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Abstracts / La Revue de médec

vidence une fibrose rétropéritonéale, périaortique sous-rénale, avec envahis-ement de l’uretère gauche et dilatation d’amont. Dans le bilan étiologique deette fibrose rétropéritonéale, les étiologies classiques sont écartées. Effective-ent, on ne retrouve pas de notion de traumatisme, pas de prise médicamenteuserisque. Le bilan paraclinique ne met pas en évidence de cause auto-immune,éoplasique, virale ou bactérienne. En revanche, le dosage pondéral des immuno-lobulines avec dosage des sous-classes d’IgG met en évidence un taux d’lgG4 àuatre fois la normale. Ceci s’inscrit dans un syndrome décrit depuis quelquesnnées : le syndrome hyper-lgG4. L’anatomopathologie vient renforcer ce diag-ostic, puisque l’histologie standard retrouve un infiltrat inflammatoire avecrédominance lymphocytaire et surtout l’immunohistochimie montre des dépôts’lgG4.ésultats.– Le patient est mis sous corticothérapie à raison d’1 mg/kg. D’unoint de vue rénal, une sonde double J est mise en place à gauche. L’évaluationquatre mois retrouve un patient asymptomatique, le bilan biologique montrene CRP à 3,5 mg/l, une hyperleucocytose à 11,8 G/1 chez un patient tabagiquet une clairance à 92 ml/min. Le scanner met en évidence une diminution de labrose rétropéritonéale à 12 × 18 mm contre 30 × 50 mm initialement.iscussion.– Le syndrome hyper-lgG4 est une entité récente, décrite par des

quipes japonaises à partir de 2002. Une méta-analyse de 2007 d’une équipenglaise montre que ce syndrome est associé à diverses pathologies et est pro-ablement sous-diagnostiqué. Les pathologies organiques les plus fréquemmentssociées sont la fibrose péritonéales, la pancréatite fibrosante et certaines dys-hyroïdies.onclusion.– Le diagnostic de ce syndrome repose sur la présence d’un taux

anguin d’lgG4 élevé, la présence de dépôts d’lgG4 au niveau de l’organe atteintt de l’absence d’autre cause évidente à l’atteinte organique.

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ibrose rétropéritonéale et syndrome d’hyper-IgG4. Poursac , A. Laffitte , P. Mercie , M. Longy-Boursier

Service de médecine interne, hôpital Saint-André, Bordeaux, France

ntroduction.– Les causes de la fibrose rétropéritonéale sont multiples ; le syn-rome d’hyper-IgG4, de découverte récente, est une de ces étiologies.atients et méthodes.– Nous rapportons le cas de M. R., né en 1963, présen-

ant une altération de l’état général associée à des douleurs hypogastriques.es principaux antécédents sont un tabagisme actif à 30 paquets/année, unePCO stade 1 et une hypertension artérielle essentielle. Le bilan biologiqueontre initialement un syndrome inflammatoire biologique avec une CRP60 mg/L, des globules blancs à 12 G/l et une insuffisance rénale avec

ne clairance à 68 ml/min. Le scanner montre une fibrose rétropéritonéale,ériaortique sous-rénale, avec envahissement de l’uretère gauche et dilatation’amont.ésultats.– Dans le bilan étiologique de cette fibrose rétropéritonéale, les étio-

ogies classiques sont écartées. Effectivement, on ne retrouve pas de notion deraumatisme, pas de prise médicamenteuse à risque. Le bilan paraclinique ne

et pas en évidence de cause auto-immune, néoplasique, virale ou bactérienne.n revanche, le dosage pondéral des immunoglobulines avec dosage des sous-lasses d’IgG met en évidence un taux d’IgG4 à quatre fois la normale. Ceci’inscrit dans un syndrome décrit depuis quelques années : le syndrome hyper-gG4.’anatomopathologie vient renforcer ce diagnostic. L’examen standard retrouven infiltrat inflammatoire avec prédominance lymphocytaire et surtout’immunohistochimie montre des dépôts d’IgG4.e patient est mis sous corticothérapie à raison d’un milligramme par kilo. D’unoint de vue rénal, une sonde double J est mise en place à gauche.’évaluation à quatre mois retrouve un patient asymptomatique, le bilan bio-ogique montre une CRP à 3,5 mg/l, une hyperleucocytose à 11,8 G/l chezn patient tabagique et une clairance à 92 ml/min. Le scanner met en évi-ence une diminution de la fibrose rétropéritonéale à 12 × 18 mm contre

