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Atteinte Hépatique et Maladies de Système
Dominique-Charles Valla
Service d’Hépatologie, Hôpital Beaujon
Journée d’HépatologieHôpital Beaujon, Université Denis Diderot-Paris 7
• Connectivites Polyarthrite rhumatoïdeSclérodermieLupusS. des antiphospholipidesConnectivite mixte
• Vascularites systémiques
• Sarcoïdose
Atteinte Hépatique et Maladies de Système
Causalité
Atteinte Hépatique et Maladies de Système
Causecommune
Association fortuite
Association fortuite
Causalité
Atteinte Hépatique et Maladies de Système
18% - 39%
Matsumoto, Liver 2000. Her, Rheumatol Int 2009. Piga, Clin exp Rheumatol 2010. Takahashi, Hepatol Res 2010.
Causecommune
Causalité
Atteinte Hépatique et Maladies de Système
Causecommune
Association fortuite
• Alcool• S. métabolique• Hépatite C• Hépatite B• Surcharge en fer• Lithiase biliaire• Cancer
Atteinte Hépatique et Maladies de Système
10% - 25%de l’ensemble des patients
Association fortuite
Causecommune
Association fortuite
Causalité
Atteinte Hépatique et Maladies de Système
Infection virale
Atteinte Hépatique et Maladies de Système
Hépatite chronique BPériartérite noueuse
Hépatite chronique CCryoglobulinémie mixte
Autoimmunité
Atteinte Hépatique et Maladies de Système
Atteinte autoimmunehépatique/biliaire
Connectivite
Autoimmunité
Atteinte Hépatique et Connectivite
10% - 20% de l’ensemble des patients
Cirrhose biliaire primitiveHépatite auto-immuneCholangite sclérosante
Manifestations de Connectivites au cours de la CBP
•Sclérodermie 4 - 24 %•Syndrome CREST 7 %•Polyarthrite rhumatoïde 3 - 5 %•Lupus systémique 1 %
•Syndrome sec 20 - 50 %•Syndrome de Raynaud 6 - 8 %
Manifestations de Connectivites au cours de l’HAI
•Sclérodermie rare•Polyarthrite rhumatoïde 1 - 5 %•Lupus systémique 1 - 5 %
•Arthralgies 50 %•Ac antinucléaires 70 %•Facteur rhumatoïde <10%
Atteintes extrahépatiques au cours de la CSP
•Colite inflammatoire65%
•Atteinte extra-intestinale25%
Lupus systémique
Polyarthrite rhumatoïde
Syndrome de Sjögren
Sclérodermie
rares
Association fortuite
Causalité
Atteinte Hépatique et Maladies de Système
Causecommune
Causalité
Atteinte Hépatique et Maladies de Système
Atteinte vasculaire
Atteinte parenchymateuse
Atteinte biliaire
Causalité
Atteinte Hépatique et Maladies de Système
Atteinte vasculaire
Atteinte parenchymateuse
Atteinte biliaire
Atteinte Vasculaire et Maladies de Système
Ischémie biliaire
• PAN• Lupus• SAPL
Deltenre, J Hepatol 2006. Denninger, Hepatology 2000. Saadoun, Gut 2004
Très rares
SBC et TVP
• Lupus• SAPL
15-20%
PélioseDilation Sinoïdale
• SAPL• Behcet
15-20%
Atteinte Vasculaire et Maladies de Système
Obstruction de la microcirculation (HNR, VPO)Hypertension portale non cirrhotique
• Sclérodermie• Polyarthrite rhumatoïde• Lupus• S. des antiphospholipides• Sarcoïdose
Matsumoto Liver 2000. Cazals-Hatem, J Hepatol 2010.
25%
Causalité
Atteinte Hépatique et Maladies de Système
Atteinte vasculaire
Atteinte parenchymateuse
Atteinte biliaire
Atteinte Biliaire et Maladies de Système
Cholangite
• Sarcoïdose• Maladie à IgG4• Hyperéosinophilie
Abdalian, Hepatology 2006
rares
Causalité
Atteinte Hépatique et Maladies de Système
Atteinte vasculaire
Atteinteparenchymateuse
Atteinte biliaire
Causalité
Atteinte Hépatique et Maladies de Système
Atteinteparenchymateuse
Connectivite:
6% - 15%Sarcoïdose:
70%
Atteinte Parenchymateuse
Inflammation/Activation de l’immunité innée
• Syndrome inflammatoire systémique• Cholestase hépatocytaire• Amylose SAA• Dilatation sinusoïdale, péliose
• Hépatite réactive non spécifique• Granulomes• Syndrome d’activation macrophagique
Kojima, J Gastroenterol 2002
Maximun ALT Maximun PAL
Lupus PR
CH50 CRP
Activité de la Connectivite et Foie
Causalité
Atteinte Hépatique et Maladies de Système
Atteinte vasculaire
Atteinte parenchymateuse
Atteinte biliaire
Toxicité médicamenteuse
Atteinte Hépatique et Maladies de Système
•Association fortuite: N°1
•Cause commune Hépatites virales et vascularites CBP et connectivites
Atteinte Hépatique et Maladies de Système
•Atteinte vasculaire - Vascularite et ischémie biliaire- SAPL et thromboses veineuses- SAPL et atteinte sinusoïdale- Connectivite et HNR/VPO
•Atteinte biliaire Sarcoïdose et Mie à IgG4
•Atteinte parenchymateuse Immunité innée
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