPMP type collateacuteral gt 30 mm

avec eacutepaississement parieacutetal de 5 mm

bulldiscutable dans TIPMP type collateacuterallt 20mm asymptomatique

prise en compte de la dureacutee de survie probable

CONCLUSIONS

bull La seacutequence adeacutenome-carcinome invasif se confirme dans les TIPMP avec un

deacutelai (lag time) de 5 agrave 6 ans

bull Les TIPMP invasives sont moins freacutequentes dans le type collateacuteral(30) que dans

le type canal principal(50) ou mixte(40)

bull Le traitement chirurgical implique une duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique dans

65 des cas avec examen extemporaneacute de la tranche de section

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale peut srsquoaveacuterer neacutecessaire dans 10 agrave 15 des

cas

bull Les taux de survie apregraves exeacuteregravese des TIPMP invasives vont de 43 agrave 60 agrave 5ans

(contre 19 agrave 27 pour les adeacutenocarcinomes)

bull Le risque de reacutecidive beacutenigne ou maligne apregraves exeacuteregravese est de 8 malgreacute une

tranche non dysplasique Il confirme le caractegravere multifocal de certaines TIPMP

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale agrave titre prophylactique nrsquoest pas justifieacuteebull

bull Le risque de reacutecidive implique un suivi annuel ou biannuel par scanner etou IRM

bull Importance de disposer drsquoun document morphologique de reacutefeacuterence post-

opeacuteratoire (2 mois)r

Diagnostic diffeacuterentiel

bull Transformation kystique des acini

bull Entiteacute non tumorale de description reacutecente

bull Une quinzaine de cas publieacutes

bull Diagnostic diffeacuterentiel impossible car

- peut-ecirctre reacuteveacuteleacutee par une pancreacuteatite aigueuml

- multiples images kystiques ceacutephaliques

- communiquantes avec le canal principal

- calcifications possibles

- liquide de ponction non discriminant

Diagnostic de dysplasie seacutevegravere

ou de carcinome invasif

Signes indirects

bull Age gt 65 ans diabegravete ictegravere

bull Diamegravetre du canal principal gt 10 mm

Diamegravetre du canal secondaire gt 30 mm nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Nodule mural nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Epaississement parieacutetal nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Signes directs de carcinome invasif

bull Meacutetastases agrave distance ou ganglionnaire

bull Masse tumorale mal limiteacutee

bull Envahissement vasculaire

bull Nodule mural envahissant le parenchyme

bull Histologie au preacutelegravevement EE-guideacute

Diagnostic de dysplasie seacutevegravere

ou de carcinome invasif

bull Meacutetastase agrave distance TDM

bull Masse infiltrante TDM eacutecho-endoscopie

bull Steacutenose du canal principal TDM CP-IRM eacutecho-endoscopieCPRE

bull Envahissement vasculaire eacutecho-endoscopie eacutelectronique gt TDM

bull Nodule mural envahissant le parenchyme TDM eacutecho-endoscopie

bull Histologie eacutecho-endoscopie sensibiliteacute 90

Diagnostic de leacutesion beacutenigne pouvant faire lobjet

dune

surveillance

1048766

bull Atteinte isoleacutee asymptomatique ou pauci symptomatique des canaux secondaires eacutecho-endoscopie CP-IRM

bull Absence de nodule mural eacutecho-endoscopie

bull Diamegravetre canal principal lt 5 mm eacutecho-endoscopie TDM CP-IRM

bull Diamegravetre canal secondaire lt 30 mm eacutecho-endoscopie TDM CPIRM

bull Rythme de surveillance alternance CP-IRM - eacutechoendoscopietous les six mois durant deux agrave trois ans puis alternance annuelle

Inteacuterecirct du preacutelegravevement

eacutecho-endoscopiquement

guideacute

bull Doute diagnostique( cystadenome seacutereux)

ACE gt 5 amylase et lipase eacuteleveacutees

bull Nodule mural deacuteceleacute uniquement en EE se gt 90

bull Diamegravetre drsquoun canal secondaire ge 30 mm

bull Distinction beacutenin malin

ACE ge 200 ngml

se 90speacute 71 VPP 50 VPN 96

Abstention chirurgicale

Toujours

bullContre indication ducirce au terrain

bullTIPMP maligne non reacuteseacutecable agrave viseacutee curative

sur les donneacutees du bilan preacute-opeacuteratoire (idem ADK canalaire)

