Myasthénie: difficultés et pièges diagnostiques
Matthias PICHONDESC réa. méd. NICE 2010
• Myasthénie auto-immune = pathologie neuromusculaire chronique rare
• Incidence : 2 à 5 cas / an / 1 000 000 habitants
• Prévalence : 4 à 6 / 100 000
• Myasthénie précoce: < 40 ans (femme)
• Myasthénie tardive: après 50 ans (homme = femme)
• Faiblesse musculaire striée, ↗ à l’effort, ↘froid et repos
• Localisées/ génèralisées
• Atteintes muscles d’innervation bulbaire (phonation, mastication, déglutition, PF)
• Atteintes muscles proximaux des membres (formes pseudo-myopathiques)
• Évolution par poussées• Test pharmacologique (prostigmine)
Classification d’Osserman
Stade 1: atteinte localisée (oculaire) ou isolée d’un groupe musculaire
Stade 2a: faiblesse généralisée sans atteinte bulbaire
Stade 2b: faiblesse généralisée avec atteinte bulbaire
Stade 3: faiblesse généralisée sévère
Stade 4: crise myasthénique (atteinte respiratoire).
• Possibilité de myalgies, errance diagnostique (myosite, maladie rhumatismale)
• 67 % myalgies, EVA moyenne 4,8
• + 80 % → anti-corps anti-RACh (IgG)
• Formes séronégatives: - 7 % anti-corps anti-MuSK (= récepteur tyrosine kinase
spécifique du muscle; rôle dans la stabilité de la membrane musculaire), femme +++, atteintes bulbaires ++, détresse respiratoire aigue
Clinical findings in MuSK-antibody positive myasthenia gravis: A U.S. experience. Pasnoor M et coll. Muscle Nerve. 2009 Oct 30.
↘ efficacité anti-cholinestérasique - myasthénie sans anti-corps: Ag ???
• EMG (stimulo-détection répétitive, fibre unique)
• Atteintes thymiques: - hyperplasie thymique (65% cas) - thymome bénin/malin (15% cas) TDM thoracique• association avec maladie auto-immune (13 %
thyroïde), maladie de système
Les diagnostics différentiels
• Syndrome myasthéniforme d’Eaton-Lambert (↘ pré-synaptique AcCholine, 60% KC intrathoracique (petites ©), maladie
A-I, isolé)
• Myasthénies congénitales: rare
• SEP• Synd. Guillain-Barré• myopathie• botulisme• intoxication au magnésium (compétition pré-synaptique
calcium)
La myasthénie en réanimation
la crise myasthénique
La crise myasthénique• Poussée de la maladie associée à une
décompensation respiratoire (dyspnée, encombrement) nécessitant une VM (prostic vital engagé)
• Mortalité ~ 5% Réanimation. B. Claira, Volume 18, Issue 7, October 2009, Pages 582-589
• Ière crise phase précoce ( méd. 8 mois) Myasthenic crisis: clinical features, mortality, complications, and risk factors for
prolonged intubation. Thomas. Neurology. 1997 May;48(5):1253-60
• Incidence annuelle= 2,5% Therapy of myasthenic crisis. Berrouschot. Crit Care Med. 1997 Jul;25(7):1228-35
La crise myasthénique
• 2 cas de figuresCrise inaugurale
- Diag. / sevrage difficile-Rare (5 % mode entrée)
- Délai diag . (EMG difficile en réa,
dosage Ac long)-test pharmaco. +++
La crise myasthénique• Si myasthénie connue: PEC + aisée• Hospitaliser en réa si: - insuffisance respi. aïgue - encombrement avec toux peu efficace - aggravation rapide de la maladie: trouble
de la déglutition, phonation, faiblesse généralisée
• rechercher un facteur déclenchant: médics CI, infection, grossesse, anesthésie, chirurgie, stress +++ …
La crise myasthénique• causes de décompensation: - 38%: pneumopathie, ou infection VAS - 30%: étiologie non retrouvée - 10% pneumopathie d’inhalation
Myasthenic crisis: clinical features, mortality, complications, and risk factors for prolonged intubation. Thomas. Neurology. 1997 May;48(5):1253-60
