Pneumopathies interstitielles
AMC de Médecine Interne
Année 2007-2008
Prof. Thierry Rochat, Service de Pneumologie
Pneumopathies interstitielles
Points de vue de la
• Pathologie
• Radiologie
• Physiologie
• Clinique
Points de vue de la Pathologie :il existe différents aspects histopathologiques
(« patterns »), par exemple:
• UIP (usual interstitial pneumonia)
• NSIP (non specific interstitial pneumonia)
• OP (organizing pneumonia)
• DAD (diffuse alveolar damage)
etc etc
UIP: typiquement hétérogène dans sa distribution géographique
UIP: également hétérogène pour ce qui est de l’âge des lésions(les flèches montrent un « foyer fibroblastique » = fibrose « jeune »)
NSIP: typiquement uniforme géographiquement et pour l’âge des lésions
Certains « patterns » histologiques se retrouvent dans
des maladies de nature très différentes, par exemple:
Usual interstitial pneumonia (UIP):
• Fibrose idiopathique
• Polyarthrite rhumatoïde
• Asbestose
• Pneumopathie médicamenteuse (p.ex. après chimiothérapie par cyclophosphamide ou Endoxan)
Inversement, certaines maladies peuvent présenter des
« patterns » histologiques différents , par exemple:
Polyarthrite rhumatoïde:
• UIP
• NSIP
• plus rarement, OP etc
Pneumopathies interstitielles
Points de vue de la Radiologie :
Description aussi précise que possible pour tenter de s’approcher du diagnostic histo-pathologique.
Épaississement septal inter-lobulaire
Epaississement septal intra-lobulaire. Bronchectasies de traction.
Image micro-nodulaire
Pneumopathies interstitielles
Points de vue de la Physiologie :
• syndrome restrictif
• mécanique super-normale
• abaissement de la capacité de diffusion
• atteinte des échanges gazeux
Devant une diminution harmonieuse
du VEMS (p. ex. 46% du prédit)
et de la CVF (p. ex. 43 % du prédit) :
⇒ Suspecter un syndrome restrictif et demander la mesure des volumes au pléthysmographe
⇒ Si CPT < 80% du prédit
⇒ Syndrome restrictif confirmé
Un rapport VEMS/CVF est dit « super-normal »
lorsqu’il est supérieur à 110 % de la valeur prédite.
Cela suggère un processus interstitiel qui augmente la
force élastique de rappel du poumon.
Attention:tous les s. restrictifs ne sont pas dus à des
pathologies interstitielles et ne font donc pas tous un
Tiffeneau super-normal !
Rapport VEMS/CVF: 92 / 82 = 112 % du prédit⇒⇒⇒⇒ rapport « super-normal »
Pneumopathies interstitielles
Point de vue de la Clinique :
Le clinicien est à la recherche d’un diagnostic (entité nosologique).
Pneumopathies interstitielles • Infectieuses• Non infectieuses
– Causes exogènes
– Maladies systémiques– Néoplasies
– Idiopathiques
Pneumopathies interstitielles infectieuses :
pneumonie diffuse due à :
• Bactérie, mycoplasme, chlamydia
• Virus
• Pneumocystis (PCP)
Pneumopathies interstitielles non-infectieuses :
• Origine exogène :- pneumoconioses (silicose, asbestose)
- p. d’hypersensibilité (oiseleurs, fermier, etc)
- p. médicamenteuses (www.pneumotox.com)
Pneumopathies interstitielles non-infectieuses :
• Maladies systémiques :- Collagénoses (ou connectivites):
PR, LED, Sclérodermie, Polymyosite, …
- Vasculites:Wegener, PAN microscopique
- Autres:
Sarcoidose, Histiocytose X, …
Pneumopathies interstitielles non-infectieuses :
• Néoplasiques:lymphangite carcinomateuse.
Pneumopathies interstitielles non-infectieuses :
• Idiopathiques :- Fibrose idiopathique (UIP)
- P. interstitielle non spécifique (NSIP)
- P. organisée cryptogénique (COP)
- P. interstitielle aigue (inclut ARDS)
- etc etc