Discuteacutee

bullPour atteinte isoleacutee des canaux secondaires si diamegravetre lt 2 cm

bullAbsence de nodule mural sur IRM et Echo endo

bullMultifocaliteacute neacutecessitant pancreacuteatectomie eacutetendue

bullSi un suivi est possible

Indications chirurgicales

bull Chez un patient opeacuterable

bull Leacutesions symptomatiques reacuteseacutecables

bull Leacutesions asymptomatiques reacuteseacutecables

Touchant le CPP

Canaux secondaires gt2 cm ou avec nodule mural

Principes de la reacutesection chirurgicale

bull Guideacutee par

-Bilan preacute-opeacuteratoire

-Bilan per-opeacuteratoire

bull Reacutesection carcinologique si une deacutegeacuteneacuterescence invasive est

suspecteacutee ou prouveacutee

-Duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique

-Spleacutenopancreacuteatectomie gauche

bull Reacuteseacutequer tout lrsquoeacutepithelium pathologique mais preacuteserver le pancreacuteas sain

-Pancreacuteatectomies segmentaires (median ventral dorsal pancreas(TakadaT 1994)

-Reacutesections ceacutephaliques preacuteservant le pylore ou tout le duodeacutenum (Nakao 1998)

-Enucleation de leacutesions des canaux IIres

TIPMP

bull les indications opeacuteratoires

bullformelle dans les TIPMP type principal et mixte ( 50 malignes) et en cas de suspicion de cancer

bullde neacutecessiteacute dans les TIPMP type collateacuteral symptomatiques

bullde seacutecuriteacute dans les TIPMP type collateacuteral gt 30 mm

avec eacutepaississement parieacutetal de 5 mm

bulldiscutable dans TIPMP type collateacuterallt 20mm asymptomatique

prise en compte de la dureacutee de survie probable

CONCLUSIONS

bull La seacutequence adeacutenome-carcinome invasif se confirme dans les TIPMP avec un

deacutelai (lag time) de 5 agrave 6 ans

bull Les TIPMP invasives sont moins freacutequentes dans le type collateacuteral(30) que dans

le type canal principal(50) ou mixte(40)

bull Le traitement chirurgical implique une duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique dans

65 des cas avec examen extemporaneacute de la tranche de section

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale peut srsquoaveacuterer neacutecessaire dans 10 agrave 15 des

cas

bull Les taux de survie apregraves exeacuteregravese des TIPMP invasives vont de 43 agrave 60 agrave 5ans

(contre 19 agrave 27 pour les adeacutenocarcinomes)

bull Le risque de reacutecidive beacutenigne ou maligne apregraves exeacuteregravese est de 8 malgreacute une

tranche non dysplasique Il confirme le caractegravere multifocal de certaines TIPMP

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale agrave titre prophylactique nrsquoest pas justifieacuteebull

bull Le risque de reacutecidive implique un suivi annuel ou biannuel par scanner etou IRM

bull Importance de disposer drsquoun document morphologique de reacutefeacuterence post-

opeacuteratoire (2 mois)r

Diagnostic de dysplasie seacutevegravere

ou de carcinome invasif

Signes indirects

bull Age gt 65 ans diabegravete ictegravere

bull Diamegravetre du canal principal gt 10 mm

Diamegravetre du canal secondaire gt 30 mm nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Nodule mural nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Epaississement parieacutetal nrsquoest pas preacutedictif de maligniteacute

Signes directs de carcinome invasif

bull Meacutetastases agrave distance ou ganglionnaire

bull Masse tumorale mal limiteacutee

bull Envahissement vasculaire

bull Nodule mural envahissant le parenchyme

bull Histologie au preacutelegravevement EE-guideacute

Diagnostic de dysplasie seacutevegravere

ou de carcinome invasif

bull Meacutetastase agrave distance TDM

bull Masse infiltrante TDM eacutecho-endoscopie

bull Steacutenose du canal principal TDM CP-IRM eacutecho-endoscopieCPRE

bull Envahissement vasculaire eacutecho-endoscopie eacutelectronique gt TDM

bull Nodule mural envahissant le parenchyme TDM eacutecho-endoscopie

bull Histologie eacutecho-endoscopie sensibiliteacute 90

Diagnostic de leacutesion beacutenigne pouvant faire lobjet

dune

surveillance

1048766

bull Atteinte isoleacutee asymptomatique ou pauci symptomatique des canaux secondaires eacutecho-endoscopie CP-IRM

bull Absence de nodule mural eacutecho-endoscopie

bull Diamegravetre canal principal lt 5 mm eacutecho-endoscopie TDM CP-IRM

bull Diamegravetre canal secondaire lt 30 mm eacutecho-endoscopie TDM CPIRM

bull Rythme de surveillance alternance CP-IRM - eacutechoendoscopietous les six mois durant deux agrave trois ans puis alternance annuelle

Inteacuterecirct du preacutelegravevement

eacutecho-endoscopiquement

guideacute

bull Doute diagnostique( cystadenome seacutereux)

