View
1
Download
0
Category
Preview:
Citation preview
Epilepsie et Sommeil chez l’enfant
Perrine PlouinHôpital Necker Enfants Malades
Paris
Sommeil et Epilepsie
• L’épilepsie au cours du sommeil– Les crises liées au
sommeil– Les crises liées au
réveil– Le diagnostic
différentiel entre manifestations épileptiques ou non
• Le sommeil de l’enfant épileptique– Les troubles du
sommeil liés à la maladie épileptique et/ou à la pathologie sous-jacente
– Les conséquences cognitives des anomalies EEG au cours du sommeil
• Evaluation of sleep habits in children with epilepsy.• Batista BH, Nunes ML.• Neuroscience Program, Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul,
Porto Alegre, Brazil.• Sleep disturbances are a common complaint among patients with epilepsy.
Studies assessing the relationship between sleep and epilepsy during childhoodare scarce. The purpose of this study was to evaluate sleep habits in childrenwith epilepsy. This cross-sectional study of children with and without epilepsyemployed two questionnaires to evaluate sleep habits. Characteristics of bothsleep habits and epilepsy (type of seizure, epileptic syndrome, number of seizures, use of anticonvulsant drugs) were collected from parental interviews and medical records.
• Our results indicate that children with epilepsy have a greater incidence of sleep problems compared with children without epilepsy.
• In those with epilepsy, we observed that nocturnal seizures, polytherapy, developmental delay, refractory epilepsy, generalized seizures, and epilepticsyndromes with an unfavorable outcome are associated with poor sleep habits.
• Epilepsy Behav. 2007 Aug;11(1):60-4
Sommeil: technique
• Fonction de ce que l’on cherche– Si on veut étudier l’organisation du sommeil
• Mouvements oculaires• EMG mentonnier
– Si l’on veut enregistrer des phénomènes critiques
• EMG approprié• ECG, respiration
Pourquoi un tracé de sommeil
• Apprécier l’organisation du sommeil• Rechercher des anomalies intercritiques
sommeil dépendantes• Enregistrer des phénomènes liés au
sommeil dont la nature épileptique n’est pas évidente
• Rechercher d’autres types de crises
Quelques exemples
• La désorganisation du sommeil dans le syndrome des POCS
• Les anomalies focales des EPCT• Les crises frontales liées au sommeil• Les crises liées à l’endormissement ou au
réveil • L’association de manifestations
épileptiques ou non dans le sommeil
ESES CSWS POCS• ESES: Electrical Status Epilepticus during Slow
Sleep. Patry, Tassinari 1971• 6 enfants présentant des PO > 85% du temps
de sommeil lent, cette activité disparaissant en SP.
• Retard mental, troubles cognitifs majeurs• Crises de sémiologie variable, généralisées ou
partielles, jamais toniques• Rémission spontanée ou > traitement des
anomalies EEG et des séquelles cognitives
Pointe Ondes Continues du Sommeil
> 85%
6 enfants
Retard mental
POCS sieste
LAN… Gabriel 5 ans NEM
POCS et troubles neuropsychologiques• Association étroite dans le temps POCS et
dégradation neuropsychologique• Parallélisme entre la durée des POCS et
l’évolution finale neuropsychologique• Association stricte entre pattern
neuropsychologique et la localisation du foyer intercritique
• Encéphalopathie épileptique
Pointe Ondes Continues du SommeilEpi Part Fonct
Epi PartSympto
FrontTemp Cent
FrontTemp Cent
> 85%
Occ
Occ
Syndrome de Landau Kleffner, 1957
• Aphasie épilepsie acquise: 248 cas rapportés• Aphasie progressive entre 5 et 7 ans• Hyperkinésie et troubles de la personnalité• Crises dans 70 à 80 % des cas (1 seule crise dans
30% des cas)• P et PO temporales (50% des cas) veille• Activation au sommeil +++• Benzo, corticothérapie, transsection sous piale
Enfant de 7 ans, Syndrome de Landau-Klefner. Pointes temporales gauches dans la veille (A), activation des pointes dans le sommeil qui diffusent à toutl’hémisphère gauche et en temporal droit (B)
6-6-5
A B
Pointe Ondes Continues du SommeilEpi Part Fonct
Epi PartSympto
FrontTemp Cent
FrontTemp Cent
> 85%
Occ
Occ
POCS et foyer frontal
• Détérioration mentale• Troubles du comportement
– Aggressivité– troubles de l’apprentissage
Pointe Ondes Continues du SommeilEpi Part Fonct
Epi PartSympto
FrontTemp Cent
FrontTemp Cent
> 85%
Occ
Occ
POCS et foyer central
