HEMATOLOGIE Dr Pierre Hance HIA Laveran. HEMATOLOGIE L'Hématologie étudie la physiologie et...

HEMATOLOGIE

Dr Pierre Hance

HIA Laveran

HEMATOLOGIE

L'Hématologie étudie la physiologie et la pathologie du sang.Le sang est essentiel à la vie des cellules et donc à notre corps. Chaque cellule, pour vivre, doit en permanence recevoir de l'oxygène et des substances nutritives et évacuer des déchets et du gaz carbonique.

I - Composition du sang

Le sang est constitué d'une suspension de cellules ou éléments figurés dans un milieu liquide, le plasma.

Si l'on recueille du sang dans un tube, il prend rapidement l'aspect d'une gelée: le sang se coagule.

Quelques heures après, on distingue:

- au fond du tube, une masse sombre: le caillot,- au-dessus, un liquide jaunâtre, appelé sérum. 

En très grande partie constitué d'eau (92%) le plasma contient:

- des électrolytes et des sels minéraux (Na, K, Ca, Mg ...),des oligo-éléments (fer, iode, zinc, cuivre, fluor)

-des produits des métabolismes cellulaires (urée, bilirubine,..)

- des substances organiques : des enzymes,des hormones,des nutriments (glucides,lipides), des vitamines

-des protides, facteurs de coagulation

-Des gaz respiratoires : O2, CO2

Les éléments figurés sont de trois grands types :

les globules rouges (hématies, éryhtrocytes) transport O2 et hématose cellulaire

les globules blancs (leucocytes) lutte contre agents microbiens et réaction

immunitaire

les plaquettes (thrombocytes) hémostase ou coagulation sanguine

II - Son rôle

Il intervient dans:

-le transport des gaz respiratoires, le dioxygène et le dioxyde de carbone  -le transport de nutriments (eau, sels minéraux et vitamines) : transportés à l'état libre, c'est le cas du glucose, ou combinés à des protéines, comme la ferritine qui transporte le fer  

-le transport de molécules informatives: les hormones

- le transport des déchets produits par le métabolisme, comme l'urée.

- le transport des globules blancs qui interviennent dans les mécanismes de défense de l'organisme.

-le transport de chaleur

III – Les éléments figurés du sang

1.Les globules rouges

les globules rouges, ou érythrocytes, ou encore hématies, sont de loin les plus nombreux (environ 5 millions par mm3 de sang).Ils se présentent sous la forme de petits disques biconcaves d'un diamètre d'environ 7 micromètres.

 Les hématies doivent leur coloration à un pigment, l'hémoglobine.

L'hémoglobine est riche en fer et a la propriété de fixer rapidement de grandes quantités d'oxygène. Après s'être chargés d'oxygène dans les poumons, les globules rouges sont transportés par le flux sanguin et vont libérer leur oxygène. Le sang est ainsi désoxygéné; et capte, dans les tissus, le gaz carbonique, qui est principalement véhiculé par le plasma.

Au bout de 120 jours, le globule rouge sera détruit soit au niveau de la rate, soit au niveau du foie.

Globules rouges

2. Les globules blancs

Le nombre de globules blancs (ou leucocytes) dans le sang est normalement de 4000 à 8000 par mm3. Il existe trois types de globules blancs :

- les granulocytes ou polynucléaires qui peuvent encore être séparés en :

- polynucléaires neutrophiles- polynucléaires éosinophiles- polynucléaires basophiles

- les lymphocytes

- les monocytes

Polynucléaire neutrophile : Capables de phagocyter des microbes, les granulocytes participent à la défense immunitaire non spécifique.

Ce sont les plus nombreux : 50-85% (2000 - 8000/mm3)

Polynucléaire éosinophile : Les éosinophiles combattent certaines allergies et neutralisent les toxines étrangères, ils sont élevés en cas de parasitoses tissulaires

1-4% (0-500/ mm3)

Polynucléaires basophiles : jouent un rôle dans l’inflammation,

ce sont les moins nombreux : 0-1% (0-150/ mm3)

Lymphocytes : globule blanc chargé de la défense de l'organisme contre les antigènes. Il garde la mémoire des rencontres antérieures. L'une de ses fonctions est la production d'anticorps (Lymphocyte B). Lymphocytes T4: leucocytes jouant un rôle majeur dans la réponse immunitaire et cible principale du virus VIH.