ACE gt 5 amylase et lipase eacuteleveacutees

bull Nodule mural deacuteceleacute uniquement en EE se gt 90

bull Diamegravetre drsquoun canal secondaire ge 30 mm

bull Distinction beacutenin malin

ACE ge 200 ngml

se 90speacute 71 VPP 50 VPN 96

Abstention chirurgicale

Toujours

bullContre indication ducirce au terrain

bullTIPMP maligne non reacuteseacutecable agrave viseacutee curative

sur les donneacutees du bilan preacute-opeacuteratoire (idem ADK canalaire)

Discuteacutee

bullPour atteinte isoleacutee des canaux secondaires si diamegravetre lt 2 cm

bullAbsence de nodule mural sur IRM et Echo endo

bullMultifocaliteacute neacutecessitant pancreacuteatectomie eacutetendue

bullSi un suivi est possible

Indications chirurgicales

bull Chez un patient opeacuterable

bull Leacutesions symptomatiques reacuteseacutecables

bull Leacutesions asymptomatiques reacuteseacutecables

Touchant le CPP

Canaux secondaires gt2 cm ou avec nodule mural

Principes de la reacutesection chirurgicale

bull Guideacutee par

-Bilan preacute-opeacuteratoire

-Bilan per-opeacuteratoire

bull Reacutesection carcinologique si une deacutegeacuteneacuterescence invasive est

suspecteacutee ou prouveacutee

-Duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique

-Spleacutenopancreacuteatectomie gauche

bull Reacuteseacutequer tout lrsquoeacutepithelium pathologique mais preacuteserver le pancreacuteas sain

-Pancreacuteatectomies segmentaires (median ventral dorsal pancreas(TakadaT 1994)

-Reacutesections ceacutephaliques preacuteservant le pylore ou tout le duodeacutenum (Nakao 1998)

-Enucleation de leacutesions des canaux IIres

TIPMP

bull les indications opeacuteratoires

bullformelle dans les TIPMP type principal et mixte ( 50 malignes) et en cas de suspicion de cancer

bullde neacutecessiteacute dans les TIPMP type collateacuteral symptomatiques

bullde seacutecuriteacute dans les TIPMP type collateacuteral gt 30 mm

avec eacutepaississement parieacutetal de 5 mm

bulldiscutable dans TIPMP type collateacuterallt 20mm asymptomatique

prise en compte de la dureacutee de survie probable

CONCLUSIONS

bull La seacutequence adeacutenome-carcinome invasif se confirme dans les TIPMP avec un

deacutelai (lag time) de 5 agrave 6 ans

bull Les TIPMP invasives sont moins freacutequentes dans le type collateacuteral(30) que dans

le type canal principal(50) ou mixte(40)

bull Le traitement chirurgical implique une duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique dans

65 des cas avec examen extemporaneacute de la tranche de section

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale peut srsquoaveacuterer neacutecessaire dans 10 agrave 15 des

cas

bull Les taux de survie apregraves exeacuteregravese des TIPMP invasives vont de 43 agrave 60 agrave 5ans

(contre 19 agrave 27 pour les adeacutenocarcinomes)

bull Le risque de reacutecidive beacutenigne ou maligne apregraves exeacuteregravese est de 8 malgreacute une

tranche non dysplasique Il confirme le caractegravere multifocal de certaines TIPMP

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale agrave titre prophylactique nrsquoest pas justifieacuteebull

bull Le risque de reacutecidive implique un suivi annuel ou biannuel par scanner etou IRM

bull Importance de disposer drsquoun document morphologique de reacutefeacuterence post-

opeacuteratoire (2 mois)r

Diagnostic de dysplasie seacutevegravere

ou de carcinome invasif

bull Meacutetastase agrave distance TDM

bull Masse infiltrante TDM eacutecho-endoscopie

bull Steacutenose du canal principal TDM CP-IRM eacutecho-endoscopieCPRE

bull Envahissement vasculaire eacutecho-endoscopie eacutelectronique gt TDM

bull Nodule mural envahissant le parenchyme TDM eacutecho-endoscopie

bull Histologie eacutecho-endoscopie sensibiliteacute 90

Diagnostic de leacutesion beacutenigne pouvant faire lobjet

dune

surveillance

1048766

bull Atteinte isoleacutee asymptomatique ou pauci symptomatique des canaux secondaires eacutecho-endoscopie CP-IRM

bull Absence de nodule mural eacutecho-endoscopie

bull Diamegravetre canal principal lt 5 mm eacutecho-endoscopie TDM CP-IRM

bull Diamegravetre canal secondaire lt 30 mm eacutecho-endoscopie TDM CPIRM

bull Rythme de surveillance alternance CP-IRM - eacutechoendoscopietous les six mois durant deux agrave trois ans puis alternance annuelle

