AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 1 Mucoviscidose et nutrition

AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 1

Mucoviscidose et nutrition

DénutritionDiabèteTroubles hépato-biliairesManifestations digestives

I - Dénutrition

AntibioThérapie - Enzymes pancréatiques

Kinésithérapie

Nutrition

Mucoviscidose

Fréquence de la dénutrition

Fréquence

Diagnostic > 44 %

Dépistage néonatal

5 à 25 %

Nourrisson 11 à 13% (P) 8 à 12 % (S)

Enfance 4 à 8 % (P) 9 à 17 % (S)

Adolescence 9 à 13 % (P) 8 à 21 % (S)

Adulte 8 à 38 %

Globalement 15 à 44 %

S= stature P= Poids

Mucoviscidose et Nutrition

Mécanismes responsables de la dénutrition (1/2)

Diminution des ingestaAnorexieEncombrement naso-pharyngé, touxMédicaments anorexigènes (Antibiotiques)I nsuffi sance respiratoireEtat dépressif (Tr. du comportementanorexie mentale)

I nconfort digestifVomissements, RGO, douleur abdominalesconstipation, syndrome d'obstructionintestinale distale (SOI D)

Syndrome inflammatoire / inf ectieux ++Prescriptions diététiques maladaptées ++I nsuffi sance pancréatique exocrine +

Cirrhose biliaire +

Mucoviscidose et NutritionMécanismes responsables de la dénutrition (2/2)

Augmentation des pertes d' interfaceI nsuffi sance pancréatique exocrine (85%) Malabsorption protéo-lipidique (> 50%)Carence ac.aminé, ac.gras, vit AED, K, B12, ZnI nsuffi sance pancréatiaue endocrine(diabète perte glucose, eau sodium)I nsuffi sance intestinaleRésection du grêle (iléus méconial)Sueur (eau, sodium, protéines)

Augmentation des dépenses énergétiquesI nsuffi sance respiratoire(augmentation du travail des musclesrespiratoires et hypercatabolisme du àl' inflammation/ surinfection chroniques)(dépense énergétique 130 % de N)

Conséquences de la dénutrition

Diminution de la masse et des fonctions musculairesAltération

de la fonction respiratoirede l ’immunité, des fonctions de « défense et/ou de réparation »

Diminution de la croissance, de la masse et de la densité osseuse, Altération du développement psychomoteur, de la pubertéDiminution de l ’espérance de vie

Les critères d ’évaluation de la dénutrition

Critères cliniques :

Anthropométriques :

Poids ( le plus précoce)Taille ( plus tardif)

Déficit Dénutrition légère

Dénutrition moyenne

Dénutrition importante

85-90 % 80-85% 75-80 % <75%

Valeurs seuils du déficit pondéral indicatives de dénutrition

PI= Poids Idéal rapporté à la taille et à l ’âgePR = Poids RéelPR/PI X 100 = déficit en %N= > 90%

Anthropométriques :Poids ( le plus précoce)Taille ( plus tardif)IMC (<2 sd et en fonction de l ’âge)Périmètre crânien (nouveau né,

nourrisson)

Anthropométriques Composition corporelle : masse Maigre masse Grasse

pli cutané tricipital, circonférence brachiale,

impédancemétrie, absorptiométrie biphotonique

Anthropométriques Composition corporelleÉtat de la peau et des phanères (et hippocratisme digital)Retard pubertaire

Critères biologiques :

protéines: RBP, transthyrétine, albumine Hb,

micro nutriments, fer, Zn, vitamines ADEKAc. gras plasmatiquesStatut minéral osseux (pas

plasmatique) calcium alimentaire, 25 OHD

absorptiométrie biphotonique(masse et densité)

En Résumé

Bilan clinique et biologique >> surveillance dynamique évolutive

Bilan clinique chez le nourrisson tous les mois avant 1 anpuis tous les 3 à 6 mois et au moins 1 fois /anBalance énergétique ingesta, pertes, dépenses contenu calcique tous les 3 à 6 mois

Bilan biologique 1 fois par an

Comment maintenir un état nutritionnel optimal?en théorie apport > AJR

Allaitement des nourrissons (dépistés [+] à la naissance) lait maternel (si croissance N)

lait commerciaux à plus forte teneur en Na+ et protéinesSi Iléus méconial / résection = NP puis NEDC + B12

Diversification alimentaire au 5 ou 6ème mois

Si Choléstase : (Ac UrsoDesoxyCholique +) Taurine (pour augmenter la solubilisation micellaire et la conjugaison des ac. biliaires)

Comment maintenir un état nutritionnel optimalchez l ’enfant ou l ’adulte?

