AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 1 Mucoviscidose et nutrition

AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 1

Mucoviscidose et nutrition



DénutritionDiabèteTroubles hépato-biliairesManifestations digestives



I - Dénutrition



AntibioThérapie - Enzymes pancréatiques

Kinésithérapie

Nutrition

Mucoviscidose



Fréquence de la dénutrition

Fréquence

Diagnostic > 44 %

Dépistage néonatal

5 à 25 %

Nourrisson 11 à 13% (P) 8 à 12 % (S)

Enfance 4 à 8 % (P) 9 à 17 % (S)

Adolescence 9 à 13 % (P) 8 à 21 % (S)

Adulte 8 à 38 %

Globalement 15 à 44 %

S= stature P= Poids


Mucoviscidose et Nutrition

Mécanismes responsables de la dénutrition (1/2)

Diminution des ingestaAnorexieEncombrement naso-pharyngé, touxMédicaments anorexigènes (Antibiotiques)I nsuffi sance respiratoireEtat dépressif (Tr. du comportementanorexie mentale)

++

I nconfort digestifVomissements, RGO, douleur abdominalesconstipation, syndrome d'obstructionintestinale distale (SOI D)

++

Syndrome inflammatoire / inf ectieux ++Prescriptions diététiques maladaptées ++I nsuffi sance pancréatique exocrine +

Cirrhose biliaire +


Mucoviscidose et NutritionMécanismes responsables de la dénutrition (2/2)

Augmentation des pertes d' interfaceI nsuffi sance pancréatique exocrine (85%) Malabsorption protéo-lipidique (> 50%)Carence ac.aminé, ac.gras, vit AED, K, B12, ZnI nsuffi sance pancréatiaue endocrine(diabète perte glucose, eau sodium)I nsuffi sance intestinaleRésection du grêle (iléus méconial)Sueur (eau, sodium, protéines)

+++

+

+++++

Augmentation des dépenses énergétiquesI nsuffi sance respiratoire(augmentation du travail des musclesrespiratoires et hypercatabolisme du àl' inflammation/ surinfection chroniques)(dépense énergétique 130 % de N)

+++



Conséquences de la dénutrition

Diminution de la masse et des fonctions musculairesAltération

de la fonction respiratoirede l ’immunité, des fonctions de « défense et/ou de réparation »

Diminution de la croissance, de la masse et de la densité osseuse, Altération du développement psychomoteur, de la pubertéDiminution de l ’espérance de vie



Les critères d ’évaluation de la dénutrition

Critères cliniques :

Anthropométriques :

Poids ( le plus précoce)Taille ( plus tardif)



Déficit Dénutrition légère

Dénutrition moyenne

Dénutrition importante

85-90 % 80-85% 75-80 % <75%

Valeurs seuils du déficit pondéral indicatives de dénutrition

PI= Poids Idéal rapporté à la taille et à l ’âgePR = Poids RéelPR/PI X 100 = déficit en %N= > 90%





Anthropométriques :Poids ( le plus précoce)Taille ( plus tardif)IMC (<2 sd et en fonction de l ’âge)Périmètre crânien (nouveau né,

nourrisson)





Anthropométriques Composition corporelle : masse Maigre masse Grasse

pli cutané tricipital, circonférence brachiale,

impédancemétrie, absorptiométrie biphotonique





Anthropométriques Composition corporelleÉtat de la peau et des phanères (et hippocratisme digital)Retard pubertaire




Critères biologiques :

protéines: RBP, transthyrétine, albumine Hb,

micro nutriments, fer, Zn, vitamines ADEKAc. gras plasmatiquesStatut minéral osseux (pas

plasmatique) calcium alimentaire, 25 OHD

absorptiométrie biphotonique(masse et densité)



En Résumé

Bilan clinique et biologique >> surveillance dynamique évolutive

Bilan clinique chez le nourrisson tous les mois avant 1 anpuis tous les 3 à 6 mois et au moins 1 fois /anBalance énergétique ingesta, pertes, dépenses contenu calcique tous les 3 à 6 mois

Bilan biologique 1 fois par an



Comment maintenir un état nutritionnel optimal?en théorie apport > AJR

Allaitement des nourrissons (dépistés [+] à la naissance) lait maternel (si croissance N)

lait commerciaux à plus forte teneur en Na+ et protéinesSi Iléus méconial / résection = NP puis NEDC + B12

Diversification alimentaire au 5 ou 6ème mois

Si Choléstase : (Ac UrsoDesoxyCholique +) Taurine (pour augmenter la solubilisation micellaire et la conjugaison des ac. biliaires)



Comment maintenir un état nutritionnel optimalchez l ’enfant ou l ’adulte?