Il existe des Ly B, LyT (T4 et T8), des Ly NK

Ils sont chargés de la défense immunitaire

20 - 40% ( 1000-4000/ mm3)

Liaison antigène avec anticorps de surface.

Multiplication cellulaire du lymphocyte B qui a «reconnu» l’antigène.

Lymphocytes sensibilisés deviennent des plasmocytes qui sécrètent des anticorps.

Certains des lymphocytes B produits ne fabriquent pas d ’anticorps = lymphocytes B mémoire.

Immunité à médiation humorale

Immunité à médiation cellulaire

• = combat « corps à corps »:

• Des lymphocytes T sensibilisés à un antigène se fixent à la cellule porteuse de ces antigènes et la tuent en sécrétant des produits cytotoxiques (perforines).

• Lymphocytes T cytotoxiques LyT8 ou CD8

Monocytes / macrophages : Les monocytes circulent dans le sang pour se rendre dans les tissus ; là ils se transforment en macrophages. Ces derniers sont capables de phagocytose, c'est à dire qu'ils ingèrent et détruisent toute particule étrangère à l'organisme.Les macrophages: capables de phagocytose, ingèrent et détruisent les corps étrangers dans tout l'organisme. Il récupère ainsi des informations sur les antigènes des corps étrangers qu'il transmet aux lymphocytes.

2 - 10 % (200-1000/ mm3)

Rôle du monocyte (circulant) ou macrophage (tissus)

Résumé : les lymphocytes

Lymphocyte NK

Lymphocyte B

Lymphocyte T cytotoxique

Lymphocyte T auxiliaire (helper)

Appartiennent à la réponse non spécifique (seconde ligne de défense). S ’accolent de façon non spécifique aux cellules infectées par des virus ou aux cellules cancéreuses.

Sécrètent les anticorps

Se fixent de façon spécifique sur les cellules étrangères et les détruisent.

Deviennent actif au contact des cellules présentatrices d ’antigènes. Activent la division des lymphocytes B et T sensibilisés à l’antigène.

III – ANOMALIES DU SYSTEME IMMUNITAIREIII – ANOMALIES DU SYSTEME IMMUNITAIRE

= maladies où le système immunitaire se retourne contre son propre organisme

ex. polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, diabète de type I (insulino-dépendant)

1 - Maladies auto-immunes

= réaction excessive à des antigènes sans dangers

Premier contact avec antigène ==> sensibilisation

Second contact ==> réaction violente

2 - Allergies

Bénin si la réaction est locale, peut être mortel si la réaction est systémique (dans tout le corps)

3. Les plaquettes

Les plaquettes sanguines ou thrombocytes sont des particules cytoplasmiques sans noyau comme les globules rouges.Leur durée de vie est d'environ 10 jours. Elles jouent un rôle dans l’hémostase et la coagulation sanguine

Plaquettes

IV - D’où viennent les différents éléments du sang ? =HEMATOPOIESE

L'hématopoïèse est l'ensemble des phénomènes qui concourent à la fabrication et au remplacement continu et régulé des cellules sanguines

Sièges : - Après la naissance l'hématopoïèse normale est localisée exclusivement dans la moelle osseuse. Jusque l'âge de 5 ans tous les os ont une activité hématopoïétique. Ensuite cette activité va progressivement se limiter au niveau des os courts et plats (sternum, cotes, vertèbres, os iliaques)

La maturation terminale aboutit aux cellules matures fonctionnelles qui passent dans le sang.

L'hématopoïèse comporte donc 4 compartiments:

o Les cellules souches totipotenteso Les progéniteurso Les précurseurso Les cellules matures

Les précurseurs :

Les précurseurs hématopoïétiques sont les premières cellules morphologiquement identifiables de chaque lignée.

-myéloblastes (--> polynucléaires)

-proérythroblastes (--> hématies)

-mégacaryoblastes (--> plaquettes)

-lymphoblastes (--> lymphocytes)

- monoblastes (--> monocytes)

Ils sont explorés par les techniques de ponction-aspiration (myélogramme) et de biopsie (BOM= biopsie ostéomédullaire) de la moelle.