Au quotidien et le plus tôt possibleEnfants/adultes apport énergétique en général 110- 120 % des AJR avec aliments glucido lipidiques hyper énergétiques(150% # impossible en VO)

Inutile en l’absence de dénutrition

Conseils diététiques indispensables

Comment maintenir un état nutritionnel optimalen présence d ’une insuffisance pancréatique exocrine?

Extraits pancréatiques gastro-résistants (ou bientôt (?) lipase issue de maïs transgénique)

à doses adaptées à l’âge à la richesse en graisse des repasà la stéatorrhée

*anti H2 et/ou inhibiteurs de la pompe à H+ si acidité gastrique inactive les EP

Evaluation médicale des causes de dénutrition diététique des besoins

Les compléments nutritionnels « obligatoires »eau et sodium ++ en saison estivale (pertes sudorales)vitamines AED (mélanges poly-vitaminés) #X2 Noligo-éléments fer, zinc, sélénium… (si carence avérée)

Les situations à risque

Assistance nutritive les suppléments nutritionnels hyper protidiques

et/ou hyper caloriques (mais !!)La nutrition entérale (sonde nasale ou gastrostomie)La nutrition parentérale

En Résumé

Adapter la nutrition à chaque cas individuel

« La maladie aggrave la dénutrition et la dénutrition aggrave la

maladie »

Enz.P + Lipides (ac.gras) = espérance de vie + 9 ans

II - Le Diabèteau cours de la mucoviscidose

Le diabète au cours de la mucoviscidose

Tranches d’âges

Prévalence du diabète

10 ans 1,5%

20 ans 13 %

30 ans 50%

15- 30 ans 5 % développent une intolérance /an

Facteurs de risque:Âge moyen 20 ansFemme > hommeInsuffisance exocrine >>>

diabèteGénotype classe I ou IIInsuffisance respiratoire sévèreAtteinte hépato-biliaire

et déficit en glucagon (d ’où apparition tardive du diabète,

peu d’acidocétose, hypoglycémies parfois sévères lors de

l ’initiation de l’insulinothérapie)

Diabète de la mucoviscidose à la fois de type 1 et 2

Type1 = Destruction des îlots de Langerhans, mais non auto immune effective dès – 50% des îlots

Type2 = Intolérance au glucose sans insulino-résistance ni variation de

l ’insulinosensibilité

Critères diagnostiques du diabète

ClassiquesGlycémie à jeun N > 6.1 mmol/L Intolérance < 7 mmol/L

DiabèteHGPO (val.max) N > 7.8 mmol/L au glucose < 11.1 mmol/L Diabète

(Mais ici asymptomatique et silencieux : polydipsie, perte pondérale, retard de croissance, détérioration de la Fn. respiratoire, infections… = signes ou symptomes communs chez ces patients)

OBJECTIFS MOYENS STRATEGIE SURVEILLANCEGlycémie pré-prandiale5-8 mmol/L

Education thérapeutique Intolérance au glucose :Conseils nutritionnelsAuto surveillance

Evaluation pluridisciplinaire annuelle

Glycémie post-prandiale 5-10 mmol/L

Auto surveillance glycémique

Diabète :Symptomatique : insulinothérapieTransitoire :(corticothérapie, infections) , insulinothérapieasymptomatique : privilégier l’insulinothérapie à un traitement oral

Hba1c trimestrielle

Diététique : glucides de faible index glycémique

Micro albuminurie, créatininémie et fond de l’œil /an

InsulinosécrétagoguesGlimépiride 1/j, Repaglinide 3/j, NatéglinideInsulinothérapieRapide (1/repas)Intermédiaire (1 à 3/j)Retard (1/j)

Traitement du diabète (# classique)

En résumé :

Les troubles du métabolisme glucidique doivent être

dépistés systématiquement et de façon précoce

III - Les troubles hépato-biliaires au cours de la mucoviscidose

Les lésions hépato-biliaires au cours de la mucoviscidose

Fréquence 15 à 20 % des patientsaugmente pendant l’adolescence stable après 20 ans

Les lésions hépato-biliaires au cours de la mucoviscidose

Cirrhose biliaire focale 25 % Enfants, 70 % Adultes

Cirrhose macronodulaire ? Enfant, 5 à 20 % Ad (15% †)

Stéatose/stéatohépatite 20 à 60 %

Ictère cholestatique Néonatal 2 % (+ 50% iléus M)disparaît sans séquelles

Microvésicule 30 % (sans cholécystite)

Lithiase biliaire 2 à 3 % Ad

Cholangite sclérosante < 1 %

Diagnostic des lésions hépato-biliaires

Echo Doppler (systématique >parenchyme et VB), tomodensitométrie, Fibroscopie, scintigraphie, cholangiographie, ponction biopsie, Recherche des complications cardiopulmonaires de l ’HTP

Diagnostic clinique Diagnostic biologiqueHTP, HépatoméglieSplénomégalieHémorragie dig.

