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A34 revue neurologique 168 (2012) A1–A39 Observation.– Une femme de 37 ans présente en février 2007 de déficit sensitivomoteur hémicorporel gauche s’installant sur 3–4 heures. Le bilan réalisé alors retrouvait un bilan inflammatoire, infectieux et systémique négatif, des bandes oligoclonales IgG à la PL et une IRM montrant une lésion inflammatoire prenant le contraste du centre semi-ovale droit. Cette première poussée (P1) ne laissera aucune séquelle avec un traitement par bolus de corticoïde. Ensuite, en décembre 2010, elle présente de nouveau une symptomato- logie d’apparition rapidement progressive à type d’anarthrie et de déficit sensitivo-moteur droit. Le bilan réalisé alors retrouve une synthèse intrathécale d’IgG, une lésion d’aspect inflammatoire de la SB à gauche prenant le contraste, à la spec- troscopie : un profil inflammatoire avec démyélinisation. La patiente fut traité par des bolus de corticoïdes, puis par des immunoglobulines IV et enfin par des échanges plasmatiques pour obtenir une stabilisation son état clinico-radiologique. Finalement, au cours de son suivi, on note sur une IRM de contrôle (mai 2011) l’apparition de cavités sur les lésions séquellaires sans symptomatologie clinique. À ce jour, une recherche génétique est en cours à la recherche d’une muta- tion du gène IEF2B (syndrome CACH/VWM). Discussion.– Il s’agit d’une leucopathie inflammatoire, démyé- linisante, sévère, récidivante sans signe d’activité inflamma- toire radiologique entre les épisodes, évoluant dans un second temps vers une forme cavitaire. Après P1 un diagnostique d’ADEM fut évoqué, puis à la survenue de P2, une maladie de Schilder fut discuté, devant l’atteinte des 2 centres ovales. Enfin, l’évolution cavitaire pourrait correspondre à un syn- drome CACH. Conclusion.– Les leucopathies cavitaires présentent des cavités dès le début de leur évolution, alors que les formes frontières de SEP voyent leur apparition à des stades avancés. Leur méca- nisme de survenue reste toujours inexpliqué. Informations complémentaires.– Remerciements au Pr T. Moreau pour sa contribution. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.356 S12 Syndrome CLIPPERS associé à un myélome et une polyneuropathie. Association fortuite ? Laetitia Gimenez a , Karima Ghorab a , Gaël Gallouedec a , Arnaud Jaccard b , Brice Layre c , Jean-Michel Vallat a , Laurent Magy a a Neurologie, CHU Dupuytren, 87042 Limoges, France b Hématologie, CHU Dupuytren, 87042 Limoges, France c Radiologie, CHU Dupuytren, 87042 Limoges, France Mots clés : Ataxie cérébelleuse ; Imagerie par résonance magnétique ; Diplopie Introduction.– Le chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS) est un syndrome clinico-radiologique avec atteinte inflammatoire du système nerveux central prédominant dans le tronc cérébral, corticosensible. Observation.– Nous rapportons le cas d’un patient de 62 ayant présenté un syndrome cérébelleux d’installation progressive. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) a mis en évi- dence des hypersignaux flair bilatéraux du tronc cérébral, des pédoncules et des hémisphères cérébelleux prédominant à droite, prenant le contraste. La ponction lombaire n’a retrouvé qu’une légère hyperprotéinorachie. Une artériographie céré- brale normale a éliminé une vascularite. La sarcoïdose a été écartée devant une tomodensitométrie thoracoabdopelvienne et un lavage bronchoalvéolaire normaux. Nous n’avons pas retrouvé d’argument pour une origine paranéoplasique. Le patient a été traité par corticoïdes oraux avec régression com- plète des signes cliniques et radiologiques. Il a présenté une corticodépendance qui a conduit à l’introduction de métho- trexate. Par ailleurs, le bilan a mis en évidence un myélome de stade I avec chaînes légères lambda non évolutif. Plusieurs électroneuromyogrammes ont montré une polyneuropathie sensitivomotrice axonale ancienne et stable. Un taux de VEGF normal a écarté un syndrome POEMS, de même que les biop- sies des glandes salivaires et de graisse sous-cutanée non en faveur d’une amylose. La biopsie nerveuse n’a pas apporté d’élément sur l’étiologie de la neuropathie. Discussion.– Le CLIPPERS est un syndrome clinico-radiologique, associant ataxie, diplopie, dysarthrie à des lésions inflamma- toires périvasculaires protubérantielles. Nous décrivons son association inhabituelle avec un myélome et une polyneuro- pathie. Nous n’avons pas établi de lien entre ces pathologies d’autant que la corticothérapie efficace sur les lésions encé- phaliques n’a pas eu d’effet sur le taux de chaînes légères ou la polyneuropathie. Conclusion.– Il faut savoir évoquer le CLIPPERS après avoir éliminé les diagnostics différentiels en particulier neuro- sarcoïdose, vascularite, lymphome. L’association à d’autres pathologies peut faire discuter un lien physiopathologique. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.357 S13 Complications neurologiques dues à l’intoxication aux graines de ricin Fatima Imounan , El Hachmia Ait Ben Haddou , Jehanne Aasfara , Wafa Regragui , Ali Benomar , Mohamed Yahyaoui Service de neurologie B et neurogénétique, hôpital des spécialités Rabat, 10000 Rabat, Maroc Mots clés : Intoxication ; Graines de ricin ; Polyneuropathie Introduction.– L’ingestion, souvent accidentelle, des graines de ricin chez l’enfant peut provoquer une intoxication grave. Les manifestations neurologiques sont représentées par une encéphalopathie. Nous en rapportons un cas de polyneuropa- thie. Observation.– Cas n o 7643/11 : patiente âgée de 10 ans, sans antécédents, qui a installé brutalement suite à une inges- tion de graines de ricin, un tableau de gastroentérite, qui s’est compliqué un jour après de céphalées, de troubles de la parole et une perte de connaissance avec des crises épileptiques tonicocloniques généralisées d’où son hospita- lisation en réanimation. L’EEG avait objectivé des décharges paroxystiques généralisées. La patiente a bénéficié d’un lavage gastrique et a été mise sous traitement antiépileptique avec reprise de la conscience et amélioration des crises épilep- tiques. Au réveil, la patiente a présenté une tétraplégie. À son admission dans notre service, l’examen neurologique trouvait une tétraparésie flasque avec amyotrophie à pré- dominance distale et conservation des sensibilités profonde et superficielle. L’examen des paires crâniennes objectivait une mydriase réactive. Il n’y avait pas d’atteinte de fonctions supérieures. L’ENMG a objectivé une polyneuropathie sensi- tivomotrice axonale. L’IRM cérébrale était normale. Le bilan biologique a montré une hyperleucocytose avec une cytolyse modérée. La patiente a bénéficié d’une rééducation motrice et d’une vitaminothérapie. L’évolution était marquée par une légère amélioration de la tétraparésie. Discussion.– Notre patiente a présenté une encéphalopathie toxique associée à une polyneuropathie dont la physiopatho- logie pourrait être expliquée par la chromatolyse secondaire à la toxicité du Ricinus Communis. L’atteinte périphérique au cours de l’intoxication aux graines de ricin est exceptionnelle, il s’agit le plus souvent d’une neuronopathie, contrairement à

