| actualités 7 OptionBio | Lundi 8 mars 2010 | n° 432 Une hématopoïèse extramédullaire peut être associée aux bêta-thalassémies Hématologie/cas clinique U ne femme, âgée de 47 ans, d’origine italienne, est porteuse d’une bêta-thalas- sémie. Elle se présente au service des urgences d’un hôpital de New Haven, avec une dyspnée qui s’est aggravée depuis quelques jours. Bilans clinique et hématologique L’examen clinique révèle une polyp- née à 28 respirations par minute, une tachycardie à 113 battements par minute et une oxygénation normale. La patiente reçoit de l’oxygène, et l’on observe une distension de la veine jugulaire et à la radiologie thoracique des poumons “clairs”. Les analyses biologiques montrent un taux d’hémo- globine extrêmement bas, à 4 mg/dL et un hématocrite à seulement 15 %. Le frottis sanguin retrouve des héma- ties en cible, des déformations multi- ples des hématies et des stigmates de dysérythropoïèse avec des ponctua- tions basophiles et des corps de Jolly. Enfin, la radiographie thoracique et les coupes tomographiques montrent un élargissement central des artères pulmonaires, significatif d’hyperten- sion artérielle pulmonaire. Des malformations caractéristiques Chez les patients porteurs de thalassémie, un tel élargissement des artères pulmonaires peut être provoqué par une anémie chroni- que, une hémolyse ou encore par la répétition de thrombi microscopi- ques, qui se forment dans la vascu- larisation pulmonaire. Sur une des coupes du scanner thoracique, on observe des masses de tissus mous bilatérales paravertébrales. Il en est de même au niveau des os où l’on remarque des expansions médul- laires des structures osseuses. Ainsi, au niveau des côtes, on peut observer les malformations les plus caractéristiques. L’ensemble de ces phénomènes est donc le reflet d’une hématopoïèse extramédullaire compensatrice. La patiente a alors reçu plusieurs transfusions. Dans les suites de la maladie, il a été noté plusieurs fractures, bilatérales au niveau de l’humérus et fémorales droites. Elle est de nouveau hospi- talisée, mais ses fractures se révè- lent inopérables devant le terrain clinique de la patiente. La patiente reçoit des soins palliatifs et décède quelques jours plus tard. | OPHÉLIE MARAIS Source Smitaman E, Rubinowitz A. Images in clinical medicine. Extramedullary hematopoiesis associa- ted with beta-thalassemia. N Engl J Med. 2010 ; 362 : 253.

Une hématopoïèse extramédullaire peut être associée aux bêta-thalassémies

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7OptionBio | Lundi 8 mars 2010 | n° 432

Une hématopoïèse extramédullaire peut être associée aux bêta-thalassémies

Hématologie/cas clinique

Une femme, âgée de 47 ans, d’origine ital ienne, est porteu se d’une bêta-thalas-

sémie. Elle se présente au service des urgences d’un hôpital de New Haven, avec une dyspnée qui s’est aggravée depuis quelques jours.

Bilans clinique et hématologiqueL’examen clinique révèle une polyp-née à 28 respirations par minute, une tachycardie à 113 battements par minute et une oxygénation normale. La patiente reçoit de l’oxygène, et l’on observe une distension de la veine jugulaire et à la radiologie thoracique des poumons “clairs”. Les analyses

biologiques montrent un taux d’hémo-globine extrêmement bas, à 4 mg/dL et un hématocrite à seulement 15 %. Le frottis sanguin retrouve des héma-ties en cible, des déformations multi-ples des hématies et des stigmates de dysérythropoïèse avec des ponctua-tions basophiles et des corps de Jolly. Enfin, la radiographie thoracique et les coupes tomographiques montrent un élargissement central des artères pulmo nai res, significatif d’hyperten-sion artérielle pulmonaire.

Des malformations caractéristiquesChez les patients porteurs de thalas sé mie, un tel élargissement

des artères pulmonaires peut être provoqué par une anémie chroni-que, une hémolyse ou encore par la répétition de thrombi microscopi-ques, qui se forment dans la vascu-la ri sa tion pulmonaire. Sur une des coupes du scanner thoracique, on observe des masses de tissus mous bilatérales paravertébrales. Il en est de même au niveau des os où l’on remarque des expansions médul-laires des structures osseuses. Ainsi, au niveau des côtes, on peut observer les malformations les plus caractéristiques.L’ensemble de ces phénomènes est donc le reflet d’une hématopoïèse extramédullaire compensatrice.

La patiente a alors reçu plusieurs transfusions.Dans les suites de la maladie, il a été noté plusieurs fractures, bilatérales au niveau de l’humérus et fémorales droites. Elle est de nouveau hospi-talisée, mais ses fractures se révè-lent inopérables devant le terrain clinique de la patiente. La patiente reçoit des soins palliatifs et décède quelques jours plus tard. |

OPHÉLIE MARAIS

SourceSmitaman E, Rubinowitz A. Images in clinical medicine. Extramedullary hematopoiesis associa-ted with beta-thalassemia. N Engl J Med. 2010 ; 362 : 253.