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Organes génitaux fémininsAspects normaux au cours de la croissance
À la naissance À la naissanceL’imprégnation hormonale estL’imprégnation hormonale estimportante (passage desimportante (passage deshormones maternelles ethormones maternelles et
placentaires)placentaires)C’est la «C’est la « crise génitalecrise génitale » du» dunouveaunouveau--né.né.
Uterus avec endomètre épais,Uterus avec endomètre épais,
hyperéchogène (parfoishyperéchogène (parfoismétrorragies)métrorragies)
Ovaires porteurs de folliculesOvaires porteurs de follicules
J1
J1
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Organes génitaux féminins
Aspects normaux au cours de la croissance
4 ans
Pendant l ’enfancePendant l ’enfanceLa sécrétion hormonale est minimeLa sécrétion hormonale est minime
Uterus petitUterus petit Corps < colCorps < col
Longueur < 3 cmLongueur < 3 cmOvaires petits ou non visiblesOvaires petits ou non visibles
pas de folliculespas de follicules
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Organes génitaux féminins
Aspects normaux au cours de la croissance
8 ans
Pendant l ’enfancePendant l ’enfance
Uterus finUterus fin
Ovaires
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Organes génitaux fémininsAspects normaux au cours de la croissance
après la pubertéaprès la puberté
Uterus se modifieUterus se modifie Corps > colCorps > col
Endomètre visibleEndomètre visible
Longueur augmente > 3.5 cmLongueur augmente > 3.5 cmOvaires > 3 cmOvaires > 3 cm follicules > 0.5 cmfollicules > 0.5 cm
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Organes génitaux fémininsAprès la puberté, évolution cyclique
les 2 dernières semaines du cycleles 2 dernières semaines du cycle Endomètre épaissiEndomètre épaissi
FolliculesFollicules
Variantes normales :Variantes normales :
Kyste fonctionnel en fin de cycleKyste fonctionnel en fin de cycle
disparaît après la période menstruelledisparaît après la période menstruelle
Kyste fonctionnelKyste fonctionnel
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Les avances pubertaires
plus fréquentes que les retardssurtout les filles.retentissement sur la croissance et sur la taille finale del’enfant,rechercher une étiologie organique
Définition
apparition de caractères sexuels secondaires avant l’âgede 8 ans chez la fille et l’âge de 10 ans chez le garçon.apparition d’une pilosité pubienne et de l’accélération de
la vitesse de croissance.
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Avance pubertaire
Rôle de l’imagerie
confirmer qu’il s’agit d’une puberté précoce avéréeconfirmer qu’il s’agit d’une puberté précoce avéréeapprécier l’importance de l’imprégnation hormonale desapprécier l’importance de l’imprégnation hormonale desorganes génitaux internes (OGI)organes génitaux internes (OGI)
le retentissement sur la vitesse de croissance osseusele retentissement sur la vitesse de croissance osseuserechercher l’étiologie.rechercher l’étiologie.
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Situations non pathologiques
poussée mammaire isoléepoussée mammaire isolée filles entre 4filles entre 4--6 mois et 3 ans.6 mois et 3 ans.
échographie pelvienne montre des OGI impubèreséchographie pelvienne montre des OGI impubères bilan hormonal normalbilan hormonal normal régression en quelques moisrégression en quelques mois
métrorragies isoléesmétrorragies isolées Pas de développement pubertaire.Pas de développement pubertaire. cause exacte non connue.cause exacte non connue. échographie : OGI impubèreséchographie : OGI impubères
Éliminer un corps étranger intra vaginal ou unÉliminer un corps étranger intra vaginal ou unrhabdomyosarcome du tractus uro génital.rhabdomyosarcome du tractus uro génital.
précocité pileuse :précocité pileuse :
relativement fréquente chez la fille de 6 et 7 ans.relativement fréquente chez la fille de 6 et 7 ans.