Syndrome CLIPPERS associé à un myélome et une polyneuropathie. Association fortuite ?

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Page 1: Syndrome CLIPPERS associé à un myélome et une polyneuropathie. Association fortuite ?

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A34 r e v u e n e u r o l o g i q

Observation.– Une femme de 37 ans présente en février 2007 dedéficit sensitivomoteur hémicorporel gauche s’installantsur 3–4 heures. Le bilan réalisé alors retrouvait un bilaninflammatoire, infectieux et systémique négatif, des bandesoligoclonales IgG à la PL et une IRM montrant une lésioninflammatoire prenant le contraste du centre semi-ovaledroit. Cette première poussée (P1) ne laissera aucune séquelleavec un traitement par bolus de corticoïde. Ensuite, endécembre 2010, elle présente de nouveau une symptomato-logie d’apparition rapidement progressive à type d’anarthrieet de déficit sensitivo-moteur droit. Le bilan réalisé alorsretrouve une synthèse intrathécale d’IgG, une lésion d’aspectinflammatoire de la SB à gauche prenant le contraste, à la spec-troscopie : un profil inflammatoire avec démyélinisation. Lapatiente fut traité par des bolus de corticoïdes, puis par desimmunoglobulines IV et enfin par des échanges plasmatiquespour obtenir une stabilisation son état clinico-radiologique.Finalement, au cours de son suivi, on note sur une IRM decontrôle (mai 2011) l’apparition de cavités sur les lésionsséquellaires sans symptomatologie clinique. À ce jour, unerecherche génétique est en cours à la recherche d’une muta-tion du gène IEF2B (syndrome CACH/VWM).Discussion.– Il s’agit d’une leucopathie inflammatoire, démyé-linisante, sévère, récidivante sans signe d’activité inflamma-toire radiologique entre les épisodes, évoluant dans un secondtemps vers une forme cavitaire. Après P1 un diagnostiqued’ADEM fut évoqué, puis à la survenue de P2, une maladiede Schilder fut discuté, devant l’atteinte des 2 centres ovales.Enfin, l’évolution cavitaire pourrait correspondre à un syn-drome CACH.Conclusion.– Les leucopathies cavitaires présentent des cavitésdès le début de leur évolution, alors que les formes frontièresde SEP voyent leur apparition à des stades avancés. Leur méca-nisme de survenue reste toujours inexpliqué.Informations complémentaires.– Remerciements au Pr T. Moreaupour sa contribution.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.356

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Syndrome CLIPPERS associé à un myélome etune polyneuropathie. Association fortuite ?Laetitia Gimenez a, Karima Ghorab a, Gaël Gallouedec a,Arnaud Jaccard b, Brice Layre c, Jean-Michel Vallat a,Laurent Magy a

a Neurologie, CHU Dupuytren, 87042 Limoges, Franceb Hématologie, CHU Dupuytren, 87042 Limoges, Francec Radiologie, CHU Dupuytren, 87042 Limoges, France