Inteacuterecirct du preacutelegravevement

eacutecho-endoscopiquement

guideacute

bull Doute diagnostique( cystadenome seacutereux)

ACE gt 5 amylase et lipase eacuteleveacutees

bull Nodule mural deacuteceleacute uniquement en EE se gt 90

bull Diamegravetre drsquoun canal secondaire ge 30 mm

bull Distinction beacutenin malin

ACE ge 200 ngml

se 90speacute 71 VPP 50 VPN 96

Abstention chirurgicale

Toujours

bullContre indication ducirce au terrain

bullTIPMP maligne non reacuteseacutecable agrave viseacutee curative

sur les donneacutees du bilan preacute-opeacuteratoire (idem ADK canalaire)

Discuteacutee

bullPour atteinte isoleacutee des canaux secondaires si diamegravetre lt 2 cm

bullAbsence de nodule mural sur IRM et Echo endo

bullMultifocaliteacute neacutecessitant pancreacuteatectomie eacutetendue

bullSi un suivi est possible

Indications chirurgicales

bull Chez un patient opeacuterable

bull Leacutesions symptomatiques reacuteseacutecables

bull Leacutesions asymptomatiques reacuteseacutecables

Touchant le CPP

Canaux secondaires gt2 cm ou avec nodule mural

Principes de la reacutesection chirurgicale

bull Guideacutee par

-Bilan preacute-opeacuteratoire

-Bilan per-opeacuteratoire

bull Reacutesection carcinologique si une deacutegeacuteneacuterescence invasive est

suspecteacutee ou prouveacutee

-Duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique

-Spleacutenopancreacuteatectomie gauche

bull Reacuteseacutequer tout lrsquoeacutepithelium pathologique mais preacuteserver le pancreacuteas sain

-Pancreacuteatectomies segmentaires (median ventral dorsal pancreas(TakadaT 1994)

-Reacutesections ceacutephaliques preacuteservant le pylore ou tout le duodeacutenum (Nakao 1998)

-Enucleation de leacutesions des canaux IIres

TIPMP

bull les indications opeacuteratoires

bullformelle dans les TIPMP type principal et mixte ( 50 malignes) et en cas de suspicion de cancer

bullde neacutecessiteacute dans les TIPMP type collateacuteral symptomatiques

bullde seacutecuriteacute dans les TIPMP type collateacuteral gt 30 mm

avec eacutepaississement parieacutetal de 5 mm

bulldiscutable dans TIPMP type collateacuterallt 20mm asymptomatique

prise en compte de la dureacutee de survie probable

CONCLUSIONS

bull La seacutequence adeacutenome-carcinome invasif se confirme dans les TIPMP avec un

deacutelai (lag time) de 5 agrave 6 ans

bull Les TIPMP invasives sont moins freacutequentes dans le type collateacuteral(30) que dans

le type canal principal(50) ou mixte(40)

bull Le traitement chirurgical implique une duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique dans

65 des cas avec examen extemporaneacute de la tranche de section

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale peut srsquoaveacuterer neacutecessaire dans 10 agrave 15 des

cas

bull Les taux de survie apregraves exeacuteregravese des TIPMP invasives vont de 43 agrave 60 agrave 5ans

(contre 19 agrave 27 pour les adeacutenocarcinomes)

bull Le risque de reacutecidive beacutenigne ou maligne apregraves exeacuteregravese est de 8 malgreacute une

tranche non dysplasique Il confirme le caractegravere multifocal de certaines TIPMP

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale agrave titre prophylactique nrsquoest pas justifieacuteebull

bull Le risque de reacutecidive implique un suivi annuel ou biannuel par scanner etou IRM

bull Importance de disposer drsquoun document morphologique de reacutefeacuterence post-

opeacuteratoire (2 mois)r

Diagnostic de leacutesion beacutenigne pouvant faire lobjet

dune

surveillance

1048766

bull Atteinte isoleacutee asymptomatique ou pauci symptomatique des canaux secondaires eacutecho-endoscopie CP-IRM

bull Absence de nodule mural eacutecho-endoscopie

bull Diamegravetre canal principal lt 5 mm eacutecho-endoscopie TDM CP-IRM

bull Diamegravetre canal secondaire lt 30 mm eacutecho-endoscopie TDM CPIRM

bull Rythme de surveillance alternance CP-IRM - eacutechoendoscopietous les six mois durant deux agrave trois ans puis alternance annuelle

Inteacuterecirct du preacutelegravevement

eacutecho-endoscopiquement

guideacute

bull Doute diagnostique( cystadenome seacutereux)