bilan hormonal et d’imagerie normalbilan hormonal et d’imagerie normal
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Puberté précoce avérée
EtiologieEtiologie Puberté précoce d’originePuberté précoce d’origine centralecentrale (LHRH) = puberté précoce(LHRH) = puberté précoce
vraievraie
Puberté précoce d’originePuberté précoce d’origine périphériquepériphérique (cause ovarienne),(cause ovarienne),
psudopsudo--puberté précocepuberté précoce
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Puberté précoce
causes centrales
LHLH--RH dépendantes ou pubertés précoces vraiesRH dépendantes ou pubertés précoces vraiesPathologie rare 1/5000 à 1/10000Pathologie rare 1/5000 à 1/10000
Idiopathique 70 à 90% chez la filleIdiopathique 70 à 90% chez la fille
DDééveloppement sexuel harmonieux, vitesse developpement sexuel harmonieux, vitesse decroissance acccroissance accéélléér r éée, âge osseux avance, âge osseux avancéé..
BiologieBiologie
LHRH, LH, FSH.LHRH, LH, FSH. oestradiol chez la fille ,oestradiol chez la fille , testostérone chez le garçon.testostérone chez le garçon.
=> imagerie du système nerveux central (IRM cérébrale=> imagerie du système nerveux central (IRM cérébraleet hypophysaire) à la recherche d’une tumeuret hypophysaire) à la recherche d’une tumeur
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Puberté précoce d’origine centrale
L’échographie pelvienne confirme qu’il existe une avance pubertaL’échographie pelvienne confirme qu’il existe une avance pubertaireire
4 ansDéveloppement mammaire
Accélération de la croissance
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Puberté précoce d’origine centrale
Indication d’une IRM cérébraleIndication d’une IRM cérébrale
Anomalie rarement retrouvée chez la fille, le plus souvent « Anomalie rarement retrouvée chez la fille, le plus souvent « idiopathiqueidiopathique »»
TumeursTumeurs Hamartome supra sellaireHamartome supra sellaire GerminomeGerminome
Gliome (NF1)Gliome (NF1)
HydrocéphalieHydrocéphalieSéquelles de radiothérapieSéquelles de radiothérapie
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Puberté précoce d’origine centrale
Hamartome
lésion bénigne constituée de tissulésion bénigne constituée de tissuhypothalamique ectopique sécrétanthypothalamique ectopique sécrétantGnGn--RH ou LHRHRH ou LHRH
située en avant des tuberculessituée en avant des tubercules
mamillaires et en arrière de la tigemamillaires et en arrière de la tigepituitaire dans la citernepituitaire dans la citerneinterpédonculaire.interpédonculaire.
masse bien limitée, isosignal au cortexmasse bien limitée, isosignal au cortex
cérébral en T1, discret hypersignal T2cérébral en T1, discret hypersignal T2ne prenant jamais le contraste.ne prenant jamais le contraste.quelques millimètres à plusieursquelques millimètres à plusieurscentimètres,centimètres,
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Puberté précoce d’origine centrale
Hamartome
Évolution stable dans leÉvolution stable dans letemps.temps.
parfois associée à des crisesparfois associée à des crisesd’épilepsie particulières, lesd’épilepsie particulières, les
crises gélastiques ( accès decrises gélastiques ( accès derire sardonique).rire sardonique).
Pas de traitement spécifiquePas de traitement spécifique
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Puberté précoce d’origine centrale
Germinome
sur la ligne médiane dans la région sellairesur la ligne médiane dans la région sellaire
et/ ou épiphysaire .et/ ou épiphysaire .isosignal T1 au cortex , prend le contraste.isosignal T1 au cortex , prend le contraste.
diagnostic confirmé par l’élévation du tauxdiagnostic confirmé par l’élévation du tauxdede ββ HCG dans le sang et le LCR, ainsiHCG dans le sang et le LCR, ainsique par la cytologie du LCR.que par la cytologie du LCR.Le traitement cette lésion repose sur laLe traitement cette lésion repose sur la
chimiothérapiechimiothérapie..
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Puberté précoce d’origine centrale
Gliome
souvent neurofibromatose de type I (maladiesouvent neurofibromatose de type I (maladie
de Recklinghausen).de Recklinghausen).lésion expansive , effet de masse sur lesstructures adjacentes, en iso T1 au cortex ,de signal variable en T2 , prenant plus ou
moins le contraste de façon hétérogène.