V - Exploration biologique

L'hémogramme permet d'évaluer la quantité et la qualité des 3 lignées sanguines.

Il mesure et calcule le nombre d'hématies par unité de volume, le taux d'hémoglobine, le taux d'hématocrite, les constantes érythrocytaires, le nombre de plaquettes et de leucocytes par unité de volume

et la formule leucocytaire.

Le sang est constitué de différents éléments figurés circulants dans le plasma

G.R = hématies (transport O2 et hématose cellulaire)

G.B = leucocytes (lutte contre agents microbiens et réaction immunitaire)

P.S = thrombocytes (hémostase ou coagulation sanguine)

3 catégories d éléments

EXPLORATION HEMATOLOGIQUE

Hémogramme

(sang veineux sur

AC EDTA)

Quantitative: numération GR,

numération GB

numération PS

taux Hb

taux Ht

Qualitatif : formule sanguine

Ce pourcentage correspond au rapport entre le volume qu'occupent des érythrocytes après centrifugation d'un prélévement sanguin veineux et le volume centrifugé

HEMATOCRITE

Vitesse de sédimentation (VS) :

Conditions de prélèvement :

•Prélèvement de sang veineux (en général au pli du coude) ; le tube de prélèvement contient un anticoagulant

Valeurs normales :

VS 1ière heure < 10 mm

3 à 10 ans Femme Homme

Hématies (millions /mm3) 3.5- 5.0 4.0 - 5.3 4.2 - 5.7

Hémoglobine (g /100 ml) 12.0 - 14.5 12.5 - 15.5 14.0 - 17.0

Hématocrite (%) 36 - 45 37 - 46 40 - 52

VGM (µ3) 74 - 91 80 - 95 80 - 95

TCMH (pg) 24 - 30 28 - 32 28 - 32

CCMH (%) 28 - 33 30 - 35 30 - 35

Leucocytes(/mm3x1000) 4500 - 13000 4000 - 10000 4000 - 10000

Plaquettes (/mm3x1000) 150 - 400 150 - 400 150 - 400

LEUCOCYTES

= Polynucléaires, lymphocytes , monocytes

Le nombre de globules blancs (ou leucocytes) dans le sang est normalement de 4000 à 8000 par mm3.

Polynucléaires :

- Neutrophiles: 50-85% (2000 - 8000/mm3)

- Eosinophiles :1-4% (0-700/ mm3)

- Basophiles :0.1% (0-150/ mm3)

Lymphocytes 20 - 40% ( 1000-4000/ mm3)

Monocytes 2 - 10 % (200-1000/ mm3)

Exemples de pathologies

ANOMALIES POLYNUCLEAIRES ET DES LYMPHOCYTES

-Hyperleucocytoses (augmentation du nombre de globules blancs) :Infections bactériennes,, certaines parasitoses, nécroses tissulaires, cancers, syndromes myéloprolifératifs, certaines leucémies, réactions allergiques médicamenteuses

Polynucléaires éosinophiles :

•Augmentation : MaladiesallergiquesParasitoses (surtout helminthiases)LymphomesCertaines maladies auto-immunesDermatoses

ANOMALIES POLYNUCLEAIRES ET DES LYMPHOCYTES

2/ Hyperlymphocytose (>4000/ mm3)

- infection virale le plus souvent (inversion formule)

- lymphopathie

- LA

.

Leucémie aiguë

Leucémie aiguë

ANOMALIES POLYNUCLEAIRES ET DES LYMPHOCYTES

• 3/ Neutropénie (<1500/ mm3)

ANOMALIES POLYNUCLEAIRES ET DES LYMPHOCYTES

4/ Lymphopénie (< 1000/ mm3)

- déficit immunitaire / infection bact. ou virales/ chimio/ auto- immunes

ANOMALIES DES PLAQUETTES

1/ Thrombopénie (< 150 000/ mm3)

- fausse thrombopénies

- centrale

- périphérique (PTI)

2/ Thrombocytoses (> 800 000/ mm3)

- infections

- Syndrome myéloprolifératif