Au quotidien et le plus tôt possibleEnfants/adultes apport énergétique en général 110- 120 % des AJR avec aliments glucido lipidiques hyper énergétiques(150% # impossible en VO)

Inutile en l’absence de dénutrition

Conseils diététiques indispensables



Comment maintenir un état nutritionnel optimalen présence d ’une insuffisance pancréatique exocrine?

Extraits pancréatiques gastro-résistants (ou bientôt (?) lipase issue de maïs transgénique)

à doses adaptées à l’âge à la richesse en graisse des repasà la stéatorrhée

*anti H2 et/ou inhibiteurs de la pompe à H+ si acidité gastrique inactive les EP



Evaluation médicale des causes de dénutrition diététique des besoins

Les compléments nutritionnels « obligatoires »eau et sodium ++ en saison estivale (pertes sudorales)vitamines AED (mélanges poly-vitaminés) #X2 Noligo-éléments fer, zinc, sélénium… (si carence avérée)

Les situations à risque

Assistance nutritive les suppléments nutritionnels hyper protidiques

et/ou hyper caloriques (mais !!)La nutrition entérale (sonde nasale ou gastrostomie)La nutrition parentérale



En Résumé

Adapter la nutrition à chaque cas individuel

« La maladie aggrave la dénutrition et la dénutrition aggrave la

maladie »

Enz.P + Lipides (ac.gras) = espérance de vie + 9 ans



II - Le Diabèteau cours de la mucoviscidose



Le diabète au cours de la mucoviscidose

Tranches d’âges

Prévalence du diabète

10 ans 1,5%

20 ans 13 %

30 ans 50%

15- 30 ans 5 % développent une intolérance /an

Facteurs de risque:Âge moyen 20 ansFemme > hommeInsuffisance exocrine >>>

diabèteGénotype classe I ou IIInsuffisance respiratoire sévèreAtteinte hépato-biliaire



et déficit en glucagon (d ’où apparition tardive du diabète,

peu d’acidocétose, hypoglycémies parfois sévères lors de

l ’initiation de l’insulinothérapie)

Diabète de la mucoviscidose à la fois de type 1 et 2

Type1 = Destruction des îlots de Langerhans, mais non auto immune effective dès – 50% des îlots

Type2 = Intolérance au glucose sans insulino-résistance ni variation de

l ’insulinosensibilité



Critères diagnostiques du diabète

ClassiquesGlycémie à jeun N > 6.1 mmol/L Intolérance < 7 mmol/L

DiabèteHGPO (val.max) N > 7.8 mmol/L au glucose < 11.1 mmol/L Diabète

(Mais ici asymptomatique et silencieux : polydipsie, perte pondérale, retard de croissance, détérioration de la Fn. respiratoire, infections… = signes ou symptomes communs chez ces patients)



OBJECTIFS MOYENS STRATEGIE SURVEILLANCEGlycémie pré-prandiale5-8 mmol/L

Education thérapeutique Intolérance au glucose :Conseils nutritionnelsAuto surveillance

Evaluation pluridisciplinaire annuelle

Glycémie post-prandiale 5-10 mmol/L

Auto surveillance glycémique

Diabète :Symptomatique : insulinothérapieTransitoire :(corticothérapie, infections) , insulinothérapieasymptomatique : privilégier l’insulinothérapie à un traitement oral

Hba1c trimestrielle

Diététique : glucides de faible index glycémique

Micro albuminurie, créatininémie et fond de l’œil /an

InsulinosécrétagoguesGlimépiride 1/j, Repaglinide 3/j, NatéglinideInsulinothérapieRapide (1/repas)Intermédiaire (1 à 3/j)Retard (1/j)

Traitement du diabète (# classique)



En résumé :

Les troubles du métabolisme glucidique doivent être

dépistés systématiquement et de façon précoce



III - Les troubles hépato-biliaires au cours de la mucoviscidose



Les lésions hépato-biliaires au cours de la mucoviscidose

Fréquence 15 à 20 % des patientsaugmente pendant l’adolescence stable après 20 ans



Les lésions hépato-biliaires au cours de la mucoviscidose

Cirrhose biliaire focale 25 % Enfants, 70 % Adultes

Cirrhose macronodulaire ? Enfant, 5 à 20 % Ad (15% †)

Stéatose/stéatohépatite 20 à 60 %

Ictère cholestatique Néonatal 2 % (+ 50% iléus M)disparaît sans séquelles

Microvésicule 30 % (sans cholécystite)

Lithiase biliaire 2 à 3 % Ad

Cholangite sclérosante < 1 %



Diagnostic des lésions hépato-biliaires

Echo Doppler (systématique >parenchyme et VB), tomodensitométrie, Fibroscopie, scintigraphie, cholangiographie, ponction biopsie, Recherche des complications cardiopulmonaires de l ’HTP

Diagnostic clinique Diagnostic biologiqueHTP, HépatoméglieSplénomégalieHémorragie dig.