• Syndrome operculaire épileptiforme acquis– Dysfonction oro-facio-linguale– Dysarthrie– Parésie muscles faciaux et langue– Crises rolandiques, absences atypiques
• Myoclonus négatif• EPCT puis POCS
EPCT
SVP
Pointe Ondes Continues du SommeilEpi Part
Fonct
Epi PartSympt
FrontTemp Cent
FrontTemp Cent
> 85%
Occ
Occ
POCS Symptomatiquemicropolygyrie droite veille
GAL…Virginie 13 ans
POCS Symptomatiquemicropolygyrie droite sommeil
GAL…Virginie 13 ans
Hémiplégie cérébrale infantile gauche endormissement
HAM…Camille 6 ans NEM
2 min
Hémiplégie cérébrale infantile gauche endormissement
HAM…Camille 6 ans NEM
Pointe Ondes Continues du SommeilEpi Part
Fonct
Epi PartSympt
FrontTemp Cent
FrontTemp Cent
> 85%
Occ
Occ
POCS epi occ symptomatiqueveille
Ada..8 ansSVP
SVP
Veille
POCS epi occ symptomatiquesommeil
Ada..8 ans SVP
Sommeil
Epilepsie occipitale bénigne type Gastaut veille
BOU. 5 ans SVP
Epilepsie occipitale bénigne Sommeil
Bou. 5 ans SVP
Autres encéphalopathies épileptiques
• Syndrome de West• Syndrome de Lennox Gastaut
Hypsarythmie sommeil
Bro… SVP
Syndrome de Lennox Gastaut
BOL. 13 ans SVP
Quelques exemples
• La désorganisation du sommeil dans le syndrome des POCS
• Les anomalies focales des EPCT• Les crises frontales liées au sommeil• Les crises liées à l’endormissement ou au
réveil • L’association de manifestations
épileptiques ou non dans le sommeil
EPCT ou EPR• Épilepsie la plus fréquente chez l’enfant (15-
25% des épilepsies en pédiatrie) • Prédisposition génétique; épilepsie bénigne• Absence de déficit neurologique ou mental• Début entre 5 et 10 ans• Crises motrices brèves survenant en fin de nuit
ou au réveil rarement secondairement généralisées, peu fréquentes
• Rémission spontanée; traitement discutable
EPCT ou EPR
• Sémiologie des crises– Crises motrices focales: clonies
hémifaciales parfois précédées de paresthésies (langue, lèvres,..) souvent associées à une déviation latérale de la bouche
– Parfois anarthrie ou aphasie– Souvent hypersalivation– Généralisation secondaire possible
EPCT ou EPR
• EEG:– Tracé de fond normal (veille et sommeil)– Foyer de pointes d’aspect assez typique,
« fonctionnelle », ample, biphasique, activées dans le sommeil
• Rémission spontanée (adolescence)• Traitement discutable
EPCT veille
Rel… 5y SVP
EPCT sommeil
Rel… 5y SVP
BECTS seizure at 7h12
LEV…Lara 10 ans NEM
Quelques exemples
• La désorganisation du sommeil dans le syndrome des POCS
• Les anomalies focales des EPCT• Les crises frontales liées au sommeil• Les crises liées à l’endormissement ou au
réveil • L’association de manifestations
épileptiques ou non dans le sommeil
Crises et sommeil
• Chez le nouveau-né: fréquence élevée des crises démarrant au cours du sommeil (20h/24h),
• Chez le nourrisson:– Syndrome de West: spasmes favorisés par le
réveil– EMB nourrisson: crises à l’endormissement
Crises et sommeil
• Chez l’enfant– Epilepsie à pointes centro-temporales (EPR) avec des
crises au petit matin– Epilepsie frontale autosomique dominante avec crises
nocturnes– Syndrome de Lennox Gastaut, avec crises toniques
nocturnes– Epilepsies focales frontales cryptogéniques ou
symptomatiques– Epilepsies temporales de l’enfant à un moindre degré
Les Epilepsies Frontales
• l’épilepsie partielle frontale à évolution favorable. Beaumanoir et al, 1983
• l’épilepsie partielle du lobe frontal avec crises nocturnes. Vigevano et al, 1993
• l’épilepsie frontale nocturne autosomique dominante. Scheffer et al, 1995
L’épilepsie partielle frontale àévolution favorable
• début des crises entre 4 et 8 ans• sémiologie des crises: déviation de la tête et rotation
du tronc• EEG intercritique: pointes biphasiques frontales uni
ou bilatérales, majorées par le sommeil, associées àdes PO généralisées dans 50% des cas
• EEG critique: pointes frontales diffusant rapidement• cessation des crises et normalisation de l’EEG
L’épilepsie partielle frontale à crises nocturnes
• antécédents familiaux d’épilepsie idiopathique dans 80% des cas
• début des crises entre 6 mois et 9 ans• crises courtes: contraction tonique du tronc et des
membres, avec posture dystonique, sans perte de conscience
• plusieurs crises par nuit• EEG intercritique: normal ou altéré par des PO
frontaux unilatéraux• EEG critique: aplatissement frontal bilatéral• efficacité constante du CBZ
L’épilepsie frontale nocturne autosomique dominante: ADNFLE
