Tumeurs Bénignes du Foie
Hyperplasie Nodulaire Focale et Adénomes
FMC - JFHOD 2009
Dominique-Charles VALLA
Service d’Hépatologie, Université Denis Diderot-Paris7, et INSERM U773
Hôpital Beaujon, Clichy
CONFLITS D’INTÉRÊT
Journées Francophones d’Hépato-gastroentérologie et d’Oncologie Digestive 2009
• Aucun
Tumeurs Bénignes du Foie
Hyperplasie Nodulaire Focale et Adénomes
Dominique-Charles VALLA
Tumeurs Bénignes du Foie
Kystes simples (biliaires)
Hémangiomes
Hyperplasie nodulaire focale (HNF)
Adénomes hépatocellulaires (AH)
Tumeurs Bénignes du Foie
Kystes simples (biliaires)
Hémangiomes
Hyperplasie nodulaire focale (HNF)
Adénomes hépatocellulaires (AH)
HNF: cirrhose focale et artères anormales
HNF: Approvisionnement Artériel Exclusif
HNF: Associations
• Hormones oestroprogestatives : rôle permissif
• Déportalisation/Hyperartérialisation
Fistule portocave congénitale S. de Budd-Chiari
M. de Rendu-Osler
HNF: Etudes Moléculaires
• Habituellement polyclonale
• Anomalie d’expression des gènes du système de l’angiopoïétine
Paradis, Gastroenterology 2004. Bioulac-Sage, Gastroenterology 2005
HNF: Une Tumeur Réactionnelle
Réponse régénérative locale à un approvisionnement artériel exclusif focal
Paradis, Gastroenterology 2004. Bioulac-Sage, Gastroenterology 2005
HNF: Aucune Manifestation
• Aucun symptôme
• Aucune complication
• Tests hépatiques normaux
HNF: Diagnostic
• Imagerie non invasive:
Caractéristique dans 80% des cas
• Biopsie des cas d’aspect non caractéristique:
Caractéristique dans 50% des cas
Nguyen Am J Surg Pathol 1999. Brancatelli, Radiology 2001. Cherqui,
Hepatology 2005
IRM Hyperplasie nodulaire focale
IRM Hyperplasie nodulaire focale
IRM Hyperplasie nodulaire focale
HNF: Diagnostic par IRM
• Nodule • Isosignal T1. Iso(ou peu hyper)signal T2 • Rehaussement marqué au temps artériel • Isosignal au temps portal et tardif • Homogène, sans capsule
• Zone étoilée centrale • Hyposignal T1 et Hypersignal T2 • Rehaussement tardif
HNF Difficultés triviales : aspect IRM typique
• Symptômes
• Anomalies des tests hépatiques
• Avec angiome ou adénome
• HNF multiple
• Circulation veineuse collatérale hépatique
• Pseudocapsule
• Stéatosique
• Sans rehaussement artériel massif
→ Synchronisation ?
• Absence de cicatrice centrale
→ Diamètre < 3cm ?
• Cicatrice centrale disproportionnée
→ Carcinome fibrolamellaire
HNF Difficultés sérieuses : aspect IRM atypique
• Sans rehaussement artériel massif
→ Synchronisation ?
• Absence de cicatrice centrale
→ Diamètre < 3cm ?
• Cicatrice centrale disproportionnée
→ Carcinome fibrolamellaire
HNF Difficultés sérieuses : aspect IRM atypique
Echo. de contraste: Artère radiaires
Biopsie
HNF: Echographie de contraste
29 sec.
31 sec.
Tumeurs Bénignes du Foie
Kystes simples (biliaires)
Hémangiomes
Hyperplasie nodulaire focale (HNF)
Adénomes hépatocellulaires (AH)
Adénomes Hépatocellullaires
• Prolifération hépatocytaire monoclonale bénigne
• Prédominance de femmes jeunes, utilisatrices de contraceptifs oraux
• Possible saignement et transformation maligne
Adénomes Hépatocellulaires
• Uniques ou multiples,
• Parfois stéatosiques (plus ou moins)
• Parfois hémorragiques (plus ou moins)
• Parfois atypies cytonucléaires (plus ou moins)
