AGÉNÉSIE DU CORPS

CALLEUX :

APPORT DE L'IRMO.Kammoun1, A.Aissa1, F.Bouzayen1, Y.Ben Chikh1, K.Ben Helal2 , M.Allani1, R.Alouini1

Services d’imagerie médicale (1) et de pédiatrie (2) Hôpital Ibn El Jazzar Kairouan Tunisia

NEURORADIOLOGY : NR 15

INTRODUCTION

L’agénésie du corps calleux est la plus fréquente des

malformations congénitales commissurales 

Principale cause de retard mental

Importance d'un diagnostic précoce

L'objectif de ce travail est de préciser l’apport de l’IRM

dans le diagnostic positif des agénésies du corps calleux

PATIENTS ET METHODES

Etude rétrospective de 10 enfants (4 hommes et 6

femmes) recueillies sur une période d'un an

 L'âge moyen était de 6 ans et 8 mois

Les motifs de consultation étaient : retard psychomoteur (n = 9),

convulsions (n = 6), fatigabilité à la marche (n = 1), apraxie

oculomotrice (n = 1)

Une IRM cérébrale a été réalisée dans tous les cas

Une étude cytogénétique moléculaire (FISH) a été

réalisée dans un cas

RESULTAT

 L'agénésie du corps calleux a été isolé (n = 2)

 Associée à d'autres anomalies:

Atrophie cortico-sous-corticale (n = 4)

Un syndrome de Dandy-Walker (n = 1)

Leucomalacie périventriculaire (n = 1)

D'autres malformations cérébrale: pachygyrie ,

lissencéphalie de type 1, hétérotopies  sous-épendymaire , skizencéphalie à

lèvre  ouverte )

LES SIGNES DIRECTS

  AGENESIE TOTALE DU CORPS CALLEUX

Absence de visualisation de la totalité du corps calleux

Absence de visualisation d’une partie du corps calleux

AGENESIE PARTIELLE

LES SIGNES INDIRECTS

Distorsion des cornes frontales des ventricules latéraux réalisant l’aspect de «cornes de taureau» avec ascension

du  toit de V3

Colpocéphalie

DILATATION ISOLEE DES CORNES OCCIPITALES

Extension des circonvolutions de la ligne médiane

Disposition radiaire des sillons corticaux

Bandelettes de Probst (BP)

Bandelettes de Probst (BP) : axones « empêchés »réorientation et condensation des fibres n'ayant pu franchir la ligne médiane

en faisceaux longitudinaux à la face interne des ventricules latéraux

ANOMALIES MALFORMATIVES ASSOCIEES

AGNEESIE PARTIELLE DU CORPS CALLEUX ASSOCIEE A UN SYNDROME DE DANDY WALKER VARIANT

AGNEESIE DU CORPS CALLEUX ASSOCIEE A UNE HETEROTOPIE SOUS EPENDYMAIRE EN REGARD DES CORNES OCCIPITALES DES

VENTRICULES LATERAUX

AGNEESIE DU CORPS CALLEUX AVEC ATROPHIE CORTICO SOUS CORTICALE ASSOCIEE

AGNEESIE DU CORPS CALLEUX ASSOCIEE A UNE SEQUELLE D’ANOXIE PERINATALE FRONTALE GAUCHE

DISCUSSION

Le corps calleux (CC) est la principale des trois commissures blanches inter hémisphériques (corps calleux, commissure antérieure, fornix)

Présente plusieurs segments d'avant en arrière : le rostre, le genou, le corps ou tronc, l'isthme et le splénium

ANATOMIE

Le corps calleux (CC), apparaît entre 6 et 8 SA, sous la forme d'un épaississement de la portion terminale du Télencéphale.

Le CC s'individualise à la 12ème semaine (genou) puis se développe de manière bidirectionnelle jusqu'à 20 SA .

Cette chronologie explique pourquoi les agénésies partielles sont classiquement postérieures et s'associent à une absence du rostre.

EMBRYOLOGIQUE

DIFFERENTS TYPES D’AGENESIE DU CORPS CALLEUX

AGENESIE TOTALE Absence d’individualisation de corps calleux

AGENESIE PARTIELLE Absence d’un segment du corps calleux

DIAGNOSTIC RADIOLOGIQUE

DIAGNOSTIC PRENATAL

Le corps calleux ne peut être vu avec certitude

avant la 19 ème SA

Chez le fœtus l’échographie à (20 SA) et l’IRM à (28 SA)

IRM FOETALE

PROTOCOLE : 3 PLANS T1 ET 3 PLANS T2

Place de l’IRM foetale dans la prise en charge des agénésies du corps calleuxE. PAULET (1), B. DELORME (1), D. LOISIEL (1), C. LEPINARD (2), S. TRIAU (3), F. BOUSSION (2), C. CARON

DIAGNOSTIC POSTNATALETF

Coupes frontales : signes indirects Agénésie complète: le 3ème ventricule dilaté et ascensionné, contribue avec les cornes frontales écartées à former l’aspect en « tête de taureau ». Agénésie partielle: seules les cornes occipitales sont dilatées.

Coupes sagittales : corps calleux n’est pas visible avec absence de septum pellucidum .

Écartement des cornes frontales des VL avec ascension modérée du V3 Disposition radiaire des sillons

DIAGNOSTIC POSTNATAL

IRM PROTOCOLE D’EXAMEN

T2 / FLAIR T1 Diffusion SPGR

Plans :

Sagittal Au moins un 2ème plan perpendiculaire

Nouvelles techniques : Perfusion Spectroscopie Tenseur de diffusion

DIAGNOSTIC POSTNATAL

La séquence morphologiques T1 dans le plan sagittal

permet de poser le diagnostic positif de l’agénésie du corps

calleux

Les autres séquences conventionnelles permettent de

détecter les éventuelles malformations associées.

Les nouvelles séquences d’IRM fonctionnelles permettent

une meilleure visualisation des fibres et des voies de

conduction de la substance blanche

EXEMPLES D’IRM FONCTIONNELLE

CORPS CALLEUX NORMAL

AX T2 TENSEUR DE DIFFUSION TRACTOGRAPHIE

AGENESIE TOTALE DU

CC

AGENESIE PARTIELLE

DU CC

Apport de la tractograhie à 3T dans l'étude des agénésies du corps calleux de l'adulte Dr .Labrunye, Dr G.Weber-Donat, Dr C. Chavihot,Dr R.Dulou, Dr C.Calcina, Dr M.Lahutte

LIMITES DE LA TRACTOGRAPHIE

Temps d’acquisition plus long

Important travail de post-traitement à la console

Technique non utilisable en routine

Peu d’intérêt dans le diagnostic positif (déjà fait sur les

séquences morphologiques)

CONCLUSION

L’agénésie du corps calleux peut être totale ou partielle,

isolé ou faire partie d'un syndrome malformatif

 L'IRM permet de poser le diagnostic positif de l’agénésie du

corps calleux , de préciser son type, et de détecter les autres

anomalies encéphaliques associées

L’IRM fœtale peut faire le diagnostic prénatal de cette

maladie