A

héurapélDaddatvémsrarg(vrCdadD

d

L

PUdtCAa

b

∗

MTIdàpaO2lppsldlLa

adcidcplslLphutldeDmrpruCpmmD

d

PTdMa

b

c

�

∗

MTItdspsOdittmdllldpv

242

ypovitaminose D n’était détectée. Une éviction stricte du glutentait débutée avec l’aide d’une diététicienne. Deux mois après,ne amélioration clinique spectaculaire était observée avec dispa-ition quasi complète de l’acropustulose et reprise progressive desctivités manuelles. À J+6 mois ne persistaient que quelques dystro-hies unguéales. Le patient notait ensuite que les écarts de régimestaient suivis de manifestations digestives et parfois de récidivesocalisées et minimes de son acropustulose (recul de 12 mois).iscussion.— La MC est une entéropathie inflammatoire chroniqueuto-immune provoquée par un antigène alimentaire, la gliadineu gluten. Le diagnostic de la MC repose sur la combinaison’arguments cliniques (diarrhée chronique, douleurs abdominales,maigrissement. . .), biologiques (anticorps antiendomysium et anti-ransglutaminase) et sur la biopsie de l’intestin grêle (atrophieillositaire). Une augmentation de la prévalence de la MC a parfoisté décrite en association avec le psoriasis ou la pustulose pal-oplantaire. Ces associations restent aujourd’hui controversées et

ans explication physiopathologique claire. Plusieurs cas cliniquesapportent chez des patients atteints de MC avérée ou ayant desnticorps anti-transglutaminase isolés une amélioration voire uneégression complète de ces dermatoses après régime d’éviction auluten. Nous rapportons à notre connaissance le premier cas d’ACHconsidérée comme une forme clinique de psoriasis pustuleux sou-ent rebelle aux traitements) associée à une MC et régressant souségime sans gluten.onclusion.— Une MC doit être évoquée en cas d’ACH. Le régime’éviction au gluten peut être proposé comme traitement de l’ACHprès confirmation du diagnostic de MC et discuté en présence isolée’anticorps anti-endomysium et/ou anti-transglutaminase.éclaration d’intérêts.— Aucun.

oi:10.1016/j.annder.2011.10.281

ymphomes

264tilisation du rituximab en traitement d’entretienes lymphomes B cutanés à grandes cellules deype jambe. Bécourt a,∗, P. Courville b, P. Musette a, P. Joly a,.-B. Duval Modeste a

Dermatologie, CHU de Rouen, Rouen, FranceAnatomopathologie, CHU de Rouen, Rouen, FranceAuteur correspondant.

ots clés : Lymphome B cutané de type jambe ; Rituximab ;raitement d’entretienntroduction.— Les lymphomes cutanés primitifs à grandes cellulese type jambe (LGCTJ) sont de mauvais pronostic, avec une survie5 ans de 50 %. Aucun essai thérapeutique prospectif sur les lym-

homes B n’a été publié. Nous rapportons les cas de trois patientestteintes d’un LGCTJ traitées par rituximab.bservations.— Une patiente âgée de 78 ans consulte en octobre007 pour huit lésions tumorales du membre inférieur gauche, dont’histologie répond LGCTJ. Six cures de rituximab-CHOP (cyclophos-hamide, oncovin, doxorubicine et prednisone) sont réalisées etermettent la régression complète du lymphome. Mais elle pré-ente une récidive 18 mois après. Devant la petite taille de l’uniqueésion, un traitement par rituximab seul est instauré : 4 perfusions

