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Observation.– Une femme de 37 ans présente en février 2007 dedéficit sensitivomoteur hémicorporel gauche s’installantsur 3–4 heures. Le bilan réalisé alors retrouvait un bilaninflammatoire, infectieux et systémique négatif, des bandesoligoclonales IgG à la PL et une IRM montrant une lésioninflammatoire prenant le contraste du centre semi-ovaledroit. Cette première poussée (P1) ne laissera aucune séquelleavec un traitement par bolus de corticoïde. Ensuite, endécembre 2010, elle présente de nouveau une symptomato-logie d’apparition rapidement progressive à type d’anarthrieet de déficit sensitivo-moteur droit. Le bilan réalisé alorsretrouve une synthèse intrathécale d’IgG, une lésion d’aspectinflammatoire de la SB à gauche prenant le contraste, à la spec-troscopie : un profil inflammatoire avec démyélinisation. Lapatiente fut traité par des bolus de corticoïdes, puis par desimmunoglobulines IV et enfin par des échanges plasmatiquespour obtenir une stabilisation son état clinico-radiologique.Finalement, au cours de son suivi, on note sur une IRM decontrôle (mai 2011) l’apparition de cavités sur les lésionsséquellaires sans symptomatologie clinique. À ce jour, unerecherche génétique est en cours à la recherche d’une muta-tion du gène IEF2B (syndrome CACH/VWM).Discussion.– Il s’agit d’une leucopathie inflammatoire, démyé-linisante, sévère, récidivante sans signe d’activité inflamma-toire radiologique entre les épisodes, évoluant dans un secondtemps vers une forme cavitaire. Après P1 un diagnostiqued’ADEM fut évoqué, puis à la survenue de P2, une maladiede Schilder fut discuté, devant l’atteinte des 2 centres ovales.Enfin, l’évolution cavitaire pourrait correspondre à un syn-drome CACH.Conclusion.– Les leucopathies cavitaires présentent des cavitésdès le début de leur évolution, alors que les formes frontièresde SEP voyent leur apparition à des stades avancés. Leur méca-nisme de survenue reste toujours inexpliqué.Informations complémentaires.– Remerciements au Pr T. Moreaupour sa contribution.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.356

S12

Syndrome CLIPPERS associé à un myélome etune polyneuropathie. Association fortuite ?Laetitia Gimenez a, Karima Ghorab a, Gaël Gallouedec a,Arnaud Jaccard b, Brice Layre c, Jean-Michel Vallat a,Laurent Magy a

a Neurologie, CHU Dupuytren, 87042 Limoges, Franceb Hématologie, CHU Dupuytren, 87042 Limoges, Francec Radiologie, CHU Dupuytren, 87042 Limoges, France

Mots clés : Ataxie cérébelleuse ; Imagerie par résonancemagnétique ; DiplopieIntroduction.– Le chronic lymphocytic inflammation withpontine perivascular enhancement responsive to steroids(CLIPPERS) est un syndrome clinico-radiologique avec atteinteinflammatoire du système nerveux central prédominant dansle tronc cérébral, corticosensible.Observation.– Nous rapportons le cas d’un patient de 62 ayantprésenté un syndrome cérébelleux d’installation progressive.L’imagerie par résonance magnétique (IRM) a mis en évi-dence des hypersignaux flair bilatéraux du tronc cérébral, despédoncules et des hémisphères cérébelleux prédominant àdroite, prenant le contraste. La ponction lombaire n’a retrouvéqu’une légère hyperprotéinorachie. Une artériographie céré-brale normale a éliminé une vascularite. La sarcoïdose a été

écartée devant une tomodensitométrie thoracoabdopelvienneet un lavage bronchoalvéolaire normaux. Nous n’avons pasretrouvé d’argument pour une origine paranéoplasique. Lepatient a été traité par corticoïdes oraux avec régression com-

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plète des signes cliniques et radiologiques. Il a présenté unecorticodépendance qui a conduit à l’introduction de métho-trexate. Par ailleurs, le bilan a mis en évidence un myélomede stade I avec chaînes légères lambda non évolutif. Plusieursélectroneuromyogrammes ont montré une polyneuropathiesensitivomotrice axonale ancienne et stable. Un taux de VEGFnormal a écarté un syndrome POEMS, de même que les biop-sies des glandes salivaires et de graisse sous-cutanée non enfaveur d’une amylose. La biopsie nerveuse n’a pas apportéd’élément sur l’étiologie de la neuropathie.Discussion.– Le CLIPPERS est un syndrome clinico-radiologique,associant ataxie, diplopie, dysarthrie à des lésions inflamma-toires périvasculaires protubérantielles. Nous décrivons sonassociation inhabituelle avec un myélome et une polyneuro-pathie. Nous n’avons pas établi de lien entre ces pathologiesd’autant que la corticothérapie efficace sur les lésions encé-phaliques n’a pas eu d’effet sur le taux de chaînes légères oula polyneuropathie.Conclusion.– Il faut savoir évoquer le CLIPPERS après avoiréliminé les diagnostics différentiels en particulier neuro-sarcoïdose, vascularite, lymphome. L’association à d’autrespathologies peut faire discuter un lien physiopathologique.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.357

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Complications neurologiques dues àl’intoxication aux graines de ricinFatima Imounan , El Hachmia Ait Ben Haddou ,Jehanne Aasfara , Wafa Regragui , Ali Benomar ,Mohamed YahyaouiService de neurologie B et neurogénétique, hôpital des spécialitésRabat, 10000 Rabat, Maroc

Mots clés : Intoxication ; Graines de ricin ; PolyneuropathieIntroduction.– L’ingestion, souvent accidentelle, des graines dericin chez l’enfant peut provoquer une intoxication grave.Les manifestations neurologiques sont représentées par uneencéphalopathie. Nous en rapportons un cas de polyneuropa-thie.Observation.– Cas no 7643/11 : patiente âgée de 10 ans, sansantécédents, qui a installé brutalement suite à une inges-tion de graines de ricin, un tableau de gastroentérite, quis’est compliqué un jour après de céphalées, de troublesde la parole et une perte de connaissance avec des crisesépileptiques tonicocloniques généralisées d’où son hospita-lisation en réanimation. L’EEG avait objectivé des déchargesparoxystiques généralisées. La patiente a bénéficié d’un lavagegastrique et a été mise sous traitement antiépileptique avecreprise de la conscience et amélioration des crises épilep-tiques. Au réveil, la patiente a présenté une tétraplégie. Àson admission dans notre service, l’examen neurologiquetrouvait une tétraparésie flasque avec amyotrophie à pré-dominance distale et conservation des sensibilités profondeet superficielle. L’examen des paires crâniennes objectivaitune mydriase réactive. Il n’y avait pas d’atteinte de fonctionssupérieures. L’ENMG a objectivé une polyneuropathie sensi-tivomotrice axonale. L’IRM cérébrale était normale. Le bilanbiologique a montré une hyperleucocytose avec une cytolysemodérée. La patiente a bénéficié d’une rééducation motriceet d’une vitaminothérapie. L’évolution était marquée par unelégère amélioration de la tétraparésie.Discussion.– Notre patiente a présenté une encéphalopathietoxique associée à une polyneuropathie dont la physiopatho-

logie pourrait être expliquée par la chromatolyse secondaireà la toxicité du Ricinus Communis. L’atteinte périphérique aucours de l’intoxication aux graines de ricin est exceptionnelle,il s’agit le plus souvent d’une neuronopathie, contrairement à