ACE gt 5 amylase et lipase eacuteleveacutees

bull Nodule mural deacuteceleacute uniquement en EE se gt 90

bull Diamegravetre drsquoun canal secondaire ge 30 mm

bull Distinction beacutenin malin

ACE ge 200 ngml

se 90speacute 71 VPP 50 VPN 96

Abstention chirurgicale

Toujours

bullContre indication ducirce au terrain

bullTIPMP maligne non reacuteseacutecable agrave viseacutee curative

sur les donneacutees du bilan preacute-opeacuteratoire (idem ADK canalaire)

Discuteacutee

bullPour atteinte isoleacutee des canaux secondaires si diamegravetre lt 2 cm

bullAbsence de nodule mural sur IRM et Echo endo

bullMultifocaliteacute neacutecessitant pancreacuteatectomie eacutetendue

bullSi un suivi est possible

Indications chirurgicales

bull Chez un patient opeacuterable

bull Leacutesions symptomatiques reacuteseacutecables

bull Leacutesions asymptomatiques reacuteseacutecables

Touchant le CPP

Canaux secondaires gt2 cm ou avec nodule mural

Principes de la reacutesection chirurgicale

bull Guideacutee par

-Bilan preacute-opeacuteratoire

-Bilan per-opeacuteratoire

bull Reacutesection carcinologique si une deacutegeacuteneacuterescence invasive est

suspecteacutee ou prouveacutee

-Duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique

-Spleacutenopancreacuteatectomie gauche

bull Reacuteseacutequer tout lrsquoeacutepithelium pathologique mais preacuteserver le pancreacuteas sain

-Pancreacuteatectomies segmentaires (median ventral dorsal pancreas(TakadaT 1994)

-Reacutesections ceacutephaliques preacuteservant le pylore ou tout le duodeacutenum (Nakao 1998)

-Enucleation de leacutesions des canaux IIres

TIPMP

bull les indications opeacuteratoires

bullformelle dans les TIPMP type principal et mixte ( 50 malignes) et en cas de suspicion de cancer

bullde neacutecessiteacute dans les TIPMP type collateacuteral symptomatiques

bullde seacutecuriteacute dans les TIPMP type collateacuteral gt 30 mm

avec eacutepaississement parieacutetal de 5 mm

bulldiscutable dans TIPMP type collateacuterallt 20mm asymptomatique

prise en compte de la dureacutee de survie probable

CONCLUSIONS

bull La seacutequence adeacutenome-carcinome invasif se confirme dans les TIPMP avec un

deacutelai (lag time) de 5 agrave 6 ans

bull Les TIPMP invasives sont moins freacutequentes dans le type collateacuteral(30) que dans

le type canal principal(50) ou mixte(40)

bull Le traitement chirurgical implique une duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique dans

65 des cas avec examen extemporaneacute de la tranche de section

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale peut srsquoaveacuterer neacutecessaire dans 10 agrave 15 des

cas

bull Les taux de survie apregraves exeacuteregravese des TIPMP invasives vont de 43 agrave 60 agrave 5ans

(contre 19 agrave 27 pour les adeacutenocarcinomes)

bull Le risque de reacutecidive beacutenigne ou maligne apregraves exeacuteregravese est de 8 malgreacute une

tranche non dysplasique Il confirme le caractegravere multifocal de certaines TIPMP

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale agrave titre prophylactique nrsquoest pas justifieacuteebull

bull Le risque de reacutecidive implique un suivi annuel ou biannuel par scanner etou IRM

bull Importance de disposer drsquoun document morphologique de reacutefeacuterence post-

opeacuteratoire (2 mois)r

Inteacuterecirct du preacutelegravevement

eacutecho-endoscopiquement

guideacute

bull Doute diagnostique( cystadenome seacutereux)

ACE gt 5 amylase et lipase eacuteleveacutees

bull Nodule mural deacuteceleacute uniquement en EE se gt 90

bull Diamegravetre drsquoun canal secondaire ge 30 mm

bull Distinction beacutenin malin

ACE ge 200 ngml

se 90speacute 71 VPP 50 VPN 96

Abstention chirurgicale

Toujours

bullContre indication ducirce au terrain

bullTIPMP maligne non reacuteseacutecable agrave viseacutee curative

sur les donneacutees du bilan preacute-opeacuteratoire (idem ADK canalaire)