I ctère rareAscite rare

Transaminases, GTAlbumine, prothrombine,sérologie virale, bilan autoimmunitéGlutathion S transférase (?)Ac. Hyaluronique (?)

Hepatocarcinomerare

Alpha f oeto protéine

Surveillance accrue (transaminases) en cas de traitement par des médicaments hépatotoxiques



Traitement de la maladie hépato biliaire:

AUDC précoce et à vie

Taurine (à cause d’une carence fréquente)

Activateurs de canaux Cl non CFTR (nucléotides triPP)

Anti-oxydants (Vitamine E)

Transplantation



Traitement des complications de la cirrhose /HTP :

Pas de traitement préventif de l ’hémorragie chez l’enfant ligature ou sclérose des varices oesophagiennes

anti-inflammatoires (sauf aspirine)

pas de béta-bloquants (effet bronchique) Anastomoses

- porto cave (encéphalopathie et d’insuffisance hépatique et/ou respiratoire)

- spléno-rénale (si pas de transplantation)- porto systémique (V. porte/V. sus hépatique, en attente de transplantation)



En résumé

La recherche de lésions hépato-biliaires doit faire l ’objet d ’un dépistage systématique dès la naissance



IV - Les manifestations digestives dans la mucoviscidose


Mucoviscidose et NutritionEtiologie des douleurs abdominales en général ou *spécifiques de la mucoviscidose (chez 10 à 30% des patients)

DOULEURS AIGUËS DOULEURS RECURRENTESAppendicite (masquée)I nvagination intestinale aiguë

Douleurs épigastriquesReflux gastro-œsophagien* (46-100%)Pancréatite chronique

Mucocèle appendiculaire *

Occlusion : Volvulus sur bridePancréatite aiguë* (15%)Lithiases biliaires (> N)Autres : gastro-entérite,inf ection urinaire, pathologietubo-ovarienne

Douleurs non épigastriquesTroubles f onctionnels, constipationSyndrome d’obstruction intestinaledistaleSOI D*(9% enf . 15% Ad.)Colopathie fibrosanteMaladie cœliaque (% > N)I ntolérance aux protéines du lait devache (% > N)Maladie de Crohn, (masquée)Cancer digestif



DOULEURS AIGUËS DOULEURS ABDOMINALES RECURRENTES

En Urgence Épigastrique Autres

Examen clinique completBilan biologiqueASP*Échographie abdominale± opacification digestive basse

Examen clinique completFOGD**± pHmétrieBilan biologique

Examen clinique completASPBilan biologique et immunologiqueÉchographie abdominale± stéatorrhée± opacification digestive basse± scanner abdominalFOGD et coloscopie

*ASP radiographie de l’abdomen sans préparation** FOGD fibroscopie oeso-gastro-duodénale

Examens à visée diagnostique en cas de douleurs abdominales



ETIOLOGIE EXAMEN DE 1ERE Intention EXAMEN de recours

Constipation,tr. fonctionnelSOID, volvulus

ASP Lavement à la gastrograffine

AppendiciteInvagination intestinale aiguë, Mucocèle, Lithiase (B ou R)

Echographie abdominale Lavement à la gastrograffine

Pancréatite Aiguë ou ChroniqueMaladie coeliaqueIntol. Prot. lait de vache

Biologie Biopsie jéjunaleTest thérapeutique

Reflux gastro oesophagien Test thérapeutiquepH métrie TOGD

Oesophagite, Gastrite, Ulcère FOGD, ± Biopsies Maladie de Crohncancer

Coloscopie + oeso-gastro-duodénoscopie + biopsies

Infection urinaire Bandelette urinaire Cytobactériologie UColopathie fibrosante Lavement baryté

Douleurs abdominales



Conclusion

Maladie génétique, multiviscérale

Dénutrition à prévenir et/ou corriger

Surveillance glycémique

Surveillance des douleurs abdominales

et pathologie pulmonaire

Surveillance hépatique

Documents

AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 1 Mucoviscidose et nutrition