La crise myasthénique
• causes de décompensation: - 35% infections - 32% modif. thérapeutiques (nouveau TTT, TTT MG) - 12 % contexte chirurgical
La myasthénie en réanimation
LE PIEGE DIAGNOSTIC: LA CRISE CHOLINERGIQUE
La crise cholinergique• Rare• Diag. différentiel: crise myasthénique• Surdosage en anti-cholinestérasique (auto-
prescription, iatrogénie)• Signes cholinergiques avant-coureurs +++ - hypersialorrhée, bronchorrhée, diarrhée,
nausées, vomissements, sudation, larmoiement - myosis, bradycardie - fasciculations, déficit musculaire détresse respiratoire• TTT: arrêt des anti-cholinestérasiques voir atropine• Si doûte diagnostic: arrêt des anti-cholinestérasiques
2-3 j et surveillance de l’évolution
Intubation / extubation
Myasthenic crisis: clinical features, mortality, complications, and risk factors for prolonged intubation. Thomas. Neurology. 1997 May;48(5):1253-60
Sevrage VM• Critères habituels (pré-requis…)• Autres critères: - CV >10 ml/kg - PImax < -20 cmH2O - PEmax > 40 cmH2O• Épreuve de sevrage sur tube en T ou AI (PEP O)• Durée prolongée ~ 12 h• Hypercapnie, hypoxie = gravité Sevrage de la ventilation mécanique (à l'exclusion du nouveau-né et du réveil d'anesthésie). Conférence de
consensus SRLF.2001
Place de la VNI
Place de la VNI
- étude retrospective. 14 IOT évités groupe BIPAP - fact. prédict. échec BIPAP: PaCO2 initial < 45 mmHg
Comment éviter la réanimation• Respect des CI médicamenteuses:
- CI absolues: - ATB: aminosides, colistine, cyclines, telithromycine - cardio: ßbloquant, quinidine, procaïnamide - anesth: curares - psychotropes: diphényl-hydantoïnes, dantrolène,
triméthadione - divers: magnésium IV, D-penicillamine, collyres
ßbloquant, oxybutinine, mefloquine, halofantrine, quinine, chloroquine
liste non-exhaustive
Comment éviter la réanimation• Respect des CI médicamenteuses:
- CI relatives: - ATB: lincomycine, clindamycine, FQL - cardio: xylo IV - anesth: halogénés, barbiturique, kétamine - psychotropes: carbamazépine, lithium - divers: iode radiologique, BZD, patch
nicotine, interferon… liste non-exhaustive
Comment éviter la réanimation• Respect des consignes péri-opératoires: - pré-op.: recherche d’atteintes pharyngo-
laryngé, faire une EFR, Osserman, USI - CI médicamenteuse - ALR > AG - propofol > halogénés - si curare monitorage (TOF), dose/10, atracurium - morphiniques: sufenta, remifentanil
MAPAR 2007
Comment éviter la réanimation• Respect des consignes péri-opératoires: - arrêt bref ou maintien des anticholinestérasique en péri-op - extubation: après bonne évaluation de la fonction respiratoire (toux, CV, déglutition), patient bien éveillé
MAPAR 2007
Comment éviter la réanimation
• Cas particulier: la grossesse - aggravation: 4 premier mois,
accouchement, post-partum (3s) - suivi neuro. et obstétrical rapproché - possibilité de myasthénie néo-natale (10 à
25% des enfants, 24 heures, hypotonie, trouble de la succion, déglutition, respiration, durée de 2 à 15 s)
maternité avec réa néo-natale
TTT
↗ progressive des posologies
TTT• Ig polyvalentes / échanges plamatiques (TTT des
poussées)
• Immunosuppresseurs / corticoïdes (ciclosporine, ciclosporine-stéroïdes, endoxan-stéroïdes)
• thymectomie
CONCLUSION
• Rare, savoir y penser• Potentiellement grave• Nombreuses difficultés (diag., IOT, Extubation…)
• S’aider des neurologues• Admission en réanimation facile / surveillance• Place de la VNI• Nouveaux enjeux thérapeutiques ???