10-oct.-05IFTAB Protéines plasmatiques

- IgA de nature monoclonale +++

- IgM monoclonale (Waldenström)

- chaînes légères libres d ’Ig de type kappa ou lambda (myélome à chaînes légères)

le plus souvent associé à une hypo-globulinémie

Pic monoclonal

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myélome à IgA avec hypo-globulinémie

Pic monoclonal

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globulines

ImmunoglobulinesImmunoglobulines

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- Glycoprotéines, immunoglobulines

- Synthétisées par les plasmocytes

- Sécrétées dans la circulation générale

- Réponse spécifique d ’un antigène

- 5 classes: Ig A, G, M, (D, E)

- 2 types de chaînes légères: Kappa, Lambda

globulines

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- Augmentation polyclonale:

- au début de toute réponse humorale I avant le switch en IgG

- Au cours des syndromes néphrotiques, il existe une augmentation des IgM accompagnée d ’une diminution fréquente des IgG

- Maladie de Waldenström: synthèse d ’ IgM monoclonale.

IgM

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Diminution

- Certains cancers

- Myélome à IgG ou IgA

- splénectomie

- Choc septique

IgM

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- Augmentation polyclonale:

- presque constante au cours des infections bactériennes

- maladies de système ou auto-immunes

- Myélome à IgG: synthèse d ’ IgG monoclonale accompagnée d ’une répression de synthèse des IgM et IgA.

IgG

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IgG

Diminution

- Certains cancers

- Myélome à IgA

- Syndrome néphrotique

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- Augmentation polyclonale:avec syndrome inflammatoire associé

- au cours des agressions des muqueuses (respiratoires, digestives, urinaires, ou gynécologiques): infections, certains cancers (ORL, sein, digestifs)

- au cours de certaines maladies de système (Horton, PR): marqueur d ’évolutivité

sans syndrome inflammatoire associé

- tabagisme, éthylisme, diabète ...

- Myélome à IgA: synthèse d ’ IgA monoclonale accompagnée d ’une répression de synthèse des autres classes.

IgA

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IgA

Diminution

- Déficit congénital

- Myélome à IgG ou IgA

- Certains traitements médicamenteux

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hypo--globulinémies

- physiologique chez le nourrisson

- ACQUIS ou HEREDITAIRE: déficit immunitaire primitif isolé ou global (portant sur les 3 classes d ’Ig)

se traduit chez l ’enfant par des infections à répétitions

- SECONDAIRE à ttt immunosuppresseur (corticoïdes, chimiothérapie, …)

- myélomeen particulier au cours du myélome à chaînes légèrestoutes les Ig sont diminuées au profit du clone

globulines

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hypo--globulinémie

déficit immunitaire global

globulines

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hyper--globulinémies

polyclonale (augmentation diffuse)

pathologies hépatiques, infectieuses ou auto-immunes

monoclonale (pic étroit homogène)- bénigne chez le sujet âgé (absence de répression de synthèse des autres classes d ’Ig)

- au cours d ’hémopathies (LLC, lymphomes)

- associée aux gammapathies malignes

globulines

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hyper--globulinémie

polyclonale au cours d ’une

maladie auto-immune

globulines

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Myélome

hyper--globulinémie monoclonale avec diminution des autres classes d ’Ig

globulines

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hyper--globulinémie monoclonale

bénigne chez le sujet âgé

globulines

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Indicationsappréciation qualitative et quantitative des protéines sériquescas particulier de l ’1 antitrypsinediagnostic, suivi des Ig monoclonales

Inconvénients, limites

Les pics très faibles ne sont pas distingués,

pas d ’appréciation d ’un syndrome inflammatoire débutantmanque de sensibilité et de spécificité

Electrophorèse des protéines sériques

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En cas de découverte d ’un pic monoclonal:

- effectuer le typage de l ’Ig

- déterminer le caractère malin ou bénin

Techniques utilisées:

- Immunoélectrophorèse

- Immunofixation

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1 2

3 4

Immunoélectrophorèse

PRINCIPE

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Immunoélectrophorèse

pathie monoclonale IgG lambda

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PRINCIPE

- Mobilité électrophorétique dans un champ électrique.

- Caractère antigénique des protéines révélé par un anticorps

Immunofixation

6 pistes dont 1 ELP classique

sérum normal

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Immunofixation

pathie monoclonale IgG lambda

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Immunofixation

maladie des chaînes légères libres LAMBDA

(à confirmer sur les urines)

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Typage de la protéinurie par immunofixation

Protéine (urinaire) de Bence-Jones de type Kappa