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lévation des CPK à 2 N un mois après l’instauration d’un trai-ement par fénofibrate. L’arrêt du traitement a permis uneégression des symptômes et une diminution des CPK à 1,5 N.a faiblesse est réapparue deux semaines après cet arrêt et unMG a été réalisé dans l’hypothèse d’une myasthénie. Cet exa-en a mis en évidence une myosite proximale sans anomalie

e la jonction neuromusculaire. Cependant, les anticorps anti-AC et anti-CMS étaient positifs et le scanner thoracique ais en évidence une tumeur de la loge thymique ; les anti-

orps anti-FAN, SRP, JO1 et SCC étaient négatifs et les anticorpsnti-titine étaient positifs. Devant l’apparition d’une dyspha-ie, d’une ophtalmoparésie douloureuse et d’une élévation dea troponine et des CPK, une biopsie musculaire en urgence

permis le diagnostic de MNA. Après une corticothérapie àaute dose suivie de quatre mois de traitement par Immu-oglobulines IV et methotrexate, une chirurgie d’exérèse aermis le diagnostic d’un thymome encapsulé de type A etne rémission sur six mois de suivi.iscussion.– Le tableau clinique ainsi que l’efficacité de laorticothérapie et de l’exérèse sont en faveur d’une formearanéoplasique de MNA.n thymome peut être responsable de myosite en présence’anticorps anti-titine et des anticorps anti-RAC et anti-CMSeuvent être associés à un thymome sans myasthénie.es MNA auto-immunes sont souvent déclenchées par la prisee statine, même si cet effet n’a pas été décrit pour les formesaranéoplasiques.onclusion.– Ce cas serait à notre connaissance le premier casécrit de MNA associée à un thymome et anticorps anti-titine.ette association pourrait en fait correspondre à des diagnos-

ics erronés de polymyosite.nformations complémentaires.– Remerciements au Dr Thierry

aisonobe qui a porté le diagnostic de MNA.

oi:10.1016/j.neurol.2012.01.073

06

nomalies électroneuromyographiquesrécoces dans le syndrome de Guillain-Barré

ean-Baptiste Chanson , Jérôme De Seze ,ndoni Echaniz-Laguna

Neurologie, hôpitaux universitaires de Strasbourg, 67000trasbourg 67098, France

ots clés : Electroneuromyogramme ; Syndrome deuillain-Barré ; Diagnostic précoce

ntroduction.– Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est uneffection aiguë du système nerveux périphérique qui peutngager le pronostic vital et pour laquelle un diagnostic pré-oce est nécessaire pour une prise en charge adaptée.bjectifs.– Déterminer les anomalies électroneuromyogra-hiques (ENMG) les plus fréquemment observées dans le SGBson stade le plus précoce.éthodes.– Nous avons analysé rétrospectivement, sur uneériode de 11 ans, les examens ENMG des patients avec unGB confirmé dont les symptômes avaient débuté moins deept jours avant l’exploration neurophysiologique. Plusieursaramètres ont été analysés : vitesses de conduction motrices,mplitudes des réponses motrices et sensitives, latencesotrices distales, réflexes H, ondes F, blocs de conductionoteurs, dispersion temporelle et électromyographie.

ésultats.– Cinquante et un patients ont été inclus, dont 19 aveces symptômes évoluant depuis moins de quatre jours.’anomalie la plus fréquente était une altération des réflexes

(92 % des cas). On observait une diminution des vitesses deonduction motrices dans 75 % des cas, un allongement desatences motrices distales dans 73 % des cas, une diminutiones amplitudes motrices et sensitives chez respectivement

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57 et 51 % des patients, et des blocs de conduction dans 43 %des cas. Au total, 98 % des patients avaient au moins un para-mètre altéré.Discussion.– Cette étude montre que l’examen ENMG aune valeur diagnostique importante aux stades précocesdu SGB puisqu’il met en évidence des altérations électro-physiologiques chez 98 % des patients souffrant d’un SGBévoluant depuis moins de sept jours. Les réponses H en par-ticulier ont un intérêt diagnostique majeur car elles sontprécocement perturbées chez plus de 90 % des patients,même lorsque les symptômes évoluent depuis moins dequatre jours.Conclusion.– Cette étude confirme l’intérêt de l’ENMG dans lediagnostic précoce du SGB, même lorsque les symptômes cli-niques évoluent depuis moins de sept jours.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.074

Q07

Une variante axonale motrice sévère dusyndrome de Guillain Barré après une chirurgiebariatriqueYaohua Chen a, Nicolas Bilbault a, Arnaud Lacour b,Jean-Francois Hurtevent c, Patrick Hautecoeur a,Arnaud Kwiatkowski a

a Neurologie, hôpital Saint-Vincent de Paul, GHICL, 59020 Lille,Franceb Neurologie, hôpital R. Salengro, CHRU, 59037 Lille, Francec Neurophysiologie, hôpital R. Salengro, CHRU, 59037 Lille, France