I ctère rareAscite rare

Transaminases, GTAlbumine, prothrombine,sérologie virale, bilan autoimmunitéGlutathion S transférase (?)Ac. Hyaluronique (?)

Hepatocarcinomerare

Alpha f oeto protéine

Surveillance accrue (transaminases) en cas de traitement par des médicaments hépatotoxiques

Traitement de la maladie hépato biliaire:

AUDC précoce et à vie

Taurine (à cause d’une carence fréquente)

Activateurs de canaux Cl non CFTR (nucléotides triPP)

Anti-oxydants (Vitamine E)

Transplantation

Traitement des complications de la cirrhose /HTP :

Pas de traitement préventif de l ’hémorragie chez l’enfant ligature ou sclérose des varices oesophagiennes

anti-inflammatoires (sauf aspirine)

pas de béta-bloquants (effet bronchique) Anastomoses

- porto cave (encéphalopathie et d’insuffisance hépatique et/ou respiratoire)

- spléno-rénale (si pas de transplantation)- porto systémique (V. porte/V. sus hépatique, en attente de transplantation)

En résumé

La recherche de lésions hépato-biliaires doit faire l ’objet d ’un dépistage systématique dès la naissance

IV - Les manifestations digestives dans la mucoviscidose

Mucoviscidose et NutritionEtiologie des douleurs abdominales en général ou *spécifiques de la mucoviscidose (chez 10 à 30% des patients)

DOULEURS AIGUËS DOULEURS RECURRENTESAppendicite (masquée)I nvagination intestinale aiguë

Douleurs épigastriquesReflux gastro-œsophagien* (46-100%)Pancréatite chronique

Mucocèle appendiculaire *

Occlusion : Volvulus sur bridePancréatite aiguë* (15%)Lithiases biliaires (> N)Autres : gastro-entérite,inf ection urinaire, pathologietubo-ovarienne

Douleurs non épigastriquesTroubles f onctionnels, constipationSyndrome d’obstruction intestinaledistaleSOI D*(9% enf . 15% Ad.)Colopathie fibrosanteMaladie cœliaque (% > N)I ntolérance aux protéines du lait devache (% > N)Maladie de Crohn, (masquée)Cancer digestif

DOULEURS AIGUËS DOULEURS ABDOMINALES RECURRENTES

En Urgence Épigastrique Autres

Examen clinique completBilan biologiqueASP*Échographie abdominale± opacification digestive basse

Examen clinique completFOGD**± pHmétrieBilan biologique

Examen clinique completASPBilan biologique et immunologiqueÉchographie abdominale± stéatorrhée± opacification digestive basse± scanner abdominalFOGD et coloscopie

*ASP radiographie de l’abdomen sans préparation** FOGD fibroscopie oeso-gastro-duodénale

Examens à visée diagnostique en cas de douleurs abdominales

ETIOLOGIE EXAMEN DE 1ERE Intention EXAMEN de recours

Constipation,tr. fonctionnelSOID, volvulus

ASP Lavement à la gastrograffine

AppendiciteInvagination intestinale aiguë, Mucocèle, Lithiase (B ou R)

Echographie abdominale Lavement à la gastrograffine

Pancréatite Aiguë ou ChroniqueMaladie coeliaqueIntol. Prot. lait de vache

Biologie Biopsie jéjunaleTest thérapeutique

Reflux gastro oesophagien Test thérapeutiquepH métrie TOGD

Oesophagite, Gastrite, Ulcère FOGD, ± Biopsies Maladie de Crohncancer

Coloscopie + oeso-gastro-duodénoscopie + biopsies

Infection urinaire Bandelette urinaire Cytobactériologie UColopathie fibrosante Lavement baryté

Douleurs abdominales

Conclusion

Maladie génétique, multiviscérale

Dénutrition à prévenir et/ou corriger

Surveillance glycémique

Surveillance des douleurs abdominales

et pathologie pulmonaire

Surveillance hépatique

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