Discuteacutee

bullPour atteinte isoleacutee des canaux secondaires si diamegravetre lt 2 cm

bullAbsence de nodule mural sur IRM et Echo endo

bullMultifocaliteacute neacutecessitant pancreacuteatectomie eacutetendue

bullSi un suivi est possible

Indications chirurgicales

bull Chez un patient opeacuterable

bull Leacutesions symptomatiques reacuteseacutecables

bull Leacutesions asymptomatiques reacuteseacutecables

Touchant le CPP

Canaux secondaires gt2 cm ou avec nodule mural

Principes de la reacutesection chirurgicale

bull Guideacutee par

-Bilan preacute-opeacuteratoire

-Bilan per-opeacuteratoire

bull Reacutesection carcinologique si une deacutegeacuteneacuterescence invasive est

suspecteacutee ou prouveacutee

-Duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique

-Spleacutenopancreacuteatectomie gauche

bull Reacuteseacutequer tout lrsquoeacutepithelium pathologique mais preacuteserver le pancreacuteas sain

-Pancreacuteatectomies segmentaires (median ventral dorsal pancreas(TakadaT 1994)

-Reacutesections ceacutephaliques preacuteservant le pylore ou tout le duodeacutenum (Nakao 1998)

-Enucleation de leacutesions des canaux IIres

TIPMP

bull les indications opeacuteratoires

bullformelle dans les TIPMP type principal et mixte ( 50 malignes) et en cas de suspicion de cancer

bullde neacutecessiteacute dans les TIPMP type collateacuteral symptomatiques

bullde seacutecuriteacute dans les TIPMP type collateacuteral gt 30 mm

avec eacutepaississement parieacutetal de 5 mm

bulldiscutable dans TIPMP type collateacuterallt 20mm asymptomatique

prise en compte de la dureacutee de survie probable

CONCLUSIONS

bull La seacutequence adeacutenome-carcinome invasif se confirme dans les TIPMP avec un

deacutelai (lag time) de 5 agrave 6 ans

bull Les TIPMP invasives sont moins freacutequentes dans le type collateacuteral(30) que dans

le type canal principal(50) ou mixte(40)

bull Le traitement chirurgical implique une duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique dans

65 des cas avec examen extemporaneacute de la tranche de section

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale peut srsquoaveacuterer neacutecessaire dans 10 agrave 15 des

cas

bull Les taux de survie apregraves exeacuteregravese des TIPMP invasives vont de 43 agrave 60 agrave 5ans

(contre 19 agrave 27 pour les adeacutenocarcinomes)

bull Le risque de reacutecidive beacutenigne ou maligne apregraves exeacuteregravese est de 8 malgreacute une

tranche non dysplasique Il confirme le caractegravere multifocal de certaines TIPMP

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale agrave titre prophylactique nrsquoest pas justifieacuteebull

bull Le risque de reacutecidive implique un suivi annuel ou biannuel par scanner etou IRM

bull Importance de disposer drsquoun document morphologique de reacutefeacuterence post-

opeacuteratoire (2 mois)r

Abstention chirurgicale

Toujours

bullContre indication ducirce au terrain

bullTIPMP maligne non reacuteseacutecable agrave viseacutee curative

sur les donneacutees du bilan preacute-opeacuteratoire (idem ADK canalaire)

Discuteacutee

bullPour atteinte isoleacutee des canaux secondaires si diamegravetre lt 2 cm

bullAbsence de nodule mural sur IRM et Echo endo

bullMultifocaliteacute neacutecessitant pancreacuteatectomie eacutetendue

bullSi un suivi est possible

Indications chirurgicales

bull Chez un patient opeacuterable

bull Leacutesions symptomatiques reacuteseacutecables

bull Leacutesions asymptomatiques reacuteseacutecables

Touchant le CPP

Canaux secondaires gt2 cm ou avec nodule mural

Principes de la reacutesection chirurgicale

bull Guideacutee par

-Bilan preacute-opeacuteratoire

-Bilan per-opeacuteratoire

bull Reacutesection carcinologique si une deacutegeacuteneacuterescence invasive est

suspecteacutee ou prouveacutee

-Duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique

-Spleacutenopancreacuteatectomie gauche

bull Reacuteseacutequer tout lrsquoeacutepithelium pathologique mais preacuteserver le pancreacuteas sain

-Pancreacuteatectomies segmentaires (median ventral dorsal pancreas(TakadaT 1994)

-Reacutesections ceacutephaliques preacuteservant le pylore ou tout le duodeacutenum (Nakao 1998)

-Enucleation de leacutesions des canaux IIres

TIPMP

bull les indications opeacuteratoires

bullformelle dans les TIPMP type principal et mixte ( 50 malignes) et en cas de suspicion de cancer

bullde neacutecessiteacute dans les TIPMP type collateacuteral symptomatiques

bullde seacutecuriteacute dans les TIPMP type collateacuteral gt 30 mm

avec eacutepaississement parieacutetal de 5 mm

bulldiscutable dans TIPMP type collateacuterallt 20mm asymptomatique

prise en compte de la dureacutee de survie probable

CONCLUSIONS

bull La seacutequence adeacutenome-carcinome invasif se confirme dans les TIPMP avec un

deacutelai (lag time) de 5 agrave 6 ans

bull Les TIPMP invasives sont moins freacutequentes dans le type collateacuteral(30) que dans

le type canal principal(50) ou mixte(40)

bull Le traitement chirurgical implique une duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique dans

