10-oct.-05IFTAB Protéines plasmatiques
- IgA de nature monoclonale +++
- IgM monoclonale (Waldenström)
- chaînes légères libres d ’Ig de type kappa ou lambda (myélome à chaînes légères)
le plus souvent associé à une hypo-globulinémie
Pic monoclonal
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myélome à IgA avec hypo-globulinémie
Pic monoclonal
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globulines
ImmunoglobulinesImmunoglobulines
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- Glycoprotéines, immunoglobulines
- Synthétisées par les plasmocytes
- Sécrétées dans la circulation générale
- Réponse spécifique d ’un antigène
- 5 classes: Ig A, G, M, (D, E)
- 2 types de chaînes légères: Kappa, Lambda
globulines
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- Augmentation polyclonale:
- au début de toute réponse humorale I avant le switch en IgG
- Au cours des syndromes néphrotiques, il existe une augmentation des IgM accompagnée d ’une diminution fréquente des IgG
- Maladie de Waldenström: synthèse d ’ IgM monoclonale.
IgM
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Diminution
- Certains cancers
- Myélome à IgG ou IgA
- splénectomie
- Choc septique
IgM
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- Augmentation polyclonale:
- presque constante au cours des infections bactériennes
- maladies de système ou auto-immunes
- Myélome à IgG: synthèse d ’ IgG monoclonale accompagnée d ’une répression de synthèse des IgM et IgA.
IgG
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IgG
Diminution
- Certains cancers
- Myélome à IgA
- Syndrome néphrotique
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- Augmentation polyclonale:avec syndrome inflammatoire associé
- au cours des agressions des muqueuses (respiratoires, digestives, urinaires, ou gynécologiques): infections, certains cancers (ORL, sein, digestifs)
- au cours de certaines maladies de système (Horton, PR): marqueur d ’évolutivité
sans syndrome inflammatoire associé
- tabagisme, éthylisme, diabète ...
- Myélome à IgA: synthèse d ’ IgA monoclonale accompagnée d ’une répression de synthèse des autres classes.
IgA
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IgA
Diminution
- Déficit congénital
- Myélome à IgG ou IgA
- Certains traitements médicamenteux
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hypo--globulinémies
- physiologique chez le nourrisson
- ACQUIS ou HEREDITAIRE: déficit immunitaire primitif isolé ou global (portant sur les 3 classes d ’Ig)
se traduit chez l ’enfant par des infections à répétitions
- SECONDAIRE à ttt immunosuppresseur (corticoïdes, chimiothérapie, …)
- myélomeen particulier au cours du myélome à chaînes légèrestoutes les Ig sont diminuées au profit du clone
globulines
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hypo--globulinémie
déficit immunitaire global
globulines
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hyper--globulinémies
polyclonale (augmentation diffuse)
pathologies hépatiques, infectieuses ou auto-immunes
monoclonale (pic étroit homogène)- bénigne chez le sujet âgé (absence de répression de synthèse des autres classes d ’Ig)
- au cours d ’hémopathies (LLC, lymphomes)
- associée aux gammapathies malignes
globulines
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hyper--globulinémie
polyclonale au cours d ’une
maladie auto-immune
globulines
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Myélome
hyper--globulinémie monoclonale avec diminution des autres classes d ’Ig
globulines
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hyper--globulinémie monoclonale
bénigne chez le sujet âgé
globulines
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Indicationsappréciation qualitative et quantitative des protéines sériquescas particulier de l ’1 antitrypsinediagnostic, suivi des Ig monoclonales
Inconvénients, limites
Les pics très faibles ne sont pas distingués,
pas d ’appréciation d ’un syndrome inflammatoire débutantmanque de sensibilité et de spécificité
Electrophorèse des protéines sériques
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En cas de découverte d ’un pic monoclonal:
- effectuer le typage de l ’Ig
- déterminer le caractère malin ou bénin
Techniques utilisées:
- Immunoélectrophorèse
- Immunofixation
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1 2
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Immunoélectrophorèse
PRINCIPE
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Immunoélectrophorèse
pathie monoclonale IgG lambda
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PRINCIPE
- Mobilité électrophorétique dans un champ électrique.
- Caractère antigénique des protéines révélé par un anticorps
Immunofixation
6 pistes dont 1 ELP classique
sérum normal
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Immunofixation
pathie monoclonale IgG lambda
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Immunofixation
maladie des chaînes légères libres LAMBDA
(à confirmer sur les urines)
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Typage de la protéinurie par immunofixation
Protéine (urinaire) de Bence-Jones de type Kappa