Mots clés : Polyradiculonévrite aigue ; Chirurgie bariatrique ;AMANIntroduction.– La chirurgie bariatrique est utilisée dans le but deréduire rapidement le poids des personnes souffrant d’obésitésévère à morbide, mais elle présente fréquemment des com-plications, notamment neurologiques.Observation.– Observation no 11255543.Nous rapportons le cas d’une patiente de 20 ans, qui 3 moisaprès une chirurgie bariatrique (SLEEVE ou gastrectomie ver-ticale en manchon), s’est plaint d’une installation ascendante,en moins de 4 semaines, d’un déficit sensitivomoteur tou-chant les 4 membres. Elle a perdu suite à son opération plusde 40 kg, sans supplémentation vitaminique. Elle est aussienceinte de 15 semaines d’aménorrhée. L’examen cliniquemontre une aréflexie généralisée et un déficit moteur aux4 membres, prédominant en distalité à gauche. Le déficit sen-sitif est aussi plus marqué au niveau de l’hémicorps gauche.L’électromyogramme montre une dégénérescence axonaleavec une atteinte neurogène périphérique sévère prédomi-nant à gauche, faisant évoquer le diagnostic d’une polyra-diculonévrite de forme axonale (AMAN : acute motor axonalneuropathy). La ponction lombaire ne révèle pas de dissociationalbuminocytologique. Le bilan sérologique est entièrementnégatif. Les anticorps anti gangliosides sont négatifs. Seule aété confirmée une carence sévère en vitamine B1 à 49 nmol/L(N > 95 nmol/L). Malgré une cure d’immunoglobulines à 2 g/kgen intraveineux et une supplémentation vitaminique à fortedose, l’évolution clinique est marquée par une absence derécupération.Discussion.– La prévalence des polyneuropathies périphé-riques après une chirurgie bariatrique atteint jusqu’à16 %. À notre connaissance, aucune forme AMAN n’aencore été rapportée. Les seuls facteurs retrouvés sont iciune carence vitaminique sévère et de possibles modifi-cations immunologiques chez cette patiente enceinte. La

présentation clinique avec des symptômes asymétriqueset sensitivo moteurs est inhabituelle pour une formeAMAN.

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Conclusion.– Ce cas confirme la variabilité des atteintes neuro-logiques potentiellement sévères après chirurgie bariatrique,ce qui justifie une supplémentation vitaminique préventivesystématique et rarement une reprise chirurgicale.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.075

Q08

Intolérance musculaire à l’effort par déficit enphosphofructokinase : apport au diagnostic dubilan métabolique musculaire (tests d’effort,spectroscopie RMN au p31)Alain Drouet a, Fabien Zagnoli b, Monique Piraud c,Nathalie Streichenberger d, Francois Petit e, Michel Bahuau f,Denis Vital Durand g

a Neurologie, HIA Desgenettes, 69275 Lyon 03, Franceb Neurologie, HIA Clermont-Tonnerre, 29240 Brest, Francec Centre de biologie et de pathologie est, hospices civils de Lyon,69677 Bron, Franced Centre de pathologie est, hôpital neurologique, 69677 Bron, Francee Laboratoire de génétique moléculaire, hôpital Antoine-Béclère,92140 Clamart, Francef Service de biochimie et de génétique, hôpital Henri-Mondor, 94010Créteil, Franceg Service de médecine interne, CHLS, 69495 Pierre-Bénite, France

Mots clés : Tarui ; Glycogénose de type VII ;PhosphofructokinaseIntroduction.– Le déficit en phosphofructokinase musculaire(PFKM) est responsable de la très rare glycogénose de type VIIou maladie de Tarui (GSD VII).Objectifs.– Revoir les caractéristiques cliniques et paracliniquesde la GSD VII et l’apport du bilan métabolique musculaire audiagnostic.Méthodes.– Deux patients appartenant à deux familles dis-tinctes ont bénéficié d’une analyse clinique, d’un bilanstandard de myopathie (EMG, CPK), d’une biopsie musculaireet d’une étude du gène de la PFKM. Le bilan métabolique mus-culaire (test d’effort sous ischémie ou FIET ; épreuve d’effortsur cycloergomètre ou EE ; spectroscopie RMN ou S-RMN) avarié selon le cas.Résultats.– Un homme de 47 ans et une femme de 38 ansconsultèrent pour l’aggravation d’un syndrome d’intolérancemusculaire à l’exercice présent depuis l’enfance. Le déficitmoteur était absent (cas 1) ou léger (cas2), la biologie sanguinemontrant une élévation nette des CPK, modérée de l’acideurique et des réticulocytes sans anémie. Le FIET et l’EE mon-traient l’absence de production d’acide lactique, et la S-RMN,l’absence de chute du PH et un pic pm localisateur du blocenzymatique. Deux mutations nouvelles ont été détectées.Discussion.– Le diagnostic de maladie de Tarui est possible defacon non invasive grâce à la S-RMN, sans toujours recou-rir à une biopsie musculaire, éventuellement conforté par ledosage enzymatique de la PFKM dans les globules rouges. LeFIET et l’EE ne localisent pas en revanche le bloc enzymatique.Aucun examen, y compris l’étude génétique, qui n’est pas depratique courante, ne semble capable d’établir un pronostic.Conclusion.– La recherche et la surveillance de cette myopathiesont requises tout au long de la vie car elle peut apparaître ous’aggraver chez l’adulte.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.076

