Hépatite fulminante (HF) : conduite à tenir Jérôme Thévenin Saint-Etienne DESC réanimation...
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- Hpatite fulminante (HF) : conduite tenir Jrme Thvenin
Saint-Etienne DESC ranimation mdicale; fvrier 2004
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- Dfinition : absence de maladie hpatique antrieure HA svre: TP
ou V < 50% pas encphalopathie HA fulminante HA svre +
encphalopathie < 15 jours aprs ictre HA sub-fulminante HA svre +
encphalopathie > 15 jours aprs ictre Bernuau J and al: Fulminant
and sub-fulminant liver failure definitions and causes. Sem liver
dis,1986;6:97-106
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- Epidmiologie: 150 cas par an en France Adulte jeune Mortalit:
80 % en absence de transplantation hpatique ( Tx H) 10 % des TxH en
Europe
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- Etiologies: Virales: 50% 70% B; 7% A; E pdt grossesse Gpe
herpes Paramyxovirus, fivres hmorragiques Mdicamenteuses: 25%
>1000 mdicaments incrimins paractamol,AINS, Dpakine,
antituberculeux, halothane... Lee:NEJM,1995 333; 26 oct:1118
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- Etiologies: Toxiques: Surdosage en paractamol +++ Champignon:
amanites, lpiotes Ectasy Solvant: trichlorethylne Indtermines: 10
25%
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- Etiologies particulires : Maladie de Wilson: Anneau Kayser
Fleicher Ceruloplasmine; cuprurie, hmolyse intra-vasculaire
Traitement par D penicillamine Hpatite ischmique: foie de choc
Congestion veineuse hpatique: cardiopathie Hypoxie hpatique
Ranimation:2003; 12: 449-454
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- Anatomo-pathologie: Ncrose hpatocytaire importante Structure
lobulaire souvent conserve Evolution: Restitution ad-integrum
Rgnration avec nodule: fibrose, cirrhose
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- Prise en charge diagnostic: Interrogatoire: Antcdent hpatique,
consommation alcool Diarrhe: sd phallodien Mdicaments, drogue
Clinique: ictre, HIC, Sd hyperkintique CV, oligurie Paraclinique:
Cytolyse, cholestase hpatique Facteur V, TP Ammonimie, glycmie,
acidose lactique Srologie / paractamolmie Echo abdo: biliaire,
vasculaire, tumorale TDM crbral
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- Evolution: Rgnration hpatique spontane Mortelle: engagement
crbral Complications infectieuses frquentes: 80% Facteurs de
mauvais pronostique: Age 40 ans Etiologies: B>A, mdicamenteuse
Apparition encphalopathie > 7 jrs post ictre Temps prothrombine
> 100 s, facteur V cratinmie, bilirubinmie > 300 Phosphormie
leve
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- Prise en charge thrapeutique
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- Traitement prventif: Vaccination anti-hpatite B: confrence de
consensus septembre 2003 Prvention de laggravation des hpatites:
Arrt de tous les traitements Prise en charge en milieu adapt proche
centre de Transplantation hpatique
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- Traitement symptomatique: Hydratation glucose 200g/ jr avec vit
B, phos Intubation, ventilation mcanique dme crbral: Mannitol;
neuro-protection PIC discute: Lancet: 93; 341:157, J Hepat, 93 Jun;
205 Systme pidural 3.8% complication, autres 20% Insuffisance
rnale: CVVHD Insuffisance surrnale: Harry: Hepatology, aot
2002
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- Traitements spcifiques: N actyl cystine: Dans intoxication
paractamol Systmatique selon certains auteurs: NEJM:91;324:1852-7
Faible hpatotoxicit sd phallodien: Pnicilline G, Silymarin
Floersheim:1978 ; Woodle Jama, 1985 Lamivudine dans hpatite B,
aciclovir dans herpes D pnicillamine: Wilson Prostaglandines:
controverses Hepatology 1992;16:88 Liver Transpl Surg.1998
Sept
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- Erreurs viter: Bernuau J Mdicament sdatif Poursuite des
mdicaments Correction des troubles de la coagulation en absence
hmorragie Mconnaitre une hypoglycmie Prvention ulcre de stress par
anti-H2