Chercher signes de NF1 cliniques ( tâches cutanées « café au lait »)
radiologiques sur l’IRM cérébrale plagesarrondies hypersignal FLAIR et T2 ; de signalvariable en T1, ne prenant pas le contrastesans effet de masse, dans la substanceblanche du cervelet, les pédoncules cérébraux
et/ou les noyaux gris centraux)
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Puberté précoce d’origine centrale
Autres causes
kyste arachnoïdien supra-sellairehydrocéphalie
séquelles de traumatisme
séquelles d’irradiation (panhypopituitarisme)
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Puberté précoce d’origine périphérique
Plus rares que pubertés d’origine centralePlus rares que pubertés d’origine centrale
Dévelopement sexuel dysharmonieuxDévelopement sexuel dysharmonieuxOrigineOrigine SurrénaleSurrénale
ovaireovaire
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Puberté précoce d’origine périphériqueorigine surrénalienne
puberté hétérosexuelle, signes androgéniques :puberté hétérosexuelle, signes androgéniques : pilosité pubienne,pilosité pubienne, hypertrophie clitoridiennehypertrophie clitoridienne
AcnéAcné
Imagerie: chercher une tumeur surrénalienneImagerie: chercher une tumeur surrénalienne
corticosurrénalomecorticosurrénalome
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Puberté précoce d’origine périphérique
origine ovarienne
6 ans, avance staturale métrorragies
Contrôle échographique 15 jours plus tard
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Puberté précoce d’origine périphériqueorigine ovarienne
Ov D Ov G
uterus uterus
Fille J1Fille J1
Crise génitale importanteCrise génitale importante
Kyste ovaire droitKyste ovaire droitTaches cafés au lait surTaches cafés au lait surla peaula peau
Cas clinique
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Cas clinique
À 3 moisÀ 3 mois MétrorragiesMétrorragies
Persistance d’unePersistance d’unehypertrophie mammairehypertrophie mammaire
EchographieEchographie Uterus pubère 6.5 cmUterus pubère 6.5 cm
Endomètre visibleEndomètre visible
Follicules sur Ovaire GFollicules sur Ovaire G
Doppler Doppler Flux diastoliqueFlux diastolique
Traitement freinateurTraitement freinateurinstauré à l’âge de 2 ansinstauré à l’âge de 2 ans
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Cas clinique
6.5 ans,6.5 ans,
nouvelle poussée pubertairenouvelle poussée pubertaire
EchographieEchographie Kyste ovarienKyste ovarien
Endomètre épaissiEndomètre épaissi Uterus 6.7 cmUterus 6.7 cm
Modification du traitementModification du traitement
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Cas clinique
7ans,7ans,
Régression des signesRégression des signescliniquescliniques
EchographieEchographie
Disparition du kysteDisparition du kysteEndomètre finEndomètre fin
Uterus 4.7 cmUterus 4.7 cm
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Cas clinique
Puberté précoce d’origine périphériquePuberté précoce d’origine périphérique
Kyste ovarien (tumeur de la granulosa)Kyste ovarien (tumeur de la granulosa)
Évolution par pousséesÉvolution par poussées
Dans ce cas, taches café au lait sur un hémicorpsDans ce cas, taches café au lait sur un hémicorps
Syndrôme de Mac Cune AlbrightSyndrôme de Mac Cune Albright Taches cafés au laitTaches cafés au lait Dysplasie fibreuse hémi corpsDysplasie fibreuse hémi corps
Puberté précoce avec kystes ovariensPuberté précoce avec kystes ovariens
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Puberté précoceIndications de l’imagerie
Écho pelvienneÉcho pelvienne Mensurations et morphologie des organes génitaux internesMensurations et morphologie des organes génitaux internes
Kystes ou tumeurs de l’ovaireKystes ou tumeurs de l’ovaire
Toujours regarder les surrénales +++Toujours regarder les surrénales +++
Âge osseuxÂge osseux
Si puberté centraleSi puberté centrale IRM cérébraleIRM cérébrale