Adénome stéatosique hémorragique
Adénomes Hépatocellulaires
• Uniques ou multiples,
• Parfois stéatosiques
• Parfois hémorragiques
• Parfois atypies cytonucléaires
Dans les nodules de plus de 5 cm de diamètre
Adénomes hépatocellulaires
< 2 cm 2-5 cm > 5 cm
Nombre 228 59 99
Hémorragie microsc. 0,8% 19% 67%
Hémorragie macrosc. 0 5% 22%
Transformation maligne 0 0 12%
Dokmak S. et al. Données personnelles. 120 patients avec AH réséqués
Adénomes Hépatocellulaires: Plusieurs types
Mutations
• APC
• Glycogénoses
• TC1/HNF1a
• b-caténine
• Aucune/Autres
P. Bioulac-Sage,
J. Zucman-Rossi, et al.
Adénomes Hépatocellulaires: Plusieurs types
Mutations
• APC
• Glycogénoses
• TC1/HNF1a
• b-caténine
• Aucune/Autres
Immunohistochimie
L-FABP (-)
Glutamine syntase (+)
P. Bioulac-Sage,
J. Zucman-Rossi, et al.
Adénomes Hépatocellulaires: Plusieurs types
Mutations
Histologie
• Inflammatoires (télangiectasiques)
• Non classés
• APC
• Glycogénoses
• TC1/HNF1a
• b-caténine
• Aucune/Autres
P. Bioulac-Sage,
J. Zucman-Rossi, et al.
Principales Particularités des Différents AH
TC1/HNF1a b-caténine Inflammatoires
Fréquents
Stéatose
Peu ‘artériels’
L-FABP (-)
± MODY3
Hommes
Atypies cyto.
GS (+)
CHC fréquent
Ex ‘HNF’
Télangiectasie
Hétérogènes
SAA/CRP (+)
Synd. Métabol.
Synd Inflam.
Attal, Radiology 2003. Paradis, Gastroenterology 2004. Bioulac-Sage, Gastroenterology 2005.
Zucman-Rossi, Hepatology 2006. Paradis, Hepatology 2007. Bioulac-Sage, Hepatology 2007.
Laumonier, Hepatology 2008. Rebouissou, Nature 2009
Adénome inflammatoire/télangiectasique
Adénome télangiectasique T1 Fatsat T2
T1 fatsat. Tps artériel T1 fatsat. Tps tardif
Tumeurs Bénignes du Foie
• Différencier HNF et adénomes hépatocellulaires
• Prendre en charge une HNF
• Prendre en charge un adénome
Différencier HNF et AH
Tumeur solide du foie
HNF IRM
Echo de Contraste HNF
Biopsie HNF
Adénome
Autre
Tumeurs Bénignes du Foie
• Différencier HNF et adénomes hépatocellulaires
• Prendre en charge une HNF
• Prendre en charge un adénome
Prendre en charge une HNF
• Chercher une anomalie vasculaire sous jacente • Maladie de Rendu-Osler
• Fistule porto-cave congénitale
• Ni traitement, ni surveillance, ni contre-indication
Tumeurs Bénignes du Foie
• Différencier HNF et adénomes hépatocellulaires
• Prendre en charge une HNF
• Prendre en charge un adénome
Prendre en charge un AH
• S’assurer du diagnostic
• Interrompre les traitements hormonaux
• Réséquer - Complication ou symptômes
- Sexe masculin
- Diamètre > 5 cm
- Mutation b-caténine
• Surveiller par imagerie (initialement rapprochée)
S’assurer du diagnostic d’AH
• Biopsie - nodule et foie éloigné
- immunohistochimie
- (étude moléculaire)
• Femme jeune, utilisatrice de contraceptifs oraux
• Aucune cause de maladies chronique du foie
• Aucun signe de fibrose avancée
• Diamètre < 5 cm
• Tumeur à contenu graisseux
Prendre en charge un AH
• S’assurer du diagnostic
• Interrompre les traitements hormonaux
• Réséquer - Complication ou symptômes
- Sexe masculin
- Diamètre > 5 cm
- Mutation b-caténine
• Surveiller par imagerie (initialement rapprochée)
HNF et Adénomes
HNF Réaction à l’hyperartérialisation
Diagnostic par IRM
Ne rien faire
Adénome Néoplasie (4 types)
Diagnostic par IRM puis Biopsie
Résection à envisager manifestations
homme > 5cm b-caténine
Différencier HNF et AH
• Reconnaître les caractéristiques de l’HNF
→ IRM
→ Echographie de contraste
• Si les caractéristiques sont absentes
→ Biopsie percutanée