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- Traitements de supplance: la transplantation hpatique
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- Transplantation hpatique totale orthotopique Traitement de
rfrence: 60% survie 1 an Critres de Clichy: Bernuau J et
al:Hepatology 1991,14:49A Confusion ou coma Facteur V < 20% si
age < 30 ans 30 ans
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- Transplantation hpatique totale orthotopique Critres du King s
college hospital: O Grady et al:Gastroenterology:1989,97:1439 IHF
par intoxication paractamol pH artriel 100 s crat > 300 mol/l,
encphalopathie 3 ou 4 IHF non paractamol temps prothrombine >100
s ou association 3 critres: age 40 ans tiologie dfavorable: hpatite
non A, non B, halothane, mdicamenteuse temps de prothrombine >50
s
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- Transplantation hpatique totale orthotopique :
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- Transplantation hpatique totale orthotopique :problmes 15% dcs
en liste dattente: pnurie greffon Survie aprs TxH pour hpatite aigu
infrieure la survie post TxH pour autre pathologie tat clinique pr
TxH Qualit du greffon Incompatibilit ABO Complications long terme
de limmunosuppression
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- Transplantation dun foie auxiliaire: Principe: Transplantation
dun lobe hpatique cot du foie natif +/- rsection partiel foie natif
Immunosuppression transitoire, juqu rcuperation du foie natif
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- Transplantation dun foie auxiliaire:
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- Avantages: Survie identique Interruption immuno-suppression
possible Inconvnients: Davantage de complications opratoires
Squelles neurologiques plus frquentes Au total: Intrt: facteurs de
bon pronostic: age jeune, rcupration ad-integrum possible: hpatite
virale, paractamol Amliorer la phase pri-opratoire
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- Supports hpatiques bio- artificiels et artificiels New liver
support devices in acute liver failure: a critical evaluation:
Sambit Sen:Sem liv dis; 2003 (23):283-94. Artificial and
bioartificial support systems: Kjaergard L, JAMA 2003;8
jan:217
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- Objectifs: Foie SynthseElimination Apport exogne Toxines drives
de lalbumine Rle du support bio-artificiel ou artificiel
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- Supports hpatiques bio-artificiels
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- Hpatocytes humains: Difficults de conservation, multiplication
et de stabilit Systme ELAD: cellules type hpatoblastome Rsultats:
Essais avec peu de patients Efficacit: encphalopathie, bilirubine
Problme: risque dutiliser des cellules cancreuses
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- Supports hpatiques bio-artificiels Hpatocytes porcins:
Meilleure conservation Rsultats: Demetriou: pont vers TxH 12 pts
Samuel: amlioration conscience 10 pts Stevens: 171 pts HF,
amlioration conscience, survie ? Hmorragie par coagulopathie
Zoonose: rtrovirus porcin
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- Supports hpatiques artificiels
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- Nbreux essais dans maladies chroniques Novelli: 9 HF
Amlioration neuro, ammonimie, bilirubine 3 survie sans TxH, TxH:
4/6 survivants Isoniemi: 26 HF: 13 toxiques, 12 inconnus 20/ 26
survcus 11 rcuprations hpatiques: 8 toxiques 9/10 TxH survcus Mars
dbut prfs avant encphalopathie
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- Supports hpatiques artificiels International MARS registry: 38
HF: 50% survie Amlioration conscience, bilirubine Coagulopathie
Conclusion: pont vers la TxH Pas assez de donnes dans HF
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- Conclusions: Grave mais peu frquente Transplantation hpatique
Amlioration pronostic Transplantation hpatique Immunosuppression au
long cours Restitution ad-integrum TxH auxiliaire Supports
artificiels Dcs en liste dattente Surmortalit initiale post-ThX
Pont vers la greffe Supports artificiels