(PDF) DIU MACRODACTYLIES CONGÉNITALES

MACRODACTYLIES CONGÉNITALES

Gilles DautelSOS Mains-CHU de Nancy

dimanche 7 février 16

DIU Microchirurgie-CHU Nancy

Definition

Toute augmentation du volume digital d’origine congénitale

Concerne à la fois les parties molles et le squelette

Synonymes

Gigantisme, macrodystrophie lipomateuse, macrodactylie fibrolipomateuse

Localisation: digitale

main, membre supérieur, hémihypertrophie corporelle

Introduction

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Augmentation du volume de tous les constituants tissulaires d’un doigt

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Historique

Premières publications : Littérature allemande

Klein, 1824

Beck, 1836

Von Recklinghausen, 1882 (neurofibromatose)

Halderman, 1883 : Relation entre Macrodactyly et territoire nerveux

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Diagnostic différentiel

✤ Macrodactylies congénitales versus macrodactylies acquises

✤ Les macrodactylies d’origine «tumorale»

✤ tumeurs osseuses, vasculaires, lymphoedeme

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ClassificationMacrodactylie Isolée

Macrodactylie Syndromique

Neurofibromatose

Maladie d’Ollier (enchondromatose)

Maffucci (Hemangiome + dyschondroplasie)

Klippel Trenaunay (hémangiome cutané, gigantisme localisé)

Sd de Protée

6dimanche 7 février 16

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PathogénieClassification de Flatt (1994, The care of congenital Hand Anomalies)

Type I : Gigantisme et lipofibromatose

Type II : Gigantisme et neurofibromatose

Type III Gigantisme et hyperostose digitale

Type IV Gigantisme et hémihypertrophie

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ClassificationSelon le «comportement» en cours de croissance

Macrodactylie Statique :présente à la naissance et croissance proportionnelle au reste du membre

Macrodactylie progressive : peut être aussi présente à la naissance, mais croissance disproportionnée par rapport aux autres doigts

croissance responsable d’angulations

gagne la paume de la main

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Classification de Flatt des macrodactylies

Type 1 : Gigantisme et lipofibromatose

associé à un élargissement nerveux

Type II : Gigantisme et Neurofibromatose bilatérale

Type III : Gigantisme et hyperostose digitale

masses ostéochondrales péri-articulaires

Type IV : Gigantisme et hémihypertrophie

tous les doigts sont concernés

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Epidémiologie et Génétique

Malformation rare

Série de Flatt : 0,9% des malformations congénitales

Sporadique, sans transmission génétique

Macrodactylie de la maladie de Von Recklinghausen : transmission sur le mode autosomique

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Etiologies

Etiologie exacte : inconnue

anomalies de l’apport vasculaire (augmentation du flux artériel)

Association entre pathologie des nerfs périphériques et macrodactylie

Infiltration graisseuse et augmentation du calibre apparent des nerfs périphériques (fibrolipome, lipofibrome, hamartome)

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Anatomo-Pathologie dans les macrodactyliesAugmentation de la quantité de tissu cellulaire sous cutané

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✤ Uni ou pluridigitale

✤ Rayon le plus souvent atteint : index

✤ Forme pluridigitale : Divergente

✤ Atteinte du pouce : déviation en abduction

Présentation clinique

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Doigts et territoires affectés •Un ou plusieurs doigts

•Territoire correspondant à un ou plusieurs nerfs (nerve territory oriented macrodactly)

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Anatomo-Pathologie

✤ Développement préférentiel de la macrodactylie à la face palmaire du doigt

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Anatomie

✤ Anomalies de la mobilité articulaire (interphalangiennes)

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Les méthodes de Traitement dans la macrodactylie

Limiter la croissance

ligature artères collatérales

bandages compressifs

stripping des nerfs collatéraux

Epiphysiodèse

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Agir “préventivement” sur longueur et angulation…

Epiphysiodèse

Wood, VE, Congenital Hand

deformities (macrodactyly)

in Green : Operative Hand

Surgery, 1996

From : “the Growing Hand”

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Amputation digitale

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Les méthodes de Traitement dans la macrodactylie

Amputation digitaleRésection proximale de rayon

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Les méthodes de Traitement dans la macrodactylie

Amputation digitaleRésection proximale de rayon

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Les méthodes de Traitement dans la macrodactylie

Amputation digitaleRésection proximale de rayon

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Les méthodes de Traitement dans la macrodacytlies

Réorientation digitale : ostéomie de soustraction

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Agir “curativement” sur longueur et angulation : Tsuge

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Agir “curativement” sur longueur et angulation : Tsuge

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Agir “curativement” sur longueur et angulation : Tsuge

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Agir sur la composante d’hypertrophie des parties molles : Degraissage

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Raccourcissement extemporané et recul

unguéal : Techniques classiques

Tsuge : Treatment o f Macrodactyly, PRS, 1967

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Principe

Isoler l’unité unguéale en îlot sur l’un des pédicules collatéraux palmaires pour permettre de réaliser “librement” son recul lors d’un raccourcissement digital

Le recul unguéal en îlot

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Indication Macrodactylie avec raideur

totale de l’IPDdimanche 7 février 16

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Application au traitement des macrodactylies affectant les orteils.

Dautel, G.Vialaneix, J. Faivre, S. Island nail transfer in the treatment of macrodactyly of the great toe: a case report, J Foot & Ankle surgery, 2004, 43

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Isolement en îlot du complexe unguéal du premier orteil

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Positionnement de l’ongle puis résection à la demande (parties molles et structures

ostéo -articulaires)dimanche 7 février 16

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Série CliniqueSérie Clinique Main

Pied

Titre

pouce2° rayon3° rayon

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Macrodactylies isolées : 5 casMacrodactylie “syndromique” : 1 cas

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Conclusion

Une des malformations congénitales de la main les plus difficile à traiter…

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Documents

Malformations congénitales des voies urinaires · Corpus Médical– Faculté de Médecine de Grenoble 1/15 Malformations congénitales des voies

Avis sur le Plan de surveillance des anomalies congénitales au … · 2020. 1. 10. · publique (CESP). Les anomalies congénitales sont des anomalies métaboliques, anatomiques

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Bernard Diu Pitié 2009

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