Q09

Rhabdomyolyse aiguë révélant un pied deCharcot

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Mohamed El Amrani , Mohamed Réda El Farouki ,Mohamed Benyahia , Zouhair OualimNéphrologie, dialyse et transplantation rénale-hôpital militaired’instruction mohammed v, 10000 Rabat, Maroc

Mots clés : Ostéoarthropathie neurogène ; Pied de Charcot ;RhabdomyolyseIntroduction.– L’ostéoarthropathie neurogène, ou pied de Char-cot, est la complication extrême de la neuropathie diabétique,dont les conséquences peuvent engager le pronostic vital.Observation.– Patient âgé de 58 ans diabétique compliquéde polyneuropathie des quatre membres et de néphropa-thie diabétique stade 4. On note également des fracturesmétatarsiennes remontant à trois mois dont le traitementorthopédique ne fut pas observé devant l’absence de douleurs,avec reprise de la marche malgré une sensation de craque-ment et de déchirures musculaires. L’évolution était marquéepar l’apparition, rapidement progressive, d’un œdème géné-ralisé accompagnée de céphalées et de raréfaction des urines.L’examen avait révélé des ecchymoses du pied droit etune anesthésie en chaussettes. Les prélèvements sanguinset urinaires ont montré une rhabdomyolyse (CPK 2117 UI/L[N < 180], LDH 340 UI/L [N < 100], ASAT 67 U/L [N < 60], ALAT70 U/l [N < 60]) et une aggravation de la fonction rénale avechyperkaliémie majeure à 7 mmol/L. La radiographie du pieddroit a montré des cals vicieux et des fractures récentes. Lediagnostic d’insuffisance rénale aiguë due à une rhabdomyo-lyse compliquant un pied de Charcot était donc retenu. Letraitement orthopédique par botte plâtrée associé à une hyper-hydratation alcaline a permis une évolution favorable.Discussion.– Le pied de Charcot, est une complication rare maisgravissime de la neuropathie diabétique, qui concerne 0,2 %des patients diabétiques. La neuropathie sensitive est le méca-nisme le plus fréquent dans la genèse des troubles par la pertede l’alerte douloureuse et thermique. Ainsi les traumatismes,indolores et parfois minimes vont conduire à un retard diag-nostique des lésions et à une négligence sources de cons.Conclusion.– Le dépistage précoce et systématique de la neu-ropathie distale chez les patients diabétiques reste le moyenefficace de prévention des troubles ostéoarticulaires du piedet de leurs conséquences.Informations complémentaires.– Remerciements au Pr OualimZouhair.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.077

Q10

Myopathies nécrosantes révélatrices d’un cancerGéraldine Faivre a, Aude Rigolet b, Odile Dubourg c,Thierry Maisonobe d, Bruno Eymard a, Olivier Benveniste b,Tanya Stojkovic a

a Centre de référence pathologie neuromusculaire paris est, hôpitalPitié-Salpêtrière, 75013 Paris, Franceb Médecine interne, hôpital Pitié-Salpêtrière, 75013 Paris, Francec Anatomopathologie à orientation neurologique, hôpitalPitié-Salpêtrière, 75013 Paris, Franced Explorations fonctionnelles neurologiques, hôpitalPitié-Salpêtrière, 75013 Paris, France

Mots clés : Myopathie nécrosante ; Cancer ; CréatininekinaseIntroduction.– Les myopathies nécrosantes acquises sontdéfinies par un aspect de nécrose et régénération sans inflam-mation sur la biopsie musculaire. Elles peuvent s’associer à

des anticorps spécifiques et/ou à un cancer.Observation.– Nous rapportons le cas de deux patients atteintsde myopathie nécrosante, associée à un carcinome rénal pourle premier et à un carcinome ovarien pour le second. Ces deux