0 × 50 initialement.onclusion.– Le syndrome hyper-IgG4 est une entité récente, décrite par desquipes japonaises à partir de 2002. Une méta-analyse de 2007 d’une équipenglaise montre que ce syndrome est associé à diverses pathologies et est pro-ablement sous-diagnostiqué. Les pathologies organiques les plus fréquemment

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terne 30S (2009) S385–S479 S463

ssociées sont la fibrose péritonéale, la pancréatite fibrosante et certaines dys-hyroïdies.e diagnostic est simple et repose sur la présence d’un taux sanguin d’IgG4 élevé,

a présence de dépôts d’IgG4 au niveau de l’organe atteint et de l’absence d’autreause évidente à l’atteinte organique.our en savoir plusamano H et al. Lancet 2002;359(9315):1403–4.

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ssociation syndrome d’hyper-IgG4 et sarcoïdose. Limitesosologiques. Michel a, R. Clairand a, A. Moreau b, J.-F. Mosnier b, A. Masseau a, M.enot a, C. Agard a, M. Hamidou a

Service de médecine interne, CHU de Nantes, Nantes, FranceLaboratoire d’anatomopathologie, CHU de Nantes, Nantes, France

ntroduction.– La sarcoïdose est une granulomatose systémique avec atteinteédiastinopulmonaire fréquente. La localisation pancréatique est exception-

elle.e syndrome d’hyper-IgG4 a été individualisé devant des manifestations variées,n particulier, une pancréatite auto-immune, avec franche élévation du taux’IgG4 (> 141 mg/dl). L’histologie des lésions est caractérisée par une infiltrationlasmocytaire polyclonale, IgG4+ en immunohistochimie.atients et méthodes.– Nous rapportons une observation de syndrome d’hyper-gG4 révélé par une pancréatite auto-immune, associé à une probable sarcoïdose.as clinique.– Une femme de 81 ans présentait depuis un an des épisodes quo-

idiens de diarrhée glaireuse associés à un amaigrissement de 12 Kg en un an,n diabète de type 2 récent et une dyspnée stade II de la NYHA.a tomodensitométrie thoraco-abdominopelvienne montrait une augmentationlobale du volume du pancréas associée à des adénopathies cœliaques, médias-inales et des nodules sous-pleuraux. La biopsie pancréatique retrouvait desésions de pancréatite chronique. Les biopsies de l’adénopathie cœliaque etes glandes salivaires accessoires isolaient des granulomes épithélioïdes gigan-ocellulaires sans nécrose caséeuse. Les épreuves fonctionnelles respiratoires

ettaient en évidence une altération de la diffusion (DLCO à 62,8 % de la théo-ique). Biologiquement, on notait une hypergammaglobulinémie polyclonale à5 g/L, avec 25 g d’IgG et 3 g d’IgM (kappa monoclonale). Les IgG4 étaient6,5 g/L (Elisa, Pr Aucouturier, hôpital Tenon). L’angioconvertase était à

,84 �kat/L (normale < 0,9 �kat/L) et il existait une lymphopénie modérée àG/L.evant ces granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires, la lymphopénie,

’atteinte pulmonaire et les adénopathies médiastinales, le diagnostic de sar-oïdose était retenu, associé à une pancréatite auto-immune avec hyper-IgG4.n traitement par corticothérapie à 1 mg/Kg/j a été débuté, permettant une

mélioration franche des symptômes avec un recul actuel de 6 mois.iscussion.– De nombreuses complications extra pancréatiques associées

u syndrome d’hyper-IgG4 ont été décrites : cholangite sclérosante, fibroseétropéritonéale, adénopathies hilaires, syndrome de Mickulicz, thyroïdite,pseudo-tumeur inflammatoire ». Dans notre observation, malgré l’âge inha-ituel (81 ans !), le diagnostic de sarcoïdose reste le plus probable. À notreonnaissance, aucun cas de sarcoïdose associé à une pancréatite auto-immunet une hyper-IgG4 n’a été rapporté à ce jour.onclusion.– Nous rapportons un cas de pancréatite auto-immune avec syn-rome d’hyper-IgG4 associée à une sarcoïdose d’évolution favorable sousorticothérapie. Cette association élargit les limites de ce cadre nosologique’individualisation récente.

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yosite sévère révélatrice d’une sarcoïdose : à propos d’un

as. Gomard-Mennesson a, F. Borlot a, N. Popov b, B. Simorre a, E. Oziol c

Pôle de clinique médicale, unité de médecine interne, centre hospitalier deéziers, Béziers, France