65 des cas avec examen extemporaneacute de la tranche de section

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale peut srsquoaveacuterer neacutecessaire dans 10 agrave 15 des

cas

bull Les taux de survie apregraves exeacuteregravese des TIPMP invasives vont de 43 agrave 60 agrave 5ans

(contre 19 agrave 27 pour les adeacutenocarcinomes)

bull Le risque de reacutecidive beacutenigne ou maligne apregraves exeacuteregravese est de 8 malgreacute une

tranche non dysplasique Il confirme le caractegravere multifocal de certaines TIPMP

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale agrave titre prophylactique nrsquoest pas justifieacuteebull

bull Le risque de reacutecidive implique un suivi annuel ou biannuel par scanner etou IRM

bull Importance de disposer drsquoun document morphologique de reacutefeacuterence post-

opeacuteratoire (2 mois)r

Indications chirurgicales

bull Chez un patient opeacuterable

bull Leacutesions symptomatiques reacuteseacutecables

bull Leacutesions asymptomatiques reacuteseacutecables

Touchant le CPP

Canaux secondaires gt2 cm ou avec nodule mural

Principes de la reacutesection chirurgicale

bull Guideacutee par

-Bilan preacute-opeacuteratoire

-Bilan per-opeacuteratoire

bull Reacutesection carcinologique si une deacutegeacuteneacuterescence invasive est

suspecteacutee ou prouveacutee

-Duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique

-Spleacutenopancreacuteatectomie gauche

bull Reacuteseacutequer tout lrsquoeacutepithelium pathologique mais preacuteserver le pancreacuteas sain

-Pancreacuteatectomies segmentaires (median ventral dorsal pancreas(TakadaT 1994)

-Reacutesections ceacutephaliques preacuteservant le pylore ou tout le duodeacutenum (Nakao 1998)

-Enucleation de leacutesions des canaux IIres

TIPMP

bull les indications opeacuteratoires

bullformelle dans les TIPMP type principal et mixte ( 50 malignes) et en cas de suspicion de cancer

bullde neacutecessiteacute dans les TIPMP type collateacuteral symptomatiques

bullde seacutecuriteacute dans les TIPMP type collateacuteral gt 30 mm

avec eacutepaississement parieacutetal de 5 mm

bulldiscutable dans TIPMP type collateacuterallt 20mm asymptomatique

prise en compte de la dureacutee de survie probable

CONCLUSIONS

bull La seacutequence adeacutenome-carcinome invasif se confirme dans les TIPMP avec un

deacutelai (lag time) de 5 agrave 6 ans

bull Les TIPMP invasives sont moins freacutequentes dans le type collateacuteral(30) que dans

le type canal principal(50) ou mixte(40)

bull Le traitement chirurgical implique une duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique dans

65 des cas avec examen extemporaneacute de la tranche de section

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale peut srsquoaveacuterer neacutecessaire dans 10 agrave 15 des

cas

bull Les taux de survie apregraves exeacuteregravese des TIPMP invasives vont de 43 agrave 60 agrave 5ans

(contre 19 agrave 27 pour les adeacutenocarcinomes)

bull Le risque de reacutecidive beacutenigne ou maligne apregraves exeacuteregravese est de 8 malgreacute une

tranche non dysplasique Il confirme le caractegravere multifocal de certaines TIPMP

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale agrave titre prophylactique nrsquoest pas justifieacuteebull

bull Le risque de reacutecidive implique un suivi annuel ou biannuel par scanner etou IRM

bull Importance de disposer drsquoun document morphologique de reacutefeacuterence post-

opeacuteratoire (2 mois)r

Principes de la reacutesection chirurgicale

bull Guideacutee par

-Bilan preacute-opeacuteratoire

-Bilan per-opeacuteratoire

bull Reacutesection carcinologique si une deacutegeacuteneacuterescence invasive est

suspecteacutee ou prouveacutee

-Duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique

-Spleacutenopancreacuteatectomie gauche

bull Reacuteseacutequer tout lrsquoeacutepithelium pathologique mais preacuteserver le pancreacuteas sain

-Pancreacuteatectomies segmentaires (median ventral dorsal pancreas(TakadaT 1994)

-Reacutesections ceacutephaliques preacuteservant le pylore ou tout le duodeacutenum (Nakao 1998)