• salves de crises de sémiologie frontale• survenue exclusive des crises au cours de la nuit• évidence d’une transmission autosomique dominante• aucune atteinte ni neurologique ni mentale• EEG intercritique: anomalies frontales dans 16% des
cas• EEG critique: décharge critique évidente dans 4 cas
sur 10• IRM normale
L’épilepsie frontale nocturne autosomique dominante: ADNFLE
• gène responsable localisé sur chromosome 20q, il s’agit de la sous unité alpha 4 du récepteur nicotinique de l’acétyl choline (CHRNA4); ce gène est exprimé dans toutes les couches du cortex frontal
• une mutation du CHRNA4 a été trouvée chez 21 individus affectés et 4 porteurs obligatoires
• le même récepteur est en cause pour les CIFB avec une mutation différente
Les épilepsies frontales symptomatiques chez l’enfant
• tumeurs cérébrales; méningiomes; gliomes; tumeurs neuroépithéliales dysembryoplastiques (DNET)
• dysplasies corticales focales• sclérose tubéreuse de Bourneville• malformations vasculaires; angiomes caverneux• kystes porencéphaliques• neurocysticercose, tuberculomes
Epilepsie frontale intercritique
PIE…Hélion 7 ans crise
Epilepsie frontale cryptogéniquecrises nocturnes
DEL…Emilie 13 ans NEM
Crise tonique Sommeil
GAY…Simon 11 ans NEM
Syndrome de Panayiotopoulos
• Début entre 1 et 14 ans (pic à 4-5 yrs)• Epilepsie partielle bénigne la plus fréquente
après l’épilepsie à paroxysmes rolandiques• Crises généralement peu fréquentes
comportant une constellation inhabituelle de symptômes végétatifs, généralemant des vomissements, des changement du comportement, une déviation des yeux, souvent perte du contact souvent suivies de convulsions
• EEG :– intercritique: pointes d’allure « fonctionnelle »
amples biphasiques souvent multifocales (2/3 régions occipitales, parfois uniquement dans le sommeil)
– critique: séquences d’ondes thêta or delta avec des pointes superposées
Syndrome de Panayiotopoulos
Dou.. Ilona 5 ans SVP
Syndrome de Panayiotopoulos
Quelques exemples
• La désorganisation du sommeil dans le syndrome des POCS
• Les anomalies focales des EPCT• Les crises frontales liées au sommeil• Les crises liées à l’endormissement ou au
réveil• L’association de manifestations
épileptiques ou non dans le sommeil
Crises et réveil
• Les crises motrices des EPCT• Les spasmes épileptiques dans le
syndrome de West• Chez l’adolescent
– Les myoclonies liées au réveil dans l’Epilepsie Myoclonique Juvénile
– Le grand Mal du Réveil (EGI)
Salve de spasmes
Ban… Mike 1 an
• Diagnostic souvent retardé (myocloniesinterprétées comme maladresse)
• Crises:– Secousses myocloniques, en particulier au réveil,
prédominant au niveau des membres supérieurs (intensité variable, chutes possibles)
– Crises généralisées tonico-cloniques chez 80-95% des patients, mais peu fréquentes
– Absences typiques chez 10-33% des patients– Myoclonies reflexes periorales
Epilepsie Myoclonique Juvénile
• Diagnostic souvent retardé (myocloniesinterprétées comme maladresse)
• Crises:– Secousses myocloniques, en particulier au réveil,
prédominant au niveau des membres supérieurs (intensité variable, chutes possibles)
– Crises généralisées tonico-cloniques chez 80-95% des patients, mais peu fréquentes
– Absences typiques chez 10-33% des patients– Myoclonies reflexes periorales
Epilepsie Myoclonique Juvénile
• EEG :– Intercritique :
• Activité de fond normal dans la veille et dans le sommeil• Bouffées de polypointe-ondes généralisées mais
anomalies focales possibles (retard du diagnostic!)• Photosensibilité chez 30-48% des patients
– Critique :• EEG polygraphique avec vidéo simultanée après le
réveil provoqué• Bouffées de pointes (5-20) à 12-16 Hz d’amplitude
croissante prédominant sur les régions frontales
Epilepsie Myoclonique Juvénile
GUE…19 ans NEM
Epilepsie Myoclonique Juvénile
Quelques exemples
• La désorganisation du sommeil dans le syndrome des POCS
• Les anomalies focales des EPCT• Les crises frontales liées au sommeil• Les crises liées à l’endormissement ou au
réveil • L’association de manifestations
épileptiques ou non dans le sommeil
Manifestations Paroxystiques non épileptiques
• Trémulations• Myoclonus bénin du Sommeil Calme• Hyperekplexia• Hémiplégie Alternante• Familial rectal pain• Syndrome de Sandifer• Rythmies d’endormissement
Recommended