2 2

e 375 mg/m , puis 375 mg/m tous les 3 mois durant 1 an. Actuel-ement, la patiente est en rémission avec un recul de 6 mois.a deuxième patiente, âgée de 72 ans, aux antécédents de poly-rthrite rhumatoïde, est vue en novembre 2006 pour un LGCTJ

ssnu

JDP 2011

vec plusieurs nodules tumoraux du mollet gauche. Six curese rituximab-CHOP sont débutées et on observe un affaissementomplet des lésions. La polyarthrite rhumatoïde étant très active,l est décidé de maintenir un traitement d’entretien par perfusione rituximab à 375 mg/m2 tous les 3 mois pendant 1 an. La patienteonsulte un an après l’arrêt du traitement pour une récidive du lym-home à droite. On associe alors des séances de radiothérapie sures quatre nouvelles papules du membre inférieur droit et des perfu-ions de rituximab tous les 3 mois pendant deux ans. Actuellement,a patiente est traitée et en rémission.a troisième patiente, âgée de 82 ans, présente en janvier 2009 unlacard tumoral de 4 cm du membre inférieur droit avec uneistologie de LGCTJ. Une radiothérapie est débutée et permetne rémission. Mais, suite à une récidive 3 mois après l’arrêt duraitement, 6 cures de rituximab mini-CHOP sont réalisées et lesésions cutanées régressent totalement. Elle recoit un traitement’entretien par rituximab tous les 3 mois durant 1 an. La patientest actuellement en rémission après 1 an de suivi.iscussion.— Le traitement de référence des LGCTJ est la polychi-iothérapie de type rituximab-CHOP, avec cependant un taux de

écidive élevé. Nos trois observations mettent en évidence plusieursoints : l’intérêt du rituximab seul en cas de récidive, l’absence deécidive tant que le traitement d’entretien est réalisé, la rechuten an après l’arrêt du traitement d’entretien.onclusion.— Le rituximab, employé seul ou en association à uneolychimiothérapie, permet une rémission des LGCTJ. Le traite-ent d’entretien empêche les récidives tant qu’il est maintenu,ais celles-ci surviennent à l’arrêt du traitement.éclaration d’intérêts.— Aucun.

oi:10.1016/j.annder.2011.10.282

265élangiectasies du scalp : présentation inhabituellee lymphome B centro-folliculaire�

. Jones a,∗, S. Oro a, N. Ortonne b, C. Haioun c, O. Chosidow a

Dermatologie, hôpital Henri-Mondor, Créteil, FranceAnatomie pathologique, hôpital Henri-Mondor, Créteil, FranceHématologie, hôpital Henri-Mondor, Créteil, FranceIconographie disponible sur CD et Internet.

Auteur correspondant.

ots clés : Angiogénèse ; Lymphome centro-folliculaire ;élangiectasies

ntroduction.— Le lymphome B centro-folliculaire (LCF) se présenteypiquement comme un ou des nodules ou plaques céphaliques’évolution indolente. La forme à type de macules télangiecta-iques n’a jamais été rapportée. Nous rapportons un cas de LCFarticulier par l’atteinte télangiectasique de la quasi-totalité ducalp et tentons d’y apporter une explication physiopathologique.bservations.— Un homme de 65 ans consultait pour un petit noduleu front depuis 6 mois. À l’examen, on notait un nodule fermenfracentimétrique frontal gauche entouré d’une plaque télangiec-asique non infiltrée de l’ensemble du scalp apparue après unraumatisme 3 ans auparavant. Le reste de l’examen était nor-al. L’étude histologique de la lésion nodulaire et de 2 biopsiesu scalp (pariétale et vertex) montrait un infiltrat lymphoïde nodu-aire essentiellement centrocytique, CD20, Bcl6 et CD10 positif. Lesymphocytes tumoraux exprimaient fortement le Bcl2 mais la trans-ocation (14 ;18) n’était retrouvée ni en FISH ni en PCR. La recherchee clonalité B dans la peau était positive. L’immunomarquagear Ac anti-CD34 et CD31 montrait une augmentation de la densitéasculaire. Une surexpression du VEGF-A par la plupart des néovais-

eaux était notée mais, ni les lymphocytes tumoraux ni les cellulestromales n’exprimaient ce marqueur. Le bilan d’extension étaitégatif. Le patient était traité par 4 perfusions de rituximab avecne réponse clinique partielle à 1 mois de la dernière perfusion.