-Enucleation de leacutesions des canaux IIres

TIPMP

bull les indications opeacuteratoires

bullformelle dans les TIPMP type principal et mixte ( 50 malignes) et en cas de suspicion de cancer

bullde neacutecessiteacute dans les TIPMP type collateacuteral symptomatiques

bullde seacutecuriteacute dans les TIPMP type collateacuteral gt 30 mm

avec eacutepaississement parieacutetal de 5 mm

bulldiscutable dans TIPMP type collateacuterallt 20mm asymptomatique

prise en compte de la dureacutee de survie probable

CONCLUSIONS

bull La seacutequence adeacutenome-carcinome invasif se confirme dans les TIPMP avec un

deacutelai (lag time) de 5 agrave 6 ans

bull Les TIPMP invasives sont moins freacutequentes dans le type collateacuteral(30) que dans

le type canal principal(50) ou mixte(40)

bull Le traitement chirurgical implique une duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique dans

65 des cas avec examen extemporaneacute de la tranche de section

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale peut srsquoaveacuterer neacutecessaire dans 10 agrave 15 des

cas

bull Les taux de survie apregraves exeacuteregravese des TIPMP invasives vont de 43 agrave 60 agrave 5ans

(contre 19 agrave 27 pour les adeacutenocarcinomes)

bull Le risque de reacutecidive beacutenigne ou maligne apregraves exeacuteregravese est de 8 malgreacute une

tranche non dysplasique Il confirme le caractegravere multifocal de certaines TIPMP

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale agrave titre prophylactique nrsquoest pas justifieacuteebull

bull Le risque de reacutecidive implique un suivi annuel ou biannuel par scanner etou IRM

bull Importance de disposer drsquoun document morphologique de reacutefeacuterence post-

opeacuteratoire (2 mois)r

TIPMP

bull les indications opeacuteratoires

bullformelle dans les TIPMP type principal et mixte ( 50 malignes) et en cas de suspicion de cancer

bullde neacutecessiteacute dans les TIPMP type collateacuteral symptomatiques

bullde seacutecuriteacute dans les TIPMP type collateacuteral gt 30 mm

avec eacutepaississement parieacutetal de 5 mm

bulldiscutable dans TIPMP type collateacuterallt 20mm asymptomatique

prise en compte de la dureacutee de survie probable

CONCLUSIONS

bull La seacutequence adeacutenome-carcinome invasif se confirme dans les TIPMP avec un

deacutelai (lag time) de 5 agrave 6 ans

bull Les TIPMP invasives sont moins freacutequentes dans le type collateacuteral(30) que dans

le type canal principal(50) ou mixte(40)

bull Le traitement chirurgical implique une duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique dans

65 des cas avec examen extemporaneacute de la tranche de section

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale peut srsquoaveacuterer neacutecessaire dans 10 agrave 15 des

cas

bull Les taux de survie apregraves exeacuteregravese des TIPMP invasives vont de 43 agrave 60 agrave 5ans

(contre 19 agrave 27 pour les adeacutenocarcinomes)

bull Le risque de reacutecidive beacutenigne ou maligne apregraves exeacuteregravese est de 8 malgreacute une

tranche non dysplasique Il confirme le caractegravere multifocal de certaines TIPMP

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale agrave titre prophylactique nrsquoest pas justifieacuteebull

bull Le risque de reacutecidive implique un suivi annuel ou biannuel par scanner etou IRM

bull Importance de disposer drsquoun document morphologique de reacutefeacuterence post-

opeacuteratoire (2 mois)r

CONCLUSIONS

bull La seacutequence adeacutenome-carcinome invasif se confirme dans les TIPMP avec un

deacutelai (lag time) de 5 agrave 6 ans

bull Les TIPMP invasives sont moins freacutequentes dans le type collateacuteral(30) que dans

le type canal principal(50) ou mixte(40)

bull Le traitement chirurgical implique une duodeacutenopancreacuteatectomie ceacutephalique dans

65 des cas avec examen extemporaneacute de la tranche de section

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale peut srsquoaveacuterer neacutecessaire dans 10 agrave 15 des

cas

bull Les taux de survie apregraves exeacuteregravese des TIPMP invasives vont de 43 agrave 60 agrave 5ans

(contre 19 agrave 27 pour les adeacutenocarcinomes)

bull Le risque de reacutecidive beacutenigne ou maligne apregraves exeacuteregravese est de 8 malgreacute une

tranche non dysplasique Il confirme le caractegravere multifocal de certaines TIPMP

bull Une duodeacutenopancreacuteatectomie totale agrave titre prophylactique nrsquoest pas justifieacuteebull

bull Le risque de reacutecidive implique un suivi annuel ou biannuel par scanner etou IRM

bull Importance de disposer drsquoun document morphologique de reacutefeacuterence post-

opeacuteratoire (2 mois)r