Mots clés : Ataxie cérébelleuse ; Imagerie par résonancemagnétique ; DiplopieIntroduction.– Le chronic lymphocytic inflammation withpontine perivascular enhancement responsive to steroids(CLIPPERS) est un syndrome clinico-radiologique avec atteinteinflammatoire du système nerveux central prédominant dansle tronc cérébral, corticosensible.Observation.– Nous rapportons le cas d’un patient de 62 ayantprésenté un syndrome cérébelleux d’installation progressive.L’imagerie par résonance magnétique (IRM) a mis en évi-dence des hypersignaux flair bilatéraux du tronc cérébral, despédoncules et des hémisphères cérébelleux prédominant àdroite, prenant le contraste. La ponction lombaire n’a retrouvéqu’une légère hyperprotéinorachie. Une artériographie céré-brale normale a éliminé une vascularite. La sarcoïdose a été

écartée devant une tomodensitométrie thoracoabdopelvienneet un lavage bronchoalvéolaire normaux. Nous n’avons pasretrouvé d’argument pour une origine paranéoplasique. Lepatient a été traité par corticoïdes oraux avec régression com-

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plète des signes cliniques et radiologiques. Il a présenté unecorticodépendance qui a conduit à l’introduction de métho-trexate. Par ailleurs, le bilan a mis en évidence un myélomede stade I avec chaînes légères lambda non évolutif. Plusieursélectroneuromyogrammes ont montré une polyneuropathiesensitivomotrice axonale ancienne et stable. Un taux de VEGFnormal a écarté un syndrome POEMS, de même que les biop-sies des glandes salivaires et de graisse sous-cutanée non enfaveur d’une amylose. La biopsie nerveuse n’a pas apportéd’élément sur l’étiologie de la neuropathie.Discussion.– Le CLIPPERS est un syndrome clinico-radiologique,associant ataxie, diplopie, dysarthrie à des lésions inflamma-toires périvasculaires protubérantielles. Nous décrivons sonassociation inhabituelle avec un myélome et une polyneuro-pathie. Nous n’avons pas établi de lien entre ces pathologiesd’autant que la corticothérapie efficace sur les lésions encé-phaliques n’a pas eu d’effet sur le taux de chaînes légères oula polyneuropathie.Conclusion.– Il faut savoir évoquer le CLIPPERS après avoiréliminé les diagnostics différentiels en particulier neuro-sarcoïdose, vascularite, lymphome. L’association à d’autrespathologies peut faire discuter un lien physiopathologique.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.357

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Complications neurologiques dues àl’intoxication aux graines de ricinFatima Imounan , El Hachmia Ait Ben Haddou ,Jehanne Aasfara , Wafa Regragui , Ali Benomar ,Mohamed YahyaouiService de neurologie B et neurogénétique, hôpital des spécialitésRabat, 10000 Rabat, Maroc

Mots clés : Intoxication ; Graines de ricin ; PolyneuropathieIntroduction.– L’ingestion, souvent accidentelle, des graines dericin chez l’enfant peut provoquer une intoxication grave.Les manifestations neurologiques sont représentées par uneencéphalopathie. Nous en rapportons un cas de polyneuropa-thie.Observation.– Cas no 7643/11 : patiente âgée de 10 ans, sansantécédents, qui a installé brutalement suite à une inges-tion de graines de ricin, un tableau de gastroentérite, quis’est compliqué un jour après de céphalées, de troublesde la parole et une perte de connaissance avec des crisesépileptiques tonicocloniques généralisées d’où son hospita-lisation en réanimation. L’EEG avait objectivé des déchargesparoxystiques généralisées. La patiente a bénéficié d’un lavagegastrique et a été mise sous traitement antiépileptique avecreprise de la conscience et amélioration des crises épilep-tiques. Au réveil, la patiente a présenté une tétraplégie. Àson admission dans notre service, l’examen neurologiquetrouvait une tétraparésie flasque avec amyotrophie à pré-dominance distale et conservation des sensibilités profondeet superficielle. L’examen des paires crâniennes objectivaitune mydriase réactive. Il n’y avait pas d’atteinte de fonctionssupérieures. L’ENMG a objectivé une polyneuropathie sensi-tivomotrice axonale. L’IRM cérébrale était normale. Le bilanbiologique a montré une hyperleucocytose avec une cytolysemodérée. La patiente a bénéficié d’une rééducation motriceet d’une vitaminothérapie. L’évolution était marquée par unelégère amélioration de la tétraparésie.Discussion.– Notre patiente a présenté une encéphalopathietoxique associée à une polyneuropathie dont la physiopatho-

logie pourrait être expliquée par la chromatolyse secondaireà la toxicité du Ricinus Communis. L’atteinte périphérique aucours de l’intoxication aux graines de ricin est exceptionnelle,il s’agit le plus souvent d’une neuronopathie, contrairement à